Trastornos periféricos Flashcards
Componentes de sistema motor
- S. piramidal
- S. extrapiramidal: ganglios basales y cerebelo
- S. motor inferior: unidad motora
Tipos de fibras sensitivas
- Pequeñas (superficial): dolor, temperatura
- Gruesas (profunda): propiocepción, vibración
Enfrentamiento déficit motor
1) Modo de inicio / progresión / síntomas asociados / gravedad
2) Central / periférico
3) Localizar
Signos de motoneurona superior / inferior
**Superior: **
* Paresia
* Espasticidad
* Hiperreflexia (+ clonus)
* Babinski +
* Hoffmann +
Inferior:
* Paresia
* Atrofia
* Fasiculaciones
* Hiporreflexia
Hoffmann: en ula 3-4°, hay flexión involuntaria pulgar e índice
Cómo localizar motoneurona superior
espastico: primera motoneurona
flaccido: segunda motoneurona
- Corteza: disarmónico
- Cápsula interna: armónico
- Tronco: sindrome alterno (NC ipsilateral, hemiparesia contralateral)
- Médula espinal:
- C5: hemiparesia ipsilateral
- C5-T1: variable brazo/pierna ipsilateral
- T1: monoparesia pierna ipsilateral
Definición tetraparesia fláccida
Compromiso motor secundario a compromiso de SNP
Agudo: < 3 días
Subagudo: < 1 mes
Características según localización
Asta anterior: asimétrico. Sin sensitivo. Sin dolor. ROT normal.
Radiculopatía: proximal ó distal. Sensitivo dermatoma. Con dolor. ROT miotoma disminuído.
Polineuropatía: distal. Sensitivo distal. Con dolor. ROT disminuido.
Unión NM: facial, bulbar proximal (disartria, disfagia), EESS proximal. Sin sensitivo. Sin dolor. ROT normal.
Miopatía: proximal. Sin sensitivo. Sin dolor. ROT normal.
Si compromiso sensitivo: raíz y nervio (radiculopatía y polineuropatía)
Si ROT: raíz y nervios (radiculopatía y polineuropatía) (vías mielinizadas)
Radiculopatía: proximal o distal, dependiendo de para donde vaya esa raíz
Polineuropatía: es distal, ya que largo dependiente
Mononeuropatía múltiple: es asímetrica, parcheada
Ejemplos de enfermedades según localización
- Asta anterior: poliomielitis, virus de Nilo Oeste
- Poliradiculopatía: SGB, porfiria, CMV, Lyme, toxinas (metales pesados, drogas, organofosforados), vasculitis, polineuropatía paciente crítico
- Unión NM: miastenia gravis, Sd. Lambert-Eaton, envenenamiento neuroparalítico, botulismo, organofosforado, hiperMg, anticolinesterásicos
- Miopatía: parálisis periódica, hipoP, miopatía paciente crítico, miositis, rabdomiolisis
Más frecuentes: SGB, Miastenia Gravis, Miopatías necrotizantes/rabdomiolisis
Enfrentamiento tetraparesia aguda
1) Considerar precozmente ingreso a UCI (potencial compromiso vital)
2) Objetivar disfunción respiratoria (flujómetro o prueba de retención respiratoria)
3) Simétrica:
* Motor
* - Puro: SGB, porfiria, miastenia gravis, parálisis periódica, miositis, botulismo
* - Predominante: SGB, porfiria, difteria
* Sensorial: SGB, neuropatía tóxica, vasculitis sistémica
4) Asimétrica: poliomielitis, virus West Nile
Prueba de retención respiratoria: pedir que cuente hasta 20 con una inspiración
Diagnóstico Sd Guillian Barré
Poliradiculopatía
Paresia simétrica extremidades, proximal y distal
Arreflexia (puede estar normal la 1era semana)
Paresia pares craneales (biparesia facial, oculomotilidad)
Con o sin compromiso sensitivo
Disautonomía
1-2 semanas post infección/vacuna
No hay marcadores biológicos
PL: signos inflamatorios (proteínas >45%, GB < 5)
EMG: (a los 15 días)
* signos desmielinizantes: AIDP
* signos axonales: AMAN
RN lumbar: si duda diagnóstica
EMG no es indispensable
Fisiopatología Sd Guillian Barré
Más fecuentemente desmielinziante, por respuesta autoinmune.
