Tu Y Lesiones Oseas Pseudotumorales Flashcards

1
Q

Introducción de las lesiones óseas tumorales y pseudo tumorales, y tumores de partes blandas

A

Tumores óseos y de partes blandas son lesiones poco frecuentes.

Tumores de partes blandas son más frecuentes que los tumores óseos.

Lesiones benignas y pseudo tumorales son más frecuentes que las malignas.

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2
Q

Cuál es el tumor óseo benigno mas frecuente

A

El osteocondroma

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3
Q

Cuál es el tumor óseo maligno más frecuente

A

Las metástasis: Mama y próstata.

En próstata las metástasis son blásticas

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4
Q

Cuál es el tumor óseo maligno primario más frecuente

A

Primer lugar: mieloma múltiple.

Segundo lugar: ostiosarcoma.

Tercer lugar: sarcoma de Ewing.

Cuarto lugar: Condrosarcoma.

Miel para los osos Edwin y Connie

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5
Q

Cómo se clasifican las lesiones

A

En función del tejido que predomina: en la matriz tumoral.

En función de su carácter: benigno, agresivo localmente o maligno.
- Se dice que es maligno por su capacidad de producir metástasis

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6
Q

Cuáles son tumores formadores de hueso

A

Benignos: osteoma osteoide y osteoma, ambos terminan en Oma generalmente la mayoría de los benignos terminan en Oma.

Localmente agresivos: osteoblastoma.

Malignos: osteosarcoma.

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7
Q

Cuáles son los tumores formadores de cartílago

A

Benignos: osteocondroma y condroma que puede ser encondroma y condroma perióstico.

Localmente agresivos: condroblastoma.

Malignos: condrosarcoma.

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8
Q

Cuáles son los tumores formadores de tejido fibroso

A

Benignos: no hay.

Localmente agresivos: desmoide o fibromatosis agresiva.

Malignos: histiocitoma fibroso maligno, fibrosarcoma.

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9
Q

Cuáles son los tumores óseos de células redondas

A

No hay benignos ni localmente recibos.

Malignos: sarcoma de Ewing y tumor neuroectodérmico primitivo

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10
Q

Tumores mielogenos

A

Benignos ninguno.

Localmente agresivos: granuloma eusinofilico (histiocitosis X de células de Langerhans)

Malignos: mieloma, retículosarcoma ( linfoma maligno del hueso)

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11
Q

Tumores Lipo génicos

A

Benignos: lipoma.

Localmente agresivos: no.

Malignos: liposarcoma, recuerda que la mayoría de los tumores quedó malignos llevan el nombre de Sarcoma.

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12
Q

Tumores mío génicos

A

No tiene lesiones benignas ni localmente agresivas.

Malignos: leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma.

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13
Q

Tumores vasculares

A

Benigno: hemangioma.

Localmente agresivo: no

Maligno: angiosarcoma

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14
Q

Tumores neuro génicos

A

Tumores neuro génico es de partes blandas: sólo hay tumor benigno: neurilemoma

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15
Q

Tumores de estirpe no filiada

A

Benignos: ninguno.

Localmente agresivos: tumor de células gigantes.

Malignos: cordoma, adamantinoma.

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16
Q

Lesiones pseudo tumorales benignas

A

Fibroma no osificante.

Defecto fibroso cortical.

Quiste óseo esencial.

Quiste óseo aneurismático.

Displasia fibrosa.

Infarto óseo.

Miositis osificante.

Tumor pardo del hiperparatiroidismo

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17
Q

Lesiones pseudo tumorales localmente agresivas

A

No hay lesiones malignas.

Lesiones localmente agresivas: ostiomielitis y enfermedad de Paget

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18
Q

Para diagnosticar tumores y lesiones óseas pseudo tumorales al igual que tú de partes blandas necesitamos una orientación diagnóstica en base a:

A

Edad.

Radiología simple: localización y aspecto radiológico.

TC, RM y arteriografía.

Biopsia.

Estudios de extensión.

Estudios de laboratorio y citogenéticos.

Estadificación

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19
Q

Le edad es uno de los datos de mayor utilidad para el diagnóstico diferencial de tumores oseas o de partes blandas, Tumor más frecuente en el recién nacido

A

Recién nacido: metástasis de neuroblastoma

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20
Q

Tumor más frecuente en la infancia y adolescencia

A

Quiste óseo unicameral y condroblasto

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21
Q

Tumor más frecuente en la infancia, adolescencia, adulto joven

A

Quiste oseo aneurismático.

Ostesarcoma.

Tumor de Ewing

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22
Q

Tumor más frecuente en el adulto joven

A

Osteoma osteoide.

Tumor de células gigantes

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23
Q

Por más frecuente del adulto

A

Condro sarcoma

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24
Q

Por más frecuente del paciente de edad avanzada

A

Metástasis.

