Tuméfaction osseuse Flashcards
Prévalence des lésions malignes de l’os
Les lésions malignes primaires de l’os ne représentent donc que moins de 0,5% des nouveaux cancers diagnostiqués
Différencier tumeur primaire, tumeur secondaire & sarcome
Tumeur primaire = Néoplasie originant des cellules normalement présentes dans les
structures locales.
Tumeur secondaire = Métastase ⇒ En oncologie musculosquelettique, les métastases sont de très loin les tumeurs les plus fréquentes.
Sarcome = Néoplasie originant des tissus mésenchymateux (Par opposition
aux carcinomes, originant des cellules épithéliales)
Nomenclature: Nommer les noms des tumeurs selon leur tissu d’origine et leur malignité
Présentation clinique générale des tumeurs osseuses
• Douleur
- Composante nocturne
- Progressive
- Reliée ou non à l’activité
- Traumatisme au préalable ?
- Secondaire à une fracture pathologique (au sein d’un os anormal)
- Tuméfaction
- Ankylose articulaire
- Boiterie
- Symptômes généraux (fièvre, sudations nocturnes, perte de poids)
- Rares dans le contexte d’une lésion primaire
- Plus fréquents dans le cadre d’une maladie métastatique ou d’une maladie lymphomateus
Examen clinique à faire lors d’une suspicion de tumeur osseuse
- Inspection : Déformation ou voussure, oedème, augmentation du réseau veineux superficiel, rougeur, atrophie musculaire, épanchement intra-articulaire
- Palpation :
- Chaleur
- Masse
- Perte d’amplitude articulaire
- Présence d’adénopathies
- Examen neuro-vasculaire distal
- Examen plus complet si suspicion de lésion métastatique (recherche d’un primaire)
Pertinences des examens de laboratoire
Les examens de laboratoires sont habituellement peu contributoires dans le
diagnostic d’une lésion primaire de l’os.
Peuvent cependant aider dans le
diagnostic d’une ostéomyélite ou de certaines autres pathologies (e.g. myélome
multiple, hypercalcémie maligne, hyperparathyroïdie)
Examens de laboratoire: Nommer les pertinents
Bilan de base :
♦ Formule sanguine complète avec différentielle
♦ Vitesse de sédimentation (infection)
♦ Protéine C réactive (infection)
♦ Calcium, phosphore
♦ Phosphatase alcaline
Autres :
♦ Électrophorèse des protéines sériques et urinaires (myélome)
♦ Dosage des chaines légères libres sériques (myélome)
♦ Dosages des gammaglobulines (myélome)
♦ Dosage de la PTH (hyperparathyoïdie)
Imagerie: Importance & Moyens utilités
- La radiographie simple, avec vues orthogonales (habituellement vues antéro-postérieure et latérale) = l’outil le plus utile dans l’élaboration du diagnostic différentiel d’une lésion osseuse, malgré l’avènement de modalités plus perfectionnées
- Les trouvailles à la radiographie simple permette habituellement de déterminer le niveau d’aggressivité de la lésion.
- La radiographie est plus utile pour les os longs que pour le squelette axial (où l’imagerie telle la tomodensitométrie ou l’IRM comporte un avantage).
Imagerie: questions auxquelles il faut répondre en voyant une lésion sur une radiographie
1) Quel est l’âge du patient ?
2) Localisation ?
3) S’agit-il d’une lésion unique ou multiple ?
4) Y a-t-il destruction osseuse ? Si oui, quel type ?
5) Y a-t-il une matrice ?
6) Y a-t-il une réaction périostée ? Si oui, la caractériser.
7) Y a-t-il extension du processus dans les tissus mous ?
Imagerie: Pourquoi est-ce important de prendre en compte l’âge du patient?
• L’âge est un des facteurs les plus importants dans l’élaboration d’un diagnostic
différentiel.
