testicules Flashcards
Quelle est la localisation anatomique des testicules?
- D’abord : localisation près des reins
- Puis la descente commence à la 12ème semaine de vie
- Ils se retrouvent dans le canal inguinal à la mi-gestation
- Finalement, dans le scrotum dans les 12 dernières semaines de gestation
Quelles sont les mesures d’un testicule adulte?
– Volume: 15 à 30 cc (moyenne+20cc)
– Long: 4,6 cm (3,5 à 5,5 cm)
– Largeur: 2,6 cm (2,0 à 3,0 cm)
Pourquoi est-ce que les testicules sont dans le scrotum?
protection et maintien à une T° adéquate
Qu’est ce qui enveloppe les testicules?
3 enveloppes (tuniques) entourent le testicule: vaginale, albuginée, enveloppe vasculaire
Quelles sont les 2 composantes majeures des testicules?
A- Cellules de Leydig ou C interstitielles
B- Les tubules séminifères
–Cellules germinales
– Cellules de Sertoli
Qu’est ce qu’il y a dans un testicule?
1- Environ 250 millions de cellules de Leydig:
– Vx lymphatiques
– Nerfs
– Fibroblastes
2- 400 mètres de tubules séminifères (50 à 60% de la masse testiculaire)
Quelles sont les hormones testiculaires?
Cellules de Leydig: 3 stéroïdes importants
– Testotérone (95%): 4-6 mg par jour
– Dihydrotestostérone (DHT)
– Estradiol
– Déhydroépiandrostérone, androsténedione
Qu’est ce que les cellules de Sertoli sécrètent?
– Sécrètent l’ Hormone Anti-Mullérienne (HAM)
– Androgen binding protein
– Inhibine B
Qu’est ce que les cellules germinales sécrètent?
Production des spermatozoïdes (environ 30 millions par jour durant la période reproductive): ce ne sont pas des hormones
Quels stéroïdes sexuels sont sécrétés par les surrénales?
– Déhydroépiandrostérone (DHEA)
– DHEAS (sulfate de DHEA)
– Androstenedione → testostérone en périphérie
Quels stéroïdes sexuels ont été convertis en périphérie à partir de leurs précurseurs?
– Estradiol, estrone
– DHT
– Testostérone
D’où provient la testostérone?
<95% des testicules, <1% des surrénales et <5% en périphérie
D’où provient la DHT?
20% des testicules, <1% des surrénales et 80% en périphérie
D’où provient l’estradiol?
<20% des testicules, <1% des surrénales et 80% en périphérie
D’où provient l’estrone?
<2% des testicules, <1% des surrénales et 80% en périphérie
D’où provient la DHEAS?
<10% des testicules et 90% des surrénales
Comment est-ce que la testostérone est transportée?
Dans le plasma: – Liée aux protéines: • SHBG: Sex Hormone Binding Globulin (60%) • Albumine (38%) – Fraction libre (2%)
Quels sont les rôles de la testostérone?
- Rôle dans la différenciation sexuelle
- Régulation des gonadotrophines (FSHetLH)
- Maturation sexuelle à la puberté: croissance scrotale, épididyme, canaux déférents
- Croissance squelettique et du larynx
- Développement pilosité axillaire et pubienne et croissance des glandes sébacées
- Développement du phénotype mâle
- Initiation et maintien de la spermatogenèse
- Maintien de la puissance et de la libido
Sur quelle cellule est-ce que la LH agit?
Leydig cell (estradiol et testostérone agissent sur cette cellule aussi)
Sur quelle cellule est-ce que la FSH agit?
tubules séminifères (cellule de Sertoli)
estradiol, testostérone, DHT et inhibin agissent sur cette cellule aussi
Quels sont les 3 processus séquentiels de la différenciation séquentielle normale?
1) Sexe chromosomique:
• Fertilisation: XX vs XY
2) Sexe gonadique:
• Gonade indifférenciée ovaire vs testicule
3) Sexe somatique:
• « Appareillage », développement phénotypique extérieur
Comment se développe le sexe somatique chez le garçon?
1) 8e-10e sem: Régression des canaux de Müller(HAM)
2) 9e sem: Différenciation canaux de Wolff via sécrétion de testostérone
3) 10e sem: OGE
4) Descente testiculaire
• 12e sem: Abdomen anneau inguinal
• 7e mois: Descente canal inguinal scrotum
Qu’est ce que le bourgeon génital?
pénis
Qu’est ce que les bourrelets génitaux?
scrotum
Qu’est ce que le replis?
corps pénis + urètre
Qu’est ce que la différenciation testiculaire?
