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Farma2 > Anemia Hemolítica > Flashcards

Anemia Hemolítica Flashcards

1
Q

¿Qué son anemias hemolíticas hereditarias?

A
  • Adquiridas desde el nacimiento
  • Existe un problema en la **función y estructura **del eritrocito que acorta su vida media
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2
Q

Clasificación de anemias hemolíticas hereditarias

A
  • Membranopatías: esferocitosis, eritrocitosis, elipcitosis
  • Enzimopatías: deficiencia de G6PD y piruvato cinasa.
  • Hemoglinopatías: Hb se altera y no cumple fución. Drepanocitosis y talasaemias
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3
Q

La anemias hemolíticas adquiridas son las________

A

Autoinmunes

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4
Q

Defectos intrínsecos de eritrocitos

A
  • Defecto propio del eritrocito no modificable
  • Anemia hemolítica hereditarias
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5
Q

Procesos hemolíticos extrínsecos

A
  • Autoinmune
  • Hiperesplenismo
  • **Enfermedades sistémicas: ** infección (Malaria, C. perfringens), enfermedad renal o hepática (cirrosis)
  • Medicamentos y toxinas
  • Microangiopatías: SHU, púrpura trombocitopénica púprura, coagulación intravascular diseminada
  • Enfermedad de Wilson
  • Daño mecánico: válvulas cardiacas artificales, fenómeno Kasabach- Merritt
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6
Q

¿Cuál es un mecanismo de hemólisis combinada: intrínseca y extrínseca?

A

Hemoglobinuria paroxística nocturna

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7
Q

Esferocitosis hereditaria se afectan 3 proteínas

A
  • Ankirina, banda 3 y espectrina
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8
Q

La esferosis hereditaria es un trastorno autosómico _______________ en mayor medida

A

Dominante

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9
Q

Esferocitosis hereditaria

Ankira y su disfunción

A
  • Proteína adaptadora que conecta membrana (Banda 3) con el citoesqueleto de espectrina
  • Provocará mayor fragilidad al separar membrana y se deformará eritrocito
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10
Q

Esferocitosis hereditaria

Banda 3 y su disfunción

A
  • Acoplada a la membrana es un intercambiador de aniones 1 (AE1)
  • Proteína transmembrana que facilita intercambio de **bicarbonato y cloruro **
  • Al no transportar aniones, entra más agua y eritrocito se deforma
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11
Q

Esferocitosis hereditaria

Espectrina y su disfunción

A
  • Proteína fibrosa que forma citoesqueleto y da estructura y flexibilidad
  • Altera estructura de eritrocito y causa fragilidad
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12
Q

Fisiopatología de esferocitosis hereditaria

A
  • Al existir una deficiencia de estas proteínas se desencadena una pérdida progresiva de la membrana y forma de eritrocito
  • Dará forma esférica
  • Habrá más permeabilidad al sodio y agua
  • No se puede adaptar a microcirculación y no atraviesa sinusoides esplénicos por lo que se hemolizan.
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13
Q

Clínica de esferocitosis hereditaria

A
  • Anemia, ictericia a expensas de la indirecta, esplenomegalia (destruye más células)
  • Entre más grave anemia, más esplenomegalia
  • Da crisis hemolíticas que se desencadenan por infecciones
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14
Q

Las anemias hemolíticas hereditarias son regenerativas

A

Verdadero

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15
Q

¿Por qué las infecciones desencadenan crisis hemolíticas?

A
  • Eritrocitos se hacen más frágiles por
  • Estrés oxidativo, más activación de sistema inmune (fagocitosis), cambios en pH y electrolitos, aumento en demanda de oxígeno (estrés a eritrocitos), fiebre
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16
Q

Diagnóstico de esferocitosis hereditaria valores

A
  • Mayor LDH
  • Mayor **bilirrubina indirecta **
  • Reticulocitosis
  • Mayor CHCM y menor VCM

*

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17
Q

¿Qué se ve en frotis en esferocitosis hereditaria?

A
  • Policromasia
  • Poiquilocitosis
  • Anisocitosis
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18
Q

**Gold standard de esferocitosis hereditaria **y en qué consiste

A
  • Prueba de fragilidad osmótica
  • SS al 0.9% somete a eritrocito, y se va bajando concentración. Hemólisis se logra cuando entra agua a eritrocito
  • Negativa: eritrocitos se sedimentan
  • Positiva tubo rojo, eritrocitos se hemolizan
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19
Q

Tratamiento de esferocitosis hereditaria

A
  • Ácido fólico (déficit de folatos): adultos 5 mg /día
  • Esplenectomía de elección, sube Hb hasta 3 g/dL
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20
Q

Complicaciones de esferocitosis hereditaria

A
  • Colescistitis: por > bilirrubina indirecta
  • Miocardiopatía y úlceras maleolarespor inadecuada oxigenación de tejidos
  • Mielopatía espina
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21
Q

¿Qué vacunas se recomiendan poner en esplenectomía?

