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endocrinologie > surrénales > Flashcards

surrénales Flashcards

1
Q

Quelle est l’anatomie des surrénales?

A
  • artères: supra-rénales
  • veines: surrénale droite (veine cave inf), surrénale gauche (veine rénale g)
  • capsule fibreuse: cortex (90%), médulla (10%)
  • masse adulte: 8-10 g
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2
Q

Comment est-ce qu’on reconnait les surrénales sur la tomodensitométrie abdominale?

A
  • forme de Y ou V inversé

- “accent circonflexe”

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3
Q

Quelles sont les différentes zones de la capsule fibreuse?

A

de l’extérieur vers l’intérieur (médulla plus à l’intérieur)

  • zona glomerulosa
  • zona fasciculata
  • zona reticularis
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4
Q

Quelles sont les origines du cortex et de la médulla?

A

Cortex: Mésoderme

Médulla: Ectoderme

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5
Q

Quel est le développement foetal des surrénales?

A
  • 5e semaine: naissance des cellules endocrines
  • 6e semaine: début de la stéroïdogénèse
  • 8e semaine: envahissement du cortex par les cellules de la crête neurale sympathique pour former la médulla
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6
Q

Quelles sont les hormones produites par les surrénales?

A

-Zona Glomerulosa : Aldostérone (minéralocorticoïde)
-Zona Fasciculata: Cortisol (glucocorticoïde)
-Zona Reticularis:Androgènes + cortisol
›-Médullo-surrénale: Catécholamines

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7
Q

Qu’est ce qui stimule la CRH?

A

-cycle circadien (sécrétion pulsatile du CRH/ACTH, cortisol plus haut vers 4-8h AM)
›-Stress: maladie, fièvre, trauma, choc, douleur, hypoglycémie, etc.

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8
Q

Qu’est ce qui stimule l’ACTH?

A
  • CRH

- vasopressine

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9
Q

Comment se passe la synthèse de l’ACTH?

A

›- Hormone polypeptidique
›-par cellules corticotropes hypophyse antérieure
›-Généré par le clivage de la POMC (pro-opio-mélanocortine)
›-Rôles de la POMC: Corticotrope (ACTH), Opioïde (Endorphines), ›mélanotrope (MSH)

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10
Q

Quels sont les effets de l’ACTH?

A

› -se lie au récepteur couplé aux protéines G
› -Adénylate cyclase / AMPc
› -Protéine Kinase A
› -Activation de STAR (steroid acute regulatory peptide)
› -Synthèse des hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale (cholestérol side chain cleavage est étape limitante)

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11
Q

Qu’est ce que la stéroïdogénèse des hormones cortico-surrénaliennes?

A

›-Cholestérol = matrice commune
›-Activation de la StAR par l’ACTH
›-Transport du cholestérol vers la paroi interne mitochondriale
›-Modifications enzymatiques par des enzymes de la famille du cytochrome P 450 oxygénase (CYP)
›-Étape limitante = conversion du cholestérol en pregnenolone (p450scc)
›-Chaque zone du cortex possède les enzymes spécifiques à la formation de son hormone

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12
Q

Comment est transporté le cortisol?

A

›-10% Libre
›-75% lié à la CBG (cortisol binding globulin)
›-15% lié à l’albumine
cortisol lié est inactif

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13
Q

Comment est éliminé le cortisol?

A

›-95% du cortisol est conjugué au foie

›-Élimination du cortisol libre et conjugué dans les urines

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14
Q

Qu’est ce qui augmente la cortisol binding globulin?

A

›-Estrogènes, contraceptifs oraux
-Grossesse
›-Hyperthyroïdie

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15
Q

Qu’est ce qui diminue la cortisol binding globulin?

A
  • Insuffisance hépatique ›

- Syndrome néphrotique

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16
Q

Qu’est ce que le cortisol sérique/totale?

A 
›-Total = lié (90%) + libre
›-Valeurs en journée variable
›-Mesurer à 8h AM (maximal)
›-Affecté par les taux de CBG
›-Test de dépistage de l’insuffisance surrénalienne si bas
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17
Q

Qu’est ce que le cortisol urinaire?

A

-cortisol libre
›-Non affecté par taux de CGB
›-Permet d’évaluer la production sur 24h (collecte)
›-Utile pour évaluer l’hypercorticisme

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18
Q

Qu’est ce que le cortisol salivaire?

A
  • libre

- utile pour dépister excès de cortisol si élevé à minuit

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19
Q

Qu’est ce que le test de suppression pour le cortisol?

A

-Test de suppression à la dexaméthasone
›-Dexaméthasone donnée à 23h la veille
›-Vérifie la boucle de contre-régulation (Inhibe CRH/ACTH)
›-Dexa n’est pas dosée dans la cortisolémie
›-cortisol mesuré est endogène
›-Réponse Normale = cortisol à 8h AM bas (< 50) › Utile pour dépister l’hypercorticisme
** mesure le cortisol sérique (total) et peut être altéré par les conditions modifiant les taux de CBG

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20
Q

Qu’est ce que les tests de stimulation pour le cortisol?

A

›-Hypoglycémie à l’insuline: glycémie <2.2 = stress, vérifie l’axe au niveau tertiaire et secondaire (CRH, ACTH) ›
-Test au CRH: injection de CRH, vérifie axe au niveau secondaire (ACTH) ›
-Stimulation au cortrosyn: injection d’ACTH synthétique, vérifie l’axe au niveau primaire (surrénale)
›-Réponse normal implique généralement cortisol >500
›-Utile pour confirmer une insuffisance de l’axe corticotrope

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21
Q

Qu’est ce que les récepteurs glucocorticoïdes (GR)?

A

›-Récepteur stéroïdien
›-Liaison Intracytoplasmique
›-Migration vers le noyau
›-Activation de la transcription de gènes
›-Virtuellement dans tous les types cellulaires
›-Responsable de la majorité des effets du cortisol

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22
Q

Qu’est ce que les récepteurs minéralocorticoïdes (MR)?

