Lymfadenopati Flashcards
47 årig mand henvender sig i modtagelsen med synlig hævelse på halsen. Nævner, at hævelsen er kommet i løbet af et par dage og han har ikke haft symptomer på halsbetændelse.
Angiv årsager til lymfadenopati (forstørret lymfeknude)
MIAMI-huskeregel
M: Malignitet: Lymfom, lunge- eller hoved-hals-cancer
I: Infektioner: Virus (CMV, EBV, cat-scratch disease, toxoplasmose, tuberkulose mm)
A: Autoimmunitet: Systemisk lupus erythematosus (SLE) og sarkoidose
M: Medfødt: Brankialfure-cyste (på hals), viser sig først i ungdommen
I: Iatrogen: Specielt antibiotika og antiepileptika.
Ud fra ovenstående sygehistorie, hvad vil du spørge patienten om?
Jf journalkonceptet
- Dispositioner: Cancer i familien?
- Ekspositioner: Sår fra katte? Seksuel adfærd? Rejser? (Obs HIV eller tropisk sygdom)
Aktuelt:
Feber? (Obs infektion eller lymfom)
B-symptomer? (Obs lymfom),
Sarkoidose eller virusinfektion (Obs CMV, EBV).
Utilpashed, muskel eller ledsmerter, hovedpine (obs toxiplasmose).
Tendens til blå mærker, blødninger eller infektion eller tegn på knoglemarvspåvirkning? (Obs leukæmi eller lymfom).
Øvrige somatiske klager, specielt hostie, åndenød, hæshed, fremmedlegemefølelse i hals? (Obs metastaser eller sarkoidose)
Medicin: Der har lymfadenopati som bivirkning
Rygning: Pakkeår, obs cancer.
Pt. har været tiltagende træt gennem de sidste par uger og har flere x vågnet badet i sved. Ikke haft feber eller andre somatiske klager. Ingen seksuel risikoadfærd. Ryger en pakke cigaretter om dagen og har gjort det i mange år (ca. 30 pakkeår).
Hvordan vil du objektivt undersøge den hævede knude?
1) Er den under 1 cm i diameter på halsen? —Så er den ikke forstørret! Obs på a.carotis, spytkirtel eller lipom forveksles med en lymfeknude.
2) Øm? Tegn på infektion
3) Uøm? Tegn på malignitet eller lymfom
4) Er den afhærent til underlaget? Tegn på malignitet
5) Er den uregelmæssig? Tegn på malignitet
Hvordan vil du undersøge resterende del af kroppen?
1) Øvrige lymfeknuderegioner gennemgås systematisk og symmetrisk (hals, aksiller, milt, lyske inkl.testikler)
- Hvis der er lokal lymfadenopati: Inkonklusivt
- Hvis der er multipel lymfadenopati: Tegn på systemisk sygdom, fx lymfom, bindevævssygdom, virusinfektion med HIV, CMV, EBV eller bakteriel/parasitær infektion fx tuberkulose, toxoplasmose, eller cat-scratch disease
2) Cavum oris
- Rødme af ganebuer eller tonsiller (obs. Infektion)
- Hævede tonsiller/og eller belægninger (obs infektion evt lymfom)
- Blødninger i munden eller hævet tandkød (obs hæmatologisk sygdom)
3) Abdomen
- Patologiske udfyldninger (obs malignitet eller lymfom)
- Ascites (obs malignitet eller lymfom)
- Organomegali (obs viral infektion især EBV eller lymfom)
Lymfeknuder på halsen er forstørret, uøm og med hård konsistens. Nærmeste lymfeknude er desuden lettere forstørret. Ingen andre objektive fund udover lettere påvirket almen tilstand.
Hvilke blodprøver bestiller du og hvorfor?
1) Hæmoglobin: Anæmi og sværhedsgraden er vigtig i general vurdering af patienten
2) Diff-tælling af leukocytter: Leukocytose tyder på infektion, men kan også ses ved malignitet. Leukopeni kan ligeledes ses ved infektion eller malign knoglemarvspåvirkning
3) Trombocytter: Trombocytopeni kan ses ved knoglemarvspåvirkning
4) Calcium: Kan være forhøjet ved sarkoidose, lymfom og lidelse i parathyroidea
5) CRP: Forhåjet ved infektioner, inflammatoriske sygdomme og malignitet
6) LDH kan være forhøjet af mange årsager herunder maligne hæmatologiske sygdomme
7) ALAT/ASAT er ofte forhøjet ved virale infektioner
8) Hæmolyseprøver, såsom haptoglobin, bilirubin, DAT (Direkte antiglobulim test), LDH, retikulocyttal, da lymfom kan give hæmolyse.
9) Virusprøver (HIV, CMV, EBV, Hepatitis B-C)
Ud af blodprøverne er følgende “skæve”:
- Hæmoglobin: 7,6 (8,3-10,5)
- CRP: 31 (1,18-1,32)
- LDH: 591 (115-255)
- Trombocytter på grænsen til lav: 147 (145-390)
Hvad mistænker du og hvad skal der nu ske med patienten?
