Tumeurs intracraniennes - Item 296

Question 1

Incidence et tumeur les plus fréquentes

Answer 1

L’incidence est de 1,2% des cancers.

Adulte : Gliome > Méningiome.
Enfant : les tumeurs cérébrales sont les plus fréquentes après les leucémies.

Question 2

Susceptibilité génétique

Answer 2

• Gliome des voies optiques dans la neurofibromatose de type 1.
• Gliome, neurinome du VIII et meningiome dans la neurofibromatose de type 2.
• Astrocytome sous ependymaire à cellules géantes dans la sclérose tubéreuse de Bourneville.
• Gliome dans le syndrome de Li-Fraumeni.

Question 3

Facteurs de risque

Answer 3

• Antécédent d’irradiation.
• Meningiome : contraception oestroprogestative ou traitement substitutif de la ménopause ou traitement par acétate de cyprotérone.
• Lymphome cérébral primitif : risque majoré chez les immunodéprimés.

Question 4

Symptômes cliniques

Answer 4

• Syndrome d’hypertension intracrânienne.
• Crise d’épilepsie.
• Déficit neurologique.
• Troubles cognitifs et comportementaux.

Question 5

Manifestations du syndrome d’hypertension intracrânienne

Answer 5

• Céphalées quotidiennes matinales d’accentuation progressive.
• Nausées matinales ou en fin de nuit.
• Vomissements parfois en jet sans nausées soulageant les céphalées.
• Trouble de la vigilance.
• Paralysie du VI avec diplopie.
• Signe d’engagement temporal avec compression du tronc cérébral, paralysie du III (ptosis, diplopie et mydriase unilatérale aréactive).
• Signe d’engagement amygdalien avec perturbation respiratoire, cardiaque et tensionnel.

Question 6

Manifestations des crises d’épilepsie

Answer 6

• Partielles parfois à valeur localisatrice.
• Motrice.
• Sensitivo-motrice sensoriel sémiologie complexe.

Question 7

Manifestations des déficits neurologiques

Answer 7

• Déficit moteur : avec syndrome pyramidal pour une localisation frontale.
• Déficit sensitif : hypoesthésie ou dysesthesie pour une attente pariétale.
• Déficit phasique : atteinte du lobe temporal dominant.
• Déficit visuel : atteinte temporale interne et ou occipitale.

Question 8

Imagerie

Answer 8

• TDM : examen de débrouillage.

- IRM : examen de référence.

Question 9

Bilan d’extension

Answer 9

Pour les tumeurs intracrâniennes primitives :

• Bilan d’extension inutile car faible pouvoir métastatique.
• IRM médullaire pour médulloblastome, ependymome et lymphome.

Pour les métastases cérébrales :

• Scan TAP.
• TEP si scan TAP douteux ou négatif.

Question 10

Traitement de HTIC

Answer 10

• Exérèse pour un syndrome de masse réfractaire à la cortico.
• Dérivation chirurgicale si trouble de la circulation du LCR responsable d’une hydrocéphalie aiguë.
• Corticothérapie par voie IV ou orale à forte dose initiale.