Troubles du mouvement Flashcards
Quelles sont les neurones qui dégénèrent dans la maladie de Parkinson?
Les neurones dopaminergiques de la substance noire pars compata
Quelle est la différence entre les voies directes et indirectes de rétroaction du système extra-pyramidal?
La voie indirecte fait un détour vers le globus pallidus externe et le noyau sous-thalamique pour ensuite revenir au globus pallidus interne.
Donc voie directe :
- Cortex
- Striatum
- GPi
- Thalamus
- Cortex
Voie indirecte :
- Cortex
- striatum
- GPe
- STN
- GPi
- Thalamus
- Cortex
Quelle est l’étape limitante dans la synthèse de dopamine?
La tyrosine hydroxylase, qui transforme la tyrosine en L-dopa.
Quelles enzymes dégradent la dopamine?
La MAO et la COMT
Qui suis-je?
Ralentissement des mouvements répétés ou diminution de l’amplitude des mouvements.
Bradykinésie
Qui suis-je?
Résistance aux mouvements passifs par augmentation du tonus autant en flexion qu’en extension, pas vélocité-dépendant
Rigidité
Qui suis-je?
Mouvements semi-volontaires, stéréotypés, brusques, répétitifs.
Tics
Qui suis-je?
Hypertonie musculaire entraînant des postures anormales, des torsions et des mouvements répétitifs
Dystonie
Qui suis-je?
Mouvement involontaire, irrégulier/aléatoire et imprévisible qui change d’articulation ou de direction. Prédominance distale, mais aussi visage, cou, tronc
Chorée
Qui suis-je?
Oscillations d’un membre ou d’une partie autour d’un axe. Contractions rythmiques de muscles agonistes et antagonistes
Tremblement
Qui suis-je?
Mouvement involontaire plutôt lent, sinueux ou reptiforme. Prédominance distale
athétose
Qui suis-je?
Mouvements involontaires vigoureux et très amples, erratique, irrégulier. Prédominant à la racine d’un membre (proximal)
Ballisme
Qui suis-je?
Contractions musculaires brèves, soudaines et rapideé Totalement imprévisible. Localisées ou diffuses, rythmiques ou arythmiques, spontanées ou provoquées par stimuli
Myoclonies
Qui suis-je?
Activité stéréotypée, coordonnée, continue et répétitive sans but
Stéréotypies
Quels sont les types de tremblement d’action?
- Postural
- Cinétique
- Intention
- Isométrique
Quel est le trouble du mouvement le plus bref?
Les myoclonies
Que veut-on dire quand on dit que les tics sont “suggestibles”?
Qu’ils augmente quand on le mime ou on en parle
Que veut-on dire quand on dit qu’un mouvement est stéréotypé?
Que c’est le même mouvement d’une fois à l’autre.
Que signifie “anticipation paternelle” quand on parle de la maladie de Huntington?
Qu’il y a un plus grand nombre de répétitions de trinucléotides CAG quand c’est le père qui a transmis la maladie
Combien de répétitions de CAG sont normales?
6 à 26
Combien de répétitions de CAG causent la maladie de Huntington pour 100% des sujets?
> 39 (donc 40 et plus)
Quelle est la neuropathologie de la maladie de Huntington?
Pertes de neurones au niveau du striatum. Perte cellulaire commence au noyau caudé puis s’étend au cortex lorsque la maladie est avancée.
Quelle est la triade de la présentation clinique de la maladie de Huntington
- Chorée (initialement doigts, orteils, visage)
- Symptômes psy (dépression, TOC, etc)
- Démence sous-corticale
Quel est le traitement symptomatique de la chorée?
Tetrabenazine (dépléteur dopaminergique présynaptique)
- -> effets secondaires : sédation, akathisie, parkinsonisme réversible
- -> Contre-indications : dépression active, atcd tentative-idées suicidaires
Bloqueurs dopaminergiques (olanzapine, risperidone)
Vrai ou faux?
Les tremblements essentiels sont soulagés par l’alcool
vrai
Quel type de tremblement prédomine dans le tremblement essentiel?
Le tremblement cinétique
(aussi composante d’intention + tardive et tremblement de posture + présent en flexion-extension)
18% des patients ont également des tremblements de repos
Quelles régions du corps sont principalement atteintes par le tremblement essentiel?
- Mains
- Tête
- Voix
- Jambe
etc.
Vrai ou faux?
Le tremblement essentiel n’affecte jamais l’équilibre.
Faux, il peut causer une ataxie au funambule
Qu’est-ce qui permet de différencier le tremblement essentiel du tremblement physiologique exacerbé?
Le tremblement physiologique exacerbé est plus rapide, de plus petite amplitude et de plus grande fréquence. Le tremblement physiologique n’atteint jamais la tête et n’a pas de composante d’intention. Il est plus postural que cinétique.
Nommer des médicaments qui peuvent causer un tremblement médicamenteux
Bronchodilatateur, antidépresseur, lithium, synthroid, valproate
Quel est le traitement niveau d’évidence A pour le tremblement essentiel?
Propanolol (B-bloqueur)
Primidone
Combinaison propanolol + primidone
Vrai ou faux?
Le propanolol a des effets secondaires plus sévères que la primidone?