• Par exemple, pour une lésion agressive, le diagnostic différentiel diffère si le
patient :
- Est un enfant : infection, ostéosarcome, sarcome d’Ewing, …
- Est un adulte de plus de 40 ans : métastase, lymphome, myélome, chondrosarcome…
Imagerie: Localisation
1) Os longs vs os plats vs squelette axial
- Ostéosarcome (fémur distal, tibia proximal et humérus proximal)
- Chordome (sacrum, vertèbres, base du crâne)
2) Épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire
- Épiphyse → chondroblastome, infection
- Métaphyse → fibrome non-ossifiant, tumeur à cellules géantes, ostéosarcome, etc…
- Diaphyse → granulome éosinophile, sarcome d’Ewing,
3) Centrale ou eccentrique (pour la région métaphysaire)
4) Intra-corticale ou juxta-corticale
Imagerie: Unique vs multiple
Unique :
- Lésion primaire de l’os
- Métastase unique
Multiple :
- Dans un même os (dysplasie fibreuse, tumeurs vasculaires)
- Polyostotique
- Bénin : maladie de Paget, hyperparathyroïdie, dysplasie fibreuse, enchondromatose, ostéochondromatose,…
- Malin : métastases, myélome multiple, tumeurs vasculaires,…
Imagerie: Type de destruction osseuse
3 types:
1) géographique
2) mité
3) perméatif
Plus on avance dans cette classification, plus la lésion a un comportement
aggressif, mais pas nécessairement malin
Imagerie: Type de destruction osseuse
Type I
Imagerie: Type de destruction osseuse
Type II
Imagerie: Type de destruction osseuse
Type III
Imagerie: Type de matrice
Non-visible sur R-X : Fibreuse ou myxoïde
Visible sur R-X :
♦ Chondroïde
- tumeur formant du cartilage qui se calcifie.
- Les calcifications peuvent être punctiformes, en forme d’anneaux et de cercles, ou de C et J
♦ Ostéoïde
- tumeur formant de l’os
- aspect plus homogène
Imagerie: Réaction périostée
Il existe 2 catégories de réaction périostée : continue et interrompue.
- De façon générale, une réaction continue démontre que l’os a eu le temps de s’adapter à la lésion, et qu’il reste capable de la contenir.
- Une réaction interrompue signifie que la lésion n’est plus contenue, ce qui signe un niveau d’aggressivité supérieur.
§ Continue : solide
§ Interrompue : triangle de Codman, lamellaire, perpendiculaire (« sunburst »)
Imagerie: Extension dans les tissus mous
L’extension d’un processus tumoral dans les tissus mous environnants est un autre signe d’un niveau plus élevé d’aggressivité.
Bien que plusieurs lésions malignes se présentent en ayant traversé le cortex (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, lymphome, métastase, etc…), certaines lésions bénignes (tumeur à cellules géantes, fibrome chondromyxoïde) peuvent le faire aussi
Imagerie: Extension dans les tissus mous
TDM vs IRM
Tomodensitométrie :
- Meilleure définition de l’os.
- Permet de mieux apprécier la matrice.
Imagerie par résonance magnétique :
- Meilleure évaluation des tissus mous et de la moëlle osseuse.
- Plusieurs plans d’imagerie (axial, coronal, sagittal) permettant une meilleure visualisation de l’os atteint ainsi qu’une meilleure planification chirurgicale.
Imagerie: Extension dans les tissus mous
Que contient le bilan d’extension?
Tomodensitométrie pulmonaire
Dans le cas de sarcomes osseux, le site de métastases à distance le plus fréquent est le POUMON.
Scintigraphie osseuse
Permet de déterminer si la lésion est unique ou multiple.
Imagerie: Extension dans les tissus mous
Bilan d’extension: S’il s’agit possiblement d’une méastase unique, que faire?
rechercher le cancer primaire à l’origine de cette métastase, et s’assurer qu’elle est bien unique
Ceci se fait habituellement par une TDM thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse, ou simplement par un TEP-scan.
Biopsie
- Étape cruciale du diagnostic.
- Devrait toujours être faite par ou bien en consultation avec le chirurgienorthopédiste
oncologue traitant.
• Site de la biopsie est choisi en considérant l’approche chirurgicale utilisée pour
réséquer cette lésion si cela s’avérait nécessaire, car le site de biopsie devra être
excisé au moment de l’intervention finale.
• Si la biopsie est faite de façon inadéquate, ceci peut mettre en danger le membre
atteint, et même la vie du patient.
Nommer les lésions “simulatrices de tumeur”
- Fibrome non-ossifiant
- Kyste osseux simple
- Kyste osseux anévrysmal
- Ostéomyélite
- Fracture de stress
Simulateurs de tumeurs: Fibrom non-ossifisant
- Probablement secondaire à un défaut dans la plaque de croissance (physe)
- 2 premières décades
- Asymptomatique (découverte fortuite), sauf douleurs si à risque de fracture
- Peut se présenter sous forme d’une fracture pathologique
Simulateurs de tumeurs: Fibrom non-ossifisant
Découverte Rx & Traitement
R-X :
♦ Os longs des membres inférieurs
♦ Contours géographiques, avec marges sclérotiques
♦ Corticale, eccentrique
♦ Souvent aspect en bulles de savon
Traitement :
♦ Observation, puisque la majorité s’ossifie de façon spontanée.
