Anemia Hemolítica Autoinmune Flashcards
En la anemia hemolítica autoinmune el eritrocito es destruido por:
La actividad inmune (auto-anticuerpos), esta actividad esta en contra de los antígenos de membrana del eritrocito. Los reconoce como cuerpos extraños.
A que edad se presenta?
Ocurre de repente o toma tiempo la destrucción de eritrocitos?
Puede presentarse a cualquier edad
De las 2 maneras. Por ejemplo: si es gracias a un fármaco o virus, después de la infección o el efecto se quitará. En otras ocasiones la destrucción continua (cónica).
Las dos formas de destrucción de eritrocitos, extravascular e intravascular.
Cual es la mas común?
Extravascular por mucho. (Degradación eritrocitos fuera del torrente sanguíneo, en los órganos como el hígado y el bazo).
Las dos formas de destrucción de eritrocitos, extravascular e intravascular.
Explica extravascular (5 pasos):
Extravascular- Degradación eritrocitos fuera del torrente sanguíneo, en los órganos como el hígado y el bazo.
-Se opsonizan los eritrocitos para destrucción por el complemento o anticuerpos
-Las células del sistema reticuloendotelial (macrófagos) en el hígado y el bazo (receptor FC reconoce) fagocitan los eritrocitos opsonizados.
-Dentro de los lisosomas, las enzimas lisosómicas degradan la hemoglobina.
-Hierro se almacena o regresa a la MO para reciclarse.
-Grupo hemo se descompone en bilirrubina (un tetrapirrol) y se libera dióxido de carbono (CO2) durante este proceso.
Px con anemia hemolítica autoinmune presentaran______ y ______ elevadas.
Gracias a la lisis de eritrocitos, la MO se dará cuenta produciendo mas_______ para “compensar” la pérdida.
Los macrófagos no logran destruir al eritrocito por completo, pierden su membrana y esto causa que:
Por que hay prueba de Antiglobulina (Coombs) positiva?
Bilirrubina indirecta
DHL (lactato deshidrogenasa)
Reticulocitos
El eritrocito no pueda mantener su forma bicóncava y se hace un esferocito (mas frágiles).
Por que nos indica la presencia de anticuerpos o complemento adheridos a la superficie de los eritrocitos. Estos nos ayudara a diferenciar de autoinmune de otras AH (fármacos o virus).
Que son los anticuerpos calientes?
Que son las crioaglutininas?
Tipo de anticuerpo que reaccionan mejor a temperaturas cercanas a la corporal (37°C).
Anticuerpos que se activan y aglutinan (se juntan) a temperaturas frías, 20-22°C- anemia hemolítica por crioaglutininas.
Nota: Px con anemia hemolítica por crioaglutininas en temporadas de invierno empiezan con sus crisis hemolíticas.
Anticuerpos de tipo calientes:
Anticuerpos de tipo frío:
C3d + IgG
Exclusivamente por C3D/ IgM
Las dos formas de destrucción de eritrocitos, extravascular e intravascular.
Explica intravascular ( 4 pasos):
Intravascular- Ruptura dentro de vasos sanguíneos.
- Eritrocito se rompe en la luz del vaso sanguíneo.
- La hemoglobina se libera en sangre
- La hemoglobina liberada se disocia en sus subunidades alfa (dímeros) (α) y beta (β).
-UNIÓN A PROTEÍNAS:
Los dímeros α y β de hemoglobina se unen a la haptoglobina (receptor que se consume/ disminuye cuando hay hemoglobina en sangre. Mas hemoglobina= menos haptoglobina).
Si no hay suficiente haptoglobina, la hemoglobina puede oxidarse para formar metahemoglobina, que libera el grupo hemo.
El grupo hemo libre se une a proteínas plasmáticas como albúmina o hemopexina, que lo transportan al hígado para su procesamiento.
Si hay destrucción intravascular de eritorictos y nuestra prueba antiglobulina (Coombs) sale positiva en que debemos de pensar?
Por que sucede?
Hemoglobinuria paroxística fria- Anemia hemolítica autoinmune rara.
Se desencadenada por la exposición al frío (anticuerpos llamados autoanticuerpos de Donath-Landsteiner (IgG) estos se adhieren a los eritrocitos a bajas temperaturas áreas periféricas (pies, manos, nariz) cuando se calienta el cuerpo de nuevo= el sistema del complemento se activa y destruye los eritrocitos.
Es muy importante para Dx los estudios de laboratorio, aunque el px con anemia hemolítica autoinmune que clínica tendrá en adultos/jovenes y en lactantes?
