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2022 - Hiver - HS > Moelle osseuse - WS > Flashcards

Moelle osseuse - WS Flashcards

1
Q

Nommer 3 fonctions de la moelle osseuse

A

(1) Genèse des
a. lignées cellulaires hématologiques (hématopoïèse)
b. ostéoblastes → ostéogenèse (remodelage via ostéoclastes)
c. certaines cellules progénitrices endothéliales

(2) composante du système réticulo-endothélial (incluant aussi la rate et le foie) → site de « filtration et purification »
(3) Production d’anticorps via les plasmocytes médullaires.

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2
Q

Nommer les 3 composantes à évaluer en biopsie de MO

A
  1. cellules (hématopoiétiques et stromales)
  2. stroma
  3. travées osseuses
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3
Q

Nommer des étiologies pouvant causer une hématopoièse extramédullaire en post natal

A

a) Pathologie comblant et excédant la capacité du volume médullaire (ex: érythroblastose par anémie hémolytique foetale persistant. Néoplasie myéloproliférative)
b) Pathologie altérant la capacité du volume médullaire (myélofibrose dans le cadre d’une néoplasie myéloproliférative ayant atteint le stade fibrotique ).

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4
Q

Comment détermine-t-on la cellularité médullaire normale ?

A

cellularité = 100-âge

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5
Q

Quel est le minimum de cellularité médullaire qu’on peut qualifier de normal ?

A
  • La cellularité de la MO se stabilise à environ 30 % à 70 ans
  • En dessous de ces valeurs on peut parler de MO hypocellulaire pour l’âge même après 70 ans
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6
Q

Nommer 5 lignées cellulaires hématopoïétiques qu’on peut retrouver dans la MO ?

A
  • Granulocytaire
  • Monocytes/macrophage
  • Érythroide
  • mégacaryocytaire
  • Lymphoide
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7
Q

Quelles sont les 3 sous-types cellulaires principaux de la lignée granulocytaire ?

A
  • PMN neutrophiles
  • PMN Éosinophiles
  • PMN basophiles
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8
Q

Quel est le marquage IHC attendu des myéloblastes ?

A

CD34+ CD117+ MPO+

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9
Q

Dans quel région dans une biopsie de la MO retrouve t-on les précurseurs les plus immatures ?

A
  • En paratrabéculaire.

- Les précurseurs maturent en s’éloignant des travées pour aller se localiser en intertrabéculaire

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10
Q

Immunomarquage des mastocytes normaux

A
  • CD117+, tryptase mastocytaire+
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11
Q

Décrire les étapes de maturation de la lignée granulocytaire

A

Par ordre de maturation : Myéloblastes→ promyélocytes → myélocytes → métamyélocytes → bands → Neutro/éosino/baso-philes segmentés

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12
Q

Décrire les étapes de maturation de la lignée érythroide

A

Par ordre de maturation : proérythroblaste → érythroblaste basophile → érythroblaste polychromatophilique → érythroblaste orthochromatique → réticulocyte → érythocyte

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13
Q

Immunophénotype de la lignée érythroide

A

spectrine+ (glycophorine A:CD235a à partir de l’érythroblaste basophile

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14
Q

Quel est le ratio myeloid :erythroid normal ?

A

3 : 1

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15
Q

Dans quel région dans une biopsie de la MO retrouve t-on les cellules de la lignées érythroide ? quel est leur organisation ?

A

En inter-trabéculaires sous forme d’îlots érythroïdes

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16
Q

Quelle est la densité normal des mégacaryocytes ?

A

environ 4-6 mégacaryocytes/HPF

agrégats lâches possibles, mais pas dense (groupe de 3 mégakaryocytes ou plus qui se touchent = pathologique)

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17
Q

Dans quel région dans une biopsie de la MO retrouve t-on les cellules de la lignées mégacaryocytaire ? Quel est leur organisation ?

A
  • En intertrabéculaire à proximité des sinusoïdes où elles peuvent facilement libérer les plaquettes vers le sang périphérique ou dispersées dans l’interstice
  • Peuvent parfois former de petits agrégats lâches sans se toucher les unes aux autres
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18
Q

Que faut-il suspecter en présence de mégacaryocytes nains ?

A

Leucémie myéloide chronique (en fait on parle de méga nain seulement dans le contexte de LMC)

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19
Q

Que faut-il suspecter en présence de mégacaryocytes immatures hyperchromatiques ?