♦ Si douloureux, à risque de fracture ou fracturé, curetage et greffe +/- fixation
Simulateurs de tumeurs: Kyste osseux simple
- Lésion kystique remplie de liquide jaune-citrin clair
- 2 premières décades
- Asymptomatique sauf si fracture pathologique
Simulateurs de tumeurs: Kyste osseux simple
Découverte RX & Traitement
R-X :
♦ Métaphyso-diaphysaire
♦ Humérus et fémur proximaux
♦ Lésion légèrement expansive, centrale, avec amincissement cortical
♦ Pas de réaction périostée sauf si fracture
♦ Septations à l’intérieur
Traitement :
♦ Parfois comblement de la lésion dans le processus de guérison de la fracture
♦ Injection de corticostéroïdes intra-kyste
♦ Curettage et greffe osseuse
Simulateurs de tumeurs: Kyste osseux anévrysmal
- Lésion beaucoup plus expansive que le kyste osseux simple
- 3 premières décades
- Présentation : douleurs, fracture pathologique
- Association, dans 30-50% des cas, avec une autre lésion (bénigne ou maligne) ⇒ Dysplasie fibreuse, tumeur à cellules géantes, chondroblastome, ostéosarcome, …
Simulateurs de tumeurs: Kyste osseux anévrysmal
Découverte RX & Traitement
R-X :
♦ Métaphysaire, eccentrique, géographique (lytique)
♦ Aspect soufflé du cortex
♦ Pas de matrice, ni de réaction périostée
♦ Niveaux liquide-liquide à la tomodensitométrie ou l’IRM
Traitement :
♦ Curettage et greffe osseuse (MAIS Risque significatif de récidive)
♦ Angio-embolisation, sclérothérapie (injection de substances dans le kyste pour le « scléroser »)
Simulateurs de tumeurs: OSTÉOMYÉLITE
• L’infection de l’os peut donner une lésion d’allure très aggressive, voire même
maligne.
• Le plus souvent causée par le Staphylococcus aureus (bien que l’agent causal peut
varier avec l’âge et le type de patient )
- Peut être de forme aiguë, sub-aiguë ou chronique
- Différents mécanismes :
- plaie pénétrante
- par continuité (infection dans les tissus mous)
- par voie hématogène (chez l’enfant, métaphyse des os longs)
Simulateurs de tumeurs: OSTÉOMYÉLITE
Découverte Rx selon la forme
Forme aiguë
§ Perte des plans graisseux (tissus mous)
§ Destruction (aspect perméatif)
§ Réaction périostée
§ Formation de séquestre ou d’involucrum
Forme sub-aiguë (abcès de Brodie)
§ Métaphysaire (enfant)
§ Zone lytique bien définie, avec marges sclérotiques
§ Peut être intra-cortical
Forme chronique
§ Épaississement des cortex, hétérogène
§ Sclérose avec zones lytiques
§ Peut se réactiver
Simulateurs de tumeurs: OSTÉOMYÉLITE
Traitement
♦ Drainage, lavage
♦ Antibiothérapie intra-veineuse (4 à 6 semaines)
Simulateurs de tumeurs: Fracture de stress
Généralités, Rx & traitement
- Fracture dans un os normal suite à une trop forte demande (trauma répété)
- Douleur insidieuse apparaissant avec l’activité, disparaissant au repos
- Douleur habituellement très localisée
- Os atteints : métatarse, tibia, col fémoral, bassin, etc…
R-X :
♦ Peuvent être normales dans les premiers stades sauf Scintigraphie osseuse (ou IRM) sera positive
♦ Apparition d’une réaction sclérotique, avec ligne radiotransparente
Traitement :
♦ Repos
♦ Stabilisation chirurgicale (surtout au col fémoral)
Nommer 4 tumeurs bénignes primaires de l’os
- Enchondrome
- Ostéochondrome
- Ostéome ostéoïde
- Tumeur à cellules géantes
Tumeurs bénignes: Enchondrome
- 2ième tumeur bénigne de l’os en fréquence
- Anomalie de la physe ?
- Formation de cartilage hyalin mature, qui s’ossifie
- Le plus souvent une découverte fortuite
- Sites habituels :
- Petits os des mains et pieds
- Fémur distal, tibia, humérus
• Le risque de dégénérescence maligne est très faible, mais un peu plus élevé dans
les formes polyostotiques.
