Trombocitopenia inmune primaria Flashcards
1
Q
¿De qué se caracteriza TIP?
A
- Disminución de **plaquetas menos a 100 mil/ml **en ausencia de una causa identificable o factores predisponentes
2
Q
Rango normal de plaquetas
A
- 150 mil a 400 mil
3
Q
Describe el nombre trombocitopenia inmune primaria
A
- Inmune porque bajan plaquetas
- Primaria no es secundarias
- Trombocitopenia: porque bajan plaquetas
4
Q
¿Cómo se hace su diagnóstico?
A
- Por exclusion, basado en HC, EF, Bh y frotis de sangre periférica
- Plaquetas menor a 100 ml
5
Q
¿Por qué se uso el criterio menor a 100 mil plaquetas?
A
- Países occidentales tienen cifras menores
- Trombocitopenia asociada a embarazo puede confirmar
6
Q
TIP= púrpura trombocitopénica idiopática
A
Verdadero
7
Q
Px femenina de 30 años con sangrado menor, reporta plaquetopenia, frotis confirma plaquetas bajas.
A
- TIP
8
Q
Causas de TIP secundaria
A
- Autoinmunes: síndrome antifosfolípicos, LES, EII, enfermedades tiroideas
- **Infecciones virales **(VIH, CMV, VHC=
- Vacunas generan trombocitopenias
- Medicamentos como AINE autoanticuerpos plaquetarios farmacodpenedinetes
- Infecciones bacterianas: H. Pylori, Rickettsiae
- Inmunodeficiencias
- Síndromes linfoproliferativos TIP es sx paraneoplásico
9
Q
Epidemiología TIP
A
- Mujeres jóvenes
- Presentación insidiosa con sangrados menores
- 2% se curan
10
Q
¿Por qué la TIP en niños es autolimitada?
A
- Por vacunas o estímulo antigénico. Si lo quita se recuperar
- Un pequeño % se hace crónica, puede tener crisis
11
Q
Fisiopatología de la TIP
A
- Se producen autoanticuerpos que recubren plaquetas para ser fagocitadas con el SER en bazo e hígado
- Al degradarse las plaquetas amplifican respuesta inicial y pueden generar otros epítopos
- Los **epítopos son presentados a los CD4 **para producir clon que activa linfocitos B y producen más cantidad o nuevos anticuerpos.
Dará entonces trombopoyesis inefectiva e incremento de la apoptosis
12
Q
¿Hacia que parte de las plaquetas van los autoanticuerpos?
A
- Glicoproteína IIa/IIIa o Ib/IX
- Receptor Fc de macrófago reconoce anticuerpo y lo destruyen
13
Q
¿Por qué no es tan buena idea esplenectomía en TIP?
A
- Los anticuerpos pueden ser citotóxicos hacia plaquetas por sí mismos
- NO es 100% efectiva
14
Q
Clínica de TIP
A
- Paciente asintomático o con petequias
- BH con plaquetopenia
15
Q
Clínica de paciente grave con TIP
A
- Moretones, gingivitis, alteraciones de las mucosas
- < 3% se muere por sangrado
16
Q
¿Por que la clínica de TIP no es ta grave?
A
- Plaquetas son de mayor tamaño y compensan los sangrados
17
Q
Grados de hemorragia en TIP
A
18
Q
Diagnóstico de TIP
A
- BH, frotis SP, EF
- Pruebas de coagulación
- Perfil hepático
Por exclusión
19
Q
Medulograma es útil en TIP porque…
A
- Ayuda a guiar dx
20
Q
Indicaciones de medulograma
A
- Mayores de 60 años para descartar leucemias, enfermedades linfoproliferativas
- Citopenias asociadas -> descartar leucemia
- **Falla a 1º línea de tx: ** puede que no sea TIP y sea trombocitopenia secundaria
- Presentación atípica: esplenomegalia, adenomegalia
21
Q
¿Cómo se ve megacariocito en TIP?
