Thrombocytopénies et déficits fonction plaquettaire Flashcards
1
Q
Mécanismes thrombocytopénie
A
- Diminution production
- Augmentation destruction
- Augmentation séquestration physiologique
- Dilution (transfusion massive de culots érythrocytaire)
2
Q
Causes de diminution de la production plaquettaire
A
- Hypoplasie mégacaryocytaire
- thrombopoïèse inefficace
3
Q
Causes hypoplasie mégacaryocytaire
A
- Radiations
- Substances chimiques
- Médicaments
- Maladie hématologique
- Envahissement moelle osseuse par un cancer
4
Q
Hypoplasie mégacaryocytaire donne plus souvent une pancytopénie vrai ou faux
A
Vrai
5
Q
Causes thrombopoïèse inefficace
A
- Anémies mégaloblastiques
- Myélodysplasies
6
Q
Quels sont les 2 mécanismes d’augmentation de la destruction des plaquettes
A
- Mécanismes immunitaires
- Consommation des plaquettes
7
Q
Par quoi sont du les thrombopénies à mécanismes immunitaires
A
Auto-anticorps (igG ++)
8
Q
Comment agissent les auto-anticorps
A
- Dirigé contre un Ag de la membrane plaquettaire
- Dirigé contre un haptène fixé à la membrane plaquettaire (rx par exemple)
- Par la formation de complexes immuns solides
9
Q
Comment sont détruites les plaquettes lorsqu’un anticorps s’y attache
A
Principalement dans la rate
10
Q
Causes mécanisme immunitaire
A
1- PTI
2- Secondaire à une maladie
3- Médicaments
11
Q
PTI chronique chez qui
A
- Jeunes adultes
- Femmes ++
12
Q
Présentation PTI chronique
A
- Thrombopénie isolée sans splénomégalie
- Mégacaryocytes moelle normaux ou augmentés
13
Q
Confirmer dx PTI il faut faire la recherche d’anticorps antiplaquettaires vrai ou faux
A
Faux
14
Q
Objectifs de tx du PTI chronique
A
- Diminuer le taux de destruction des plaquettes sensibilisées
- Diminution le taux de production des antiplaquettaire
15
Q
Tx PTI chronique
A
- Corticostéroïdes ET/OU
- Immunoglobulines IV
(augmentation plaquettes 3-7j) - Splénectomie si échec ou récidive
- Si échec splénectomie ou CI : Rituximab, Eltrombopag, Romiplostin
16
Q
Quoi faire si pas capable de normaliser les plaquettes PTI chronique
A
- Garder les plaquettes à un nombre suffisant pour éviter un saignement spontané plutot que de soumettre le pt à toxicité long terme tx
17
Q
Chez qui se présente le PTI aigu
A
Principalement les enfants
18
Q
De quoi est précédé le PTI aigu dans 75% des cas
A
D’une infection
19
Q
TX pti aigu
A
- Guérit spontanément
- Tx courte durée si on craint un saignement spontané
20
Q
Causes thrombocytopénies immunes secondaires
A
- Maladies auto-immunes (LED)
- Cancer hématologique
- Infection virale (VIH)
21
Q
Médicaments impliqués dans thrombocytopénie immunitaire
A
- Héparine
- Inhibiteur des glycoprotéines IIb/IIIa
- Quinidine
- Quinine
- Acide valproïque
22
Q
Début thrombopénie à l’héparine
A
- Après 4-15j de traitement (individu qui n’en a pas recu récement
- Dès les premiers jours si tx héparine 3 derniers mois
23
Q
Physiopathologie thrombopénie héparine
A
- Molécules d’héparine forment un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 (FP4)
- Anticorps formés contre ce facteur plaquettaire
24
Q
Vrai ou faux : le problème avec l’héparine c’est qu’elle cause une thrombopénie très sèvère
A
Faux : rarement sévère mais activation plaquettaire qui entraine une agrégation plaquettaire
25
Suspicion thrombocytopénie à l'héparine
- Thrombopénie (<50% des plaquettes)
- Thrombose nouvelle progressive
- Timing
- Autre cause pouvant expliquer la thrombopénie
26
COnfirmer dx thrombopénie héparine
Recherche d'anticorps contre le complexe héparine et PF4
27
Prévention et tx
- Numération plaquettaire tous les 2-3 jours
- Cesser héparine et investiguer des que plaquettes <100 ou < 50%
- Ne pas transfuser de plaquettes (augmente risque de thrombose)
- Remplacer héparine par un autre anticoagulant
- Attendre normalisation des plaquettes avant de débuter anticoagulants oraux
28
Par quoi sont caractérisées le SHU et PTT
- Purpura thrombocytopénique sévère
- Anémie hémolytique par fragmentation des érythrocytes dans leur passage dans vasiseaux pathologiques de la microcirculation
- Atteinte fonctionnelle de divers organes
29
Qui est atteint SHU VS PTT
SHU : plus les enfants
| PTT : plus les adultes
30
Quel organe est surtout atteint dans le SHU
Le rein
31
Vrai ou faux : le PTT donne moins d'atteinte rénale que le SHU