Tumeurs bénignes: Enchondrome
Découverte RX & Traitement
R-X :
♦ Contours géographiques (peut donner de l’amincissement cortical)
♦ Matrice cartilagineuse (sauf habituellement lytique a/n des mains &
pieds)
♦ Le plus souvent monostotique
♦ Formes polyostotiques
- Enchondromatose, ou maladie d’Ollier
- Syndrome de Maffucci (idem + hémangiomatose)
Traitement :
♦ Observation
♦ Biopsie si suspicion de transformation maligne ou si possibilité de chondrosarcome de bas grade
Tumeurs bénignes: Ostéochondrome
• Anomalie de la physe; assez commun (croissance cesse habituellement après la
fermeture de la physe)
- Douleurs par irritation mécanique, rarement par fracture de la lésion
- Peut donner des déformations de l’axe des membres (surtout si présence de
lésions multiples = ostéochondromatose)
• Faible risque de transformation maligne
Tumeurs bénignes: Ostéochondrome
Découverte Rx & Traitement
R-X :
♦ Pédiculé ou sessile
♦ Métaphysaire, pointe en s’éloignant de la physe
♦ Cavité médullaire de l’os est en continuité avec celle de la lésion
♦ Forme polyostotique : ostéochondromatose (transmission autosomale dominante)
Traitement :
♦ Observation
♦ Excision simple si symptomatique
Tumeurs bénignes: Ostéome ostéoïde
- Lésion bénigne qui produit de l’os réactionnel
- Symptomatologie douloureuse importante, souvent nocturne, très améliorée par la
prise d’ASA ou d’AINS
- Majorité sont des lésions corticales dans les os longs
- Diagnostic différentiel d’une scoliose douloureuse
Tumeurs bénignes: Ostéome ostéoïde
Découverte Rx & Traitement
R-X :
♦ Réaction périostée solide, d’allure bénigne, avec petite lésion radiotransparente au sein de celle-ci (nidus)
♦ Le nidus est plus facilement identifiable à la tomodensitométrie
♦ Hypercaptation importante à la scintigraphie osseuse
Traitement :
♦ De choix : Ablation par radiofréquences (sous contrôle tomodensitométrique)
♦ Si impossible, excision du nidus par voie chirurgicale
Tumeurs bénignes: Tumeurs à cellules géantes
- 85% après l’âge de 20 ans
- Très rarement multicentrique
- Douleurs, fracture pathologique
- Même si lésion bénigne, donne rarement des métastases pulmonaires (2%)
- Risque de transformation maligne très faible (sauf si radiothérapie)
Tumeurs bénignes: Tumeurs à cellules géantes
Découverte RX & Traitement
R-X :
♦ Lésion lytique pure, métaphyso-épiphysaire, eccentrique
♦ Fémur distal, tibia proximal, radius distal
♦ Pas de sclérose, ni de réaction périostée
♦ Peut s’étendre dans les tissus mous avoisinants
Traitement :
♦ Curetage agressif et greffe (ou cimentation) + traitement adjuvant (phénol, alcool, cautérisation,…)
♦ Risque de récidive locale élevé (15-20%)
♦ Parfois résection, si atteinte trop sévère de l’os et de la surface articulaire, ou si fragmentation lors d’une fracture pathologique
Nommer 3 tumeurs malignes primaires de l’os
- Ostéosarcome
- Sarcome d’Ewing
- Chondrosarcome
Tumeurs malignes: Ostéosarcome
- La plus fréquente (20%)
- Pic d’incidence entre 10 et 25 ans
- Présentation :
♦ douleurs, masse, fracture pathologique (plus rare)
♦ 10-20% d’emblée avec des métastases pulmonaires
- 60% autour du genou, + humérus proximal
- Plusieurs variantes
♦ Plus fréquente (70%) : ostéosarcome dit « classique » (intra-médullaire de haut grade)
♦ Bas ou haut grade histologique, intra-médullaire ou juxta-corticale
- Chez les patients de plus de 50-60 ans, il existe des formes d’ostéosarcomes secondaires
♦ Maladie de Paget
♦ Post-radique
♦ Dysplasie fibreuse
♦ Infarctus osseux
Tumeurs malignes: Ostéosarcome
Rx, Traitement & Pronostic
R-X:
♦ Lésion lytique, avec le plus souvent présence de matrice ostéoïde
♦ Métaphysaire
♦ Réaction périostée de type interrompue (sunburst, triangle de Codman)
♦ Extension dans les tissus mous
Traitement :
♦ Chimiothérapie néoadjuvante (pré-op)
♦ Résection large (avec marges saines)
♦ Chimio adjuvante (post-op)
♦ Peu de place pour la radiothérapie
Pronostic :
♦ 65-75% survie à 5 ans
♦ Plus sombre (< 25%) si métastatique d’emblée