1) C Sertoli sécrètent Hormone Anti-Müllerienne (HAM)
– Régression canaux de Müller
3) Différenciation C Leydig (~ 8e sem)
– Début de synthèse de testostérone
• Différenciation des canaux de Wolff
• Spermatogenèse
• Virilisation externe via dihydrotestostérone
Quelle est la biosynthèse et régulation de la testostérone durant la grossesse?
Au 1er et au 2ème trimestre grossesse:
– HCG placentaire: stimulus qui maintient
stéroïdogenèse testiculaire
– La FSH et la LH ne jouent aucun rôle dans ce processus
Au 3ème trimestre de la grossesse:
– Axe hypoth.-hypophyso-gonadique prend la relève
– La FSH va stimuler la croissance des tubules séminifères
Quelles sont les caractéristiques de la dihydrotestostérone?
– Partage le même récepteur que la testostérone
– Plus puissante que testostérone
– Se lie au récepteur avec ++ d’affinité et de
stabilité que testostérone
– Responsable de la masculinisation des OGE
(pénis, scrotum, prostate)
Quelles sont les actions de la testostérone in utero?
– Masculinisation du fœtus XY
– Différenciation des canaux de Wolff en épididyme, canaux déférents, vésicules séminales et canaux éjaculateurs
– Pas d’action directe sur la différenciation du sinus urogénital
Qu’est ce que la 5 alpha-réductase?
• Enzyme nécessaire à la conversion de la testostérone en dihydrotestostérone • Présent ++ a/n: – Prostate – Sinus urogénital – OGE – Peu/pas présent a/n: canaux de Wolff
Quelle est la variation des niveaux de testostérone à travers la vie?
• À la naissance
– Mini puberté: valeur de testostérone comparables à mi-puberté
• Puberté:
– ↑ progressive de la sécrétion de testostérone
jusqu’aux valeurs adultes
• Âge adulte:
– Niveaux max stables
• Personne âgée
– ↓ graduelle de la sécrétion de testostérone
Quelles sont les principales causes des désordres de différentiation sexuelle?
– Hyperplasie congénitale des surrénales – Anomalies synthèse ou action testostérone – Insensibilité aux androgènes – Déficit en 5 a-réductase – Anomalies synthèse cholestérol
Quelle est la durée moyenne de la puberté?
4 ans
Quelle est la physiologie de la puberté?
• Quiescence de l’axe hypothalamo-hypophyso- gonadique au cours de la période prépubertaire
– Sensibilité du gonadostat au rétrocontrôle négatif par les stéroïdes sexuels (testostérone et estrogène)
• Réamplification de la pulsatilité de GNRH
– Pulsatilité: caractéristique intrinsèque des neurones à GnRH
– Baisse du seuil de sensibilité du gonadostat
– ↑ de l’amplitude et de la fréquence des pics
– Phénomène d’abord nocturne
• Hypophyse
– ↑ sensibilité à GnRH
– ↑ sécrétion LH / FSH: LH > FSH
– Maturation des gonades: caractères sexuels secondaires
Quels sont les facteurs impliqués dans le déclenchement de la puberté?
– Génétique – Âge de puberté des parents – Maturation osseuse – Intégrité de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique – Rôle imp de plusieurs gènes – Etat nutritionnel – Stress physique ou psychologique – Environnement
Quel est l’âge moyen du début de la puberté?
11,5-12 ans
Quelle est la chronologie du développement pubertaire?
– Augmentation du volume testiculaire (1er signe de puberté)
– Pilosité pubienne
– Croissance du pénis
– Poussée de croissance
– Mue de la voix en moyenne 12 mois après début
– Pilosité axillaire en moyenne 12-18 mois après (cotation de Tanner)
– Pilosité faciale (stade 4-5 Tanner)
Par quoi est caractérisée la puberté?
– L’ apparition des caractères sexuels secondaires
– Une poussée de croissance
– Un pic de masse osseuse
– Une augmentation de la masse musculaire
– L’acquisition de la fertilité
– Maturation psychologique
– Gynécomastie dans 50 à 60% des cas
Qu’est ce que la gynécomastie?
