Surrénales - MBM Flashcards
La surrénale est composée par 2 systèmes endocriniens distincts (le cortex et la médulla) qui diffèrent par la localisation, la structure, la fonction et l’origine embryologique. Nommer les caractéristiques en rapport avec le cortex
- Origine mésoblastique
- Zone périphérique de la glande
- Synthétise les hormones stéroïdes
- composée de 3 couches (de la plus externe à la plus interne) :
• Zone glomérulaire (15%)
• Zone fasciculée (75%)
• Zone réticulée (10%)
La surrénale est composée par 2 systèmes endocriniens distincts (le cortex et la médulla) qui diffèrent par la localisation, la structure, la fonction et l’origine embryologique. Nommer les caractéristiques en rapport avec la médulla
- Origine neurectoblastique
- Zone centrale de la glande
- Synthétise les amines biogènes (Adrénaline, Catécholamines, Noradrénaline, contrôlé par le système nerveux sympathique)
- composée de cellules sécrétoires qui dérivent de la crête neurale, formant de petits amas (cellules chromaffines) avec des cellules corticales isolées, des cellules ganglionnaires et des cellules sustentaculaires qui sont les cellules de soutien
Quelles IHC nous permettent de reconnaitre le cortex surrénalien?
SF1+, Inhibine +, Synaptophysine +, Melan-A+, Chromogranine -
Quelles IHC nous permettent de reconnaitre la médulla surrénalienne?
Synaptophysine+ , Chromogranine+ , CD56+
Les cellules sustentaculaires : S100+
Techniquez la surrénale en macroscopie
- Peser et mesurer la surrénale
- Encrer
- Décrire la lésion (Dimensions, Capsule, Couleur, Relation avec glande normale)
- Décrire la surrénale normale (Couleur, Épaisseur du cortex, Présence ou absence de nodules)
- Prélever lésion en totalité avec relation capsule et surrénale normale si < 2 cm et un minimum de 3 cassettes (1/cm) avec relation capsule et surrénale normale si > 2 cm
- Surrénale normale (1 section)
- Marge perpendiculaire
- Soumettre tous les ganglions lymphatiques
Nommer les différents prélèvement à faire en macroscopie lors d’une tumeur de la surrénale
- Un bloc par cm de grand axe tumoral (3 blocs minimum)
- La marge la plus près
- Les zones où la tumeur paraît infiltrante
- Les rapports tumeur / surrénale normale
- Les rapports tumeur / autres organes éventuels (rein…)
- La surrénale normale
- Tous les ganglions lymphatiques
Quelles sont les lésions de la surrénale les plus fréquemment rencontrées en anatomopathologie?
adénome, métastase, myélolipome, phéochromocytomes et carcinomes
Vrai ou Faux?
Les biopsies à l’aiguille sont toujours effectuées pour diagnostiquer une lésion d’origine surrénalienne? Expliquer
Faux
Les biopsies à l’aiguille sont effectuées pour exclure une atteinte métastatique (si suspicion clinique de carcinome corticosurrénalien on ne biopsie pas car risque d’essaimage)
Nommer 5 manifestations cliniques du Syndrome de Cushing?
=> Hypercortisolisme:
- Obésité ou gain de poids tronculaire
- Bosse de buffle « buffalo hump »
- Facies lunaire « moon facies »
- Stries abdominales avec vergetures pourpres
- HTA
- Diminution de la libido
- Peau mince
- Diminution de la courbe de croissance chez l’enfant
- Faiblesse
- Fracture ou ostéopénie
- Néphrolithiase
- Irrégularité menstruelle
- Hirsutisme
- Variabilité émotionnelle
- Ecchymose
- Intolérance au glucose
Nommer les 3 principaux modèles étiologiques du syndrome de Cushing
- Exogène (iatrogène)
- Endogène:
o ACTH dépendant (2aire à une sécrétion endogène d’ACTH)
o ACTH indépendant
Nommer les différentes étiologies d’hypercortisolisme ACTH indépendant
- Adénome surrénalien
- Carcinome surrénalien
- Hyperplasie macronodulaire
- Maladie primaire pigmentée nodulaire ou hyperplasie micronodulaire
- Syndrome de McCune-Albright
L’hypercortisolisme ACTH dépendant est souvent secondaire à adénome pituitaire sécrétant l’ACTH. Nommer une autre étiologie d’hypercortisolisme ACTH dépendant
Sécrétion d’ACTH ectopique dans le cadre d’un syndrome corticotropine ectopique (Ex : carcinome à petites cellules du poumon, carcinoïde, carcinome médullaire de la thyroïde, tumeur pancréatique neuroendocrine panNET
Dans le cadre d’un adénome surrénalien hyperfonctionnel, nommer les différentes possibilités rencontrées en clinique
(1) syndrome de Cushing, caractérisé par un excès de cortisol
(2) hyperaldostéronisme résultant d’un excès d’aldostérone (syndrome de Conn)
(3) syndromes androgénitaux ou virilisants causés par un excès d’androgènes (rare avec les adénomes, plus associés aux carcinomes)
Vrai ou faux?
