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Hématologie examen 2 > Thrombocytopénies et déficits fonction plaquettaire > Flashcards

Thrombocytopénies et déficits fonction plaquettaire Flashcards

1
Q

Mécanismes thrombocytopénie

A
  • Diminution production
  • Augmentation destruction
  • Augmentation séquestration physiologique
  • Dilution (transfusion massive de culots érythrocytaire)
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Q

Causes de diminution de la production plaquettaire

A
  • Hypoplasie mégacaryocytaire

- thrombopoïèse inefficace

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3
Q

Causes hypoplasie mégacaryocytaire

A
  • Radiations
  • Substances chimiques
  • Médicaments
  • Maladie hématologique
  • Envahissement moelle osseuse par un cancer
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4
Q

Hypoplasie mégacaryocytaire donne plus souvent une pancytopénie vrai ou faux

A

Vrai

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5
Q

Causes thrombopoïèse inefficace

A
  • Anémies mégaloblastiques

- Myélodysplasies

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6
Q

Quels sont les 2 mécanismes d’augmentation de la destruction des plaquettes

A
  • Mécanismes immunitaires

- Consommation des plaquettes

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7
Q

Par quoi sont du les thrombopénies à mécanismes immunitaires

A

Auto-anticorps (igG ++)

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8
Q

Comment agissent les auto-anticorps

A
  • Dirigé contre un Ag de la membrane plaquettaire
  • Dirigé contre un haptène fixé à la membrane plaquettaire (rx par exemple)
  • Par la formation de complexes immuns solides
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9
Q

Comment sont détruites les plaquettes lorsqu’un anticorps s’y attache

A

Principalement dans la rate

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10
Q

Causes mécanisme immunitaire

A

1- PTI
2- Secondaire à une maladie
3- Médicaments

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11
Q

PTI chronique chez qui

A
  • Jeunes adultes

- Femmes ++

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12
Q

Présentation PTI chronique

A
  • Thrombopénie isolée sans splénomégalie

- Mégacaryocytes moelle normaux ou augmentés

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13
Q

Confirmer dx PTI il faut faire la recherche d’anticorps antiplaquettaires vrai ou faux

A

Faux

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14
Q

Objectifs de tx du PTI chronique

A
  • Diminuer le taux de destruction des plaquettes sensibilisées
  • Diminution le taux de production des antiplaquettaire
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15
Q

Tx PTI chronique

A
  • Corticostéroïdes ET/OU
  • Immunoglobulines IV
    (augmentation plaquettes 3-7j)
  • Splénectomie si échec ou récidive
  • Si échec splénectomie ou CI : Rituximab, Eltrombopag, Romiplostin
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16
Q

Quoi faire si pas capable de normaliser les plaquettes PTI chronique

A
  • Garder les plaquettes à un nombre suffisant pour éviter un saignement spontané plutot que de soumettre le pt à toxicité long terme tx
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17
Q

Chez qui se présente le PTI aigu

A

Principalement les enfants

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18
Q

De quoi est précédé le PTI aigu dans 75% des cas

A

D’une infection

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19
Q

TX pti aigu

A
  • Guérit spontanément

- Tx courte durée si on craint un saignement spontané

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20
Q

Causes thrombocytopénies immunes secondaires

A
  • Maladies auto-immunes (LED)
  • Cancer hématologique
  • Infection virale (VIH)
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21
Q

Médicaments impliqués dans thrombocytopénie immunitaire

A
  • Héparine
  • Inhibiteur des glycoprotéines IIb/IIIa
  • Quinidine
  • Quinine
  • Acide valproïque
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22
Q

Début thrombopénie à l’héparine

A
  • Après 4-15j de traitement (individu qui n’en a pas recu récement
  • Dès les premiers jours si tx héparine 3 derniers mois
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23
Q

Physiopathologie thrombopénie héparine

A
  • Molécules d’héparine forment un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 (FP4)
  • Anticorps formés contre ce facteur plaquettaire
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24
Q

Vrai ou faux : le problème avec l’héparine c’est qu’elle cause une thrombopénie très sèvère

A

Faux : rarement sévère mais activation plaquettaire qui entraine une agrégation plaquettaire

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25
Q

Suspicion thrombocytopénie à l’héparine

A
  • Thrombopénie (<50% des plaquettes)
  • Thrombose nouvelle progressive
  • Timing
  • Autre cause pouvant expliquer la thrombopénie
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26
Q

COnfirmer dx thrombopénie héparine

A

Recherche d’anticorps contre le complexe héparine et PF4

27
Q

Prévention et tx

A
  • Numération plaquettaire tous les 2-3 jours
  • Cesser héparine et investiguer des que plaquettes <100 ou < 50%
  • Ne pas transfuser de plaquettes (augmente risque de thrombose)
  • Remplacer héparine par un autre anticoagulant
  • Attendre normalisation des plaquettes avant de débuter anticoagulants oraux
28
Q

Par quoi sont caractérisées le SHU et PTT

A
  • Purpura thrombocytopénique sévère
  • Anémie hémolytique par fragmentation des érythrocytes dans leur passage dans vasiseaux pathologiques de la microcirculation
  • Atteinte fonctionnelle de divers organes
29
Q