A

›-Lie Aldostérone et DOC
›-Lie le cortisol avec une moindre affinité
›-Récepteur stéroïdien
›-Action principalement rénale
›-Effets possible cellules endothéliales et cardiaques
›-Effets: Rétention hydro-sodée et excrétion du K+

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23
Q

Comment le corps fait-il pour dissocier les actions du cortisol et de l’aldostérone?

A

shunt cortisone/cortisol

  • Conversion du cortisol actif en cortisone inactive par la 11B-HSD dans le rein: protection des MR rénaux
  • Permet l’action de l’aldostérone indépendante du cortisol
  • Ce mécanisme peut être dépassé en situation pathologique
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24
Q

Qu’est ce qui peut induire le cortisol?

A 
Hormone de STRESS
›-Maladie
›-Hypoglycémie
›-Jeune et épargne énergétique
›-Hypovolémie
›-Trauma
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25
Q

Quels sont les effets généraux du cortisol?

A

›-Cataboliques > anaboliques
›-Suppression générale des autres hormones
›-Anti-inflammatoire et immunosuppresseur
-Hypertension (via MR)

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26
Q

Quels sont les effets du cortisol sur le glucose?

A

Augmentation néoglucogenèse (foie), synthèse de glycogène (foie) et résistance insuline (foie, muscles, adipocytes)
donc augmentation glycémie

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27
Q

Quels sont les effets du cortisol sur les lipides?

A
  • augmentation lipolyse (glycérol, ac. gras libres)

- augmentation adipogénèse viscérale ›(Résistance insuline, › Gain pondéral)

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28
Q

Quels sont les effets du cortisol sur le système cardiovasculaire?

A

-augmentation débit cardiaque, résistance périphérique et activité/régulation des récepteurs adrénergiques

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29
Q

Quels sont les effets du cortisol sur le système rénal?

A

›-Principalement via récepteurs minéralocorticoïdes
›-Rétention Na+ ›
-Rétention H2O
›-Hypokaliémie
-HTA et hypertrophie ventricule gauche à long terme

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30
Q

Quels sont les effets cutanés du cortisol?

A 
diminution activité des fibroblastes et collagène et tissu conjonctif donc 
›-Peau mince
›-Ecchymoses 
-diminution cicatrisation / guérison › 
-Vergetures pourpres
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31
Q

Quels sont les effets osseux du cortisol?

A

-diminution absorption intestinale du Ca++, réabsorption rénale du Ca++ et ostéoblastes
-augmentation PTH et ostéoclastes
donc
›-Résorption osseuse
›-Modification de la micro-architecture osseuse
›-Ostéoporose et fractures pathologiques

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32
Q

Quels sont les effets hématologiques du cortisol?

A

-augmentation hématopoïèse
-augmentation leucocytes (PMN)
• Relâche moelle osseuse
• Démargination
• Survie
-diminution monocytes, lymphocytes, éosinophiles

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33
Q

Quels sont les effets immunologiques du cortisol?

A

Anti-inflammatoire: diminution cytokines et médiateurs pro-inflammatoires (IL-1, PGs)
Immunosuppresseur: diminution immunité cellulaire, Immunité humorale et anticorps

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34
Q

Quels sont les effets du cortisol sur l’axe somatotrope?

A
  • diminution GHRH, GH et IGF-1 (foie)
  • diminution croissance
  • augmentation obésité tronculaire: gain poids, adiposité viscérale
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35
Q

Quels sont les effets du cortisol sur l’axe gonadotrope?

A
  • diminution GnRH, FSH/LH et Testo/E2
  • augmentation obésité tronculaire: gain poids, adiposité viscérale
  • hypogonadisme: gynécomastie, oligoménorrhée/aménorrhée, diminution libido et fonction érectile
  • diminution croissance
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36
Q

Quels sont les effets du cortisol sur l’axe thyréotrope?

A

diminution TRH, TSH
diminution transformation T4 en T3
HypoT4 biochimique et non clinique

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37
Q

Quels sont les effets du cortisol sur le système nerveux central?

A 
›-Anxiété
›-Insomnie (REM)
›-Labilité émotionnelle › 
-Dépression
›-Euphorie
›-Psychose 
-diminution fonctions cognitives
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38
Q

Quels sont les effets du cortisol sur le système ophtalmo?

A

›-Cataractes
›-Pression intra-occulaire ›
-Choriorétinopathie

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39
Q

Quels sont les effets du cortisol sur le système gastro?

A

diminution protection gastrique?

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40
Q

Quelle est la physiologique des androgènes surrénaliens?

A

›-Régulation également via l’ACTH – rôle?
›-Synthèse majeure à la zone réticulaire
›-DHEA et androstènedione = androgènes faibles transformés en testo en périphérie
›-DHEA-S produit circulant stable des androgènes

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41
Q

Qu’est ce que le dosage des androgènes surrénaliens?

A

›-DHEA-S
›-Androstènedione
›-17-OH-Progestérone

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42
Q

Qu’est ce que le dosage des androgènes totaux?

A

›-Testostérone (totale) ›

-SHBG (sex hormone binding globulin)

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43
Q

Comment est-ce que les androgènes circulent?

A

›-60% liés à SHBG
›-38% liés à albumine ›
- < 2% libres

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44
Q

Quelles sont les sources d’erreurs de dosage des androgènes?

A

›-Heure du dosage (AM) ›

-Phase ovulatoire (androgènes augmentés lors de cette phase)

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45
Q

Quels sont les effets des androgènes surrénaliens chez l’homme?

A
  • compte pour < 5% des effets androgéniques

- Excès = effet négligeable sauf chez l’enfant (puberté précoce).

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46
Q

Quels sont les effets des androgènes surrénaliens chez la femme?