A
  • Vacunaantineumocócica, antimeningocócica, H. influenziae
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22
Q

Anemia hemolítica enzimopática más frecuente

A
  • Déficit de G6PD
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23
Q

¿Dónde actúa glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?

A
  • G6PD actúa en vía de pentosas y libera daño oxidativo
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24
Q

Fisiopatología de déficit de G6PD

A
  • En caso, de déficit se acumulan radicales oxidativos y producen hemólisis
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25
¿Qué tipo de **alteración genética** es el déficit de G6PD?
* Herencia ligada al **cromosoma X** * Se presenta solo en hombres
26
¿Qué deben evitar los pacientes con **déficit de G6PD**?
* Infecciones, alimentos y medicamentos | Como favismo en Asia y África- deben evitar **HABAS**
27
Clínica de déficit de **G6PD** *Anemía hemolítica adquirida aguda*
* Hemólisis ocurre después de exposición a oxidantes * **Ictericia, palidez, hemoglobinuria** * Frotis: se ven fragmentos eritrocitarios, microesferocitos y bite cells.
28
GOLD standard de **déficit de G6PD**
* **Prueba de la mancha fluorescente: **se mide fluorescencia de NADPH (producto de G6PD) | Otra prueba es la de Brewe donde se genera NADPH por G6PD
29
Cuerpos de Heinz
* Se observan en anemias **hemolíticas hereditarias** tras esplenectomía | Derecha Heinz
30
Tratamiento de **déficit de G6PD**
* Evitar fármacos que generan hemólisis * Ácido fólico
31
# Déficit de G6PD ¿En cuánto tiempo se genera la hemólisis al exponerse a **agentes oxidantes**?
72 horas
32
Medicinas y sustancias principalmente inseguras en **déficit de G6PD**
* **Antiinfecciosos**: dapsona, nitrofurantoína, primaquina * Dimecarprol, azul metíleno, **fenazopiridina**, azul de toludinom uricasa * **Comidas**: tintes de anilina, naftaleno, henna, habas, vino tinto, **blueberries**, soya, achiote, legumbres y agua tónica
33
La esplenectomía es curativa en **G6PD**
**Falso**
34
¿Los medicamentos son seguros en anemia por déficit **G6PD**?
No, ningún medicamento es 100% seguro
35
Infecciones que inducen **hemólsis en G6PD**
* Salmonella, E. colli * Estreptocco beta hemolítico * Rickettsias
36
Clínica de anemia hemolítica no esferocítica congénita de **déficit G6PD**
* Anemia e ictericia neonatal * Hemólisis sin factores previos * **Crisis aplásicas**
37
¿Qué tipo de trastorno hereditario es el **déficit piruvato cinasa**?
* Autosómico recesivo (ambos padres portadores) * Gen **PK-LR** mutado * Anemia hemolítica no esferocítica
38
¿Dónde funciona la **piruvato kinasa**?
* Ciclo Krebs eritrocito * Transforma fosfoenol piruvato a piruvato para producir **ATP**
39
¿Qué pasa si eritrocito tiene déficit de **piruvato kinasa**?
* Eritocito **no obtiene energía **y se hemoliza
40
Clínica de déficit de piruvato kinasa
* Variable * **Hidropesía fetal**: mortal * **Retraso de crecimiento** Hb baja, no oxigena tejidos, ni produce GH y hormonas sexuales por ello hay retraso en crecer y carácteres sexuales * Ictericia, esplenomegalia, hemólisis crónica | Hb de 10 para adecuado desarrollo
41
Valores de diagnóstico para **deficiencia de piruvato kinasa**
* Menos Hb, mayor bilirrubina indirecta * Menor actividad piruvato kinasa * **Reticulocitosis**
42
Tratamiento para **déficit de piruvato kinasa**
* Transfusiones * Esplenectomía * **Transplante MO**
43
GOLD standard para **déficit de piruvato kinasa**
* Medir actividad de **piruvato kinasa**
44
Drepanocitosis
* Anemia de **células falciformes**, es una hemoglobinopatía
45
**Sustitución molecular** de Hb drepanocitosis
* Sustitución en la cadena B de **ácido glutámico en la posición 6 por molécula de valina**
46
En frotis los eritrocitos se ven
* En forma de **Hoz** o **media luna** * Ayuda a hacer diagnóstico | *
47
# Drepanocitosis ¿En qué resulta la modificación de **hemoglobina** en el eritrocito?
*Produce una Hb mutante- **Hb S** se polimeriza, se alarga y eritrocito adquiere forma de Hoz y rígida que se atora en capilares más pequeños
48
Fisiopatología de **crisis vasoclusivas **en drepanocitosis