Mieloma

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25
Cuál es la técnica de imagen de mayor utilidad para el dx de tumores óseos
La técnica de imagen de mayor utilidad es la Radiología simple. Debemos interpretar bien la imagen, nos orienta hacia benignidad o malignidad. Localización. Aspecto radiológico
26
En la radiología simple la imagen suele orientar hacia benignidad o malignidad de las lesiones, por ejemplo
Lesiones benignas: | -Patrón geográfico: bien delimitado.
27
Cuáles son las imágenes radiológicas que nos hacen sospechar de malignidad de las lesiones óseas
Lesiones agresivas malignas: - Patrón permeativo: es decir se mezcla difusamente con tejido sano. - Patrón destructivo: erosión de tejidos y rotura de corticales. - Algunos tienen formación de hueso en el perióstico en intento de contener el tumor, apareciendo finas láminas superpuestas: imagen en capas de cebolla. - Calcificaciones de las fibras de Sharpey: fibras colágenas de inserción ósea de ligamentos, músculos y tendones, de imagen en Sol naciente. - Zonas de despegamiento perióstico: triángulo de Codman.
28
En que tumores se presenta la imagen en cajas de cebolla en una radio logía
Tumor de Ewing. Osteomielitis
29
En que tumores se presenta la imagen en Sol naciente en una radiología simple
Corresponde la calcificación de las fibras de Sharpey.
30
En que tumores se presenta el triángulo de Codman
Osteosarcoma
31
Cuál es la localización más frecuente donde asientan los tumores de hueso
Metáfisis
32
Ahí localizaciones de ciertos tumores que nos orientan al diagnóstico de los mismos cuáles son
Tumores típicamente epifisiarios. Tumores típicamente día fisiarias. Tumores característicos de la columna vertebral. Temor típico de las manos. Tomar característico del sacro y el clivus
33
Cuáles son los tumores típicamente localizados en epífisis
En el niño: condroblastoma. En el adulto: tumor de células gigantes.
34
Cuáles son los tumores típicamente díafisiarias
Sarcoma de Ewing. Granuloma eosinofilo. Adamantinoma: especialmente en la tibia. Mieloma. Metástasis
35
Cuáles son los tumores característicos de la columna vertebral
Cuerpo: hemangioma, metástasis, mieloma, granuloma eosinifilo. Elementos posteriores: osteoma osteoide, osteoblastoma
36
Tumor típico de las manos
Encondroma
37
Tumor característico del sacro y el clivus
cordoma
38
Cuáles son los tumores que presentan un patrón radiológico geográfico con bordes bien delimitados esclerosos o no
Tumores y lesiones para tumorales benignas. Osteomielitis
39
Tumores que presenta un patrón radiológico geográfico con márgenes festoneados
Fibroma no osificante. Encondroma
40
Tumores con patrón radiológico apolillado o moteado
Metástasis. Linfoma histiocítico. Fibrosarcoma. Osteomielitis. Osteosarcoma, en ocasiones
41
Que temores presentan un patrón radiológico permeativo
Osteosarcoma. Sarcoma de Edwin. Metástasis. Linfomas. Fibrosarcoma. Condrosarcoma. Osteomielitis, a veces.
42
De acuerdo al respecto radiológico podemos tener una sospecha del tumor
Nidos: zona radio transparente y rodeada por un halo de formación de hueso y engrosamiento cortical: típico del osteoma osteoide. Calcificaciones: tumor de estirpe condral. Cavidades múltiples: quiste óseo aneurismático, tumor de células gigantes, displasia fibrosa.
43
La TC es solamente útil para
Útil únicamente en las lesiones corticales: como el osteoma osteoide. También es útil para aquellos tumores situados en las superficies óseas: como el osteoma.
44
Ventajas del uso de la RM en los tumores de partes blandas y tumores de hueso
La resonancia magnética es de mayor utilidad que la TC para la mayor parte de los tumores de hueso y de partes blandas. Ayuda a diferenciar tumores con aspecto radiológico similar: como el sarcoma de Ewing versus el granuloma eosinofilo y el encondroma versus el condrosarcoma. Es la técnica de elección para el estudio y planificación quirúrgica de lesiones tumorales agresivas o malignas
45
Como se debe realizar una RM en el estudio de tumores de hueso
Debe atenerse imágenes de toda la longitud del segmento: así si valoramos un tumor en el fémur no sólo es necesaria la resonancia rodilla. Esto se hace así porque puede no detectarse focos tumorales separados: metástasis satélites o Skip metástasis, en tumores como el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing
46
Para que me ayuda el contraste de gadolinio en la RM y en los tumores óseos
Las imágenes con contraste en la RM permiten: 1- Delimitar la extensión intraarticular y periarticular. 2- Distinguir edema de tumor. 3- Valorar la respuesta del tumor a la quimioterapia.
47
Para que no sirve la arteriografía en los tumores de hueso
Para planificar o planificación preoperatoria. Actualmente hay una tendencia creciente a considerar este estudio sistemático
48
Cuál es el diagnóstico definitivo de un tumor músculo esquelético
Biopsia
49
Cómo se puede obtener la muestra para la biopsia de un tumor músculo esquelético
1-Punción aspiración con aguja fina: PAAF. 2-Trocar: Tru-cut. 3-Biopsia quirúrgica: esta biopsia quirúrgica puede ser: —-incisional: obtención de una muestra o parte del Tu. —-excisional: resección de todo el tumor en el momento de la biopsia, sólo en Tu benignos.