A
  • Contribution importante aux effets androgéniques: 70% des effets en phase folliculaire, 40% des effets en phase ovulatoire car augmentation production d’origine ovarienne
  • Excès = Hirsutisme, oligo/aménorhée, virilisation
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47
Q

Qu’est ce que la physiologique de l’aldostérone?

A

›-Régulation principale = Angiotensine II et K+
›-SRAA stimulé par Hypotension
›-HyperKaliémie via macula densa
›-Régulation secondaire = ACTH
›-Synthèse: Zona glomérulosa (aldostérone synthase)
›-Agit via le Récepteur Minéralocorticoïde des tubules distaux rénaux: augmente réabsorption de Na+ et H2O, diminue réabsorption de K+

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48
Q

Comment circule les minéralocorticoïdes?

A

›-Faiblement lié au CBG

›-Aldostérone libre (30-50%)

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49
Q

Comment est métabolisé les minéralocorticoïdes?

A

›-Demi-vie courte de 15-20min (dégradé au foie)
›-Éliminé dans les urines (métabolites et aldo libre) ›
-Aldo et DOC possèdent affinité semblables MR

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50
Q

Qu’est ce que le dosage sérique de l’aldostérone?

A

›-Aldostérone sérique: on doit mesurer la rénine et l’exprimer en ratio pour normaliser
›-Aldostérone urinaire 24h (libre)
›-Utile pour dépister l’hyperaldostéronisme

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51
Q

Qu’est ce que le test de suppression de l’aldostérone?

A

›-Surcharge en sel: supprime aldo urinaire et sérique ›

-Captopril: inhibe SRA – diminue aldostérone

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52
Q

Qu’est ce que le test de stimulation de l’aldostérone?

A

Cathétérisme surrénale: évalue la latéralisation de la sécrétion d’aldostérone

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53
Q

Qu’est ce que l’embryogenèse de la médulla?

A

pheocromocyte vient de pheocromoblaste qui vient de sympathogonia (sympathetic ganglion cell vient de la même place)

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54
Q

Quelle est la physiologique/biosynthèse des catécholamines?

A

›-Principal régulateur: Système nerveux sympathique
›-Précurseur commun: Tyrosine
›-Conversion Noradrénaline en Adrénaline via la PNMT (principalement cellules chromaffines surrénales)
›-Stockage en granules: Chromogranines
-Stress induit la dégranulation des catécholamines

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55
Q

Comment circulent les catécholamines?

A

faiblement lié à l’albumine

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56
Q

Comment sont métabolisés les catécholamines?

A

-Demi-vie très courte en circulation (métabolisé au foie) et intra-cellulaire (COMT et MAO)
›-Excrétion urinaire des catécholamines et métabolites
›-Dosage: collecte urinaire 24h

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57
Q

Quels sont les effets des catécholamines?

A

-Effets via récepteurs adrénergiques
›-Régulation de la TA
›-Contre-régulation hypoglycémie: ›glycogénolyse (foie, muscle), ›néoglucogenèse (foie), lipolyse (adipocytes)

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58
Q

Quels sont les récepteurs adrénergiques?

A

-Alpha 1-2: NorAd > Ad > D
-Beta 1: ›Ad = NorAd, D
-Beta 2: › Ad&raquo_space;> NorAd
Delta 1: dopamine

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59
Q

Quels sont les symptômes d’un insuffisance surrénalienne par causes mixtes?

A

›-Fatigue, faiblesse
›-Nausées/vomissements ›
-Douleurs abdominales

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60
Q

Quels sont les symptômes d’une insuffisance surrénalienne par déficit en glucocorticoïdes?

A

›-Hypoglycémies

›-Anorexie

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61
Q

Quels sont les symptômes d’une insuffisance surrénalienne par déficit en minéralocorticoïdes?

A

-Hypotension/ choc/orthostatisme

›- « Salt craving »

62
Q

Quels sont les symptômes d’une insuffisance surrénalienne par déficit en androgène (femme)?

A

diminution pilosité pubienne/axillaire et libido

63
Q

Quels sont les signes cliniques de l’insuffisance surrénalienne?

A 
›-Anorexie (Pds)
›-Hyperthermie
›-Tachycardie,
›-Hypotension, HTO
›-Hyperpigmentation cutanée (IS primaire): plis cutanés, ongles, gencives, genoux, cicatrices, zones exposées au soleil
-Faiblesse musculaire généralisée
›-Douleur abdominale
64
Q

Quel est le traitement du choc surrénalien?

A

urgence médicale!
›-Réplétion volémique: NACL 0,9% (intravasculaire)
›-Corticothérapie: Solucortef 100mg iv (100mg/m2 péd.),
› 50mg iv q.6-8h ensuite ›
-Correction hypoglycémie: Dextrose iv si requis
›-Traitement de l’hyperkaliémie: effet minéralocorticoïde du Solucortef, éviter solutés avec K+
›-Traitement chronique lorsque situation stabilisée
-traiter élément déclencheur

65
Q

Quel est le traitement chronique de l’insuffisance surrénalienne?

A

›-Remplacement glucocorticoïdienne:› Ex: Cortef 15mg AM et 10mg PM
›-Réplétion minéralocorticoïdienne › Ex: Florinef 0,1 mg po AM, lorsque requise
›-Bracelet médic-alert ›
-Enseignement: augmentation doses 2-3x si fièvre ou maladie grave x24-48h, consulter urgence si vomissements empêchent la prise de médication (donner iv)

66
Q

Nommez des caractéristiques de l’hydroxycortisone (cortef).

A

dose remplacement physiologique: 15 à 25 mg
demi-vie: 8 à 12h
activité GR relative: 1
activité MR relative: 1

67
Q

Nommez des caractéristiques de l’acétate cortisone (cortone, cortisone).

