Club de lecture - Mastite IgG4

Question 1

Qu’est-ce que la maladie liée à l’immunoglobuline G4 (IgG4-RD)

Answer 1

• Affection fibro-inflammatoire chronique à médiation immunitaire
• Se manifeste souvent par des masses tumorales et/ou une augmentation indolore de plusieurs organes.
• Taux sérique d’Ig-G4 souvent mais pas toujours élevé.

NB. d’abord décrite dans le pancréas comme une pancréatite auto-immune, mais maintenant rapportée dans presque tous les organes

Question 2

Qu’est-ce que le BISCS - Boston International Symposium Consensus Statement ?

Answer 2

C’est une proposition de schéma de diagnostic individuel basé sur les organes approuvé par un groupe d’experts surspécialisés en diverses spécialités cliniques, chirurgicales et pathologie pour le diagnostique de la maladie à IgG4.

Question 3

Quels sont les critères histologiques diagnostiques établis par le BISCS - Boston International Symposium Consensus Statement ?

Answer 3

Majeurs:

• Infiltrat lymphoplasmocytaire dense
• Fibrose avec un patron storiforme au moins focal
• Phlébite obliterante

Mineurs:

• Phlébite non-obliterante
• Augmentation du nombre d’éosinophiles

Note : à ces critères histologiques s’ajoute soit une augmentation du nombre de plasmocytes IgG4 dans le tissu (cut-off variable selon le tissu ; >50 IgG4 par HPF pour le sein) OU un ratio IgG4/IgG > 40%

Question 4

Quels sont les critères diagnostiques Japonais pour la maladie à IgG4 ?

Answer 4

• IgG4 sérique >135 mg/dL
• Ratio de plasmocytes IgG4+/IgG+ ≥ 40%
• Nombre de plasmocytes tissulaires IgG4+ ≥10 par champs à fort grossissement

Le ratio plasmocytes IgG4+/IgG+ ≥ 40% est plus représentatif et devrait être requis pour le diagnostic

Question 5

Quatre groupes phénotypiques de manifestations cliniques des maladies à IgG4 ont été identifiés. Quels sont-ils ?

Answer 5

Groupe 1 : maladie pancréatico-biliaire (31%)
Groupe 2 : fibrose rétro-péritonéale et/ou aortite (24%)
Groupe 3 : limité tête et cou (24%)
Groupe 4 : syndrome Mikulicz classique avec implication systémique (22%)

NB.

• Mastite à IgG4 serait associé au groupe des organes superficiels (groupe 3)
• Sd de Mikulicz : glandes lacrymales + parotides + sous maxillaires

Question 6

Quel est la présentation clinique typique d’une patiente atteinte d’une mastite à IgG4 ?

Answer 6

• Femme 50aine
• Masse unique non douloureuse au sein (77% des cas).
• À l’imagerie, densité mal définie suspecte de malignité (souvent BI-RADS 5).
• Lésions extra-mammaires (Environ 50%), surtout tête et cou

Question 7

Quelles sont les caractéristiques histologiques d’une mastite à IgG4

Answer 7

1. Nodule fibre-inflammatoire plus ou moins bien délimité, composé de courts faisceaux de fibroblastes arrangés au hasard avec un degré variable d’hyalinisation
2. Infiltrat inflammatoire dense et diffus, riche en plasmocytes IgG4+ ; macrophages et éosinophiles de façon variable
3. Fibrose storiforme focale, subtile ou absente
4. Phlebite oblitérative ou non-oblitérative (souvent absente)
5. et 4. sont pas proéminents dans un contexte d’atteinte mammaire, ne devraient pas être requis pour le diagnostique

Question 8

Comment évaluons-nous le nombre absolu de plasmocytes IgG4+ et le ratio de plasmocytes IgG4+/IgG+ ?

Answer 8

Avec des colorations immunohistochimiques IgG et IgG4, dont l’interpretation peut être difficile en raison de la coloration de fond associée à ces anticorps.

Pour ce faire:

Faire le décompte de trois champs à 400x (champ à fort grossissement, objectif 40X) au hotspot (foyer avec la plus forte concentration de plasmocytes IgG4+)
Faire la moyenne des trois champs.

Utiliser les mêmes champs pour le décompte absolu et pour le ratio.

Question 9

Quel est la prise en charge pour ce type de pathologie

Answer 9

Si un diagnostic est possible sur une biopsie, la maladie est traitée avec succès grâce aux stéroïdes et une chirurgie n’est donc pas indiqué, d’où l’importance de reconnaître cette pathologie pour évier une chirurgie inutile aux patientes.

Si un diagnostic n’est pas possible sur une biopsie, la patiente aura probablement une intervention chirurgical pour preciser le diagnostic, vu la suspicion de néoplasme.

Question 10

Nommer 3 diagnostic différentiels de la mastopathie à IgG4 et une caractéristique permettant de les différencier

Answer 10

• tumeur myofibroblastique inflammatoire ; ALK+
• Désordres lymphoprolifératifs ; monoclonalité, marqueurs lymphoïdes, pas de IgG4 augmentés
• mastite plasmocytaire ; IgG4 pas proéminents, neutrophiles
• mastite granulomateuse idiopathique ; granulomes
• mastopathie lymphocytaire ; diabète, fibrose kéloïdale
• mastite post-irradiation ; histoire, fibrose périvasculaire, paucicellulaire, changements vasculaires
• mastite kystique neutrophillique granulomateuse ; neutrophiles, granulomes, bactéries gram +
• Castelman ; follicule en pelure d’oignon, lollipop, twinning
• Rosai-Dorfman ; empéripolèse
• Sjogren ; sicca, ectasie canalaire