A

Syndrome myélodysplasique

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20
Q

Immunophénotype de la lignée mégacaryocytaire

A 
CD61+ 
Facteur VIII+ 
CD41(:GPIIb)+ 
CD42b(:GPIb)+ 
CD31+
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21
Q

Qu’est ce que les hématogones

A
  • Précurseurs immatures des lymphocytes B matures naïfs intra-médullaires
  • Plus nombreuses en bas âge, ad 10-15% (pouvant parfois atteindre jusqu’à 30% de la cellularité dans certains états réactionnels)
  • Peuvent mimer un processus lymphoblastique néoplasique
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22
Q

Ratio lymphocyte T:B normal

A

3-6:1

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23
Q

Par rapport aux amas lymphoides, qu’est ce qui nous aide morphologiquement à dire qu’ils sont bénins ?

A

Généralement non-paratrabéculaires et bien circonscrits, avec des cellules de petite taille, sans aberration cytomorphologique

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24
Q

A quoi doit-on penser en présence d’amas lymphoide paratrabéculaire ?

A

Processus lymphomateux (classiquement Lymphome folliculaire mais d’autres lymphomes aussi possibles)

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25
Q

Immunophénotype des lymphocytes

A
  • B CD20+ PAX5+ CD79a+ CD19+
  • T CD3+membranaire (flow) CD7+ CD2+ CD5+ CD8+>CD4+
  • NK CD3+cytoplasmique (flow) CD7+intense (flow) CD2+ CD5-
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26
Q

Quel est la localisation classique des plasmocytes ?

A

Souvent adjacents aux capillaires

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27
Q

Immunophénotype des plasmocytes

A 
CD138+ 
CD38+intense 
MUM1+ 
CD79a+ 
CD20- 
CD19- 
CD117- 
BCL1-
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28
Q

Quel est le ratio K/L normal

A

3-5:1

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29
Q

Comment distinguer les ostéoblastes des plasmocytes

A
  • Les ostéoblastes ont un noyau eccentrique avec clarté périnucléaire orangée volumineuse (plus volumineuses que celle de l’appareil de Golgi des plasmocytes)
  • Ces cellules sont plus volumineuses que les plasmocytes et sont retrouvées à la surface des travées osseuses et non pas en périsinusale
30
Q

Nommer des indications de faire un bx de MO

A
  • Stadification/re-stadification post-Tx d’une malignité d’origine extra-médullaire
  • Recherche de néoplasie hématologique 1re à la moelle / 2re (lymphome d’origine extra-médullaire)
  • Suspicion d’accélération d’une néoplasie myéloïde
  • Suivi de réponse au traitement
  • Surveillance de la toxicité de thérapies anti-néoplasiques
  • Suivi d’anémie aplasique, d’anémie de Fanconi, d’hémoglobinurie paroxystique nocturne etc…
  • Fièvre d’étiologie indéterminée
  • Suspicion d’hémophagocytose
  • Suspicion d’une maladie de surcharge
31
Q

Contre-indications relatives d’un échantillonnage médullaire

A
  • Coagulopathie (non-corrigée)

- Potentiel site de ponction infecté / irradié

32
Q

Nommer les 4 types d’échantillons importants à évaluer dans une analyse multimodale en hémato

A
  • biopsie de MO
  • aspirat médullaire (étalé sur lame pour analyses morphologique/FISH)
  • caillot paraffiné (si produit par l’équipe clinique)
  • sang périphérique le cas échéant
33
Q

Nommer des avantages de la biopsie de MO vs un aspirat/sang périphérique

A

o meilleure sensibilité quant aux atteintes focales (ex : lymphomes, mastocytose, leucémies lymphoblastiques, amyloïdose, granulomes, myélome)
o meilleure sensibilité quant aux maladies tendant à être aspirées de façon hétérogène (ex : myélome, mastocytose)
o Meilleure sensibilité face à une cause de ponction sèche (fibrose, hypocellularité)
o Évaluation optimale de l’architecture et de la cellularité, et de la dysplasie mégakaryocytaire

34
Q

Nommer des désavantages de la biopsie de MO vs l’aspirat/sang périphérique

A
  • moins précise,
    et moins sensible dans l’évaluation cytomorphologique
  • Ne peut discriminer entre blastes-promonocytes
  • Trop peu sensible dans l’évaluation de la dysplasie granulocytaire / érythrocytaire
  • Pas assez sensible dans l’identification de sidéroblastes, notamment des sidéroblastes en anneaux
35
Q

Nommer des avantages d’un aspirat/sang périphérique vs une biopsie de MO

A
  • Produit plus rapidement (pas besoin de décal)
  • Permet l’analyse d’ADN/ARN (cytogénétique)
  • Évaluation optimale de la cytomorphologie, soit dysplasie érythrocytaire et granulocytaire, sidéroblastes, décompte des blastes et équivalents de blastes
36
Q

Ou est généralement prélevée la MO ?