A

dose remplacement physiologique: 25 à 37 mg
demi-vie: 8 à 12h
activité GR relative: 0,8
activité MR relative: 1

68
Q

Nommez des caractéristiques de la prednisone.

A

dose remplacement physiologique: 5,0 à 7,5 mg
demi-vie: 12h à 36h
activité GR relative: 4
activité MR relative: 0,5

69
Q

Nommez des caractéristiques de la déxaméthasone.

A

dose remplacement physiologique: 0,5 à 1 mg
demi-vie: > 48h
activité GR relative: 25
activité MR relative: 0

70
Q

Nommez des caractéristiques du fludrocortisone (florinef).

A

dose remplacement physiologique: 0,05 à 0,1 mg
demi-vie: 24h
activité GR relative: 15
activité MR relative: 100

71
Q

Quelle est l’évaluation biochimique initiale de l’insuffisance surrénalienne?

A

›-Cortisol sérique: N >200-250 (8h AM!), >500 généralement en situation de stress
-glycémie
-ACTH (sur glace): distinguer causes primaires de centrales
-›Ions, gaz artériel: hyponatrémie, hyperkaliémie, acidose métabolique
›-Anticorps: Anti-surrénales, Anti-21-hydroxylases

72
Q

Comment sont les hormones, ions et cellules dans l’insuffisance surrénalienne primaire?

A 
cortisol sérique: diminué
ACTH: augmenté
glycémie: diminuée
potassium: augmenté
sodium: diminué
acidose métabolique: oui
rénine: augmentée
aldostérone: diminuée
calcium: normal ou augmenté
neutrophiles: normal ou diminué
éosinophiles: normal ou augmenté
73
Q

Comment sont les hormones, ions et cellules dans l’insuffisance surrénalienne secondaire/tertiaire?

A 
cortisol sérique: diminué
ACTH: diminué
glycémie: diminuée
potassium: normal
sodium: normal
acidose métabolique: non
rénine: normal
aldostérone: normal
calcium: normal ou augmenté
neutrophiles: normal ou diminué
éosinophiles: normal ou diminué
74
Q

Quels sont les tests dynamiques pour confirmer une insuffisance surrénalienne?

A
  1. Cortrosyn 250mcg iv (test le plus pratique)
    ›-Cortisol sérique à 0, 30, 60 min
    ›-Cortisol < 500 nmol/L indique atteinte primaire
    ›-Une cause secondaire/tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes, ou déficit partiel en ACTH)
  2. Hypoglycémie à l’insuline (« Gold standard »)
    ›-Vérifie intégrité de l’axe au complet
    ›-Glycémie < 2.5 mmol/L requise via injection insuline R iv ›
    -Cortisol N < 500 nmol/L indique atteinte de l’axe
    ›-Risque convulsions, MCAS, etc.
75
Q

Quelles sont les étiologiques de l’insuffisance surrénalienne primaire?

A

Destructive
1. Auto-immune (Maladie d’Addison)
2. Syndromes polyglandulaires auto-immun (APS)
3. Adrénoleucodystrophie
4. Autres causes destructives: thromboembolique, hémorragique, infectieux (TB), néoplasique, infiltratif
Trouble de synthèse
5. Hyperplasie congénitale des surrénales (Bloc 21-hydroxylase)
6. Médicamenteux
7. Autres causes anomalies de synthèse et résistances: Résistance au cortisol,› déficience familiale en
glucocorticoïdes, hypoplasie congénitale

76
Q

Qu’est ce que la maladie d’Addison (insuffisance surrénalienne primaire auto-immune)?

A

›-Cause la plus fréquente d’IS primaire ›
-1/15-25000 cas
›-3 Femmes pour 1 Homme
›-Diagnostic jeune adulte (30-40ans)
›-Physiopathologie: destruction cortex surrénalien par des anticorps (anti-21-hydroxylase), Sx lorsque >90% destruction, souvent précipité par trauma, infection

77
Q

Qu’est ce que les syndromes polyglandulaires auto-immuns (APS)?

A

-Association de plusieurs pathologies endocrines auto-immunes
›-Manifestations auto- immunes non endocriniennes
›-Les différentes atteintes peuvent survenir sur plusieurs années
-APS type 1 et type 2

78
Q

Qu’est ce que APS type 1 (APECED)?

A
  • Autoimmune PolyEndocrinopathy Candidiasis Ectodermal Dystrophy
  • Pathophysiologie: mutation dans le gène AIRE (auto-immune regulatory element), autosomal récessif, débute tôt dans l’enfance (<10 ans)
  • Triade classique (>75% cas): candidiase mucocutanée chronique, hypoparathyroïdie, maladie d’Addison
79
Q

Quelles sont les autres manifestations de l’APS type 1?

A 
Autres Manifestations endocrines:
-Insuffisance ovarienne (50%) › 
-Hypothyroïdie (<10%)
›-Diabète type 1 (<5%)
›-Hypophysite (<1%)
Autres atteintes auto-immunes:
›Alopécie, Hépatite, vitiligo, anémie pernicieuse, dysplasie ongles, kératoconjonctivites
80
Q

Qu’est ce que l’APS type 2 (syndrome de Schmidt)?

A
  • Pathophysiologie: étiologie polygénique (HLA), ›F>H, Dx adolescence/adulte, type d’APS le plus fréquent
  • Triade classique: Addison, hypothyroïdie, diabète type 1
81
Q

Quelles sont les autres manifestations de l’APS type 2?

A 
Autres manifestation endocrines:
›-Ins. Ovarienne (<50%) › 
-Hypoparathyroïdie (rare)
Autres atteintes auto-immunes:
›-Vitiligo (4%)
›-Anémie pernicieuse, myasténie grave, PTI, Sjögren, arthrite rhumatoïde (<1%)
82
Q

Qu’est ce que l’adrénoleucodystrophie?