L’hypercortisolémie est plus marquée au cours d’une hyperplasie corticosurrénalienne bilatérale qu’au cours d’un carcinome surrénalien?
Faux
Les carcinomes corticaux ont tendance à produire une hypercortisolémie plus marquée que l’hyperplasie corticale ou les adénomes
Quelles sont les perturbations sériques rencontrées lors d’un hypercorticisme?
- une hypercortisolémie
- Augmentation de la concentration urinaire du cortisol libre en 24h
- Perte de la sécrétion diurne du cortisol
Quels sont les 4 changements morphologiques possibles de la surrénale au cours d’un syndrome de Cushing?
o Atrophie corticale (à cause d’un adénome/carcinome sécrétant ou de la prise exogène de cortico)
o Hyperplasie diffuse
o Hyperplasie macro ou micronodulaire
o Adénome ou carcinome
Sur la base de la morphologie histologique, est-on capable de distinguer un adénome fonctionnel d’un adénome non fonctionnel ?
Non, il est impossible de distinguer un adénome fonctionnel d’un adénome non fonctionnel histologiquement. C’est seulement la clinique et les examens de laboratoire qui permettent cette distinction. Cependant, en macroscopie, si l’adénome est fonctionnel, on aura une atrophie du cortex adjacent
Quelle est la principale manifestation clinique de l’hyperaldostéronisme primaire? comment peut-on l’investiguer cliniquement?
- HTA
- par le test de suppression de l’aldostérone
Vrai ou faux?
Le carcinome de la surrénale est plus souvent rencontré à la surrénale gauche qu’à la droite?
Vrai
Quelles sont les principales étiologies du syndrome génito-surrénalien ?
- Néoplasie corticosurrénalienne (surtout Carcinome corticosurrénalien, moins souvent Adénome corticosurrénalien)
- Hyperplasie congénitale des surrénales ( surtout le déficit en 21-hydroxylase )
Quels sont les 3 types principaux d’insuffisance cortico-surrénalienne?
(1) Insuffisance corticosurrénale aiguë primaire (crise surrénale)
(2) Insuffisance corticosurrénale chronique primaire (maladie d’Addison)
(3) Insuffisance corticosurrénale secondaire
Quelle est la principale étiologie du Syndrome Waterhouse-Friderichsen ?
Septicémie à Neisseria meningitidis
Décrire les trouvailles macroscopique et histologique du Syndrome Waterhouse-Friderichsen découvertes en autopsie
Macroscopie : glandes franchement hémorragiques
Microscopie :Début de l’hémorragie dans la médulla, près des sinusoïdes veineux et s’étend au cortex
Vrai ou Faux?
Le Syndrome Waterhouse-Friderichsen atteint le plus souvent les femmes enceintes?
Faux
Le Syndrome Waterhouse-Friderichsen atteint le plus souvent les enfants
Quelles sont les principales étiologies de l’insuffisance corticosurrénale chronique primaire (maladie d’Addison)
- Surrénalite auto-immune
- Infections
- Cancer métastatique
- Congénitale
Nommer les manifestations cliniques de l’insuffisance corticosurrénale chronique primaire (maladie d’Addison)
- Début insidieux
- Faiblesse progressive et fatigabilité
- Troubles gastro-intestinaux
- Hyperpigmentation (Causée par une élévation des niveaux de la pro-opiomélanocortine : précurseur de l’ACTH)
- Hyperkaliémie, hyponatrémie
- Hypotension
Vrai ou Faux?
L’adénome corticosurrénalien est plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.