A

Épine iliaque postéro-supérieure (Possible a/n du tibia chez les moins de 1 an)

37
Q

Nommer des critères de qualité adéquate d’une bx de MO

A
  • minimum de 2-3 logettes relativement intactes (sans disruption mécanique, écrasement / interposition d’érythrocytes qui puissent obscurcir l’interprétation)
38
Q

Nommer quatres entités à patron fibrotique

A
  • Néoplasie myéloprolifértives (PMF, PV, TE)
  • Lymphome de Hodgkin
  • Tricholeucémie
  • Métastase
39
Q

Quel prolife IHC aide à identifier les plasmocytes néoplasiques (myélomateux) ?

A
  • CD56+/CD117+/BCL1+

- (Plasmocytes normaux CD138+ CD38+ MUM1+)

40
Q

Nommer des entités avec patron d’infiltrat lymphocytaire polymorphe

A
  • Lymphome de Hodgkin classique (LHC)
  • DLBCL EBV+
  • TCHRLBCL (DLBCL) : Lymphome à grandes cellules B riche en lymphocytes T/histiocytes
  • ALCL
  • maladie de Castleman
41
Q

Quelles sont les prérequis pour déterminer le % de blastes dans la MO et le sang périphérique ?

A
  • Pour déterminer le % de blaste, il faut avoir compté ≥ 500 cellules nucléées dans une biopsie de moelle ou ≥200 cellules dans un frottis de sang périphérique
42
Q

À partir de quel pourcentage de cellules atteintes peut-on dire qu’une dysplasie est significative ?

A
  • Granulocytaire / érythroïde : requiert plus de 10% des effectifs
  • Mégakaryocytes requiert plus de 30% des effectifs
43
Q

Nommer des entités caractérisées par une blastose myéloide en bx de MO

A
  • SMD (syndrome myélodysplasique) avec excès de blastes (>5% de blastes)
  • LMA ( ≥ 20% de blastes)
  • Phase blastique de néoplasie myéloproliférative
44
Q

DDx d’un patron hypercellulaire

A
  • Myélome plasmocytaire/gammapathie monoclonale
  • néoplasies médullaires primaires
    (SMD/LMMC, LMA, LL-B/T, MNP, LMC, Tricholeucémie (+ fibrose))
    Malignité d’origine extra-médullaire (métastases, lymphomes)
45
Q

DDx d’un patron a infiltrat plasmacytoide

A
  • Myélome/Plasmocytome
  • Lymphome lymphoplasmocytaire
  • Lymphome du manteau
  • Lymphome plasmablastique
  • DLBCL ALK+
  • DLBCL HHV8+
  • DLBCL, leg-type
46
Q

Nommer la mutation fréquemment retrouvée dans le lymphome lymphoplasmocytaire

A
  • MYD88 (>90%)

- Également CXCR4 (25% qui confère une résistance à l’ibrutinib)

47
Q

Nommer 5 entités qui peuvent se présenter avec une immunoglobuline monotypique circulante

A
  • Myélome plasmocytaire/gammapathie monoclonale
  • Lymphome lymphoplasmocytaire
  • Leucémie lymphoïde chronique (CLL/SLL)
  • Lymphome folliculaire
  • Lymphome de la zone marginale
48
Q

Quel est le patron classique de la myélofibrose primaire

A
  • Patron fibrotique
49
Q

Décriver l’apparence caractéristique des mégacaryocytes dans le myélofébrose primaire

A

Mégakaryocytes en nuages, fongiformes, en bois de cerf

50
Q

Dans quels entités retrouve-t-on classiquement des mégacaryocytes hyperlobulés ?

A
  • Néoplasies myéloprolifératives :
  • ++TE (pawn-ball nuclei, en balles de ping pong)
  • MPN mais aussi distordus en bois de cerf / fungiformes
  • PV : polymorphes
51
Q

Nommer les critères diagnostiques de la leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC)

A
  • Anomalie clonale cytogénétique / génomique
  • Monocytose périphérique
  • augmentation des blastes et promonocytes, mais < 20%
  • Dysplasie (multilignée) fréquente (Mégakaryocytes hypolobulés hyperchromatiques)
  • Éliminer autres néoplasies myéloïdes (LMC, PV, TE, …)
52
Q

Dans quels entités retrouve-t-on classiquement des mégacaryocytes hypolobulés hyperchromatiques

A

Cette morphologie évoque de la dysplasie et est souvent retouvé dans les SMD et Leucemie myélomonocytaire chronique

