Tumeurs des os - Item 304 Flashcards
Éléments d’orientation vers une lésion osseuse primitive ? secondaire ? (3)
Primitive (rare, curable):
- pas d’atcd
- enfant, ado, adulte jeune
- lésion unique
Secondaire (fréquent, moins curable):
- atcd néoplasique perso
- âge > 50ans
- lésions multiples
Cancers donnant souvent des métastases osseuses ? (6)
Sein 50-80% Prostate 50-70% Thyroïde 50% Rein 30-40% Poumon 30% Mélanome
PPRST tmts
FdR génétique prédisposant au sarcome osseux ? (3)
- synd de Li-Fraumeni : mutation TP53
- rétinoblastome familial : mutation Rb
=> ostéosarcome et sarcome indifférencié - maladie des exostoses multiples et maladie des enchondromes multiples : maladie d’Ollier
=> chondrosarcomes
PAS maladie de Paget (FdR mais pas génétique)
Type des K primitifs MALIGNES des os les plus fréquents ? Détails ? (3+2)
Sarcomes = K du tissu conjonctif, le primitif des os le plus fréquent :
- Ostéosarcome : matrice ostéoïde anormale, haut grade 90%, os longs ++
- Sarcome Ewing : petites cellules rondes, haut grade 100%, os plats et tronc ++, parties molles 30%, (translocation 11;22)
- Chondrosarcome : matrice cartilagineuse anormale, os plats ++, tumeur bénigne préexistante, bas grade 70%
…Autres sarcomes: haut grade ++
Tumeurs à malignité intermédiaire :
- Chordomes : rare, dérivé notochorde, sur ligne médiane
- Tumeurs à cellules géantes des os (ou tumeurs des ostéoclastes) : chez jeune, ostéolyse par ostéoclastes
Signes locaux ?
- Augmentation de volume pièce osseuse ou articulation SANS facteur traumatique déclenchant ou minime
- Douleur type inflammatoire, possible résistance aux antalgiques
- Impotence fonctionnelle, boiterie
Parfois: facture spontanée, compression nerveuse ou vasculaire, inégalité de longueur ou déformation acquises si croissance
+ signes généraux : AAA, fièvre
4 signes radiologiques évoquant une lésion osseuse maligne ?
- Ostéolyse à limite floue
- Rupture de la corticale
- Appositions périostées (en bulbe d’oignon dans sarcome Ewing)
- Envahissement des parties molles (en feu d’herbe ou rayons de soleil dans ostéosarcome)
Métastases de K secondaire (organe -> os) : ostéolytique ou ostéocondensante
(os -> organe) : poumon 90%
Bilan biologique pour diagnostic ?
- Bilan fonction rénale (injection PC)
- Bilan hémostase (biopsie)
Voire:
- Bilan hépatique : ASAT/ALAT, LDH, GGT, PAL (sarcome: PAL et LDH élevées)
- NFS, CRP
- PAS de dosage de marqueur tumoral pour diagnostic
/!\ pas d’hypercalcémie dans tumeur primitive (oui pour les méta os)
Bilan imagerie ? (primitif ou meta)
- Radio: os + articulation adj, face et profil
INDISPENSABLE, très sensible - IRM injecté: en complément, extension et parties molles
- TDM injecté: si localisation lésion au tronc
Recherche de métastases:
- TEP-TDM ou scintigraphie au Tc99
- Myélogramme ou BOM si Ewing
Comment faire le diagnostic ? (K primitif)
SEULEMENT SUR LA BIOPSIE !
Transmise à l’état frais (recherche Ewing)
Pas de cytologie seule
Biopsie chirurgicale +++ = standard
Après RCP
Éventuellement micro-biopsie au trocart (sous contrôle radio ou IRM ou TDM, négativité exclut pas diagnostic)
Toujours réséquer trajet/cicatrice biopsie après
Bilan général ?
- Évaluation clinique globale : score d’activité OMS, amaigrissement/dénutrition, statut de croissance (squelette)
- Bilan cardio-vasculaire : au moins ECG et ETT (FEVG, PA pulmonaires) pour anthracyclines ++
- Bilan bio : NFS plaq, fonction rénale et hépatique pour chimio
- Sérologies virales VIH, VHB, VHC, Syphilis pour cryoconservation des spz
- Consultation gynéco/reproduction : contraception, fertilité
- Psycho-onco
- Spé à l’âge
Complications des métastases osseuses ?
- Métabolique : hypercalcémie +++
- Compression neurologique : médullaire ++
- Fractures vertébrales, os longs: prévention de la résorption osseuse par biphosphonates, inhibiteurs Rank-L (Denosumab)
