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Hématologie examen 2 > Hémophilie > Flashcards

Hémophilie Flashcards

1
Q

Mécanismes déficit de la coagulation

A

1- Diminution synthèse facteurs de coagulation
2- Destruction périphérique excessive par spoliation pour par consommation intravasculaire
3- Présence d’un inhibiteur anormal de la coagulation

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2
Q

Qu’est ce qu’on mesure en pratique pour dx des déficits héréditaires de la coagulation

A

Seulement l’activité biologique du facteur (car peu importe le mécanisme en cause le tableau clinique est le même)

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3
Q

Transmission déficit facteur de coagulation (SAUF maladie de Von Willebrand

A

Récessif (soit autosome soit lié au sexe)

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4
Q

Vrai ou faux : de façon générale on observe une corrélation entre la gravité du sd hémorragique et l’importance du déficit quantitatif du facteur de coagulation

A

Vrai (exception = facteur XII)

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5
Q

Qu’est est le facteur déficitaire en hémophilie A

A

Le facteur VIII

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6
Q

Le gène du facteur VIII est situé sur quel chromosome

A

Le chromosome X (transmission par mode récessif lié au sexe)

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7
Q

Risque d’une femme porteuse d’hémophilie

A
  • Risque potentiel de saignement (dépendemment de leur taux de facteur)
  • Possibilité de transmettre la maladie à ses descendants
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8
Q

Vrai ou faux : une femme porteuse peut avoir un risque de saignement comparable à celui d’un hémophile léger

A

Vrai (peut être à 0,20)

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9
Q

Comment confirmer l’état de porteuse

A

Dépistage génétique (pas taux de facteur car il peut être normal)

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10
Q

Gravité de l’hémophilie A

A

Léger : 0,05-0,25
Modéré : 0,01-0,05
Sévère : 0-0,01

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11
Q

Quel est le taux normal du facteur VIII

A

Entre 0,5 et 1,2

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12
Q

Quand surviennent les manifestations d’un hémophile sévère

A

Dès l’enfance spontanément

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13
Q

Sx hémorragiques hémophilie sévère

A
  • Hémarthrose
  • Hémorragies intra-musculaires (peuvent provoquer handicaps locomoteurs)
  • Hématurie
  • Hémorragie rétropéritonéale (peut mimer appendicit aiguë)
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14
Q

Complication caractéristique hémophilie sévère

A

Hématome profond et volumineux : peuvent exercer compression sur des structures vitales

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15
Q

Hémorragies spontanées en hémophilie légère et modérée

A

Plus rare : surviennent si

  • Lésion locale (ex ulcus peptique)
  • Mx ou Rx a provoqué anomalie additionnelle hémostase (ex aspirine)
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16
Q

Quand saignement surtout les hémophiles légers et modérés

A

lors d’intervention chirurgicale ou un traumatisme

17
Q

Labo hémophilie A

A
  • TCA allongé

- Activité biologique facteur VIII diminuée

18
Q

Quand sont contrôlées les hémorragies légères

A

Lorsque le taux de facteur VIII est >0,4

19
Q

Activité du facteur VIII nécessaire avant une chx, hémorragie importante, saignement dans endroit dangereux

20
Q

Traitement hémorragie aigue dans hémophilie A légère

A

DDAVP (augmente temporairement le facteur VIII endogène)

21
Q

Traitement hémorragie modérée/sévère

A

Concentré de facteur VIII

22
Q

Intervalle des injection de concentrés de facteur VIII

23
Q

Traitement local lors de saignement aigu

A
  • Immobilisation du membre en position de confort
  • Prévention nouveaux traumas et de l’ankylose
  • Tx hémostatiques locaux
  • Tx de la douleur (éviter aspirine)
24
Q

Complication hémophilie A

A

Arthropathie en raison des hémarthroses à répétition

25
Q

Traitement préventif hémophile sévère

A

Administration préventive facteur VIII

  • Début 2-3 ans
  • 1-3x par semonaes

Conserve taux de facteur comparable à un hémophile léger ou modéré

26
Q

Complication du traitement avec concentré

A

10-25% développent inhibiteurs contre le facteur VIII

27
Q

Facteur déficitaire en hémophilie B

A

Facteur IX

28
Q

Particularités de l’hémophilie B

A
  • DDAVP n’est pas efficace

- Probabilité de développer un inhibiteur contre facteur IX est moindre que pour le VIII

29
Q

indices maladies héréditaires grave

A
  • Consultation dans l’enfance
  • Diathèse familiale positive
  • Saignements excessifs lors d’interventions chirugicales ou trauma ou spontané
30
Q

Quand se présentera souvent le premier saignement excessif hémophilie légère/ modérée

A

Lors de la première chirugie

31
Q

Vrai ou faux : une histoire familiale négative exclut la possibilité d’une coagulopathie héréditaire

32
Q

Quelles circonstances doivent être questionnées afin d’évaluer l’hémostase passé lors de trauma

A
  • Section cordon ombilical /chute du cordon
  • Circoncision
  • extractions dentaires
  • menstruations
  • accouchements
  • amydalectomie
  • chirurigies abdominales
  • trauma importants

Hématologie examen 2 (10 decks)

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