Anemia hemolítica autoinmune

Question 1

¿Qué anemia hemolítica autoinmune?

Answer 1

• Son enfermedades inmunológicas, donde se generan autoanticuerpos en contra de eritrocitos

Question 2

¿Quién desarrolló la prueba de antiglobulina e identificó el origen autoinmune de esta anemia?

Answer 2

Coombs

Question 3

Anticuerpos calientes

Answer 3

• Son autoanticuerpos de tipo IgG, que se activan a 37ºC

Question 4

Tipos de anticuerpos calientes

Answer 4

• Primaria: enfermedad autoinmune, se da por descarte
• Secundaria

Question 5

Causas de anemia hemolítica autoinmune secundaria por anticuerpos calientes

Answer 5

• Se altera sistema inmune por alguna enfermedad y se genera autoacs
• Síndromes paraneoplásicos: buscar intencionadamente en cánceres linfoproliferativos. Si quitas cáncer, quitas anemia.
  * Enfermedad autoinmunes: traslape con LES, o sx de Sjögren
• Procesos infecciosos

Question 6

Epidemiología de AHAI por anticuerpos calientes

Answer 6

• Incidencia de 1 a 3 casos por 100,000 habs/año
• 80-90% de casos
• Mujer 2: 1 Hombre

Question 7

¿En quiénes se presenta la forma primaria de AHAI por anticuerpos calientes?

Answer 7

• Mujeres jóvenes

Question 8

Fisiopatología de AHAI por **
anticuerpos calientes**

Answer 8

• Los autoanticuerpos se fijan a membrana de eritrocito, a la matriz proteica del Rh-Hr
• La porción Fc del anticuerpose reconoce por los macrófagos y se fija. Se fagocita una parte de eritrocito y se forman esferocitos
• Esferocitos se aglutinan en sinusoides esplénicos y son destruidos.
• Principalmente, hemólisis extravascular principalmente

Question 9

Anticuerpos fríos

Answer 9

• AHAI por aglutininas frías
• Anticuerpo IgM activo a 4ºC
• Sin importancia fisiológica

Question 10

¿En qué estaciones la personas están predispuestas a hacer anemia hemolítca por anticuerpos calientes?

Answer 10

• Primavera,verano
• Cuando se hemolizan

Question 11

¿Por qué casi no se hemolizan eritrocitos en anticuerpos fríos?

Answer 11

• Difícil que una persona llegue a 4ºC, porque estaría muerto
• Solo en casos radicales

Question 12

Forma secundaria de anticuerpos fríos

Answer 12

• Neoplasia linfoproliferativa
• Enfermedades autoinmunes o inmunodeficiencias
• Infecciones-> mycoplasma pneuomoniae y Epstein Barr

Question 13

¿En quiénes se presenta la anemia por anticuerpos fríos primaria?

Answer 13

Mujeres jóvenes de entre 15 y 45 años

Question 14

Epidemiología de AHAI por anticuerpos fríos

Answer 14

• 10 a 20% de los casos de AHAI
• Mujer 2 a 1 hombre

Question 15

Fisiopatología de AHAI por anticuerpos fríos

Answer 15

• Hemólisis mixta
• Intravascular: se activa sistema de complemento por Ac IgM
• Extravascular: C3b y C3bi fijado a Fc de IgM en eritrocitos es reconocido por macrófagos. Su destrucción principalmente en hígado (células Kupffer)

Question 16

Clínica de AHAI

Answer 16

• Signos palidez e ictericia, disnea
• Insuficiencia cardiacapor crisis agudas
• Hepatoesplenomegalia.

Question 17

¿Qué 2 síntomas se presentan específicamente en AHAI por anticuerpos fríos?

Answer 17

• Presenta fenómenos de Raynaud y oclusiones vasculares

Necrosis

Question 18

Estudios de laboratorio para AHAI

Answer 18

• BH y reticulocitos
• Frotis de sangre- esferocitos
• Bilirrubina, DHL altas
• Haptoglobinas

Question 19

Prueba GOLD standardpara diagnóstico de AHAI

Answer 19

• Prueba de Coomb’s
• Directa e indirecta

Question 20

Prueba de cuantificación de aglutininas frías

Answer 20

• Se ponen en congelador
• Para Acs calientes se ponen en baño maría y ver si se aglutinan

Question 21

¿En qué consiste la prueba de Coombs directa?

Answer 21

1. Se agrega sangre del paciente que tiene eritrocitos con autoanticuerpos
2. Se pone reactivo de Coombs que se unen a autoanticuerpos
3. Los glóbulos se aglutinan. Al mover con palo no se separan eritrocitos

Question 22

¿Qué mide Coombs directo?

Answer 22

• IgG, IgM, C3 para dx de AHAI.
• A veces debes solicitar IgG a lab

Question 23

Primera línea de tratamiento para AHAI

Answer 23

• Esteroides - prednisolona
• Respuestas completas del 30% y mantenimiento del 50% y falla de 20%

Question 24

EAs esteroides

Answer 24

Infecciones, Cushing, osteoporosis, cardiovasculares, hipertensión, hipokalemia

Question 25

**Segunda línea de tratamiento** para AHAI características

Answer 25

* **Esplenectomía** * Da respuestas del 60% * Requiere esteroides de mantenimiento * Inmunización con **neumococo** e **influenza** * Riesgo de sepsis fetal

Question 26

La esplenectomía solo está indicada en AHAI por _____________

Answer 26

* Anticuerpos calientes

Question 27

Característiicas de **Inmunosupresores** para AHAI

Answer 27

* Azatriopina, ciclofosfamida y ciclosporina A * **Tasas de respuesta variables** * Necesita combinación con **esteroides** * **Mielosupresión** (menos neutrófilos) y mayor riesgo de infecciones virales y bacterianas

Question 28

**Rituximab** para AHAI

Answer 28

* antiCD20 * Da **citotoxicidad mediada por complemento y dependiente de anticuerpos** * Inhibe **proliferación** e induce apoptosis

Question 29

# AHAI Ig G IV

Answer 29

* Efecto dura 2 semanas

Question 30

Plasmaféresis para AHAI

Answer 30

* Se extrae sangre, se **separan lo componentes celulares del plasma con centrifugación**. * **Se regresan únicamente células con plasma de reemplazo y se quita el plasma que tiene los autoanticuerpos**

Question 31

**Consideraciones especiales** de AHAI

Answer 31

* Evitar temperaturas **frías** (debajo de 20ºC) y calientes * Apoyo **transfusional**: pero se producen más anticuerpos en contra * Descartar causas secundarias, si no responde a tx