* Hay mayor **adherencia** de eritrocitos a endotelio * Se descandena **hipoxia** y **muerte tisular** * Se **aglomeran eritrocitos** unos con otros en los vasos, formando un coágulo que obstruye. * De forma tardía **oclusión** da daño orgánico y muerte tisular en tejidos vitales, o incluso sufrir infarto
49
¿En qué vasos ocurren **crisis** **vasooclusivas** de drepanocitosis?
* En **MO, costillas, esternón, pelvis, vasos mesentéricos** *
50
**Tratamiento** para crisis vasooclusiva
* **Hiperhidratar** px para eritrocito se infle y circule
51
Tipos de **crisis de drepanocitosis**
* **Crisis aplásica:** infecciones virales suprime eritropoyesis, dará reticulocitopenia * **Crisis de secuestro esplénico:** atrapamiento masivo de eritrocitos, que puede llevar a infarto esplénico. Más con Hb menor a 6 g/dL * **Crisis megaloblástica:** puede darse por déficit de folatos * **Crisis hemolítica: ** se descandena por infecciones. Puede dar síndrome torácico agudo empeorando hipoxia o embolia grasa
52
Manifestaciones clínicas de **drepanocitosis** (aguda vs crónica)
Depende en donde se genera oclusión puede dar enfermedad
53
Complicaciones cerebrales de **depranocitosis**
* **Hemorragias, hematomas** e incluso crisis convulsivas
54
**Diagnósticos** para drepanocitosis
* **Frotis**: Hoz, dianocitos, cuerpos de Howell-Jolly * Hb de 6 a 9 g /dL * Anemia normocítica-normocrómica * Mayor bilirrubina indirecta * **Electroforesis Hb**: Hb alteradas. Se ve **Hb S** | Howel Jolly en negro, dianocito en rojo
55
Tratamiento de **drepanocitosis**
* Evitar factores de crisis como **infecciones** * **Crisis**: dar **hidratación** para evitar oclusión y analgesia (morfina a veces) * **Hidroxiurea**: estimula producción de Hb F. Es intervención punete que eleva Hb para hacer procedimiento qx como colecistectomía. Solo en situaciones urgentes
56
¿Por qué no se puede usar **hidroxiurea** a largo plazo para depranocitosis?
* Da citopenias y EA hematológicos que empeoran anemia
57
¿En que momento de la vida se manifiesta la manifestación de **depranocitosis**?
* A los 6 meses ya que cambiamos de Hb fetal a adulta * Donde se presenta Hb S y se ve anemia
58
Fisiopatología de **talasemia**
* Existe síntesis defectuosa de **cadenas de globina** que provoca malformación de eritrocitos * Existe** 2 tipos principales: ** talasemia alfa (altera cadena globina alfa) y beta (altera cadena globina beta)
59
¿En qué cromosomas se forman las **cadenas de globina**?
* Beta en 11 y alfa en 16
60
¿Dónde son cómunes las **talasemias**?
* En Mediterráneo, África, Centroamérica, Brazil * Costas de Veracruz
61
Las manifestaciones clínicas de las talasemias dependen de las mutaciones en las cadenas
Verdadero, es diferente * **Talasemias** mayores tienen perores complicaciones porque se trasfundir
62
Manifestaciones clínicas de **talasemia**
* **Anemia * Hipoxia tisular * Alteración crecimiento y desarollo * Esplenomegalia** * **Aumento en eritropoyetina ->** constante producción de sangre deforme hace deformidades óseas como cráneo en cepillo o dientes de sable
63
**Diagnóstico**: labs para talasemias
* Frotis de sangre, BH, prueba hemólisis * Estudio genético
64
¿Cómo diferenciar de **anemia ferropénica** de **talasemia**?
* **Ancho de distribución eritrocitaria** normal en talasemia, e incrementado en ferropénica (banda dependiente a cantidad de hierro) * **Perfil de hierro:** estará bajo en ferropénica
65
Gold Standard para dx de talasemia
* Electroforesis de hemoglobinas. * Talasemia **beta**: aumenta HbA2, HbA se reduce y HbF puede aumentar * Talasemia **alfa**: se reduce HbA2, Hb A y HbF normales
66
Tratamiento de talasemias
* En casos graves transfusiones, esplenectomía o transplante MO * Suplementar ácido fólico * Hidroxiurea temporal como para quitar bazo
67
Resumen anemias hemolíticas hereditarias
* Todas **hemolizan de forma crónica** * Todas cursan con **anemia y bilirrubina indirecta elevada** - **Tratamiento→** a todas ácido fólico - **Esferocitosis, G6PD, talasemia **presentan **esplenomegalia**
68
Algoritmo talasemia
69

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