Taquicardia
Disnea
Palidez
Ictericia (conjuntivo y cutánea)
Coluria (en primeras etapas)
Lactantes: fiebre, vomito y rechazo de alimentos
La AHAI es rara ya que tiene ____ de ____ casos por cada__________ personas al año.
En México 🇲🇽 hay _______ casos al año.
nota: AHAI- anemia hemolitica autoinmune
1
3
100,000
1,311
Que es un Hapteno?
Sustancia química de pequeño peso molecular que no induce por sí misma la formación de anticuerpos, pero al unirse a una proteína transportadora como la albúmina estimula una respuesta inmunitaria.
Factores de riesgo de AHAI:
Estas NO son por causas AUTOINMUNES
Causas intrínsecas (del individuo/px/ hereditarias)
Deficiencia de piruvato quinasa (causa enzimática mas común)
Esferocitosis (deficiencia de proteínas de membrana)
Talasemia (poca hemoglobina)
Anemia drepanocitica (cambio aminoácidos en la síntesis de hemoglobina)
Causas extrínsecas (más comunes) influencia externa.
Infecciones inducen la producción autoanticuerpos.
Medicamentos actuándomelas como Haptenos.
Hiperesplenismo (bazo)- mayor actividad= destrucción de eritrocitos .
La prueba de antiglobulina (Coombs) se puede confirmar de dos pruebas distintas :
PAD- Prueba de antiglobulina directa. Se ve complemento o anticuerpos directamente en el eritrocito. ESTA LA PEDIMOS.
PAI- Prueba de antiglobulina indirecta. Detecta anticuerpos en el plasma del paciente que podrían atacar a los glóbulos rojos.
Como se realiza la prueba de antiglobulina (Coombs)?
Eritrocitos con anticuerpos propios pegados, y al añadir reactivo de Coombs (anticuerpo ANTI-humano, o sea anticuerpos contra nuestras inmunoglobulinas (anticuerpos propios). Si es positivo el reactivo Coombs aglutina glóbulos rojos.
Nota: el reactivo de Coombs se llama poliespecífico
Px con DHL, bilirrubina indirecta elevada y haptoglobina disminuida. Realizas prueba de Coombs y sale positiva. Que Dx sugieres?
Posible pregunta en examen
AHAI
En el frotis de sangre periférica, que nos podría hacer pensar en una alto dx de AHAI?
La presencia del mas de 2% de esferocitos en ausencia de esquistocitos es altamente indicativa de AHAI.
Nota: Si vemos muchos esquistocitos es por anemia púrpura trombocitopénica= Eritrocito que pasa por luz del vaso obstruido- se fragmenta dando como resultado el esquistocito.
Tratamiento*
Administración de _______ y suplementos de _______. Gracias a la _______ secundaria a la hemolisis crónica.
Folatos
Ca y K
deficiencia de folatos
TX de AHAI por anticuerpos fríos:
Terapia aguda:
- En invierno el uso de guantes o gorro
- Plasmaféresis (saca plasma del px, se le repone con albúmina para no perder volumen, se limpia el 60% de anticuerpos en una sesión)
- Glucocorticoides (prednisolona) para reducir respuesta del S.inmune.
Terapia a largo plazo:
-Evitar temperaturas frías
- Inmunomoduladores sistémicos (Rituximab, anti-CD20)
- NO esplenectomía
TX de AHAI por anticuerpos calientes:
Terapia aguda
-Transfusión sanguínea
- Plasmaféresis (saca plasma del px, se le repone con albúmina para no perder volumen, se limpia el 60% de anticuerpos en una sesión)
Terapia a largo plazo
-Esteroides- prednisona 1mg por kg de peso por 1 mes. Si con esto vemos mejora en hemolisis y Hb arriba de 10, quitamos gradualmente.
-Si hay recaída ocupamos inmunomoduladores sistemicos como Rituxmab.
-Esplenectomía.
Por que se da Rituximab en AHAI?
El linfocito B produce anticuerpos y con este inmunomoduladores/ inmunodepresor sistémicos (Rituximab, anti-CD20) la producción de anticuerpos disminuirá?
Complicaciones del tratamiento?
-Infecciones ya que habrá inmunodepresión.
-Crisis adrenal si quitamos de golpe los esteroides.
Antes de realizar una esplenectomía tenemos que mandar a vacunar al px contra: (3)
Microorganismos encapsulados:
Neumococo
Meningococo
Haemophilus Influenzae (bacteria)
