Thymus - AMBM Flashcards
De façon générale, quelle est l’évolution du poids du thymus en fonction de l’âge ?
Volume important chez le foetus/enfant
Croissance jusqu’à l’adolescence
Involution à l’âge adulte
Quel est le nom des amas de cellules épithéliales ayant un patron de kératinisation concentrique?
Dans quelle zone du thymus normal les retrouve-t-on ?
Corpuscules de Hassall
Dans la médulla
Quels sont les marqueurs d’immaturité des lymphocytes T à l’IHC ?
TdT
CD1a
CD99
Vrai ou faux :
Dans l’hyperplasie folliculaire thymique, le poids du thymus est augmenté.
Faux. On retrouve des follicules lymphoïdes en nombre augmenté, mais le poids n’est habituellement pas augmenté (contrairement à l’hyperplasie thymique vraie où le poids est augmenté, mais l’histologie est normale)
Avec quelle maladie peut-on retrouver une hyperplasie folliculaire thymique ?
Retrouvée chez 65% des patients avec myasthénie grave
Autres maladies auto-immunes (Graves, LED, arthrite rhumatoïde, etc.)
Quelle est la cellule d’origine des thymomes?
Le thymome est une tumeur des cellules épithéliales thymiques.
Dans quel contexte un thymome est le plus souvent découvert ?
Investigation d’une myasthénie grave
Quel est le % de thymomes qui sont associés à une myasthénie grave ?
30 à 45%
Quels sont les deux systèmes de stadification pour les thymomes et lequel est obligatoire/optionnel ?
le TNM est obligatoire pour tous les thymomes.
Le système de Masaoka modifié n’est pas obligatoire, mais habituellement mentionné au rapport.
Vrai ou Faux.
Les thymomes A et AB sont bénins alors que les thymomes B1, B2 et B3 sont malins.
Faux.
Tous les thymomes sont considérés potentiellement malins en raison de leur potentiel d’invasion et de métastases.
Quels sont les deux marqueurs IHC qui sont généralement positifs dans le carcinome thymique (et pas dans les thymomes) ?
CD5
CD117
Décrire les cellules épithéliales néoplasiques et la composante lymphoïde dans le thymome de type A
- Cellules épithéliales néoplasiques fusiformes non-atypiques
- Lymphocytes T immatures rares (facile à compter) ou absents.
Dans quel thymome le CD20 marque de façon aberrante les cellules épithéliales néoplasiques ?
Thymome A et AB
Quelles IHC demander dans un thymome ?
Demander les IHC selon le diagnostic différentiel.
Devons garder un DDX large car les thymomes sont réputés pour être de “grands imitateurs”.
- Pensez à demander un CK large spectre (+ dans les thymomes; - dans les lymphomes). Emphase mis là-dessus par Dr Trahan.
Lymphocytes : CD3, CD5, CD20 Marqueurs d'immaturité : TdT, CD99, CD1a Hodgkin : PAX5, CD45, CD15, CD30 Marqueurs épithéliaux : AE1/AE3, p40/p63 carcinome thymique : CD5, CD117, PAX8
Dans une thymome de type AB, quel est le critère en terme de quantité de lympocytes T immatures dans la composante B-like ?
- Zone dense en lymphocytes / amas (impossible à compter)
OU - Infiltrats modérés (comptables mais difficiles à compter) dans > 10% de la tumeur
Décrire les caractéristiques distinctives du thymome de type B1
- Lobules séparés par des septa collagéniques ressemblant au thymus normal non-involué ou à un ganglion lymphatique
- Population dense de lymphocytes T immatures
- Cellules épithéliales isolées
- îlots médullaires
Vrai ou faux :
Les îlots médullaires sont obligatoires pour le diagnostic du thymome de type B1
Vrai
Qu’est-ce que sont les îlots médullaires dans le thymome de type B1 ?
Des foyers de différentiation médullaire.
Zones pâles nodulaires composées de lymphocytes B et T matures peu condensés et de cellules épithéliales.
Peu ou pas de lymphocytes T immatures.
Nommer un diagnostic différentiel important à éliminer devant un thymome de type B1
Lymphomes (ex: lymphoblastique T, Hodgkin)
Demander une CK, CD3, CD20 +/- CD30, CD15 …
Décrire la dispersion/densité des cellules épithéliales par rapport aux lymphocytes T immatures dans le thymome de type B2.
Cellules épithéliales néoplasiques :
- En amas de 3 cellules ou plus et/ou
- Densité supérieure au thymome B1 / thymus normal
Quel est la quantité de lymphocytes T dans le thymome B2 (rare ou abondant) ?
Nombreux lymphocytes T immatures
Les espaces périvasculaires sont uniquement retrouvés dans le thymome B2 ?
Faux.
Les espaces périvasculaires ne sont pas spécifiques d’un sous-type.
Ils peuvent être présents dans le type B1, mais souvent mal formés. Ils sont plus proéminents dans les types B2 et B3.
Vrai ou Faux
Les cellules fusiformes sont uniquement retrouvés dans les thymomes A ou AB.
Vrai
le thymome micronodulaire avec stroma lymphoïde peut aussi avoir des cellules fusiformes/ovales
Quels sont les différences histologiques entre le thymome B1 et B2 ?
Le thymome B1 contient peu de cellules épithéliales qui sont dispersées de façon isolée ainsi que des îlots médullaires bien visibles (obligatoire au Dx), ce qui lui donne un aspect de ganglion lymphatique.
Le thymome B2 contient plus de cellules épithéliales que le B1 (amas de 3 cellules ou plus, ou densité supérieure au thymus normal). Les îlots médullaires sont discrets, tandis que les espaces périvasculaires sont bien formés.