A

›-Maladie dégénérative substance blanche (Démyélinisation)
›-Mutation liée à l’X
›-Incidence 1/25000 hommes
›-2e cause d’insuffisance surrénalienne primaire chez l’homme
-Mécanisme: B-oxydation déficiente, accumulation de longues chaînes d’acides gras (VLCFAs) toxiques dans SNC, surrénales, testicules, foie

83
Q

Quelle est la présentation clinique de l’adrénoleucodystrophie?

A

-30% présentent une atteinte surrénalienne avant symptômes neurologiques
-Dépistage requis chez tout jeune homme présentant une ISP: dépistage génétique, accumulation de chaînes C26:0 surrénales
Spectre très variable:
›-Asymptomatique
›-Addison seul
›-Adrénomyéloneuropathie (>3e décennie): Touble Équilibre, déficit cognitif progressif ›
-Forme infantile sévère: paraplégie, cécité, surdité

84
Q

Quelles sont les autres causes destructives d’insuffisance surrénalienne primaire?

A

›-Thrombose veine surrénalienne
›-Hémorragie
›-Trauma, chirurgie
-› Infectieux: tuberculose (1ere cause d’ISP avant 1950), CMV, VIH, Histoplasmose, coccidioidomycose
-Néo – métastases: sein, poumon, GI, rein
-Infiltration: amyloïdose, hémochromatose, sarcoïdose

85
Q

Qu’est ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

›-Maladie génétique autosomale récessive
›-Défaut de synthèse cortico-surrénalien
›-Mutation inactivant la 21-Hydroxylase (>90% cas): diminution synthèse cortisol et aldostérone, accumulation du précurseur 17-OH-Progestérone, ›augmentation synthèse des androgènes par refoulement
›-Augmentation de l’ACTH
›-Hyperplasie des surrénales secondairement

86
Q

Quelles sont les formes d’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

-classique: “salt wasting” 80%
-classique: simple virilisante 20%
-non-classique: tardive
formes selon sévérité du blocage 21-hydroxylase

87
Q

Qu’est ce que l’hyperplasie congénitale de forme classique salt wasting?

A

›-Naissance
›-Crise surrénalienne
›-hypoNa+, hyperK+, acidose, déshydratation ›
-Ambiguité sexuelle (F)

88
Q

Qu’est ce que l’hyperplasie congénitale de forme classique simple virilisante?

A

›-Enfance
›-Pas de crise surrénalienne
›-Virilisation, croissance rapide ›
-Ambiguïté sexuelle possible (F)

89
Q

Qu’est ce que l’hyperplasie congénitale de forme non classique?

A

›-(F) Adolescence et vie adulte

›-oligoaménorhée, hirsutisme, infertilité

90
Q

Comment se fait le diagnostic de l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

›-Clinique (naissance, enfance): ambiguïté sexuelle, crise surrénalienne, virilisation, hirsutisme
›-Laboratoire: 17-OH-Progestérone élevée, cortisol bas ou cortrosyn sous-optimal, DHEA-S, androstènedione, rénine, aldostérone, recherche mutations génétiques (dépistage)
›-Imagerie: surrénales taille augmentées

91
Q

Quel est le traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales?

A

Selon la sévérité du blocage, remplacement
›-Glucocorticoïdes = diminue ACTH (androgènes) ›
-Minéralocorticoïdes

92
Q

Quelles sont les autres causes d’anomalie synthèse corticostéroïdes et résistances?

A 
Médication
-Inhibe synthèse: antifungiques (kétoconazole)
-Métabolisme: anticonvulsivants 
-Antagoniste du Rc:› Spironolactone (MR)
Déficit familial en GC
›-Autosomal récessif, rare › 
-Résistance au Rc ACTH › 
-Hypocorticisme primaire › 
-Déficit MC rare (<25%)
Résistance cortisol
›-Résistance centrale au cortisol ›
-augmentation CRH, ACTH et cortisol circulant
›-Généralement asymptomatique
93
Q

Quels sont les effets de la corticothérapie chronique?

A

›-Rétroaction négative au niveau central
›-Perte de la sensibilité au CRH et à l’ACTH
›-Atrophie surrénalienne
›-Cause IS centrale entraîne une cause primaire à long terme
-› Généralement >3 mois mais possible si >3 semaines
›-Sevrage nécessaire
›-Autres E^2 à surveiller: ostéoporose, dyspepsie, ulcus, ›gain poids, dysglycémie

94
Q

Quelles sont les causes d’insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire?

A

›-tumeurs SNC: macroadénome, craniopharyngiome, dysgerminome, méningiome, gliome

  • radiothérapie
  • Infiltration hypophysaire: ›sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose
  • Corticothérapie (1ère cause!): Po, iv, inhalé, topique ou dépôt
  • Inflammatoire: hypophysite lymphocytaire
  • Vasculaire/hémorragique: apoplexie, AVC thalamique
  • Trauma, Fx plancher sphénoïde ›
  • Infectieux (TB)
  • Congénitale: dysplasie septo-optique, anomalies ligne médiane, déficits congénitaux isolés ou multiples (t-pit, prop-1)
95
Q

Comment est-ce qu’on diagnostique une insuffisance surrénalienne centrale?

A
  • Caractéristiques: déficit GC isolé, déficit MC absent (SRAA fonctionnel!), hyperpigmentation absente
  • Bilans: cortisol Bas/N-bas, ACTH bas, absence de réponse à hypoglycémie insuline, cortrosyn peut être normal (si récent) ou anormal (atrophie)
  • Rechercher prise de corticostéroïdes toutes formes confondues!
  • Une IS centrale se mérite généralement une imagerie: IRM hypophyse, IRM/TDM cérébrale
96
Q

Qu’est ce que le syndrome de Cushing?

A

›-Perte du cycle nycthéméral du cortisol
›-Perte de la rétroaction négative: suppression inadéquate de l’axe
›-Hypercorticisme clinique pathologique

97
Q

Avec quoi est-ce qu’il faut distinguer le syndrome de Cushing?