50
Cuáles son los dos objetivos con los que siempre se debe realizar la biopsia quirúrgica
Obtener una muestra representativa. No comprometer cirugías posteriores.
51
Todo debe tener en cuenta antes de realizar una biopsia De un tumor músculo esquelético
Deben completarse antes de realizar la biopsia. De lo contrario puede ocasionar imágenes artefactuales. Además algo muy importante la biopsia debe realizarla el cirujano que va a realizar la resección definitiva del tumor y su trayecto no debe comprometer zonas de difícil resección posterior
52
Cuál es el órgano más frecuente de metástasis en los tumores malignos de hueso y de partes blandas
Los pulmones
53
Cuáles son los estudios de extensión que se harán en los tumores malignos de hueso y de partes blandas
En todos los pacientes con tumores malignos de hueso y de partes blandas se realizarán: Radiografía simple de tórax. TC de tórax. TC abdominopélvica se recomienda: para identificar afectación ganglionar en pacientes con tumores malignos de partes blandas de extremidades inferiores. La gammagrafía resulta útil para para valorar lesiones óseas con posibilidad de ser multicéntrica: mets, displasia fibrosa, osteosarcoma, Ewing. Para esto tbn podemos hacer una serie ósea radiológica.
54
Qué estudios de laboratorio y estudio sito genéticos nos pueden ser útiles en el estudio de los tumores de hueso y de partes blandas
Fosfatasa alcalina: se correlaciona con el pronóstico del osteosarcoma. LDH: se correlaciona con el pronóstico del osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. Calcio, fosfato y PTH: se piden si se sospecha tumor pardo por híperparatiroidismo que es difícil de diferenciar histológicamente de un tumor de células gigantes.
55
Cuáles son los tumores de hueso que presentan alteraciones citogenética las características cuya determinación para ayudar a su confirmación
El sarcoma de Ewing tiene una alteración citogenética característica. Cuya determinación puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Presenta una translocación cromosómica t(11:22)
56
Es la alteración citogenética del tumor de Ewing
95% de estos tumores presenta una translocación cromosómica t(11:22)
57
Cuál es la estadificación de los tumores óseos y de partes blandas malignas
El sistema más utilizado es: Musculoeskeletal Tumor Society MSTS: propuesto por Enneking. Tienen en cuenta el grado histológico, la localización del tumor y la existencia de metástasis a distancia. En este sistema a la afectación ganglionar no se considera metástasis.
58
Cuál es la estratificación de los tumores de hueso y de partes blandas
Lesión intracompartimental: T1: No ha traspasado barrera natural frente a la extensión del tumor es decir son lesiones intra óseas intraarticulares o en el interior de los compartimentos musculares principales. Lesión extracompartimental: T2: Se originan entre dos compartimentos o son tumores que atraviesan los márgenes compartímentales, es decir penetración de la cortical, transgresión de un plano fascial, tumores de tejido nervioso o lesiones localizadas en la axila, ingle, hueco poplíteo o tejido celular subcutáneo.
59
Cuáles son las recomendaciones para tomar una buena biopsia en los tumores músculo esqueléticos
No comprometer la siguiente cirugía: evitar la contaminación. Obtener una muestra representativa y procesarla adecuadamente.
60
qué cosas podemos hacer para no comprometer la siguiente cirugía y evitar la contaminación en una biopsia músculo esquelética
Incisión longitudinal en una localización extirpable. Acceso a través del compartimento en el que ha surgido el tumor. Acceso a través del músculo, no entre dos músculos. Evitar contaminación de vasos y nervios. Realizar hemostasia: valorar el uso de cemento, cera o colágeno. Colocación de drenajes en línea con la incisión y cerca de ella.
61
Cuáles son los procedimientos para obtener una muestra representativa y poder procesarla adecuadamente en las biopsias de tumores músculo esqueléticas
Contactar previamente con el servicio de Anato patología para coordinar la biopsia, valorando la necesidad de usar técnicas inmunohistoquímicas, citogenéticas o de microscopía electrónica. Realizar biopsia preferentemente en partes blandas y zona periférica, la central puede estar necrosada y no proporcionar información. Estudiar siempre parte de la muestra intraoperatoriamente, mediante cortes por congelación, para estar seguros de la calidad de la muestra. Enviar siempre muestras para cultivo: aerobios, anaerobios, hongos y micobacterias.
62
Cuál es el tratamiento de los tumores de hueso benignos
Suelen tratarse mediante resección local o curetaje. Salvo algunos tumores como los hemangiomas vertebrales que puede tratarse con radioterapia
63
Cuál es el tratamiento de los tumores malignos de hueso
Amputación o resección seguida de reconstrucción con injertos prótesis o plastia de rotación.
64
Sobre la orientación terapéutica y los tumores musculoesqueléticos
Cirugía:. Reseccion quirúrgica Quimioterapia. RT
66
Cosas que debes saber sobre la quimioterapia y los tumores músculo esqueléticos
