Trombocitopenia inmune primaria Flashcards
¿Qué es?
- Son anticuerpos IgG (isotipo 4) dirigidos contra la GP IIb/IIIa y menos frecuentemente contra GP Ib/IX (son parte de los complejos proteicos en la membrana plaquetaria, cuya función es hacer la adhesión y agregación)
- Y ac contra el receptor de trombopoyetina C-MPL
El ———- expresa las mismas gluco proteínas lo que lleva también a su destrucción por ac.
megacariocito
¿Cómo ocurre la destrucción de la plaquetas mediada por ac. ?
- Los anticuerpos cubren a las plaquetas—> entonces las plaquetas cubiertas por anticuerpos son eliminadas por el sistema reticuloendotelial del bazo
- Receptor de la FC en macrófagos y células dendríticas detecta la FC del anticuerpo
- Luego las células dendríticas van a presentar el antígeno a las células T
- Las células T son autorreactivas
- CD4 autoreactivos contra GP IIb/IIIa estimulan clonas B para producir anticuerpos
Epidemiología
- > en mujeres (posterior a los 60 años la incidencia es igual)
- En niños la enfermedad generalmente es autolimitada y esta relacionada a infección por virus de tipo respiratorio (TIP aguda)
- En adultos TIP suele ser crónica
Para poder diagnosticar TIP
- Tiene que ser trombocitopenia aislada (sin afección de otras líneas celulares, no debe haber ninguna otra citopenia)
- Es un diagnóstico de exclusión—> se deben descartar todas las demás posibles causas
Fármacos mielotóxicos
- Especificamente los antibioticos glucopéptidos (vancomicina, linezolid)
- Carbapenémicos
- Anticonvulsivantes—> toxicidad directa a la MO
- Antifúngicos→ anfotericina, ketoconazol
Fármaco más comunmente asociado a trombocitopenia
¿Cómo es que nos da trombosis?
Heparina
- 5-7 días despues del inicio del consumo del fármaco→ descenso brusco de las plaquetas
- De manera paradojica, los pacientes hacen trombosis por la formación del complejo inmune Heparina FP-4
Citocina más mielotóxica
IFN-gamma
Para descartar causas virales pedimos
- Prueba de aliento H. pylori
- Panel viral: VIH, hep B y C
Descartar síndromes autoinmunes como:
Lupus y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos
¿Qué estudios se piden para descartar Lupus y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos?
- Anticuerpos anti- DNA de doble cadena son específicos de lupus.
- Anticuerpos anti-nucleares→ para definir si es algo autoinmune
- AAF—> Son 3 estudios: Anticoagulante lúpico, anticuerpos anti-cardiolipinas (tipo IgG o IgM) y antibeta-2-glicoproteína 1 (de tipo IgG e IgM)
La TIP es lo mismo que púrpura trombocitopenica?
Si, solo que el término purpura se elimino debido a que no es común que haya púrpura
Definición previa de TIP
- 6 meses crónica
- Aguda (limitada)
Segun la IWG hay
3 fases de la enfermedad
- Fase inicial de TIP de reciente diagnóstico: dx-3 meses
- Persistente: 3 y 12 meses
- Crónica >12 meses
Umbral de plaquetas para diagnóstico de TIP
<100, 000
100 x 10**9/L
No en mujeres embarazadas
Predictores de sangrado
síndrome de Fisher Evans:
síndrome en el que coexisten anemia hemolítica autoinmune (AHA) y trombocitopenia inmune primaria (PTI)
¿Cómo es que la hepatitis C puede generar trombocitopenia (3 posibles mecanismos)?
- Mecanismo de mimetismo molecular inducido por proteína 1 Core Envelope (contra GPIIIa)
- Hiperesplenismo relacionado a hipertensión portal
- Disminución de producción hepática de la trombopoyetina
¿Cómo es que la infección por H. pylori puede causar trombocitopenia?
- Antígeno CagA en en bacteria sugiere mimetismo molecular
2% de los pacientes con trastornos linfoproliferativos van a tener trombocitopenia. V/F
VERDADERO
Primera línea de tratamiento para TIP
- Corticoesteroides (dexametasona, metilprednislona, prednisolona)
- Si las plaquetas estan en <10, 000 o el px tiene sangrado se combina Ig (IVIG o antiD) + Esteroide
IVIG (Inmunoglobulina Intravenosa) y anti-D (inmunoglobulina anti-D o anti-RhD)
Dosis de Rituximab
- 100 mg de dosis fijas (sin importar somatometría) + 375 mg/m2 (dosis ajustada a la superficie corporal del paciente)