Leucemia Mieloblástica Aguda Flashcards
¿Qué es LMA?
- Enfermedad clonal y maligna del tejido hematopoyético caracterizada por proliferación anormal de células blásticas en MO
Características de LMA
- Insuficiencia hematopoyética con neutropenia, trombocitopenia y al final anemia
- Con o sin leucocitosis
- Células blásticas inmaduras.
- Son de evolución rápida y agresivas
Primera manifestación es neutropenias
Epidemiología de LMA
- 15-20% de leucemias agudas en niños y 80% de leucemias agudas en adultos
- Edad de inicio a 60 años pero pico en 70 años
Precursor de LMA
- Síndrome mielodisplásico
- Leucemia primaria e jóvenes
Clasificación de LMA
- De acuerdo a la citogenética
LMA se diagostica con la presencia de > de o
< 20% de blastos o con alteración citogenética
LMA con displasia multilineal
- Previo a síndrome mielodisplásico
- Displasia se convierte a leucemia
- Pronóstico peor si es previo a SMD
LMA relacionada a tratamiento
- Agente alquilante
- Epipodofilotoxinas
- Otros
- Radioterapia y QT que dan segunda neoplasia
LMA no categorizada
- Sin alteraciones citogenéticas o con otros comportamiento
Factores de riesgo de LMA
- Ambientales
- Enfermedades adquiridas como enfermedades clonales hematopoyéticas
- Enfermedades congénitas
Fisiopatología de LMA
- Px con oncogen en CHM o progenitor mieloide tiene segundo HIT con factores riesgo que dará LMA
- Se descontrolan genes supresores de tumor y sale leucemia
- Desregulación inmune puede ser segundo HIT
Clínica de lMA
- Insuficiencia medular e invasión de tejidos por células blásticas
- Anemia, trombocitopenia, neutropenia, sarcoma granulocítico, infiltraciones específicas
Diferentes entre anemia aplásica, SMD y LMA
- Anemia aplástica no produce sangre, MO seca.
SMD y leucemia: alteraciones citogenéticas, blastos y displasia. Más de 20% es blastos es la única diferencia de SMD con leucemia.
Síntomas son mismos citopenias
Infiltraciones
- Leucemia viaja por la sangre y se queda en órganos como SNC, hígado, GL, estómago, piel
Sarcoma granulocítico: se acumulan blastos en tejidos como ojos
Infiltraciones a pulmón, ganglios
Diagnóstico de LMA
- Presencia de 20% o más de blastos con aspirado de Médula ósea para ver blastos, IFT con tiniciones como mieloperoxidasa, PAS, ags de superficie
- Si existe alteración citogenética da dx independientemente del número de blastos que tenga
- BH: anemia, trombocitopenia, neutropenia, reticulocitos bajos, mieloblastos
Si se ven SP se ven deformes y no se parecian características
Pronóstico
- Cariotipo ayuda a determinar el pronóstico
- Si hay otra alteración citogenética, puede dar factor pronóstico
Alteraciones diagnósticas de LMA
- t(8;21)
- inv (16)
- t(16;16)
- t(15;17)
Factores pronósticos desfavorables
- Cariotipo desfavorable cualquier otro al que se usa en dx
- LMA secundaria o SMD
- Más de 60 años
- Status performance bajo
- Rx a multidrogas +
- Más de 20 mil leucocitos
- DHL elevada
Tratamiento de LMA
- QT 7+3
- 7 días con citarabina o ara C + 3 días antracíclico
- Es de gran toxicidad
- 70 a 80% alcanzan remisión completa
Remisión completa se refiere a que:
- No detectamos enfermedad con níngun metodo diagnóstico
En amyor de 60 a solo remiten 50%
Tratamiento con QT (terapia de post remisión)
- SLE a 5 años de 30% con QT y 55% con transplante alogénico
- Es decir muchos recaen o requiere segundo tratamiento
Resumen LMA
- De línea mieloide → + 20% de blastos, se caracteriza de anemia, neutropenia y trombocitopenia, hay infiltraciones, factores dados por cariotipos y tratamiento 7 +3.
- Blastos >20% y tratamiento 7 días de citarabina y 3 días de antraciclina
Fases de Tx en LMA