Knoglesmerter Flashcards
72 årig kvinder henvender sig i AP for anden gang på to måneder med smerter i lænderyg og nu også i højre arm.
Smerterne er konstante og har været tiltagende over de seneste to måneder. Der er ingen udstråling af smerterne og ingen paræstesier. Hun har aldrig oplevet lignende smerte, og det er ingen provokerende eller lindrende faktorer.
Patienten har forsøgt fysioterapi og motion uden effekt. Hun har været tiltagende træt, men ingen feber eller neurologiske udfald. Ingen symptomer fra øvrige organsystemer.
Fraset hypertension (som er velbehandlet) er pt tidligere sund og rask.
Hvilke tentative diagnoser overvejer du fra ovenstående?
- Lumbago (Lave rygsmerter): En af de hyppigste henvendelsesårsager i almen praksis.
- Vertebralt kompressionsbrud: Ofte grundet osteoporose jf pt alder og køb.
- Malignitet (metastaser, myelomatose): “Konstante smerter”, “Aldrig tidligere oplevet tilsvarende smerter” og på samme tid “træthed” skal føre til mistanke om mulig malignitet.
- Reumatologisk sygdom, pga lave rygsmerter
- Osteomyelitis/spondylitis pga lave rygsmerter.
Hvad vil du være opmærksom på i din obj. Us
1) Fuld rygundersøgelse inkl.perifer neurologi (motorisk, sensorisk, reflekser, funktion).
Obs mistanke om reumatologisk sygdom: undersøgelse af øvre led.
Ved rygundersøgelsen findes let smertebegrænset flektion og ekstension i frontalplanet.
Patienten er desuden distinkt øm svarende til torntappene af L1 og L2.
Højre overarm findes lettere diffust øm uden bevægeindskrænkning. Der findes intet øvrigt abnormt.
Hvilke parakliniske undersøgelser vil du bestille i almen praksis?
Rtg af columna thorako-lumbalis og højre humerus, obs fraktur og malignitet.
Blodprøver:
- hgb: Inflammation og malignitet
- diff-tælling: Infektion og malignitet
- CRP: Infektion og Inflammation
- Sænkningsreaktion: Infektion, inflammation og malignitet
- Basisk fosfatase: Forhøjet ved udbredte knoglemetastaser eller anden knoglesygdom.
Patienten får subakut taget røntgen af columna og højre humerus. Humerus uden fraktur, men multiple osteolytiske områder i proksimal corpus humeri.
Blodprøver med lav hæmoglobin på 5,9 (7,3-9,5) og forhøjet sænkningsreaktion på 90 (2-30) Resterende normale.
Hvilke sygdom mistænkes primært og hvor vil du henvise patienten til?
Myelomatose, pga multiple osteolytiske områder og henvises til hæmatologisk afdeling.
Hvilke øvrige prøver kan bestyrke diagnosen og hvilke prøver tages inden henvisning?
M-komponent, som er en stor mængde immunglobuliner fra én klon af plasmaceller. Findes både i serum og urin ved myelomatose.
Desuden måles total IgG, IgA og IgM i serum samt frie lette immunglobulin kæder.
Alle pt der henvises obs hæmatologisk sygdom skal have tages hæmatologisk basispakke hos egen læge.
Hvad indeholder den hæmatologiske basispakke?
Hgb, hæmatokrit, trombocytter, leukocyttal + diff-tælling, CRP, Na, K, kreatinin, calcium, urat, ALAT, LDH, basisk fosfatase, bilirubin, INR, albumin.
Ved myelomatose desuden: M-komponent i blod og urin, IgG, IgA, IgM og frie lette kappa/lambda kæder (FLC).
Du får følgende blodprøvesvar.
Hvad nyt vil du spørge patienten om pba. patientens nye blodprøvesvar?
Du spørger om følgende symptomer:
- Skummende urin og ødemer? Øget M-komponent kan nemlig aflejres i nyretubuli og føre til nyresvigt
- Tidligere infektioner? De klonale myelomatose pladmaceller overudtrykker én soecifik immunglobulin (M-komponent), som i dette tilfælde er IgA. Da øvrige relevante har lavt niveau, ses hyppigt øget infektionstendens. Kaldes immunparese.
Pt synes selv, at hun har haft skummende urin, men ingen ødemer. Udover de svære smerter i ryggen, har hun ikke bemærket andet, ligesom hun ikke har haft symptomer på hyperkalcæmi.