• Histologie:
– Prolifération bénigne du tissu glandulaire du sein mâle
• Clinique:
– Présence d’une masse ferme, concentrique en dessous de l’aréole
Avec quoi est-ce qu’il faut différencier la gynécomastie?
- adipomastie: dépôt de gras sans prolifération glandulaire
- Carcinome du sein: très rare
- Autres: neurofibromes, lymphangiomes, hématomes, lipomes
Quelle est la physiopathologie de la gynécomastie?
• Débalancement entre effet stimulateur estrogène et effet inhibiteur androgène:
– ↓ production androgènes
– ↑ production estrogènes
– ↑ de la disponibilité des précurseurs d’estrogène pour la conversion périphérique
– Bloqueurs des récepteurs aux androgènes et ↑SHBG
Quelles sont les causes physiologiques de la gynécomastie?
- Nouveau-né
- Puberté
- Vieillesse
Qu’est ce que la gynécomastie du nouveau-né?
- Prévalence: 60 à 90%
- Transitoire
- Liée au passage maternel ou placentaire d’estrogènes
- Galactorrhée possible
- Disparaît en 2 à 3 semaines
Qu’est ce que la gynécomastie de l’adolescent?
- Élargissement transitoire du tissu mammaire
- Prévalence: 50 à 60%
- Âge moyen: 14 ans (début entre 10 et 12 ans)
- Peut être unilatérale et sensible
- Ne s’accompagne pas de galactorrhée
- Disparaît en général en 18 mois
- Vestiges rares après 17 ans
Qu’est ce que la macromastie?
– gynécomastie sévère de l’adolescent
– > 4 cm
– Peut persister à l’âge adulte
– Souventt associée à une endocrinopathie
Quelle est la physiopathologie de la gynécomastie de l’adolescent?
- ↑ relative estradiol par rapport à la testostérone
- ↑ estrone par rapport aux autres androgènes surrénaliens
- Formation locale d’estradiol dans le tissu mammaire
Qu’est ce que la gynécomastie liée à l’âge?
- Prévalence: 24 à 65 %
- Âge moyen: 50 à 80 ans
- Liée à une ↓ production testostérone
Quelles sont les causes d’une gynécomastie pathologique?
- Excès relatif en estrogènes
- ↑ de la production d’estrogènes
- Hyperprolactinémie
- Médicaments
- Drogues: héroïne, marijuana
- Néoplasies
Qu’est ce qui peut causer un excès relatif en estrogènes?
Klinefelter, anorchidie congénitale, insensibilité aux androgènes, insuffisance testiculaire secondaire
Qu’est ce qui peut causer une augmentation de la production d’estrogènes?
– Tumeurs testiculaires, tumeurs sécrétant hCG
– ↑ substrat pour aromatase
• Insuff surr, insuff. hépatique, hyperthyroïdie
• ↑ aromatase extraglandulaire
Quel est le bilan d’investigation pour la gynécomastie?
- FSH, LH
- Estradiol
- Testostérone
- TSH, T4L
- Caryotype
- Spermogramme
- βHCG, αfoeto-protéine
- AST, ALT, BUN, créatinine
Qu’est ce que l’hypogonadisme?
↓ d’une des 2 principales fonctions du testicule:
– Spermatogenèse
– Production de testostérone
À quoi peut être du l’hypogonadisme?
– À une atteinte du testicule → hypogonadisme primaire
– Ou à une atteinte hypophysaire ou hypothalamique → hypogonadisme central ou secondaire
Quelle est la présentation clinique de l’hypogonadisme chez l’adolescent?
– Absence ou stagnation pubertaire
– Gynécomastie, anosmie
– ↓ vélocité croissance sauf Klinefelter
– Diminution densité osseuse
Quelle est la présentation clinique de l’hypogonadisme chez l’adulte?
– Infertilité, ↓ libido et érection – petits testicules – Gynécomastie – Ostéoporose – Diminution masse musculaire
Quelles sont les complications de l’hypogonadisme?
- Infertilité
- Ostéoporose
- Gynécomastie
- Répercussions psychologiques
Qu’est ce qu’un hypogonadisme hypogonadotrope?
Défaut de sécrétion ou ↓ LH et FSH – Associé à: • ↓spermatogenèse • ↓ testostérone • Cryptorchidie possible • Petits testicules
Quelles sont les étiologies congénitales d’hypogonadisme hypogonadotrope?