Faux
Chez les adultes H = F
Quel est le principal facteur de risque pour développer un adénome corticosurrénalien sporadique?
L’âge
L’adénome corticosurrénalien peut être sporadique ou syndromique familial. Nommer les principaux syndromes liés (5)
1- Néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (MEN1) 2- Polypose adénomateuse familiale 3- Complexe de Carney 4- Syndrome de Li-Fraumeni 5- Syndrome de Beckwith-Wiedemann
Quelle(s) hormone(s) est/sont le plus souvent sécrété(e)s par les adénomes fonctionnels?
L’adénome fonctionnel est souvent associé à l’hyperaldostéronisme et au syndrome de Cushing (hypercortisolisme).
En revanche, la présence de virilisation est plus souvent associée à un carcinome qu’à un adénome.
À noter également que les carcinomes sont plus souvent fonctionnels que les adénomes.
Définir l’incidentalome surrénalien
L’incidentalome surrénalien est la découverte fortuite d’une masse surrénalienne à l’autopsie et/ou à la radiologie chez des patients asymptomatiques
Décrire l’adénome de la corticosurrénale en macroscopie
- Lésion corticale, solitaire, bien délimitée et souvent encapsulée, jaunâtre à brunâtre
- Souvent < 5-6 cm ou < 50-100 g
- Si non fonctionnel, cortex adjacent normal
- Si fonctionnel, atrophie du cortex
Décrire l’adénome de la corticosurrénale en histologie
- Schéma de croissance en cordons, nids et îlots de cellules corticales séparés par une vascularisation abondante et des structures sinusoïdales avec une trame de réticuline bien formée
- Composé de cellules riches en lipides similaires à la population corticale normale (zone fasciculée) avec un petit noyau et un cytoplasme éosinophile à vacuolisé et des cellules compactes pauvres en lipides ressemblant à la zone réticulaire
- Mitose absente ou très faible
- Nécrose absente
- Des modifications myxoïdes parfois rencontrées
Vrai ou Faux?
L’adénome de la corticosurrénale est fortement positif aux cytokératines
Faux
Contrairement aux autres tumeurs épithéliales, les cellules tumorales sont faibles ou négatives pour les cytokératines
Quels sont les 2 pics d’âge du carcinome cortico-surrénalien ?
- les enfants (1ère année de vie)
- les adultes (la cinquantaine)
Vrai ou Faux?
Le carcinome corticosurrénalien est plus fréquents chez les femmes que chez les hommes.
F > H (2,5 :1)
contrairement à l’adénome corticosurrénalien (H=F)
Le carcinome corticosurrénalien peut être sporadique ou syndromique familial. Nommer (5) principaux syndromes liés
o MEN 1 o Polypose adénomateuse familiale o Syndrome de Li-Fraumeni o Syndrome de Beckwith-Wiedemann o Syndrome de Lynch o Neurofibromatose de type 1
Quelles sont les 2 mutations qui peuvent survenir à la fois dans les carcinomes cortico-surrénaliens sporadiques et syndromiques
- mutations germinales de TP53 (Syndrome de Li-Fraumeni)
- surexpression du facteur de croissance analogue à l’insuline 2 (IGF-2) (Syndrome de Beckwith-Wiedemann)
Décrire le carcinome cortico-surrénaliene en macroscopie
- Grosse masse envahissante, qui efface la glande surrénale
- > 10 cm et/ou > 100 g
- Aspect panaché jaunâtre avec nécrose, hémorragie et changements kystiques fréquent
- Nombreux nodules intratumoraux qui peuvent refléter une hétérogénéité histologique
- Tendance à envahir la capsule
- Tendance à envahir la veine surrénalienne, le rein, la veine cave et les lymphatiques
Décrire le carcinome cortico-surrénalien en histologie
- Généralement des tumeurs encapsulées avec une capsule fibreuse épaisse
- Architecture en feuillets ou nids ou solide avec des trabécules larges
- La nécrose peut être abondante, en particulier dans les tumeurs de haut grade
- L’envahissement capsulaire et lymphovasculaire peut être identifié
- Se fier sur les critères de Wiess pour le diagnostic
- La trame de réticuline est altérée
Nommer les principaux systèmes utilisés pour le diagnostic du carcinome cortico-surrénalien
- Score de Weiss
- Score de Weiss modifié (Aubert)
- Système de Lin-Weiss-Bisceglia (pour les néoplasmes corticosurrénaliens oncocytaires)
- Score de Helsinki (pour les néoplasmes corticosurrénaliens conventionnels et oncocytaires)
- Algorithme de la réticuline
Nommer les 2 principaux systèmes utilisés pour le diagnostic des carcinomes cortico-surrénaliens oncocytaires
- Système de Lin-Weiss-Bisceglia
- Score de Helsinki
Nommer les 9 critères de Weiss et décrire ses critères diagnostiques pour le carcinome cortico-surrénalien
1- Haut grade nucléaire
2- Index mitotique > 5 mitoses/50 champs à fort grossissement
3- Présence de figures de mitoses atypiques
4- <25% de cellules riches en lipides (claires)
5- Présence d’une architecture diffuse
6- Présence de nécrose tumorale
7- Présence d’envahissement veineux
8- Présence d’envahissement lymphatique (sinusoïdal)
9- Présence d’envahissement capsulaire
=> 1 point pour chaque critère. Les tumeurs avec un score de Weiss ≥ 3 sont considérées comme ayant un potentiel de malignité et devraient être diagnostiquées comme étant des carcinomes.