Quimioterapia neoadyuvante: Pre operatoria y post operatoria, factor que más ha contribuido a mejorar la supervivencia de pacientes con osteosarcoma, Sarcoma de Ewing. Sarcoma óseo y de partes blandas en niños y especialmente el Rabdomiosarcoma tbn responden a la QT
67
Cosas importantes a saber sobre la radioterapia en tumores de hueso y partes blandas
Se emplea fundamentalmente tras resección quirúrgica. Fundamentalmente del Sarcoma de Ewing y los sarcomas de partes blandas. También se utiliza tras estabilización quirúrgica de zonas con metástasis.
68
Cuál es la terminología específica para referirse a los márgenes de resección quirúrgica en los tumores músculo esqueléticos
Márgenes de resección quirúrgica: - Intralesional: se reseca el tumor sin pretender llegar a tejido normal por ejemplo curetaje, reducción de volumen, etc. - Marginal: se reseca todo el tumor sin incluir la zona reactiva - Amplia: se reseca todo el tumor rodeado de tejido normal que incluye la zona reactiva - Radical: se reseca todo el compartimento que contiene el tumor.
69
Cuál es el tumor de hueso más frecuente
Las metástasis. En primer lugar: si es mujer son metastasis secundaria es un cáncer de mama. Si es varón, son metástasis secundarias a un cáncer de próstata. Si descartamos mama y prostata pensaremos en tres principales: riñón, pulmón, tiroides
70
Cuál es el tumor de hueso benigno primario más frecuente
Osteocondroma. Tumor de metáfisis más fértiles en torno a la rodilla. Distal del fémur y proximal de tibia
71
Cuál es el tumor oseo maligno primario más frecuente
El mieloma, típico de adultos mayores de 50 años
72
Cuáles son las características clínicas del osteoma osteoide
Típico de adultos jóvenes. Causa dolor sordo en intenso de predominio nocturno que cede con la aspirina y otros antiinflamatorios no esteroides.
73
Cuáles son las características radiológicas del osteoma osteoide
Consta de un nidus lítico < 1 cm. Tamaño pequeño. Rodeado de una zona de hueso engrosado y denso. Su localización más frecuente es el fémur proximal
74
Qué otras localizaciones características tiene el osteoma osteoide
Balances de las manos. Elementos vertebrales posteriores.
75
Donde generalmente se localizan los tumores osteoma osteoide en los huesos largos
Desde ya es más frecuente que se vea en huesos largos. De hecho el hueso que con mayor frecuencia se afecta por este tumor es el fémur proximal. Habitualmente se localiza en la zona central o al final de la diáfisis
76
Cuál es el tratamiento del osteoma osteoide
Resolución espontánea entre 5 -7 años de modo que los pacientes que consigan un buen control del dolor con antiinflamatorios no esteroides pueden justificarse la observación. En caso contrario: tratamiento quirúrgico
77
Cómo se hace el tratamiento quirúrgico del osteoma osteoide
Cirugía tradicional: extirpación quirúrgica del nidus. Se está reemplazando actualmente por la ablación guiada con TC: Utilizando electrodos de radio frecuencia.
78
Que tumor se parece a los Osteoma osteoide
El osteoblastoma. Es como un osteoma osteoide pero algo más grande. El dolor no calma tan bien con la aspirina. Y la localización más frecuente son los elementos vertebrales posteriores
79
Cuáles son las características del quiste óseo esencial
También se le llama quiste óseo juvenil o quiste óseo unicameral. Tumor típico de niños y adolescentes por eso se llama quiste óseo juvenil. Suelen ser asintomáticos hasta que se produzca una fractura patológica. De hecho es algo curioso porque en ocasiones la fractura ocasiona la curación del quiste
80
Cuáles son las localizaciones más frecuentes para el desarrollo del quiste óseo esencial
Se desarrolla de forma central junto a las fisis, a diferencia del quiste óseo aneurismático que suele ser excéntrico. Su localización más frecuente es el humero proximal. En segundo lugar de frecuencia es el fémur proximal al igual que el osteoma osteoide
81
Cuáles son las características radiológicas del quiste oseo esencial
Lesiones líticas con patrón geográfico que adelgazan e insuflan las corticales
82
Es el tratamiento del quiste óseo esencial
Tradicionalmente: aspiración seguida de inyección de corticoides o Curetaje y relleno con injerto. Actualmente: hay mucho interés por tratar estas lesiones con médula ósea autóloga, sustitutivos óseos osteoinductores (matriz ósea desmineralizados) o de soporte estructural como cementos óseos y gránulos
83
Qué es el quiste óseo aneurismático
Es un proceso reactivo no neoclásico. Aparece en las dos primeras décadas de la vida. Se localiza con mayor frecuencia en el fémur distal y la tibia proximal. A veces puede relacionarse con traumatismos previos
84
Cuáles son las características radiológicas del quiste oseo aneurismático
Área osteolítica localizada de forma excéntrica en la cavidad medular de la metáfisis y que afecta a la cortical llegando a destruirla. Está compuesto por múltiples cavidades llenas de líquido hemático
85
Cuál es la característica histológica del quiste óseo Aneurismático
Histológicamente puede albergar focos de otros tumores: células gigantes, condroblastoma, osteoblastoma, osteosarcoma, etc.
86
Cuál es el tratamiento del quiste óseo aneurismático
