Cancer de l'Enfant - Item 294

Question 1

Épidémio ?

Taux guérison ? Spécificité ?

Sexe ratio ?

Ordre de fréquence des K ?

Answer 1

Représente 1% de la totalité des K

Incidence : 120/M d’enfants

2e cause de mortalité après les accidents soit 20% des décès

Formes de K spécifiques à l’enfant + meilleur pronostic (meilleur sensibilité aux ttt)

Taux de guérison 80%

Sexe ratio H/F de 2/1

40% leucémies, lymphomes 
25% tumeurs cérébrales 
6% neuroblastomes
6% K tissus mous
6% nephroblastome
5% tumeurs osseuses
2% retinoblastome

Question 2

FdR ?

Answer 2

Rôle environnemental paraît minime comparait à l’adulte !

• radiations ionisantes
• agents chimiques
• agents infectieux, plutôt viraux (EBV, VHB, VIH)
• chimioT alkylantes

Sporadique ++

<10% d’origine génétique

• gène p53 : sd Li Fraumeni
• retinoblastome
• Recklinghausen, NF2
• maladie Fanconi, ataxie telangiectasie
• sd Wiedman-Beckwith
• T21

Spécifiquement :

• aniridie congénitale, hemi-hypertrophie corporelle : nephroblastome
• cryptorchidie : K germinal

Question 3

Clinique ?

2 particularités propres à l’enfant ?

Answer 3

Particularités :
- rapidité installation tumeur +++ pas forcément signe de gravité (signe de réponse au ttt)
Mais peut créer signes cliniques graves ou d’apparition rapide
- conservation bon état général (sauf hémopathies)

Signes inquiétants si persistance >15j

Directs:

• masse palpée
• ADNP
• reflet blanc pupillaire ou autre anomalie oculaire

Indirects:

• douleurs persistantes
• troubles de la marche
• signes neurologiques
• signes compression
• sd hémorragique, paranéoplasique
• cachexie = sd de Russel

Question 4

Examens complémentaires ?

Answer 4

1) IMAGERIE

Qualité imagerie initiale ++

Choix dépend localisation
+/- scinti

TEP-TDM au 18FDG++

2) EXAMENS BIO

Marqueurs:

• catecholamines U : neuroblastome
• AFP : hépatoB, T germinales
• hCG : T germinales

Indice volume ou activité comme LDH : neuroB, lymphomes

Analyse génome ++++

Question 5

Anapath : 6 types de tumeurs ?

Answer 5

• origine hématologique
• origine SNC
• tumeurs de blastème d’organe «-blastome»
• origine conjonctive
• origine germinale
• origine neuroectodermique = T de la famille du sarcome d’Ewing

Question 6

Particularités ttt de l’enfant ?

Answer 6

Mêmes moyens thérapeutiques

PEC uniquement en centre spécialisé oncoped

Même maladie métastatique : contrôle local ++
Rarement chir en première intention, jamais seul

Rôle majeur chimioT +++
Surtout tumeurs germinales et hématologiques

RadioT 1/3
Même types d’EI mais faire attention à :
- ralentissement croissance
- séquelles intellectuelles 
- séquelles endocriniennes 
- seconds cancers 

Penser aux séquelles : fertilité…

Question 7

Soins palliatifs ?

Answer 7

20% des enfants

PEC:

• douleurs
• sd compressif
• sd hémorragique
• anxiété, dépression
• troubles conscience

Mêmes ttt dispo mais à but palliatif, sans acharnement

Plus mauvais pronostic des tumeurs du SNC

Question 8

Risque de séquelle à long terme ?

Answer 8

Risque augmente plus les enfants sont jeunes au moment des ttt

Toxicité à long terme peut toucher tous les organes

Risque de second cancer suivant : ttt, type de K primitif, terrain prédisposant

Programme de suivi +++