Thrombocytopénies et déficits fonction plaquettaire Flashcards
Mécanismes thrombocytopénie
- Diminution production
- Augmentation destruction
- Augmentation séquestration physiologique
- Dilution (transfusion massive de culots érythrocytaire)
Causes de diminution de la production plaquettaire
- Hypoplasie mégacaryocytaire
- thrombopoïèse inefficace
Causes hypoplasie mégacaryocytaire
- Radiations
- Substances chimiques
- Médicaments
- Maladie hématologique
- Envahissement moelle osseuse par un cancer
Hypoplasie mégacaryocytaire donne plus souvent une pancytopénie vrai ou faux
Vrai
Causes thrombopoïèse inefficace
- Anémies mégaloblastiques
- Myélodysplasies
Quels sont les 2 mécanismes d’augmentation de la destruction des plaquettes
- Mécanismes immunitaires
- Consommation des plaquettes
Par quoi sont du les thrombopénies à mécanismes immunitaires
Auto-anticorps (igG ++)
Comment agissent les auto-anticorps
- Dirigé contre un Ag de la membrane plaquettaire
- Dirigé contre un haptène fixé à la membrane plaquettaire (rx par exemple)
- Par la formation de complexes immuns solides
Comment sont détruites les plaquettes lorsqu’un anticorps s’y attache
Principalement dans la rate
Causes mécanisme immunitaire
1- PTI
2- Secondaire à une maladie
3- Médicaments
PTI chronique chez qui
- Jeunes adultes
- Femmes ++
Présentation PTI chronique
- Thrombopénie isolée sans splénomégalie
- Mégacaryocytes moelle normaux ou augmentés
Confirmer dx PTI il faut faire la recherche d’anticorps antiplaquettaires vrai ou faux
Faux
Objectifs de tx du PTI chronique
- Diminuer le taux de destruction des plaquettes sensibilisées
- Diminution le taux de production des antiplaquettaire
Tx PTI chronique
- Corticostéroïdes ET/OU
- Immunoglobulines IV
(augmentation plaquettes 3-7j) - Splénectomie si échec ou récidive
- Si échec splénectomie ou CI : Rituximab, Eltrombopag, Romiplostin
Quoi faire si pas capable de normaliser les plaquettes PTI chronique
- Garder les plaquettes à un nombre suffisant pour éviter un saignement spontané plutot que de soumettre le pt à toxicité long terme tx
Chez qui se présente le PTI aigu
Principalement les enfants
De quoi est précédé le PTI aigu dans 75% des cas
D’une infection
TX pti aigu
- Guérit spontanément
- Tx courte durée si on craint un saignement spontané
Causes thrombocytopénies immunes secondaires
- Maladies auto-immunes (LED)
- Cancer hématologique
- Infection virale (VIH)
Médicaments impliqués dans thrombocytopénie immunitaire
- Héparine
- Inhibiteur des glycoprotéines IIb/IIIa
- Quinidine
- Quinine
- Acide valproïque
Début thrombopénie à l’héparine
- Après 4-15j de traitement (individu qui n’en a pas recu récement
- Dès les premiers jours si tx héparine 3 derniers mois
Physiopathologie thrombopénie héparine
- Molécules d’héparine forment un complexe circulant avec le facteur plaquettaire 4 (FP4)
- Anticorps formés contre ce facteur plaquettaire
Vrai ou faux : le problème avec l’héparine c’est qu’elle cause une thrombopénie très sèvère
Faux : rarement sévère mais activation plaquettaire qui entraine une agrégation plaquettaire
Suspicion thrombocytopénie à l’héparine
- Thrombopénie (<50% des plaquettes)
- Thrombose nouvelle progressive
- Timing
- Autre cause pouvant expliquer la thrombopénie
COnfirmer dx thrombopénie héparine
Recherche d’anticorps contre le complexe héparine et PF4
Prévention et tx
- Numération plaquettaire tous les 2-3 jours
- Cesser héparine et investiguer des que plaquettes <100 ou < 50%
- Ne pas transfuser de plaquettes (augmente risque de thrombose)
- Remplacer héparine par un autre anticoagulant
- Attendre normalisation des plaquettes avant de débuter anticoagulants oraux
Par quoi sont caractérisées le SHU et PTT
- Purpura thrombocytopénique sévère
- Anémie hémolytique par fragmentation des érythrocytes dans leur passage dans vasiseaux pathologiques de la microcirculation
- Atteinte fonctionnelle de divers organes
Qui est atteint SHU VS PTT
SHU : plus les enfants
PTT : plus les adultes
Quel organe est surtout atteint dans le SHU