Reseccion o curetaje seguido de injertos y el de efectos residuales gran
87
Cuáles son las características del tumor de células gigantes u osteoclastoma
Típico de epífisis de huesos largos. Pacientes de 20 a 40 años de edad. Es de los pocos tumores de hueso primarios que son más frecuentes en mujeres
88
Cuáles son los huesos que con mayor frecuencia se afectan por el tumor de células gigantes
Por orden de frecuencia. Fémur distal Tibia proximal. Radio distal
89
Cuáles son las características radiológicas del tumor de células gigantes
Es un tumor con múltiples cavidades, por tanto es multiloculada. A este aspecto se le ha llamado en pompas de jabón. Esta imagen también se puede presentar en el: Quiste óseo aneurismático y del adamantinoma. Puede verse también en la displasia fibrosa poliostótica o enfermedad de McCune-Albright
90
Por qué se le considera al tumor de células gigantes un tumor de agresividad intermedia
Es un tumor de agresividad de intermedia porque presenta una elevada incidencia de recidiva local: 10-25%. Éstas recibí va generalmente ocurre en los primeros dos años después del tratamiento y ocasionalmente origina metástasis pulmonares en el 2%
91
Cuál es el tratamiento del tumor de células gigantes
Curetaje de la lesión y aplicar a continuación un tratamiento coadyuvante para reducir la probabilidad de recidiva. Este tratamiento coadyuvante puede ser: fresado de alta velocidad, fenol o nitrógeno líquido. La cavidad se rellena: con cemento acrílico o algún sustitutivo óseo que proporciona soporte estructural.
92
En qué otros tumores se puede ver la imagen en pompa de jabón
Tumor de células gigantes u osteoclastoma. Quiste ocio aneurismático. Adamantinoma. Displasia fibrosa poliostótica o enfermedad McCune-Albright.
93
Qué es el osteocondroma o exóstosis
Es un tumor oseo benigno. Es el tumor óseo benigno mas frecuente. Es como una zona de la fisis que se independiza y genera una formación ósea cubierta por una capa de cartílago.
94
En qué pacientes se suele presentar con mayor frecuencia el Osteocondroma
Se suele diagnosticar en la infancia. Aunque puede pasar desapercibida hasta la edad adulta
95
Cuáles son las características radiológicas del osteocondroma
Es una excrecencia sesil o pediculada
96
Cuáles son las características clínicas del osteocondroma
Generalmente deja de crecer cuando acabe el crecimiento o se cierran las Fisis Si la lesión no ocasiona síntomas por su prominencia: compresión vasculonerviosas, irritación local con bursitis, resaltes tendinosos pon musculares no requiere tratamiento. Si la lesión provoca síntomas por compresión por su prominencia necesita tratamiento Si condroma continúa creciendo en la edad adulta: sospechar transformación maligna, Y esto se ve con más frecuente en paciente con alt AD (autonómico dominante) llamada exostosis u osteocondromatosis hereditaria múltiple.
97
Cuál es el tratamiento del osteocondroma
El tratamiento es la resección. Sin embargo conviene retrasar la cirugía hasta que acabe el crecimiento, esto con dos objetivos: 1- reducir incidencia de recidiva 2- No ocasionar lesiones iatrogénicas en las fisis adyacentes.
98
Características clínicas del condroblastoma
Tu muerte y pico de la segunda década de la vida: casi exclusivo de los adolescentes. Se sitúa centralmente en las epífisis de fémur distal, tibia proximal y húmero próxima. La mayoría se queja de dolor y algunos de Limitación de la movilidad o derrame articular.
99
Cuáles son las características radiológicas del condroblasto ma
Lesiones líticas situadas en el interior del hueso. Contendencia atravesar la Fisis y poder ocasionar destrucción articular. 1/3 de los casos tiene calcificaciones en su interior. Con tumores muy recidivantes al igual que el tumor de células gigantes
100
Cuál es el tratamiento del condroblasto ma
Debido a su agresividad local y tendencia la recidiva el tratamiento consiste en: - Curetaje de la lesión seguido de tratamiento adyuvante local como fenol o nitrógeno líquido. - Por último relleno con injerto o sustitutivos óseos.
101
Qué es el condroma
Es un tumor formado por tejido cartilaginoso maduro. Habitualmente localizado intramedularmente en huesos tubulares, donde recibe el nombre de encondroma. Ocasionalmente puede localizarse en superficies óseas, llamándose entonces condroma perióstico
102
Cuál es la localización más frecuente del Encondroma
Falanges de las manos
103
Cuál es la clínica del encondroma
Generalmente asintomáticos. A menos de que causen una fractura patológica
104
Cuáles son las características radiológicas del encondroma
Como todo tu amor te extirpe condral suele presentar calcificaciones centrales
105
Cuál es el tratamiento del encondroma
Únicamente requieren observación. Las lesiones que sean más grandes y que producen fracturas patológicas puede tratarse mediante curetaje injerto
106
Qué es la condromatosis múltiple
Es la aparición de múltiples condromas. Representa o es una displasia de hueso caracterizadas por una alteración del proceso de osificación endocondral normal. Esta Anormalidad en el proceso de osificación endocondral normal genera múltiples masas cartilaginosas con incurvación y acortamiento de los huesos.