Quel thymome présente des cellules épithéliales ayant des atypies cellulaires ?
Thymome B3
Noyaux légèrement à modérément atypiques.
Quel type de thymome qui, à faible grossissement, apparait très éosinophile au H&E ?
Thymome B3 (prédominance de cellules épithélioïdes avec très peu de lymphocytes)
Quel type de thymome ressemble à un ganglion lymphatique ?
Thymome B1
Décrire le rapport entre les cellules épithéliales néoplasiques et les lymphocytes immatures dans le thymome B3.
Prédominance de cellules épithéliales qui forment des plages et faible nombre de lymphocytes T immatures.
Quelles caractéristiques histologique et IHC nous aide à faire la distinction entre un thymome B3 et un carcinome thymique (SCC) ?
Le carcinome thymique présente ces caractéristiques:
- Absence de croissance lobulaire
- Envahissement de type infiltrant (vs pushing), avec stroma desmoplasique
- Atypies plus proéminentes
- Nécrose fréquente
- Présence fréquente de ponts intercellulaires
- Absence de lymphocytes T immatures (TdT)
- CD5 et CD117 (+)
Espaces périvasculaires dans le thymome B3
Décrire le stroma lymphoïde dans le thymome micronodulaire avec stroma lymphoïde.
- Il entoure les multiples petits nodules de cellules épithéliales.
- Il ne contient pas de cellules épithéliales
- Présence fréquente de follicules lymphoïdes
- Principalement composé de lymphocytes B et T matures (lymphocytes T immatures autour des nodules)
Vrai ou faux :
Les carcinomes thymiques sont plus souvent associés à la myasthénie grave que les thymomes.
Faux
Association avec la myasténie grave très rare contrairement aux thymomes.
Quel est le carcinome thymique le plus fréquent et quel est le % ?
Carcinome épidermoïde
Représente 70 à 80% de tous les carcinomes thymiques
Quels sont les caractéristiques à la macroscopie qui doivent nous faire penser à un carcinome thymique plutôt qu’à un thymome ?
- Invasion des tissus/organes adjacents
- Absence de capsule et de septation
- Nécrose et hémorragie abondante
Vrai ou Faux :
Seuls les carcinomes thymiques expriment le CD5 et CD117
Faux
3% des thymomes (surtout B3) peuvent exprimer CD5 et CD117.
Qu’est-ce qui peut nous aider à distinguer le carcinome thymique (SCC) d’un carcinome épidermoïde du poumon ?
- Imagerie
- PAX8 (+ dans 75% des carcinomes thymiques)
- CD5/CD117 (+ dans 80% des carcinomes thymiques)
- FOXN1/CD205 (+ dans majorité des carcinomes thymiques; ne semblent pas utilisés à l’IUCPQ)
Quel % des carcinomes NUT sont des tumeurs thoraciques/médiastinales ?
Environ 50%
À quel tumeur thymique doit-on penser si on retrouve les caractéristiques histologiques suivantes :
- Architecture en plages / îlots
- Cellules monomorphes avec espacement régulier
- Mitoses et nécrose importantes
- Kératinisation abrupte
- Infiltrat neutrophilique mélangé aux cellules tumorales
Carcinome NUT
Quels IHC sont positives dans le carcinome NUT
- Pancytokératine, p63/p40 (+)
- NUT (+)
Quelle est la translocation et le gène de fusion dans le carcinome NUT (> 75% cas) ?
Translocation (15;19)
Gène de fusion NUT/BRD4
Vrai ou faux :
Les tumeurs carcinoïdes typiques et atypiques sont définies par les mêmes critères que celles au poumon?
Vrai
Nomme un facteur de risque de tumeur germinale du médiastin
Syndrome de Klinefelter (risque augmenté de 67X)
Vrai ou faux
Le pronostic des tumeurs germinales du médiastin est généralement meilleur que leurs homologues gonadiques.
Faux.
Vrai ou faux
La stadification des carcinomes thymiques se fait avec le TNM et le système de Masaoka modifié
Faux.
Le système de Masaoka modifié est seulement utilisé dans les thymomes (optionnel).
On utilise uniquement le TNM dans les carcinomes thymiques.
Quel est le DDX devant un thymome B3
- Thymome B2
- Carcinome (métastase)
- Carcinome thymique
- Lymphome à grandes cellules B primaire du médiastin
Vrai ou faux :
Le lymphome à grandes cellules B primaire du médiastin atteint fréquemment la moelle osseuse
Faux.
Dissémination fréquente vers des sites extra-ganglionnaires (rein, foie, surrénales, SNC), mais rare atteinte de la molle osseuse (vs DLBCL).
Certains cas de lymphome à grandes cellules B du médiastin peuvent être CD30+ et CD15+ comme dans le lymphome de Hodgkin.
Comment faire pour distinguer ces deux entités?
Les cellules du Hodgkin seront CD79a, CD19 et CD45 (-).
Qu’est-ce qu’un thymolipome ?
Tumeur encapsulée composée de tissu adipeux mature entremêlé de tissu thymique non-néoplasique.
Quel est le symptôme paranéoplasique le plus souvent associé au thymolipome ?
Myasthénie grave
Pourquoi est-il important de déterminer à la macroscopie s’il y a un envahissement transcapsulaire dans un thymome ?
Change le stade dans le système de Masaoka
Stage IIa: envahissement transcapsulaire microscopique
Stage IIb : envahissement transcapsulaire macroscopique
Vrai ou faux :
Le lymphome à grandes cellules B primaire du médiastin et le lymphome diffus à grandes cellules B sont essentiellement la même maladie.
Faux.
Clinique, immunophénotype, génotype et caractéristiques moléculaires distinctes.