Qui est atteint SHU VS PTT

A

SHU : plus les enfants

PTT : plus les adultes

30
Q

Quel organe est surtout atteint dans le SHU

A

Le rein

31
Q

Vrai ou faux : le PTT donne moins d’atteinte rénale que le SHU

A

Vrai

32
Q

5 sx typiques de PTT

A
  • Température
  • Insuffisance rénale
  • Thrombopénie
  • Anémie hémolytique microangiopathique
  • Sx neurologiques fluctuants
33
Q

Tx SHU et PTT

A

Plasmaphérèse avec remplacement du plasma

34
Q

Par quoi peut être causé le SHU

A

Entre autre par une infection à E coli

35
Q

Cause PTT

A

Souvent idiopathique et parfois causé par médicaments

36
Q

Cause d’augmentation de la séquestration splénique

A

Splénomégalie

37
Q

Quand envisager dysfonction plaquettaire

A
  • Purpura cutanéo-muqueux
  • PFA-100 allongé
  • Nb de plaquettes normales
38
Q

Autre test à par le temps de saignement pour évaluer la fonction plaquettaire

A

Le test d’agrégation plaquettaire

39
Q

Causes acquise de diminution de l’adhésion plaquettaire

A
  • Hypergammaglobuminémie (macroglobuminémie de Waldenström ++)
  • Sd myéloprolifératifs
40
Q

Causes acquise de diminution de la sécrétion plaquettaire

A
  • AAS

- AINS

41
Q

Qu’elle sécrétion inhibe l’aspirin

A

Inhibe la cyclooxygénase donc la sécrétion d’ADP

42
Q

Causes acquises de diminution de l’agrégation plaquettaire

A
  • IR
  • Hypergammaglobuminémie
  • Sd myéloprolifératif
  • RX
43
Q

Qu’est ce que la maladie Bernard soulier

A

Condition de diminution de l’adhésion par un déficit du récepteur pour le facteur Von Willebrand (GP Ib) à la surface plaquettaire

44
Q

Qu’est ce que la thrombasthénie de Glanzmann

A

Maladie causée par un déficit du récepteur pour le fibrinogène à la surface plaquettaire (GP IIb/IIIa)

45
Q

Conséquence de la thrombasthénie de Glanzmann

A

Déficit de l’agrégation

46
Q

2 causes de dysfonction plaquettaire héréditaire dues à un facteur extrinsèque

A
  • Afibrinogénémie congénitale

- Maladie de Von Willebrand

47
Q

Rôles du facteur de Von Willbrand

A
  • Accélérer l’adhésion plaquettaire dans les très petits vaisseaux en liant le récepteur Ib
  • Former un complexe avec le facteur VIII : il le transporte dans le sang et le protège de la destruction
48
Q

Prévalence maladie Von Willebrand

A

Transmise par un mode autosomal dominant : plus fréquente que l’hémophilie classique

49
Q

Caractéristiques biologiques maladie de Von Willebrand

A
  • Déficit adhésion : peut allonger temps de saignement
  • Taux diminué activité biologique VWF
  • Taux diminué activité du facteur VIII
50
Q

Quand la diminution de l’activité du facteur VIII peut allonger le TCA

A

Si < 30-40%

51
Q

Tests dx

A
  • Taux d’antigène du facteur VWF
  • Activité biologique VWF
  • Taux de facteur VIII
52
Q

Manifestations hémorragies maladie Von Willebrand type 1 ou 2

A
  • – Déficit de l’hémostase primaire
  • Saignements surtout cutanéo-muqueux (épistaxis, ecchymoses, ménorragies) et après chirurgies impliquant les muqueuses
  • Ménorragies 80% des femmes
53
Q

Manifestations hémorragique type 3

A

Manifestation typiques des problèmes de coagulation aussi (hématomes profonds, hémarthrose)

54
Q

Objectif du traitement maladie de Von Willebrand

A
  • Augmenter le taux de l’activité coagulante du VIII

- Augmenter le taux de l’activité du VWF

55
Q

Options thérapeutiques maladie de Von Willebrand

A
  • DDAVP (desmopressine) : libère les réserves de VWF contenues dans les cellules endothéliales
  • Concentrés de facteurs VWF
56
Q

À qui sont réservés les concentrés de VWF

A
  • Cas sévères qui répondent pas au DDAVP

- Maintient hémostase est nécessaire pendant plusieurs jours (post op par exemple)

57
Q

Durée de vie plasmatique VWF injecté

A

Quelques heures : donc injection aux 12-24h

58
Q

Vrai ou faux : les tx répétés de DDAVP sont souvent moins efficaces

A

Vrai car le VWF des cellules endothéliales doit se regénérer

59
Q

Hémorragies caractéristiques d’un déficit de l’hémostase primaire

A
  • Pétéchies

- Certains purpuras vasculaires

60
Q

Moment début hémorragie après un trauma lors déficit de l’hémostase primaire

A

Immédiatement

61
Q

Quels vaisseaux saignent lors déficit hémostase primaire

A

Les très petits vaisseaux

62
Q

Localisation des hémorragies déficit hémostase primaire

A

Superficielles : peau + muqueuses surtout

63
Q

Description du saignement déficit de l’hémostase primaire

A
  • Saignement dès la blessure et peut continuer longtemps sans interruption
  • Lorsque l’hémorragie s’arrête elle ne recommence habituellement pas

Hématologie examen 2 (10 decks)

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