107
Es la enfermedad de Ollier
Se le llama así cuando las condromatosis es muy extensa y tiene predilección unilateral
108
Qué es el síndrome de Maffucci
Cuando tenemos condromatosis y además se asocia con angiomas en las partes blandas
109
El cuadro se asocian con mayor riesgo de malignización de los condromas
Encondromatosis múltiple. Enfermedad de Ollier. Síndrome de Maffucci. Éstos tres cuadros tienen mayor riesgo de malignización de los condroma hasta un 10% en la condromatosis múltiple.
110
Cuáles son las características clínicas del condrosarcoma
Tumor maligno típico de pacientes entre la quinta y séptima década de la vida. Se caracteriza por el crecimiento lento pero con gran tendencia la recidiva. Clínicamente suele causar dolor local
111
Cuáles son las localizaciones más frecuentes del condrosarcoma
Pelvis. Fémur proximal. Húmero proximal. Todos son proximales y muy muy raro que aparezca en parte distal de las extremidades.
112
Son las características radiológicas del condrosarcoma
Tumor grande con tendencia a amoldarse a la morfología del hueso en el que asientan. Presenta calcificaciones y no se acompaña de reacción perióstica
113
Cuál es el factor pronóstico más importante del condrosarcoma
El pronóstico más importante es el grado histológico del tumor. La mayor parte de los condrosarcoma son de bajo grado. A veces resultan difíciles de diferenciar histológicamente de los condroma.
114
Cuál es el tratamiento de los condrosarcoma
Son resistentes a la radioterapia y a la quimioterapia. Por lo tanto el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.
115
Cuáles son las características del osteosarcoma o sarcoma osteogénico
Tiene una incidencia bimodal. Se asocia a retinoblastoma y el síndrome de Li-Fraumeni
116
Que significa incidencia bimodal en el osteosarcoma
Que tiene dos incidencias. La primera en la segunda década de la vida en la que es más frecuente, es la edad donde con mayor frecuencia se diagnostican estos tumores. Pero hay una segunda edad o un segundo pico de incidencia en pacientes de edad avanzada, séptima década, con antecedentes de enfermedad de Paget o radioterapia
117
Cuál es la localización más frecuente del osteo sarcoma
Metáfisis de fémur distal y tibia proximal
118
Cuáles son los tipos histológicos del osteosarcoma
El tipo histológico más frecuente es el intramedular de alto grado 85% de los casos. Es un tumor agresivo localmente, con elevada tendencia a metastatizar. Metastatiza fundamentalmente al pulmón y menos frecuentemente al hueso, con frecuencia el mismo hueso, a esto se llama metástasis satélite o Skip metástasis
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Cuál es la clínica del osteosarcoma
Dolor. Síndrome constitucional. Febrícula
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Cuáles son las pruebas de laboratorio importantes en el osteosarcoma
La fosfatasa alcalina: Aumentada
121
Pues son las características radiológicas del ostio sarcoma
Lesión lítica con áreas blásticas. Patrón permeativo. Reactividad perióstica: sol naciente y triángulo de Codman.
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Cuál es el tratamiento del osteo sarcoma
Actualmente: resección quirúrgica con márgenes amplios asociada a quimioterapia preoperatoria y pos operatoria. Esto ha logrado que la supervivencia a los cinco años sea del 70%. Siempre se intenta en la manera posible preservar el miembro
123
Cuáles son las indicaciones o situaciones en las que se debe considerar la amputación en un osteosarcoma
Factores de mal pronóstico. Recidiva. Afectación de parte distal de las extremidades. Fractura patológica
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Qué es el osteosarcoma telangiectásico
No está totalmente claro si es una variante del osteosarcoma. Se caracteriza por un patrón osteolítico con escasa producción de ostioide y cavidades separadas por septos. Tiene pero pronóstico que el osteosarcoma intramedular de alto grado.
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Osteosarcomas de bajo grado
Éstos son el intramedular de bajo grado. El periostal El parostal. Habitualmente no requieren quimioterapia y raramente original metástasis
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Cuáles son los dos tumores de hueso que son de células redondas pequeñas
Sarcoma de Ewing. Tumor neuro ectodérmico primitivo. Son tumores de células redondas pequeñas que probablemente provienen de las células de la cresta neural
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De donde proviene el sarcoma de Edwin y el tumor neuro ectodérmico primitivo
Probablemente provienen de las células de la cresta neural.
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Cuáles son las semejanzas y diferencias del Sarcoma de Edwin y tumor neuro ectodérmico primitivo
Se comportan de forma idéntica. Se distinguen únicamente por la menor diferenciación del tumor de Ewing
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Cuáles son las características en cuanto a su prevalencia del sarcoma de Ewing