- Syndrome de Kallmann
- Associés à malformations du SNC
- Isolés: mutations GnRH-R, LH-B, FSH-B…
- Syndromique: Bardet-Biedl, Prader-Willi
- Idiopathique
Quelles sont les étiologies acquises d’hypogonadisme hypogonadotrope?
- Tumeurs, crâniopharyngiome, histyocytose
- Trauma
- Infections
- Stéroïdes gonadiques
- Maladie chronique
- Anorexie ou obésité sévère
- Surcharge en fer
- Hyperprolactinémie
Quelles sont les étiologies endocriniennes d’hypogonadisme hypogonadotrope?
- Syndrome de Cushing
- Hypothyroïdie
- Hypopituitarisme
- Hyperprolactinémie
- Acromégalie
Qu’est ce que le syndrome de Kallman?
Hypogonadisme Hypogonadotrope Associé à: – Anosmie ou hyposmie – Anomalies de la ligne médiane: anomalies urogénitales, fente palatine, synkinésies – Surdité neurosensororielle – Daltonisme
Quelle est la physiopathologie du syndrome de Kallman?
• Du à une anomalie de migration des neurones à GnRH
• Transmission: autosomale dominante, récessive, liée à l’X, sporadique, familiale
• Mutations a/n gènes KAL1 ou KAL2 (50%)
– Codent pour des molécules d’adhésion ou leurs récepteurs nécessaires à la migration des neurones à GnRH des plaques olfactives → cerveau → hypothalamus
Comment se fait le diagnostic de l’hypogonadisme hypogonadotrope?
• Laboratoire: testostérone↓ FSH, LH↓, spermogramme↓
• Imagerie
– Densité minérale osseuse (DMO) diminuée
– Age osseux (retardé % à âge chronologique)
– IRM hypothalamo-hypophysaire
• IRM hypothalamo hypophysaire
– Absence des plaques olfactives (kallmann)
– Anomalies malformatives de la région hypothalamo hypophysaire (hypopituitarisme)
– Tumeurs
– Infiltrations du SNC
Qu’est ce que l’hypogonadisme primaire?
- Atteinte en général plus sévère de la spermatogenèse
- Testostérone ↓ ou limite inf normale
- FSH et LH↑
Quelles sont les étiologies de l’hypogonadisme primaire?
- Anomalies chromosomiques: Klinefelter
- Chimiothérapie, radiothérapie (testicules, bassin, abdomen, colonne…)
- Infectieux: orchite, oreillons
- Torsion testiculaire
- Trauma testiculaire
- Anorchidie congénitale
- Mutations: FSH-R, LH-R, enzymes stéroïdogenèse
Qu’est ce que le syndrome de Klinefelter?
- Génotype XXY du à la non disjonction du chromosome maternel durant la méiose
- Incidence: 1/500 à 1/1000 naissances
- Plus fréquent si âge maternel avancé
- Origine paternelle possible
- Pas de stigmates à la naissance
- Expression durant la puberté ou à l’âge adulte
Quels sont les symptômes du syndrome de Klinefelter avant la puberté?
• Pas de symptômes avant la puberté
– Pauvre performance scolaire
– Troubles du comportement svt antisocial
Quels sont les symptômes du syndrome de Klinefelter à la puberté?
– Stagnation pubertaire
– Petits testicules
– Eunuchoïdisme
– Gynécomastie
– Grande taille, anomalies segments corporels
– Dégénérescence des tubules séminifères (fibrose + hyalinisation) → testicules petits et fermes
– Oblitération des tubules séminifères→ azoospermie
– ↑ production estradiol → ↑SHBG
– ↓ testostérone
Quels sont les symptômes du syndrome de Klinerfelter chez l’adulte?
– Gynécomastie – Petits testicules – ↓ pilosité faciale et thoracique – Eunuchoïdisme – Infertilité (azoospermie) – Ostéoporose – Anomalie des segments corporels
Comment se fait le diagnostic du syndrome de Klinerfelter?
• Clinique • Biologie compatible avec hypogonadisme hypergonadotrope – ↓testostérone – ↑LH et FSH – Oligospermie ou azoospermie • Caryotype
Quelle est la thérapie de remplacement pour l’hypogonadisme?
