Trombocytopeni Flashcards
**
Du er reservelæge på medicinsk afdeling. Du modtager i ambulatoriet en 17 årig pige, som er henvist af egen læge. Patienten opdagede for to uger siden et større blåt mærke på venstre lår efter ganske let traume.
E.l. har taget Trombocytter på 48 (>150), øvrige prøver normale. Hun har én gang oplevet blod i munden efter tandbørstning.
Hvad vil du yderligere spørge til og hvorfor?
Jf journalkonceptet
Dispositioner og tidligere sygdomme?
Isoleret trombocytopeni giver oftest først spontane blødninger, når trombocyttallet er under 20. Pt kunne være kendt med leversygdom, hæmofili eller anden arvelig sygdom, der kunne øge hendes blødningstendens.
Aktuelt
* Nylige infektioner? Efter infektioner, typisk virale (covid-19 og influenza) kan ses forbigående let trombocytopeni.
Ligeledes kan flere nylige infektioner ses tidligt i forlåbet af mange hæmatologiske sygdomme.
- Hovedpine og andre neurologiske symptomer? Ses ved TTP (Trombotisk trombocytopenisk purpura) pgs mikrotromber som fører til organiskæmi. Obs mistænk altid sygdommen ved trombocytopeni, da sen ubehandlet er dødelig.
- B-symptomer? Både hæmatologiske og non-hæmatologiske neoplasier kan være ledsaget af trombocytopeni, ofte pga betydelig knoglemarvsinvolvering af den maligne sygdom.
- Gravid? Op til 10 % af gravide får let trombocytopeni og ganske få kan udvikle HELLP-syndrom med svær trombocytopeni og øvrig organskade (bl.a leverpåvirkning, hæmolyse) ofte i sidste trimester.
- Medicinanamnese. Mange lægemidler fx beta-laktam-antibiotika eller heparin kan inducere trombocytopeni. Ligeledes nogle naturlægemidler.
- Alkoholforbrug. Overforbrug kan inducere trombocytopeni, dog sjældent under 100.
Pt havde for nogle dage siden tynd mave og har haft hovedpine igennem de seneste to dage. Hun benytter fast p-piller (giver ikke Trombocytopeni). Hun svarer afkræftende til øvrige spørgsmål.
Fuld objektiv us findes enkelte petekkier sv.t bh-stropper og den to uger gamle sugillation på venstre lår.
Ved Trombocytopeni er det typisk at finde purpura (hudblødning) på deklive områder samt områder udsat for tryk. Der er ingen øvrige positive fund og pt er i god almen tilstand.
Angiv dine tentative diagnoser i prioriteret rækkefølge.
1) ITP (Primær immun Trombocytopeni), som er en eksklusionsdiagbose ved Trombocytopeni. Den hyppigste og kan udløses af viral infektion som influenza og covid-19.
2) TTP, kan mistænkes pga hovedpine og Trombocytopeni. Hovedpine er dog et hyppigt symptom og patienter med TTP er typisk akut påvirkede, hvorfor ITP er mere sandsynligt.
3) HUS (Hæmolytisk uræmisk syndrom) mistænkes pga diarre og Trombocytopeni. Isoleret HUS forekommer oftest hos børn under 5 pr, hvorfor denne diagnose ikke er sandsynlig.
4) Pseudotrombicytopeni, som skyldes målefejl i EDTA-glas.
Hvilke blodprøver vil du tage for at komme nærmere patientens diagnose?
1) Trombocytter i citrat- og EDTA-glas
2) Hæmolyseprøver (haptoglobin, bilirubin, LDH)
3) Kreatinin
Patienten har fortsat Trombocytopeni i citratglas (43) og ingen tegn til hæmolyse. Hvad er den mest sandsynlige diagnose og hvordan behandles denne?
ITP.
Ved Trombocytter over 30 og hos børn observerer man. Ved Trombocytter under 30 og eller pågående slimhindeblødning behandles med højdosis dexamethason i 4 dage og CD20-antistof (rituximab) x 4 med en uges interval.
Pt informeres om at vende tilbage, hvis der skulle tilkomme flere blødninger. Derudover følges hun med ambulante kontroller. En halvt år efter falder pt trombocyttal til 18. Hun behandles med højdosis dexamethason i kombi med rituximab. Pt har initialt god effekt af behandlingen og trombocyttallene stiger.
Hvad gøres, hvis hun får nye tilbagefald med lavt trombocyttal på trods af behandling med dexamethason. Hvilke behandlingstyper skal hun tilbydes?
Førstevalg: Lap. Splenektomi. Skal gives pneumokok-, haemophilus og meningokok-vaccinationer. Forbehandling med højdosis gammaglobulin øger midlertidig antallet af Trombocytter, så blødningsrisiko ved splenektomi mindskes.
Andetvalg: Højdosis dexamethason efter splenektomi. Nogle patienter genvinder steroidfølsomhed
Tredje valg: Nye effektive (og dyre) biologiske behandlinger.
Hvordan er prognosen for patienten?
God.
Patienter med ITP har dog let forhøjet risiko for blødninger og infektioner (især hvis de er splenektomerede).
Pt gøres opmærksom på øget risiko for meningitis efter splenektomi.
Pneumokokvaccination skal gentages efter ca. 6 år