Le rein
Vrai ou faux : le PTT donne moins d’atteinte rénale que le SHU
Vrai
5 sx typiques de PTT
- Température
- Insuffisance rénale
- Thrombopénie
- Anémie hémolytique microangiopathique
- Sx neurologiques fluctuants
Tx SHU et PTT
Plasmaphérèse avec remplacement du plasma
Par quoi peut être causé le SHU
Entre autre par une infection à E coli
Cause PTT
Souvent idiopathique et parfois causé par médicaments
Cause d’augmentation de la séquestration splénique
Splénomégalie
Quand envisager dysfonction plaquettaire
- Purpura cutanéo-muqueux
- PFA-100 allongé
- Nb de plaquettes normales
Autre test à par le temps de saignement pour évaluer la fonction plaquettaire
Le test d’agrégation plaquettaire
Causes acquise de diminution de l’adhésion plaquettaire
- Hypergammaglobuminémie (macroglobuminémie de Waldenström ++)
- Sd myéloprolifératifs
Causes acquise de diminution de la sécrétion plaquettaire
- AAS
- AINS
Qu’elle sécrétion inhibe l’aspirin
Inhibe la cyclooxygénase donc la sécrétion d’ADP
Causes acquises de diminution de l’agrégation plaquettaire
- IR
- Hypergammaglobuminémie
- Sd myéloprolifératif
- RX
Qu’est ce que la maladie Bernard soulier
Condition de diminution de l’adhésion par un déficit du récepteur pour le facteur Von Willebrand (GP Ib) à la surface plaquettaire
Qu’est ce que la thrombasthénie de Glanzmann
Maladie causée par un déficit du récepteur pour le fibrinogène à la surface plaquettaire (GP IIb/IIIa)
Conséquence de la thrombasthénie de Glanzmann
Déficit de l’agrégation
2 causes de dysfonction plaquettaire héréditaire dues à un facteur extrinsèque
- Afibrinogénémie congénitale
- Maladie de Von Willebrand
Rôles du facteur de Von Willbrand
- Accélérer l’adhésion plaquettaire dans les très petits vaisseaux en liant le récepteur Ib
- Former un complexe avec le facteur VIII : il le transporte dans le sang et le protège de la destruction
Prévalence maladie Von Willebrand
Transmise par un mode autosomal dominant : plus fréquente que l’hémophilie classique
Caractéristiques biologiques maladie de Von Willebrand
- Déficit adhésion : peut allonger temps de saignement
- Taux diminué activité biologique VWF
- Taux diminué activité du facteur VIII
Quand la diminution de l’activité du facteur VIII peut allonger le TCA
Si < 30-40%
Tests dx
- Taux d’antigène du facteur VWF
- Activité biologique VWF
- Taux de facteur VIII
Manifestations hémorragies maladie Von Willebrand type 1 ou 2
- – Déficit de l’hémostase primaire
- Saignements surtout cutanéo-muqueux (épistaxis, ecchymoses, ménorragies) et après chirurgies impliquant les muqueuses
- Ménorragies 80% des femmes
Manifestations hémorragique type 3
Manifestation typiques des problèmes de coagulation aussi (hématomes profonds, hémarthrose)
Objectif du traitement maladie de Von Willebrand
- Augmenter le taux de l’activité coagulante du VIII
- Augmenter le taux de l’activité du VWF
Options thérapeutiques maladie de Von Willebrand
- DDAVP (desmopressine) : libère les réserves de VWF contenues dans les cellules endothéliales
- Concentrés de facteurs VWF
À qui sont réservés les concentrés de VWF
- Cas sévères qui répondent pas au DDAVP
- Maintient hémostase est nécessaire pendant plusieurs jours (post op par exemple)
Durée de vie plasmatique VWF injecté
Quelques heures : donc injection aux 12-24h
Vrai ou faux : les tx répétés de DDAVP sont souvent moins efficaces
Vrai car le VWF des cellules endothéliales doit se regénérer
Hémorragies caractéristiques d’un déficit de l’hémostase primaire
- Pétéchies
- Certains purpuras vasculaires
Moment début hémorragie après un trauma lors déficit de l’hémostase primaire
Immédiatement
Quels vaisseaux saignent lors déficit hémostase primaire
Les très petits vaisseaux
Localisation des hémorragies déficit hémostase primaire
Superficielles : peau + muqueuses surtout
Description du saignement déficit de l’hémostase primaire
- Saignement dès la blessure et peut continuer longtemps sans interruption
- Lorsque l’hémorragie s’arrête elle ne recommence habituellement pas