Monofásica: peak déficit a las 2-4 semanas. Sin recurrencia.
Fenotipos Sd Guillian Barré
- AIDP: afecta vaina de mielina y célula de Schwann.
- AMAN: afecta axón. Anticuerpos GM1 y GD1a.
- Sd Miller Fisher: afecta axón. Anticuerpos GQ1b
Diagnóstico miastenia gravis
- Paresia o fatigabilidad oculomotilidad asimétrica
- Paresia o fatigabilidad proximal simétrica (mayor en EESS)
- Paresia bulbar (disartria, disfagia lógica)
- Paresia cefálica
- Anticuerpos
- Rx tórax (timoma)
Disartria 2da motoneurona: habla nasal, disartria R, T
Diastria 1era motoneurona: habla lento
Fenotipos miastenia gravis
- Generalizada (75%)
- Ocular (15%)
- Timoma (10%)
- Anti MUSK (10%)
- LRP4 (3%)
- Seronegativos (10%)
Si ocular tiene anticuerpos +, mayor riesgo de generalizar
Ac: anti receptor acetilcolina, anti MUSK, anti LRP4
Diagnóstico crisis miasténica
Miastenia gravis se complica y produce una tetraparesia fláccida
Requiere apoyo ventilatorio
Inducida por medicamentos, cirugía, infecciones
Tratamiento en UCI con IgIV/plasmaféresis
Indicación de timectomía
- Timoma
- MG generalizada, < 50a, anti acetilcolina +, en los primeros 5 años.
NO:
* > 60 AÑOS
* antiMUSK, LRP4, ocular
Tipos de polineuropatías agudas tóxicas
(habitualmente son crónicas, se hablará de agudas)
- Arsénico: síntomas gastrointestinales, neuropatía sensitiva y motora distal.
- Talio: síntomas gastrointestinales, neuropatía axonal sensitiva y motora distal, compromete SNC, alopecía
- Organofosforados (es un tratorno de la unión NM): tetraparesia proximal y distal, cervical, respiratoria + síntomas colinérgicos.
Organofosforados inhiben acetilcolinesterasa, por lo que habrá una crisis muscarínica
Características neuropatía vasculítica
- Habitualmente crónica o subaguda
- Asociado a síntomas sistémicos (fiebre, etc)
- Paresia y déficit sensitivo multifocal (mononeuritis múltiple)
- Dolor
Características botulismo
- Trastorno de la unión NM
- Producido por exotoxina de C. botulinum
- Impide liberación de acetilcolina
- Tetraparesia motora pura
- Compromiso bulbar, ofalmoparesia
- Disautonomía: midriasis fija, retención urinaria (a diferencia de crisis miasténica)
- ROT presentes (A diferencia de SGB)
Características parálisis periódica
- Trastorno genético del músculo
Hipokalémica: ingreso masivo de K y Ca
* Tetraparesia motora, predominio proximal
* Post ejercicio o ingesta de CHO
* ROT presentes
* Sin compromiso facial, ocular, bulbar ni respiratorio
* Se revierte con K oral
Características rabdomiolisis
- Trastorno del músculo
- Tetraparesia proximal
- Mialgias
- Aumento CK
- Mioglobulinuria (fugaz)
- Falla renal asociada
i
Causas rabdomiolisis
Adquiridas (75%)
* Adquiridas (75%)
* Trauma, compresión
* Drogas: OH, cocaína, anfetaminas, LSD
* Fármacos: estatinas, colchicina
* Crisis convulsivas
* Infecciones
* Ejercico extenuante
* Hipokalemia
* Isquemia
Hereditarias
* Miopatías metabólicas
* Distrofias musculares
* Hipertermia maligna