Vrai
32
5 sx typiques de PTT
- Température
- Insuffisance rénale
- Thrombopénie
- Anémie hémolytique microangiopathique
- Sx neurologiques fluctuants
33
Tx SHU et PTT
Plasmaphérèse avec remplacement du plasma
34
Par quoi peut être causé le SHU
Entre autre par une infection à E coli
35
Cause PTT
Souvent idiopathique et parfois causé par médicaments
36
Cause d'augmentation de la séquestration splénique
Splénomégalie
37
Quand envisager dysfonction plaquettaire
- Purpura cutanéo-muqueux
- PFA-100 allongé
- Nb de plaquettes normales
38
Autre test à par le temps de saignement pour évaluer la fonction plaquettaire
Le test d'agrégation plaquettaire
39
Causes acquise de diminution de l'adhésion plaquettaire
- Hypergammaglobuminémie (macroglobuminémie de Waldenström ++)
- Sd myéloprolifératifs
40
Causes acquise de diminution de la sécrétion plaquettaire
- AAS
| - AINS
41
Qu'elle sécrétion inhibe l'aspirin
Inhibe la cyclooxygénase donc la sécrétion d'ADP
42
Causes acquises de diminution de l'agrégation plaquettaire
- IR
- Hypergammaglobuminémie
- Sd myéloprolifératif
- RX
43
Qu'est ce que la maladie Bernard soulier
Condition de diminution de l'adhésion par un déficit du récepteur pour le facteur Von Willebrand (GP Ib) à la surface plaquettaire
44
Qu'est ce que la thrombasthénie de Glanzmann
Maladie causée par un déficit du récepteur pour le fibrinogène à la surface plaquettaire (GP IIb/IIIa)
45
Conséquence de la thrombasthénie de Glanzmann
Déficit de l'agrégation
46
2 causes de dysfonction plaquettaire héréditaire dues à un facteur extrinsèque
- Afibrinogénémie congénitale
| - Maladie de Von Willebrand
47
Rôles du facteur de Von Willbrand
- Accélérer l'adhésion plaquettaire dans les très petits vaisseaux en liant le récepteur Ib
- Former un complexe avec le facteur VIII : il le transporte dans le sang et le protège de la destruction
48
Prévalence maladie Von Willebrand
Transmise par un mode autosomal dominant : plus fréquente que l'hémophilie classique
49
Caractéristiques biologiques maladie de Von Willebrand
- Déficit adhésion : peut allonger temps de saignement
- Taux diminué activité biologique VWF
- Taux diminué activité du facteur VIII
50
Quand la diminution de l'activité du facteur VIII peut allonger le TCA
Si < 30-40%
51
Tests dx
- Taux d'antigène du facteur VWF
- Activité biologique VWF
- Taux de facteur VIII
52
Manifestations hémorragies maladie Von Willebrand type 1 ou 2
- -- Déficit de l'hémostase primaire
- Saignements surtout cutanéo-muqueux (épistaxis, ecchymoses, ménorragies) et après chirurgies impliquant les muqueuses
- Ménorragies 80% des femmes
53
Manifestations hémorragique type 3
Manifestation typiques des problèmes de coagulation aussi (hématomes profonds, hémarthrose)
54
Objectif du traitement maladie de Von Willebrand
- Augmenter le taux de l'activité coagulante du VIII
| - Augmenter le taux de l'activité du VWF
55
Options thérapeutiques maladie de Von Willebrand
- DDAVP (desmopressine) : libère les réserves de VWF contenues dans les cellules endothéliales
- Concentrés de facteurs VWF
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À qui sont réservés les concentrés de VWF
- Cas sévères qui répondent pas au DDAVP
| - Maintient hémostase est nécessaire pendant plusieurs jours (post op par exemple)
57
Durée de vie plasmatique VWF injecté
Quelques heures : donc injection aux 12-24h
58
Vrai ou faux : les tx répétés de DDAVP sont souvent moins efficaces
Vrai car le VWF des cellules endothéliales doit se regénérer
59
Hémorragies caractéristiques d'un déficit de l'hémostase primaire
- Pétéchies
| - Certains purpuras vasculaires
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Moment début hémorragie après un trauma lors déficit de l'hémostase primaire
Immédiatement
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Quels vaisseaux saignent lors déficit hémostase primaire
Les très petits vaisseaux
62
Localisation des hémorragies déficit hémostase primaire
Superficielles : peau + muqueuses surtout
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Description du saignement déficit de l'hémostase primaire
- Saignement dès la blessure et peut continuer longtemps sans interruption
- Lorsque l'hémorragie s'arrête elle ne recommence habituellement pas