• Testostérone
• But du traitement:
– Induire ou restaurer: les caractères sexuels secondaires, comportement sexuel mâle
– Assurer un développement somatique normal
Quelles sont les différentes formes de testostérone comme thérapie de remplacement?
– Injections I.M. – Sous-cutanée – Gel transdermique – Spatch transdermique • non scrotale • scrotale • Gel – Orale?
Quels sont les effets secondaires de la testostérone?
– Cholestase intra-hépatique – Carcinome hépato-cellulaire – Fermeture prématurée épiphyses – Rétention hydro-sodée – Érythrocytose – Gynécomastie – Priapisme, acné,agressivité – Oligospermie et atrophie testiculaire
Qu’est ce que les tumeurs testiculaires?
- 1 à 2% des tumeurs malignes chez l’♂
- 4 à 10% des cancers génito-urinaires
- 2ème cause de cancer chez ♂ de 20 à 34 ans
- Échographie testiculaire: très utile si suspicion de masse testiculaire à la palpation
Quelles sont les causes des tumeurs testiculaires?
• Cause inconnue • Facteurs prédisposants: – cryptorchidie – dysgénésie gonadique – trauma? • Gynécomastie bilatérale rare (production hCG par C trophoblastique → ↑production estrogène par C Leydig)
Quelles sont les 2 principaux types de tumeurs testiculaires?
– Tumeur des cellules germinales
– Tumeur des C de Leydig
– Tumeur Cs de Sertoli (plus rare) ne sera pas abordée
Qu’est ce que les tumeurs des cellules germinale?
• Séminomes: 33 à 50% de toutes les tumeurs germinales • Tumeurs des C embryonnaires: 20 à 33% • Tératomes: 10% à 30% • Choriocarcinome: 2% • Marqueurs tumoraux: – βhCG++ – αfoeto-protéine – Lactate deshydrogenase (LDH)
Quelle est la présentation clinique des tumeurs des cellules germinales?
- ↑volume indolore du testicule
- Sensation de plénitude du scrotum
- Masse testiculaire tendre (80%)
- Douleur ou sensibilité testiculaire (25%)
- Histoire de trauma (6 à 25%)
- Symptômes de métastases à distance (5à 10%): céphalées, douleurs osseuses, adénopathies inguinales, dysfonction neuro
- À l’examen: masse testiculaire, ou↑voltestis
Qu’est ce que les tumeurs des cellules de Leydig?
• Tumeurs interstitielles (rares) • Svt bénignes • Parfois malignes – Métastases (foie, poumons, os) • Marqueurs tumoraux: – Testostérone :N ou diminuée – ↑ estrogène (25%)
Quelle est la présentation clinique des tumeurs des cellules de Leydig chez l’enfant?
Puberté précoce (↑vitesse croissance et maturation osseuse, développement des caractères sexuels secondaires)
Quelle est la présentation clinique des tumeurs des cellules de Leydig chez l’adolescent?
Accélération de la vélocité de croissance, masse testiculaire
Quelle est la présentation clinique des tumeurs des cellules de Leydig chez l’adulte?
– Masse testiculaire unilatérale
– Gynécomastie sensible (rare)
Qu’est ce que l’andropause?
- Diminution progressive de la fonction gonadique avec l’âge
* En général après 50 ans
Quelle est la physiologie de l’andropause?
- ↓graduelle de la sécrétion de testostérone – surtout la fraction libre (↑SHBG)
- ↓réponse C Leydig au test à l’hCG
- ↑graduelle compensatoire deLH
- Histopatho: dégenerescence des tubules séminifères avec ↓ nombre et volume des C de Leydig
- D’abord dans les zones éloignées del a vascularisation artérielle→ – Insuffisance microvasculaire
Quelle est la présentation clinique de l’andropause?
- ↓ libido et puissance
- Dysfonction érectile
- Instabilité émotionnelle
- Fatigue, ↓ capacité de concentration
- ↓ de la force musculaire
- Instabilité vasomotrice (palpitations, bouffées de chaleur, diaphorèse)
- Douleurs diffuses
- Si sévère: ↓ volume et consistance testiculaire
À quoi ressemble le labo de l’andropause?
- Testostérone ↓ou normale basse
- LH limite sup normale ou légèrement ↑
- Spermogramme: Oligospermie
- Ostéodensitométrie: ↓ minéralisation osseuse