Faux, c’est le contraire
Propanolol : bradycardie, hypotension
Primidone : étourdissement, ataxie, somnolence, interaction Rx
Quels sont les autres traitements possibles du tremblement essentiel (à part propanolol et primidone)?
Niveau d’évidence B :
- Gabapentin
- Topiramate
Niveau d’évidence C :
- Clonazépam
Chirurgie stimulation cérébrale profonde (thalamus)
Injection toxine botulinique
Quelle est la neuropathologie de la maladie de Parkinson?
Perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta (principalement 1/3 ventrolatéral)
Corps de Lewy dans cytoplasme des neurones dopaminergiques avec la protéine alpha-synucléine
Quel est la composante essentielle pour diagnostiquer une maladie de Parkinson?
Bradykinésie
Quelles sont les deux autres composantes, à part la bradykinésie, de la maladie de Parkinson?
Tremblement de repos
Rigidité (non vélocité dépendant, autant en flexion qu’en extension)
Vrai ou faux?
Des symptômes psychiatriques sont potentiellement présent dans la maladie de Parkinson
Vrai, apparaissent avec l’augmentation des corps de Lewy corticaux
Anxiété, hallucinations, dépression, psychose
Vrai ou faux?
L’imagerie est nécessaire au diagnostic de maladie de Parkinson?
Faux, le diagnostic est clinique (mais une imagerie peut confirmer)
Quel est le médicament le plus efficace pour la maladie de Parkinson?
Le levodopa/carbidopa
Quel est le rôle du carbidopa?
Le carbidopa évite que la levodopa soit transformé en dopamine en périphérie. Si c’était le cas, il y aurait des nausées très importantes. (Le carbidopa ne passe pas la barrière hémato-encéphalique, alors que la levodopa la traverse pour aller se convertir en dopamine au niveau du cerveau)
Quel est le désavantage des agonistes dopaminergiques par rapport au levodopa/carbidopa pour le traitement de la maladie de Parkinson?
Plus d’effets secondaires (hallucinations, risque de compulsions, oedèmes, risque d’attaques de sommeil)
(mais plus longue durée d’action et retarde l’apparition des fluctuations motrices)
Lequel entre l’inhibiteur MAO-B et l’inhibiteur COMT est un traitement initial ou d’appoint pour la maladie de Parkinson?
L’inhibiteur MAO-B
l’inhibiteur COMT est seulement un traitement d’appoint
Quel est l’effet de l’amantadine pour la maladie de Parkinson?
Aide les dyskinésies, ou peut être utilisé comme traitement initial
Quel est le rôle des anticholinergiques dans la maladie de Parkinson?
Traitement des tremblements (n’aide pas la bradykinésie)
Quelles sont les complications motrices liées au traitement de la maladie de Parkinson?
Épuisement de fin de dose (déclin prévisible de la réponse 2-4h après dose de LD)
Dyskinésies (mouvement choréiformes liés au pic de dose de dopamine)
Vrai ou faux?
La dopamine peut aider à soulager les symptômes plus tardifs de la maladie de Parkinson comme les troubles d’équilibre, la dysphagie et les troubles cognitifs.
faux
Pour la maladie de Parkinson, quel est le traitement à choisir si les symptômes du patients sont légers, peu ou pas incapacitants?
- rasagiline (inh MOA-B)
- amantadine
- anticholinergique pour tremblements
Pour la maladie de Parkinson, quel est le traitement à choisir si les symptômes du patients sont incapacitants (ralentissement, raideur)?
- Levodopa
- Agoniste dopaminergique
Comment traiter les épuisements de fin de dose dans la maladie de Parkinson?
- Ajouter entacapone ou levodopa/entacapone ou
- Ajouter rasagiline ou
- Ajouter agoniste dopamine ou
- Augmenter la fréquence des prises de levodopa
Ne sert à rien de changer pour Sinemet-CR (seulement utiliser au coucher prn)
Sinemet : levidopa + carbidopa
Comment traiter les dyskinésies dans la maladie de Parkinson?
Il faut éviter les pics de dopamine :
- Diminuer dose et augmenter la fréquence de levodopa
–Amantadine (BID à TID)
– Diminuer LD et ajouter agoniste dopamine
–Cesser si possible rasagiline, sélégiline, entacapone
Quelle est l’indication d’installer la stimulation cérébrale profonde en maladie de Parkinson?
Présence de fluctuations motrices, mais pas de troubles cognitifs trop importants
Quel est l’objectif de la stimulation cérébrale profonde en maladie de Parkinson?
Permet de diminuer et espacer les doses de stimulations
rappel : des électrodes stimulent le STN ou le GPi
Quel est l’objectif de l’infusion intestinal de gel de LEVODOPA/CARBIDOPA?
En administrant de la levodopa (en gel) en continu au niveau du jéjunum (par une pompe), cela permet d’éviter le passage gastrique et donc l’absorption variable de la levodopa. Effet plus continu, ajustement plus fin, moins d’épuisement de fin de dose.
On peut éventuellement éliminer complètement la médication PO.
Quels sont les facteurs prédictifs d’évolution plus lente de la maladie de Parkinson?
Jeune âge, tremblement prédominant, asymétrie marquée, absence de démence
jfais pas de questions sur les syndromes parkinsoniens pcq ça gosse
period