A

›-Cushing ACTH dépendant
›-Cushing ACTH indépendant
›-Pseudo-cushing
›-Hypercorticisme physiologique

98
Q

Quelles sont les causes autres que le syndrome de Cushing pour l’hypercorticisme?

A

›-Stress (activation normale de l’axe): généralement transitoire, anorexie, malnutrition, sevrage narcotiques
›-Modifications du transport du cortisol (CGB): ›grossesse, prise de CO (cortisol urinaire = N)
›-Pseudo-cushing: ›éthylisme, obésité, dépression

99
Q

Quels sont les symptômes de l”hypercorticisme?

A 
-Fatigue
›-Gain poids
›-Faiblesse musculaire
›-Ecchymoses
›-Vergetures colorées
›-Oligoaménorhée (GnRH)
›-Libido, tr. Érectile (GnRH)
›-diminution vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH) › -Polyurie, polydipsie (ADH, glucose)
›-Labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
-Faciès Lunaire, pléthorique
›-Obésité tronculaire, centrale
›-Bosse de bison
›-Comblement des creux sus-claviculaires
-Acanthosis nigricans › 
-Peau mince
›-Vergetures pourpres ›
-Hyperpigmentation
-Hirsutisme, Acné (F)
-Gynécomastie (H)
›-Faiblesses musculaires proximales › 
-Oedème
100
Q

Quels sont les signes et symptômes discriminants pour le Cushing?

A 
-Ecchymoses
›-Vergetures colorées
›-diminution vélocité croissance avec obésité (GH, GnRH)
-Faciès Lunaire, pléthorique ›
›-Vergetures pourpres
-Faiblesses musculaires proximales
101
Q

Quelles sont les complications de l’hypercorticisme?

A

-HTA
›-Hyperlipidémie (Triglycérides)
›-Diabète ou intolérance glucose
›-Maladies cardiaque, vasculaire ou cérébrale
›-Infections fungiques, plaies chroniques
›-Ostéoporose et Fx pathologiques
›-Nécrose avasculaire
›-Lithiase rénales
›-Troubles psychiatriques (psychose, dépression, etc.)

102
Q

Quels sont les causes du syndrome de Cushing ACTH indépendant?

A

-Adénome surrénalien
›-Hyperplasie surrénales micronodulaire bilatérale
›-Corticostéroïdes exogènes (iatrogénique)
›-Cancer surrénalien

103
Q

Quels sont les causes du syndrome de Cushing ACTH dépendant?

A

-Adénome Hypophysaire (maladie de cushing)

›-Sécrétion ectopique d’ACTH ou de CRH

104
Q

Qu’est ce que le syndrome de Cushing ectopique?

A

-Sécrétion tumorale d’ACTH, très rarement de CRH ›
-10-20% des cushing ACTH dépendants
›-Pic d’incidence 40-60ans
-›H>F
›-Patients généralement malades ++
›-Hyperpigmentation + Hyperminéralocorticisme fréquent
›-Symptômes pas toujours classiques du Cushing car peu progresser rapidement: perte poids, asthénie, faiblesse générale et musculaire importante

105
Q

Qu’est ce que la maladie de Cushing (adénome hypophysaire à ACTH)?

A

-Découverte en 1932 par Harvey Cushing
›-60-70% des causes d’hypercorticisme endogène
›-8 femmes / 1 homme
›-Pic incidence 20-40ans
›-Signes et symptômes classiques d’hypercorticisme
›-Si sévère: hyperpigmentation possible, ›effet minéralocorticoïdes

106
Q

Quelles sont les tumeurs les plus fréquemment impliquées dans le cushing ectopique?

A

-Carcinome pulmonaire petites cellules (50%) ›
-Tumeurs neuroendocrines pancréatiques
›-Tumeurs carcinoïdes (Poumons, Intestin, ovaires)
›-Carcinome médullaire thyroïdien ›
-Phéochromocytome

107
Q

Comment se fait le diagnostic du syndrome de Cushing?

A

1- Dépistage
2- Dosage ACTH (primaire vs secondaire)
3- Confirmation et imagerie

Peut parfois être un défi clinique!
›-Maladie sub-clinique avec tests parfois normaux
›-Pseudo-cushing et obésité peuvent être trompeurs

108
Q

Comment se fait le dépistage du Cushing?

A

-Cortisol AM peu utile
›-Cycle cortisol peut être fait: dosage à 8h, 16 et 24h

Tests recommandés:
›-Suppression 1mg dexamethasone : cortisol AM >50nmol/L
Et/ou
›-augmentation cortisolurie 24h (idéalement x2 reprises)
-cortisol salivaire minuit

109
Q

Qu’est ce que le dosage de l’ACTH dans le syndrome de Cushing?

A

-Prélèvement sur glace!!!
-›bas (<2.2 pmol/L) = ACTH indépendant (cushing surrénalien)
›-haut (>11.1 pmol/L) = ACTH dépendant (cushing central, cushing ectopique)

110
Q

Comment est-ce qu’on confirme et localise un cushing ACTH indépendant?

A

-on suspecte une origine surrénalienne
-›TDM ou IRM surrénales
›-Différencier adénome et carcinome surrénalien

111
Q

Comment est-ce qu’on confirme un Cushing ACTH dépendant?

A

-test de suppression à la dexaméthasone haute dose (HD): › 8mg HS, ou 2mg q.6h x 2jours, ou 4mg iv sur 4h
Cortisol sérique ou urinaire mesuré avant et après le test › diminution >50% cortisol = hypophysaire
›diminution <50% cortisol = ectopique

-Tests complémentaires: test au CRH (pas d’augmentation d’ACTH si ectopique), ›cathétérisme sinus pétreux

112
Q

Quelles sont les caractéristiques d’un Cushing surrénalien?