Nommer les 5 critères de Weiss modifié (Aubert) et décrire ses critères diagnostiques pour le carcinome cortico-surrénalien
- Index mitotique > 5 mitoses/50 champs à fort grossissement (2pts)
- Présence de figures de mitoses atypiques (1 pt)
- <25% de cellules riches en lipides (claires) (2 pts)
- Présence de nécrose tumorale (1 pt)
- Présence d’envahissement capsulaire (1 pt)
=> Les tumeurs avec un score de Weiss modifié ≥ 3 pts sont considérées comme ayant un potentiel de malignité et devraient être diagnostiquées comme étant des carcinomes.
Nommer les critères diagnostiques pour le carcinome cortico-surrénalien selon le Système de Lin-Weiss-Bisceglia
CRITÈRES MAJEURS
- Index mitotique > 5 mitoses/50 champs à fort grossissement
- Présence de figures de mitoses atypiques
- Présence d’envahissement veineux
CRITÈRES MINEURS
- Taille de la tumeur >10 cm et/ou poids >200g
- Présence de nécrose tumorale
- Présence d’envahissement lymphatique (sinusoïdal)
- Présence d’envahissement capsulaire
=> La présence de 1 critère majeur indique un potentiel malin. En l’absence de critère majeur, la présence d’un à 4 critères mineurs indique un potentiel de malignité incertain.
Nommer les critères diagnostiques pour le carcinome cortico-surrénalien selon le Score de Helsinki
- Index mitotique > 5 mitoses/50 champs à fort grossissement
- Présence de nécrose tumorale
- Indice de prolifération Ki-67
Nommer les critères diagnostiques pour le carcinome cortico-surrénalien selon l’algorithme de la réticuline
Trame de réticuline altérée + 1 des critères suivants: nécrose, mitoses augmentées et envahissement vasculaire
Nommer les principales variantes histologiques du carcinome cortico-surrénalien autre que conventionnel (3)
- Oncocytaire
- Sarcomatoïde
- Myxoïde
Le carcinome cortico-surrénalien est une tumeur épithéliale maligne des cellules corticosurrénaliennes. Nommer les principales IHC utilisées pour son diagnostic
- SF1+, Inhibine alpha+ , Melan-A+ et Calrétinine+ (marqueurs d’origine cortico-surrénalienne)
- Marqueurs épithéliaux : cytokératine, l’EMA et le CEA, sont généralement négatifs (R/O carcinome métastatique, carcinome rénal,…)
- Ki-67 : évaluer l’index mitotique
- Chromogranine (DDx phéochromocytome) **ne pas utiliser la synaptophysine pour ce DDx car positif dans les deux
Quelles sont les principales circonstance de découverte d’un carcinome cortico-surrénalien ? (3)
- Lié à l’excès d’hormones stéroïdes (hypercortisolisme et syndrome de Cushing)
- Lié à la croissance tumorale (douleur, plénitude)
- Fortuite
Nommer 3 diagnostics différenciels du carcinome cortico-surrénalien
- Adénome surrénalien
- Oncocytome
- Carcinome à cellules rénales (primaire et métastatique)
- Carcinome hépatocellulaire (primaire et métastatique)
- Sarcome
- Mélanome métastatique
- Métastases (poumon, colorectale, vessie…)
Vrai ou Faux?