Tanto el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodérmico primitivo son el tercer tumor óseo maligno primarios más frecuente. Aparecen con mayor frecuencia entre los 10 a 30 años de edad. 95% presenta la translocación cromosómica t(11;22)
130
Cuál es la localización donde asienta preferentemente el sarcoma de Ewing y el tumor neuro ectodérmica primitivo
Metáfisis y diáfisis de huesos largos es la localización preferente. Puede afectar a la pelvis en 25% de los casos tiene peor pronóstico
131
Cuál es la clínica del sarcoma de Ewing y el tumor neuro ectodérmica primitivo
Se caracteriza por dolor. Masa palpable. Con frecuencia en repercusión sistémica: fiebre y malestar general
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Características radiológicas del sarcoma de Ewing y del tumor neuro ectodérmica primitivo
Es frecuente ver reacción perióstica en capas de cebolla. Puede confundirse fácilmente con una ostiomielitis
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Cuál es el tratamiento clásico del sarcoma de Edwin y el tumor neuro ectodérmica primitivo
Consistía en hacer un tratamiento combinando radioterapia y quimioterapia. Actualmente el tratamiento de elección de estos tumores es resección quirúrgica asociada quimioterapia neoadyuvante es decir preoperatoria y pos operatoria. Con este tratamiento actual se consigue supervivencias del 70% de los pacientes. Asociar a radioterapia siempre que no se consiga una resección amplia.
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Recuerda las características del tumor de Ewing
Tumor radio sensible. Imagen típica en la Rx en capas de cebolla
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Cuál es el tumor óseo más frecuente en pacientes mayores de 50 años
Las metástasis. El esqueleto es una de las tres localizaciones más frecuentes de metástasis
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Cuáles son los tumores primarios que con mayor frecuencia en metastatizan al hueso
Si es mujer la primera causa es cáncer de mama. Si es varón la primera causa de estancias de próstata. Si el paciente no tuviese cáncer de mama o cáncer de próstata hay que fijarse en cáncer de pulmón, cáncer de riñón, o cáncer de tiroides
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Cuáles son las localizaciones en el esqueleto donde las metástasis asientan con mayor frecuencia
Columna vertebral: primer lugar. Fémur proximal : Segundo lugar húmero proximal
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Cuál es la clínica de las metástasis en el hueso
Dolor. Hipercalcemia. Si afecta la columna alteraciones neurológicas Puede presentarse como fractura patológica
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Cuáles son las características radiológicas de la metástasis ósea
Lesiones líticas es lo que más frecuentemente causa. El carcinoma de próstata es el que con mayor frecuencia causa lesiones osteoblásticas. Linfoma y carcinoma de mama pueden presentar lesiones mixtas es decir tienen patrón mixto, Blastico y litico
140
Cuál es el tratamiento de las metástasis de hueso
Bifosfonatos: Pamidronato intravenoso o alendronato por vía oral mejoran los síntomas y retrasa la aparición de complicaciones óseas especialmente en el caso de ser metástasis de cáncer de mama. Metástasis tiroideas responden al tratamiento farmacológico del cáncer de tiroides. En pacientes con criterios de fractura inminente y con fractura patológica el tratamiento es quirúrgico asociado radioterapia posoperatoria y al tratamiento oncológico específico del tumor, mejora la supervivencia y la calidad de vida.
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Cuáles son los criterios de fractura inminente en un paciente con metástasis de hueso
Dolor al soportar peso. Tamaño superior a 2,5-3 cm. Afectación de más del 50% de la cortical
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Qué es la displasia fibrosa
Es un proceso de osificación que se ve alterado y que da como resultado el desarrollo de uno varios defectos esqueléticos Puede asociar manchas cutáneas hiperpigmentadas
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Qué es el síndrome de McCune-Albright
Asocia la triada lesiones poliostóticas. Displasia fibrosa. Lesiones cutáneas hiperpigmentadas o manchas cutáneas hiperpigmentadas. Alteraciones endocrinas: especialmente pubertad precoz en niñas.
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A qué edad suele diagnosticarse la displasia fibrosa
A los 20 o 30 años de edad. Se localizan sobre todo con mayor frecuencia en el fémur proximal donde se le denomina deformidad en cayado de pastor. También se localiza con frecuencia en la mandíbula.
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Cuáles son las características de la displasia fibrosa en la radiología
Son rarefacciones de patrón geográfico con bordes escleróticos
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Cuál es el tratamiento de la displasia fibrosa
Se puede tratar de forma conservadora a menos que alcance gran tamaño, cause molestias locales o se produzca una fractura patológica. En estos casos la displasia fibrosa se debe tratar un curetaje e injerto a veces asociado a osteosíntesis