A

-Masse généralement visible au TDM ›
-Adénome ou carcinome unilatéral
›-Traitement = Surrénalectomie
›
Maladie bilatérale:
›-Hyperplasie micro ou macronodulaire = plusieurs
nodules
›-Chirurgie pas toujours 1er choix

113
Q

Qu’est ce qu’un carcinome surrénalien?

A

-Peut sécréter ou non des hormones surrénaliennes
-Suspecter si progression rapide
›-Masse surrénales rarement malignes chez adulte
›-Masse surrénale chez enfants < 7 ans: › 70% carcinome
› 30% adénome

114
Q

Qu’est ce qu’un carcinome surrénalien peut sécréter?

A

-Cortisol (35%) = Cushing surrénalien
›-Androgènes (20%) = Virilisation
›-Aldostérone (10%) = HTA, hypoK+, HyperNa+
›-Combinées (30%)

115
Q

Comment est-ce qu’on localise un Cushing ACTH dépendant?

A

Maladie Cushing probable:
›-IRM selle turcique
›-Cathétérisme sinus pétreux si requis

Cushing Ectopique probable:› Recherche néoplasie › 
-TDM thorax/abdo
›-IRM
›-TEP Scan
›-Octréoscan
116
Q

Qu’est ce que le cathétérisme sinus pétreux?

A

-But: confirmer l’origine hypophysaire avant chirurgie
›-Utile si masse invisible à l’IRM
›-Différencier adénome à ACTH d’un incidentalome (10% population)
-Test: injection de CRH, dosage ACTH G et D, Ratio pétreux/v.cave >2, ›latéralisation peu fiable

117
Q

Quel est le traitement du Cushing?

A

-Adénome surrénalien = surrénalectomie
›-Adénome hypophysaire = Chx transphénoïdale
›-Cushing ectopique = Traitement maladie primaire (Chx, radio, chimio) ›
-Carcinome surrénalien = surrénalectomie +/- chimio
-traitement adjuvants
-Remplacement corticostéroïdes: risque d’insuffisance surrénalienne, résistance au cortisol peut persister plusieurs mois…

118
Q

Quels sont les traitements adjuvants pour le syndrome de Cushing?

A

-Médication: kétoconazole, octréotide, cabergoline ›
-Radiothérapie ou gamma-knife (hypophyse)
›-Adrénolytique (mitotane): carcinome surrénalien

119
Q

Qu’est ce que l’hyperaldostéronisme primaire?

A

-syndrome de Conn
-›Hypersécrétion d’aldostérone
›-Impliqué dans >1% des cas d’HTA: sous diagnostiqué!
›-Peu de symptômes, non spécifiques: fatigue, faiblesse, céphalées, polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoK+ sévère
›-Fréquence F > H, pic dans les 30-50ans
›-Complications hypertensives et cardiovasculaires au long cours

120
Q

Quelles sont les causes d’un hyperaldostéronisme primaire (rénine indépendant)?

A
  • Aldostéronome (adénome) ›unilatéral ou bilatéral
  • Hyperplasie surrénales bilat. ›
  • Carcinome surrénalien
121
Q

Quelles sont les causes d’un hyperaldostéronisme secondaire (rénine dépendant)?

A 
-HTA rénovasculaire
›-Diurétiques
›-États d’oedèmes (IC, Cirrhose, IR)
›-Coarctation aortique
›-Syndrome de Barter
›-Tumeur sécrétant rénine
122
Q

Quelles sont les causes d’hyperaldostéronisme pas en lien avec l’aldostérone?

A

-Syndrome Cushing
›-Hyperplasie congénitale surrénales (DOC): déficit 11B-hydroxylase, déficit 17a-hydroxylase
›-Intoxication réglisse

123
Q

Qu’est ce l’adénome unilatéral (hyperaldostéronisme)?

A

-Cause la plus fréquente,
›-Fréquence Surr. G > D
›-Production autonome d’aldostérone
›-Tableau HTA réfractaire fréquent

124
Q

Qu’est ce que l’hyperplasie surrénale bilatérale?

A

-Hyperplasie de la zona glomerula
›-Sensibilité exagérée à l’Angiotensine II
›-Tableau HTA souvent moins sévère

125
Q

Quelle est la triade de la présentation clinique de l’hyperaldostéronisme?

A

-HTA légère à sévère: souvent réfractaire au traitement
›-Hypokaliémie (50% des cas on un K+ Normal!!): hypoK+ peut être démasquée par tx diurétiques
›-Alcalose métabolique: perte de H+ urinaire, généralement si HypoK+ sévère

126
Q

Comment se fait le diagnostic de l’hyperaldostéronisme?

A
  1. Suspicion clinique: (HTA +/- HypoK+)
  2. Test de dépistage
  3. Test de confirmation:
  4. TDM surrénales: lésion unilatérale ou bilatérale
  5. Cathétérisme veines surrénaliennes
127
Q

Qu’est ce que le test de dépistage pour l’hyperaldostéronisme?

A 
Ratio aldostérone/ rénine plasmatique
› Dosage plasmatique, AM › 
< 100 = peu probable
› 100-150: douteux
› > 150 = probable
128
Q

Qu’est ce que le test de confirmation pour l’hyperaldostéronisme?

A

Surcharge en sel
›Supprime la rénine!
›NaCl 0.9% iv 2L/4h ou
›1g NaCl po TID + diète x 4j

129
Q

Quel est le but du cathétérisme des veines surrénaliennes?

A

-Pour confirmer la latéralisation d’un adénome avant chx
-Distinguer hyperplasie bilatérale vs adénome
›-Distinguer adénome vs incidentalome

130
Q

Quelle est la procédure pour le cathétérisme des veines surrénaliennes?