Hvilke yderligere undersøgelser vil du lave og med hvilket formål?
1) Knoglemarvsundersøgelse:
- Patologi (diagnostik)
- Flowcytometri (diagnostik)
- FISH-kromosom-analyse (prognose)
2) Blodprøve:
- Frie lette kappa/lambda kæder (diagnostik)
- Beta2-mikroglobulin (prognose)
- LDH (prognose)
3) Røntgen af hele det aksiale skelet (Kranium, Columna totalis, thorax, bækken, humeri, femora) samt af symptomatiske områder er standard før behandling.
4) Helkrops CT har højere sensivitet og kan overvejes.
Patologi og flowcytometri: Viser knoglemarvsinfiltration på mere end 30 % og monoklonale atypiske plasmaceller.
FISH-kromosomanalyse viser genetiske abnormiteter, som er typiske for myelomatose.
Myelomatose kan opdeles i asymptomatisk (Smouldering) og symptomatisk (behandlingskrævende).
Hvad er de diagnostiske kriterier for symptomatisk myelomatose?
Myelomatose: Kræft i plasmacellerne i knoglemarven
1) M-komponent i serum eller urin og
2) Klonale plasmaceller i knoglemarv og
3) Minimum én myelomatose-relateret vævs- eller organskade
- Hyperkalcæmi (ja)
- Nyreinsufficiens udløst af myelomatose (ja)
- Anæmi (ja)
- Knoglesygdom, såsom osteolytiske focu i knoglerne (ja)
Hvilke behandlingsregimer findes der ved myelomatose og hvilke kan tilbydes til patienten?
Patienter under 65-70 år og uden væsentlige konkurrende sygdomme:
- Induktionsbehandling (VRD) med bl.a binyrebarkhormon efterfulgt af højdosis kemoterapi og stamcellestøtte (indgift af egne hæmapoietiske stamceller, høstet efter induktionsbehandling).
- Samtidig bifosfatbehandling (osteoklast-hæmmer, som modvirker både knoglesygdom og hyperkalcæmi)
Patienter over 65-70 år, eller med væsentlig konkurrende sygdomme:
- Induktionsbehandling (VRD).
- Samtidig bifosfatbehandling (osteoklast-hæmmer, som modvirker både knoglesygdom og hyperkalcæmi)
Patienten får VRD behandling. Hvordan vil man paraklinisk vurdere effekt af behandling?
M-komponent i serum og urin. Faldende værdier tyder på god behandlingseffekt. Ligeledes stigende værdier ved senere kontroller tyder på tilbagefald.
Desuden knoglemarvsundersøgelse til patologi og flowcytometri.
Hvilke sygdomsrelaterede komplikationer kan patienten udvikle?
- Anæmi pga. marvinfiltration, nyrepåvirkning og kemoterapi
- Nyreinsifficiens, tubulær skade pga. aflejring af monoklonale lette kæder.
- Hyperkalcæmi
- Øget infektionstendens skyldes lave niveauer af relevante immunglobuliner
- Hyperviskositet forårsager blødninger, øjensympter og neurologiske symptomer
- Nytilkomne osteolytiske processer kan forårsage patologiske frakturer og medullært tværsnit.
Ved ambulant kontrol to måneder efter afsluttet kemoterapi har patienten det markant bedre og spørger om hun nu er kureret. Hvad svarer du
Nej, hun er ikke kureret, da myelomatose har tilbagevendende og cyklisk forløb, hvor de sygdomsfri perioder vil blive kortere og kortere.
Pt vil med stor sandsynlig dø af sygdommen (medianoverlevelse uden højdosis behandling er i øjeblikket 3-4 år, men vil blive længere pga mange nye aktive stoffer i medikamenter).
Fortæl pt at behandlingen har god effekt, men at det sandsynligvis vil komme tilbagefald. Til den tid vil vi gennemgå muligheder for yderligere behandling. (Man skal være varsom med at informere patienter om detaljer de ikke har spurgt om).
Hvilke symptomer kan ses ved hypercalcæmi?
Anoreksi
Kvalme
Opkastninger
Obstipation
Mavesmerter
Muskelsvaghed
Knoglesmerter
Træthed, asteni
Depression
Koncentrationsbesvær, konfusion, nedsat bevidsthed, koma
Demens