53
Q

DDX patron blastoide

A
  • LMA
  • Leucémie Lymphoblastique B/T
  • Lymphome B d’aspect de haut grade (Burkitt, manteau blastoide, Transformation de Richter (LLC), lymphome B de HG)
  • Hématogones
  • Tumeurs à petites cellules bleus de type embryonnaire (ex: Sarcome de Ewing, ostéosarcome à petites cellules…)
54
Q

DDx patron d’infiltrat érythroide

A
  • LMA M6
  • Atteinte mégaloblastique (ex: déficite en B12/folate)
  • Chimiothérapie
  • PAR
55
Q

DDx patron hypercellulaire polymorphe

A
  • SMD hypercellulaire / LMMC
  • LMC
  • MPNs
  • MDS/MPN autre que LMMC
  • Néoplasie myéloïde/lymphoïde avec éosinophilie et réarrangement de PDGFRα/PDGFRβ/FGFR1/PCM1-JAK2
  • Leucémie neutrophilique chronique
56
Q

DDx patron hyperéosinophilique

A
  • Parasitose
  • Mastocytose
  • Maladie rhumatologique, notamment syndrome de Churg-Strauss
  • Néoplasie myéloïde/lymphoïde avec éosinophilie et réarrangement de PDGFRα/PDGFRβ/FGFR1/PCM1-JAK2
  • Leucémie Éosinophilique Chronique
57
Q

DDx augmentation des mastocytes médullaires

A
  • Mastocytose
  • Allergies, incluant médicamenteuses
  • Infections, notamment parasitaires
  • Maladies rheumatologiques
  • Mastocytose systémique / leucémie mastocytaire
  • Syndrome d’activation mastocytaire idiopathique
58
Q

DDx patron neutrophilique

A
  • Neutrophilie réactionnelle (ex: infection, trauma sévère, sepsis, lupus)
  • syndromes myélodysplasiques
  • MPN, notamment myélofibrose primitive pré-fibrotique
  • LMC avec transcrit BCR-ABL1 et LMC atypique
  • G-CSF thérapeutique
  • Malignité sécrétrice de G-CSF (myélome plasmocytaire, carcinome, mélanome, sarcome, etc.)
  • Leucémie neutrophilique chronique
59
Q

Nommer les 3 mutations canoniques retrouvées dans les néoplasies myéloprolofératives (autres que LMC)

A

JAK2/CALR/MPL

60
Q

Quelle est l’anomalie génétique caractéristique de la leucémie myéloïde chronique ?

A
  • Fusion t(9;22)(q34;q11) menant au réarrangement BCR/ABL1 (chromosome de Philadelphie) dans > 95% des cas
61
Q

quels sont les critères dx de la leucémie neutrophilique chronique

A
  • hypercellularité médullaire
  • blastes <5% dans la moelle, <2% dans le sang périphérique
  • leucocytose
    ≥25E9/L, incluant ≥80% de bands/PMNs neutrophiles
  • mutation de CSF3R/anomalie myéloïde clonale (vs absence d’autres causes, notamment myélome)
  • absence de monocytose
  • Autres néoplasies myéloïdes éliminées notamment via études ancillaires (LMC/MPN/PDGFRA / PDGFRB / FGFR / PCM1-JAK2)
62
Q

DDx patron d’infiltrat nodulaire lymphocytaire

A

surtout lymphome folliculaire et LLC

63
Q

immunophénotype lymphome follicullaire

A

CD10+ BCL6+ BCL2+

64
Q

Anomalie génétique du lymphome folliculaire

A

t(14;18) = réarrangement BCL6

65
Q

immunophénotype LLC

A

LEF1+, CD5+, CD23+, CD43+

66
Q

quel est le patron d’infiltration classique du lymphome du manteau

A

Interstitiel/diffus

67
Q

immunophénotype lymphome du manteau

A

CD5+
BCL1++/-
SOX11+
CD43+/-

68
Q

définition du patron sinusoïdal et 3 DDx avec ce patron

A

≥ 6 lymphocytes intra-sinusoïdaux

T-LGL : Leucémie à grands lymphocytes granulaires T

Lymphome T hépato-splénique;

Lymphome de la zone marginale splénique

69
Q

DDx patron hypocellulaire

A
  • SMD hypocellulaire
  • MNP fibrotique
  • transformation gélatineuse de la MO (cachexie, anorexie)
  • Aplasie médullaire (ex: HPN, auto-immun, parvovirus B19, infection, toxique, congénitale)
70
Q

nommer des cause congénitales d’aplasie médullaire

A

o Dyskeratosis congenital
o anémie de Fanconi
o anémie de Diamond-Blackfan
o syndrome de Shwachman-Diamond

2022 - Hiver - HS (10 decks)

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