Le carcinome cortico-surrénalien est de bon pronostic.
Faux
la survie globale à 5 ans est de 37 à 47 %
Nommer 5 syndromes qui peuvent être associés au phéochromocytome, la mutation associée et les caractéristiques de chacun.
1- MEN 2A => RET => Carcinome thyroïdien médullaire, Hyperplasie parathyroïdienne, Paragangliome
2- MEN 2B => RET => Carcinome thyroïdien médullaire, Habitus marfanoïde, Ganglioneurome mucocutané, Paragangliome
3- Neurofibromatose type 1 => NF1 => Neurofibromatose, Tache café au lait, Gliome du nerf optique
4- Von Hippel Lindau => VHL => Carcinome à cellules rénales, Hémangioblastome, Néoplasie endocrinienne pancréatique, Paragangliome
5- Paragangliome familial 1 => SDHD => GIST, Paragangliome
6- Paragangliome familial 4 => SDHB => GIST, Paragangliome
7- Syndrome de polyglobulie paragangliome => EPAS I => Polyglobulie, Paragangliome
Décrire le phéochromocytome en macroscopie
- Lésion bien délimitée généralement non encapsulée
- Taille : 3 à 5 cm, mais peut être > 10 cm
- peut comprimer le cortex adjacent atteignant la capsule surrénale
- Surface de coupe gris rosâtre à havane (contrairement à jaunâtre des tumeurs corticale)
- Peut subir un léger jaunissement après exposition à l’air ou lors de la fixation au formol
- Peut être hémorragique, nécrotique et kystique
Décrire le phéochromocytome en histologie
- Groupées avec des cellules sustentaculaires dans de petits îlots (zellballen) par un riche réseau vasculaire
- Cellules tumorales polygonales à fusiformes avec un cytoplasme finement granuleux
- Noyau rond à ovale avec chromatine sel et poivre
- Pléomorphisme nucléaire et le pléomorphisme cellulaire sont parfois évidents
- Mitoses généralement rares
- L’hémorragie, le dépôt d’hémosidérine et la sclérose sont parfois marqués
- La lipofuscine, la neuromélanine ou un pigment mélanique de type cutané parfois présents
Vrai ou Faux?
Le phéochromocytome est plus fréquent chez les hommes de la 60aine
Faux
- H=F
- Entre 40 et 50 ans
(si < 40 ans généralement associé à une maladie héréditaire)
Vrai ou Faux?
Actuellement, les phéochromocytomes sont divisés en bénin et malin.
Faux
La pensée actuelle est que tous les phéochromocytomes ont un potentiel malin. Les anciennes classifications de bénin et malin ont été éliminées pour laisser place à la stratification du risque.
Quelles sont les 5 caractéristiques étudiées d’un phéochromocytome ayant présenté des métastases ?
- Invasion (vasculaire, capsulaire et des tissus mous péri-surrénalien)
- Variation d’architecture
- Cytologique
- Nécrose
- Prolifération (décompte mitotique augmenté, mitoses atypiques, Ki-67 augmenté)
Sur quoi repose le diagnostic définitif de malignité dans les phéochromocytomes?
il repose exclusivement sur la présence de métastases
Quel est le profil IHC du phéochromocytome?
- Chromogranine A+ intense et diffuse
- Synaptophysine+, tyrosine hydroxylase+ et dopamine bêta-hydroxylase +
- cytokératines -
- marqueurs corticaux surrénaliens -
- Cellules sustentaculaires S100+ à la périphérie de Zellballen
Quels sont les principaux diagnostics différentiels du phéochromocytome?
- carcinome corticosurrénalien
- adénome corticosurrénalien
- Tumeurs oncocytaires
- Métastase et carcinome à cellules rénales
Définir le myélolipome surrénalien
Lésion bénigne du cortex surrénalien composée de cellules adipeuses matures et hématopoïétiques
Vrai ou Faux?
La majorité des incidentalome surrénaliens sont des carcinomes
La grande majorité sont des adénomes non fonctionnels
Définir l’hétérotopie de la surrénale
Tissu surrénalien cortical retrouvé dans plusieurs sites anatomiques dont le plus fréquent est la graisse péritonéale