Paraklinisk ses let anæmi og forhøjet LDH med trombocytter på grænsen til for lave.
Årsag kan være marvfortrægning pga. lymfom eller anden cancer, men det er endnu usikkert.
Der skal tages rtg thorax mhp udredning for lungecancer, sarkoidose og lymfom. Pt skal visiteres til ØNH-kirurgisk afdeling mhp biopsi af lymfeknuden.
Rtg viser breddeøget mediastinum. Hvordan skal ØNH kirurgen bioptere den forstørrede lymfeknude? Fjernelse af en hel (ekstirpation), grov- eller finnålsbiopsi?
Hel lymfeknudeeksirpation, da der ved mistanke af lymfom altid skal gøres dette, grundet vigtigheden af vævets artkitektur.
Grovnålsbiopsi kan i en del tilfælde give diagnosen (min to biopsier), mens finnålsbiopsi ikke anbefales til lymfomdiagnostik.
Der udføres lymfeknudeekstipation og 5 dage senere kommer patologisvaret som er:
Mikroskopi: Ingen tilbagevendende normal lymfeknudearkitektur, diffuse infiltrator af maligne B-lymfocytter med varierende morfologi. Overvægt af store centroblaster med vasilulære cellekerner.
Immunhistokemi: Positiv reaktion for CD19, CD20, CD22 og CD79a (B-celle markører).
Negativ for CD5 og normal cyclin D1 ekspression. Ki-67 farvning på 70 % (profilerationsmarkører). Cellerne udtrykker desuden markører for BCL2 og BCL6.
Hvad er diagnosen?
Histologisk forenelig med diffust storcellet B-celle-lymfom, som er den hyppigst forekommende lymfom.
Hvilke diagnose vil patienten have ved samme patologi-svar, men positiv farvning for CD5 og Cyclin D1-overekspression?
Mantle cell-lymfom
Hvilke diagnose vil patienten have ved samme patologi-svar, men nodulær arkitektur (follikler) i hele lynfeknuden i stedet for diffuse infiltrater?
Follikulært lymfom
Pt kommer til svar på biopsi og informeres om det er lymfekræft. Han spørger om det pga rygning eller alkohol. Hvad svarer du.
Årsagen er ukendt uden association til rygning eller alkoholforbrug. Gælder også de andre maligne lymfomer.
Hvordan skal pt yderligere undersøges og hvorfor?
PET-CT-skanning: Viser udbredelse af lymfom, anvendes til stadieinddeling og prognose.
Knoglemarvsbiopsi til patologi og flowcytometri: Anvendes ligeledes til stadieinddeling.
Hvad er naturhistorien af sygdommen uden behandling og hvilken behandling skal startes?
Uden behandling vil pt dø inden for måneder grundet universet lymfeknudesvulst.
Der startes behandling med kombinationsterapi og B-celle-antistof (rituximab).
I løbet af døgnet efter den indledende intensive kemoterapi bliver pt forkvalmet og kaster op. Nogle få timer efter får pt svære muskelkramper i begge ben, hvilket han aldrig tidligere har oplevet.
Hvordan skal pt undersøges og hvad kan dette skyldes?
Først udføres neurologisk undersøgelse.
Mulige diagnoser og udredning:
- Tumor-lyse-syndrom: Akut blodprøvemåling af elektrolytter, øgning af urat, kalium og fosfat med 25 % fra de initiale værdier og sænkning af calciumniveau med 25 % er foreneligt med dette syndrom.
- Lymfom i CNS: Akut CT-skanning, ville typisk være opdaget ved indsende PET-skanning.
- CNS-infektion: Feber, konfusion, Nakkerygstivhed, petekkier, hovedpine. Lumbalpunktur og bloddyrkning. Ved mistanke opstartes IV steroid og antibiotika.
- Intrakraniel blødning: Akut CT-skanning, evt med kontrast.
Akutte blodprøver viser plasmaværdier som stemmer overens med tumor-lyse-syndrom, hvilket er livstruende. Hvordan skal pt behandles?
1) Akut væskebehandling. IV 3 l isotonisk saltvand pt m2 overfladeareal
2) Anlæggende af blærekateter, hvor der stiles mod timediureser på 100 ml (evt suppler med furosemid)
3) Urat-krystal-udfældning i nyrerne forebygges med IV behandling af Rasburikase, som omdanner urat til et substrat der kan udskilles i nyrerne skal overvejes.
4) Hyperkaliæmi korrigeres med P.o resonium, evt glukose-insulin-drop.
5) elektrolytprøver tages hver 4.time indtil stabilisering.
Hypokalcæmi korrigeres kun, såfremt patienten fortsat har kramper eller arytmier (ekg). Der kan desuden overvejes dialyse og telemetri.