Tumeurs malignes: Sarcome d’Ewing
- Seconde en fréquence chez l’enfant après l’ostéosarcome
- 95% entre 4 et 25 ans
- Même présentation clinique que l’ostéosarcome, sauf que 1/3 auront de la fièvre
avec leucocytose et vitesse de sédimentation élevée (simulant une infection)
- 15-30% sont métastatiques d’emblée
- 75% bassin et os longs
Tumeurs malignes: Sarcome d’Ewing
Rx, Traitement & Pronostic
R-X :
♦ Lésion centrale diaphysaire ou métaphyso-diaphysaire
♦ Aspect perméatif, sans matrice
♦ Réaction périostée d’allure aggressive
♦ Extension dans les tissus mous
Traitement :
♦ Chimiothérapie néoadjuvante (pré-op)
♦ Résection large (avec marges saines) ou radiothérapie pour les lésions difficilement accessibles (bassin, vertèbre), ou combinaison
♦ Chimio adjuvante (post-op)
Pronostic :
♦ 65-75% survie à 5 ans
♦ Plus sombre (< 25%) si métastatique d’emblée
Tumeurs malignes: Chondrosarcome
- Tumeur maligne plus fréquente dans les 4 e, 5 e et 6 e décades
- Localisée dans les régions métaphysaires des os longs, bassin et ceinture scapulaire
- 90% des formes centrales sont de bas grade histologique, avec un potentiel de récidive locale et de métastases plus limité. Cependant, dans les lésions de haut grade, ce risque est nettement plus élevé.
- Lésions sous-diagnostiquées, car peuvent être radiologiquement peu agressives
Tumeurs malignes: Chondrosarcome
Rx, Traitement & Pronostic
R-X :
♦ Tendance à être géographique, parfois avec expansion corticale
♦ Habituellement pas de sclérose
♦ Matrice variable (aucune visible, calcifications subtiles ou matrice chondroïde importante)
♦ Réaction périostée peu impressionnante
Traitement :
♦ Traitement purement chirurgical
♦ Pas de traitement adjuvant efficace
♦ Marges de résection doivent être saines
Pronostic : Variable selon le grade (globalement, 75% de survie à 5 ans)
Métastatses osseuses: Quand y penser?
TOUJOURS Y PENSER CHEZ UN PATIENT ÂGÉ DE PLUS DE 40 ANS
Métastatses osseuses: Quels cancers primaires métastasient le plus dans les os?
Recherche d’un primaire. Voici les plus fréquents :
- Poumon
- Prostate
- Rein
- Sein
- Thyroïde
Métastatses osseuses: Localisation
• Sont très fréquentes dans les squelette axial, ceintures scapulo-humérales et fémurs
proximaux
• Sont rares distalement aux coudes et aux genoux
Métastases osseuses: Découvertes RX
- Généralement polyostotique
- Aspect mité, mal défini
- Densité variable, selon le primaire
- Lytique pure (poumon, sein, rein, thyroïde,…)
- Mixte lytique et blastique (sein, poumon, prostate,…)
- Blastique pure (prostate, sein, vessie,…)
- Souvent pas de réaction périostée
Métastases osseuses: Traitement
Est multimodal
- Analgésie adéquate
- Selon le primaire (biphosphonates, hormonothérapie, chimiothérapie, etc…)
- Traitement palliatif avec radiothérapie (soulagement de la douleur)
- Évaluation du risque fracturaire, et fixation prophylactique si nécessaire
- Il faut alors faire la distinction entre la douleur dite « tumorale », et la douleur « mécanique », i.e. associée à la mise en charge sur le membre atteint. Ce sont les patients avec une forte composante douloureuse mécanique qui bénéficieront le plus d’un traitement chirurgical (fixation prophylactique, ou préventive).
- Certains critères radiologiques peuvent nous aider à déterminer le risque fracturaire d’une métastase des os longs (présence de lyse osseuse, 50% et plus d’atteinte du cortex, localisation au membre inférieur, région péritrochantérienne, …)
- Fixation des fractures pathologiques
- Si traitée chirurgicalement: la métastase devra aussi être irradiée, afin de réduire le risque de progression locale de la tumeur, ce qui pourrait mener à une détérioration fonctionnelle
Métastases osseuses: Aspect important avant d’entamer un traitement
Toujours prouver le diagnostic de façon histologique (biopsie) avant
d’initier un traitement, surtout s’il s’agit d’une lésion unique et le patient n’est pas
connu avec une maladie métastatique