A
- Se ven pocos lóbulos (3-4)
- Poco citoplasma
- Megaracioto inmaduro
22
Q
Producción central de plaquetas con destrucción periférica es característico de
A
TIP
23
Q
Diagnósticos diferenciales de TIP
A
- Síndromes de falla medular
- Causas adquiridas o no hereditarias:
24
Q
Dx diferencial: causas adquiridas
A
- Inmunes: infecciones virales, neoplasias linfoproliferativas.
- **No inmunes: ** leucemia, anemia aplásica, síndrome mielodisplásico, mielofibrosis, cirrosis hepática
25
Fases de la enfermedad
* **Reciente dx**: menos de 3 meses de evolución
* **Persistente**: 3 a 12 meses desde dx. Paciete no alcanza remisión espontánea o mantienen respuesta completa a tx
* **Crónica**: más de 12 meses, es menos probable que se cure
* **Severa**: hemorragia que obliga iniciar o modificar tx.
26
¿Cuándo puede ocurrir **hemorragia** en px con TIP?
* Plaquetas menores de 20 mil
27
Tx para plaquetas menores a 20 o 30 mil
* Iniciar **corticoides**
* Si hemorragia grave añadir **Ig IV**
28
Tx para plaquetas de** 20 o 30 mil a 50 mil**
* No se recomienda tx en ausencia de hemorragia
* Iniciar tratamiento si hay **diátesis** **hemorragía**, requiere cirugias invasivas como endodoncia o estilo de vida que predisponga a **traumatismos** como el box
29
Tx para plaquetas **mayores a 50 mil**
* No está indicado
* Considerar inicio de **tx** si ocupa cirugía **SNC u ocula**r, disfunción plaquetaria que facilite diátesis o necesidad de administrar anticoagulantes a dosis plenas
| Llevan vida normal
30
**Criterios** de respuesta terapeútica TIP
* **Remisión completa**: más de 100 mil plaquetas y ausencia de hemorragia
* **No respuesta**: no suben plaquetas
* **Pérdida de respuesta completa** menos de 100 mil plaquetas
* **Pérdida de respuesta** menos de 30 mil plaquetas
* **Corticodependencia** los necesitos para mantener 30 mil, puede dar infecciones, osteoporosis
* **TIP refractaria** nada funciona
31
**Primera línea de tratamiento** TIP
* **Dexametasona** responde más rápido y con una respuesta más sostenida que prednisona, pero 1a es IV y 2a es oral.
32
¿En caso de **sangrado agudo o grave **cuál es la 1ª línea en TIP?
* Ig IV tiene efecto de corta duración
* Después poner esteroides para mantener plaquetas.
* Costoso
33
**Segunda línea de tratamiento** TIP
* Si recayó o no responde a esteroides
* **Eltrombopag, esplenectomía, rituximab, romiplostim.**
* Son costosos a largo plazo
34
**Tercera línea de tratamiento** TIP
* **Azatriopina** tarda 1 a 6 meses en responder
* Dapsona, danazol, vincritisna, ciclofosfamida, micofenolato, ciclosporina A
* Muchos porque no hay control de enfermedad
35
Resumen de **tratamiento** de TIP
36
Si se realiza **esplenectomía**, ¿contra qué se debe vacunar?
* Encapsulados: neumococo, meningococo, H. influenziae
* Influenza 1 vez al año
* Neumococo cada 5 años
* Complicaciones: parálisis frénica, sangrados, sepsis fulminante, tromboembolismo perioperatorio
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Explica sus mecanismos de acción
- **Esteroides →** inmunosupresión no hay respuesta de linfocitos
- **Alcaloides, vinca →** destruyen directamente linfocitos
- **Ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina →** atacan células T
- **Agonistas TPO →** producen muchas plaquetas y bazo no es capaz de destruir.
- **Anticuerpos anti CD20, Ig →** destruyen linfocitos B
- **Plasmaféresis →** retirar anticuerpos pero se pueden volver a formar por ello complementar con otros como esteroides
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¿Por qué no es buena idea **transfundir plaquetas**?
* En enfermedad inmune plaquetas solo duran 30 min, además destruye las demás que tenía (más leña al fuego)
39
¿Cuándo si está indicada la **transfusión** de **plaquetas**?
* En sangrado de **SNC y tubo digestivo**
* Al transfundir plaquetas van directo a formar tapón plaquetario
| Complementado de esteroides