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Cuáles son los tumores benignos de partes blandas
Es un grupo heterogéneo. Incluye tumores inactivos: lipoma subcutáneos, es el tumor benigno de partes blandas más frecuente. Tumores agresivos: como los desmoides o fibromatosis agresiva, requieren tratamiento mediante resección amplia, radioterapia quimioterapia y tienen alta tendencia a recidivar.
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Características de los sarcomas de partes blandas
Son más frecuentes con los sarcomas de hueso. Supervivencia global de los sarcomas de partes blandas a los cinco años es del 50%. Incidencia de metástasis del 30% al 50%. Tasa de recidiva local del 5% al 40%
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Al es la clasificación de los sarcomas de partes blandas
La clasificaciones función del tejido del que se supone que proceden. Liposarcoma. Sarcoma sinovial. Fibrosarcoma. Leiomiosarcoma. Sarcoma de células claras
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Cuál es el sarcoma de parte blanda más frecuente en niños menores de 10 años de edad
El rabdomiosarcoma. Dato curioso sobre este tumor es que es un tumor sensible a la quimioterapia. El resto de los tumores de partes blandas o sarcoma de partes blandas son resistentes a la quimioterapia por lo tanto no es eficaz
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Cuál es el sarcoma de parte blanda más frecuente en los adultos
El histiocitoma fibroso maligno.
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cual es el tratamiento de los sarcomas de partes blandas
Reseccion y radioterapia. La quimioterapia no parece ser eficaz algo en el rabdomiosarcoma
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Cuáles son los dos tumores dramáticos de la especialidad de traumatología
Son dramáticos porque pueden afectar de manera preferente aunque no exclusiva a niños y adolescentes. Son el sarcoma de Edwin y el ostio sarcoma
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Cuál es la diferencia entre los sarcoma de Edwin y el ostio sarcoma
El ostio sarcoma es metafisiaria. Ewing es día fisiaria
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En general para poder responder una pregunta sobre el tratamiento de un tumor músculo esquelético maligno hay que saber
Hay que saber que la mayoría de los tumores malignos músculo esqueléticos tienen una combinación de tres tratamientos que suelen ser muy eficaces. Cirugía. Radioterapia. Quimioterapia. En el orden en el que sea
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Tengo un tumor de hueso en la epífisis
Veo la edad del paciente. Si es niño o es del infancia: dolor y derrame con radiografía que muestra lesión redondeada central con calcificaciones: condroblasto ma. Si es un adulto: si es mujer sobre todo en la radiografía veo multifoculado en burbujas de jabón: Tumor de células gigantes
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Tengo tumor de hueso en la metáfisis
Benigno: osteocondroma,. Maligno: dos casos clínicos, vemos la edad del paciente. Tiene 30 a 60 años de edad: radiografía forma de cartílago: condrosarcoma. Tiene 20 a 10 años, radiografía nos muestra imagen Perióstica en Sol naciente: ostio sarcoma
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Tengo un tumor de hueso en diáfisis.
Debo ver la edad del paciente. Infancia: localización entra niño y esqueleto axial con radiografía en sacabocados es un granuloma eosinofila. Tiene entre 10-15 años de edad con radiografía perióstica en capas de cebolla esto es un tumor de Ewing. Tiene más de 50 años con una radiografía que muestra imagen de osteoporosis: es mieloma. Mayor de 50 años con una radiografía sobre todo en vértebras: vemos el patrón, si es patrón osteoblástico es enfermedad de Paget o cáncer de próstata, Si las lesiones son ostio líticas será cáncer de tiroides, leucemia, linfoma. Si las lesiones son mixtas que es lo más frecuente será el resto. 20 a 50 años: afecta la tibia con radiografía en lesión en burbujas de jabón esto es un adamantinoma
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En pacientes menores de 20 años que es lo primero que pensaremos
Pensaremos que el tumor es benigno. Excepto si existen signos radiológicos que muestren lo contrario. En cuyo caso pensaremos en el sarcoma de Edwin y en el ostio sarcoma
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Que pensaremos como primera opción en un paciente de más de 50 años
Pensaremos en una tumoración maligna. Las metástasis son el tumor óseo más frecuente.
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De qué se caracterizan los tumores de estirpe condral
Dan lugar a calcificaciones: calcificaciones en palomita de maíz. En el joven lo más típico es el osteocondroma que tal clínica por compresión en la vecindad. Mientras que en el adulto de más de 50 años es el condrosarcoma
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Cuáles son las características del osteoma osteoide
Es un tumor pequeño aproximadamente de 1 cm. De localización frecuente en el cuello femoral. Que cursa típicamente con dolor nocturno que cede con aspirina. Imagen radiológica en nidus.