A 
-Infusion d’ACTH iv
›-Cathétérisme VSD, VSG et VC
›-Dosage aldo/cortisol pour chaque site
›-Ratio G/D ou D/G calculé
›-Latéralisation confirmée si ratio > 4x
›-Maladie bilatérale si ratio < 3x
131
Q

Quels sont les problèmes du dosage de l’hyperaldostéronisme?

A

Médication:
›-Effet sur rénine (IECA, ARA, IDR)
›-Effet sur le K+ (diurétiques, amiloride)
›-Antagonistes du MR (spironolactone)

K+ doit être normal pour éviter de stimuler aldostérone

Ratio PAC/PRA: Rénine et activité rénine plasmatique, limite sensibilité

132
Q

Quel est le traitement de l’aldostéronisme primaire?

A

-Adénome unilatéral: ›Chirurgie! (laparoscopie)

›-Hyperplasie bilatérale: ›Tx médical (spironolactone, amiloride), Tx HTA

133
Q

Qu’est ce qu’un phéochromocytome?

A

-Tumeur endocrine dérivées des cellules chromaffines de la médullo-surrénale produisant des catécholamines
›-Rare, 1/100000 cas
›-Origine surrénalienne: 90% adultes, 70% enfants
-Age pédiatrique: plus souvent extra-surrénalien, malin, multiple et héréditaire

134
Q

Qu’est ce que la règle des 10% pour le phéochromocytome?

A 
Règle des 10% (probablement sous-estimée) › 
- 10% Extra-surrénalien
›- 10% bilatéral/multicentrique
›- 10% malin
›- 10% associé à syndrome héréditaire
135
Q

Qu’est ce que les paragangliomes?

A

-Tumeur endocrine dérivée des cellules chromaffines extra-surrénaliennes ou non chromaffines venant des ganglions
-souvent non sécrétant
-plus souvent malins et métastatiques
-Localisation:
›cervicale haute (Tête/cou): rarement sécrétant (non chromaffine)
›Médiastinale, Intra-abdominale, pelvienne: possiblement sécrétant

136
Q

Quelle est la présentation clinique du phéochromocytome?

A

-Triade classique: céphalée (80%), diaphorèse (70%), palpitations (60%)
›-Parfois Hypertension réfractaire, sévère, labile ou paroxystique
›-Peut être asymptomatique

137
Q

Quels sont les éléments déclencheurs du phéochromocytome?

A
  • Stress
  • Trauma
  • douleur
  • anesthésie générale
  • barbituriques
  • tabagisme
  • alcool
  • exercise
  • activités sexuelles
138
Q

Quels sont les symptômes durant le paroxysme?

A
  • Céphalées
  • diaphorèse
  • palpitations
  • anxiété
  • attaque de panique
  • tremblements
  • fatigue
  • NoVo
  • douleurs abdominales, thoraciques
  • pâleur
139
Q

Quels sont les symptômes entre paroxysmes?

A
  • diaphorèse
  • extrémité froides
  • perte de poids
  • constipation
  • orthostatisme
140
Q

Quels sont les peptides sécrétés par les phéochromocytomes et leurs effets cliniques?

A
  • cytokine: leucocytose, hyperthermie
  • IL-6: hyperthermie
  • neuropeptide Y: contribution à HTA
  • ACTH: Cushing
  • peptide vasointestinal (VIP): diarrhées chroniques
  • PTHrP: hypercalcémie
  • érythropoïétine: polyglobulie
141
Q

Comment se fait le diagnostic du phéochromocytome?

A

Collecte urinaire 24h: Catécholamines et métanéphrines
›-Meilleur test de dépistage
›-Débuter lors des sx si possible
›-Positif généralement lorsque dosages >2x normales,
-idéalement à 2 reprises.
›-Plusieurs sources d’erreur: antidépresseurs, opiacés, décongestifs, stress, tabac, IR
›
Nor/Métanéphrines = produits de dégradation
Parfois augmenté même si catécholamines normales!

142
Q

Quelle est l’imagerie pour le phéochromocytome?

A

CT-scan / IRM

  • IRM très sensible (99 %), 70% spécificité
  • Aspect hypervasculaire de la lésion

Médecine nucléaire: Scintigraphie MIBG (I-131)

  • Sensibilité 85 %
  • 100 % spécifique, 100 % VPP
  • Très utile pour documenter atteinte extra-surrénalienne
  • Évaluer si métastases
143
Q

Quel est le traitement pour les phéochromocytomes?

A

Surrénalectomie: Préparation pré-op essentielle!!

  1. Blocage alpha-adrénergique (prazocin): 2-4 semaines pré-op.
  2. Hydratation: diète riche en sel et/ou soluté isotonique (refaire le volume circulant efficace)
  3. Blocage Bêta-adrénergique: 3-5jours pré-op si tachycardie, maladie cardiaque.
  4. Autre alternative: bloqueurs calciques

**Ne jamais utiliser de Bêta-bloqueurs avant d’avoir débuté les alpha bloqueurs: risque de poussée hypertensive!! (effet alpha non opposés)

144
Q

Avec quels syndromes héréditaires sont associés les phéochromocytomes?

A
  • syndromes néoplasies endocrines multiples (MEN): MEN2A, MEN2B, mutation oncogène RET, autosomal dominant
  • Von Hippel-Lindau (vHL)
  • neurofibromatose de von Recklinhausen (NF-1)
145
Q

Avec quels syndromes héréditaires sont associés les paragangliomes?

A

Mutations succinate déshydrogénase (SDH A-D)

146
Q

Qu’est ce que le MEN2A?

A

association de

  • carcinome médullaire thyroïdien
  • phéochromocytome
  • hyperparathyroïdie
147
Q

Qu’est ce que le MEN2B?

A

association de

  • carcinome médullaire thyroïdien
  • phéochromocytome
  • neuromes mucosaux
  • status marfanoïde
148
Q

Qu’est ce qu’un incidentalome surrénalien?

A

Masse surrénalienne (> 1cm) découverte fortuitement dans l’investigation d’une autre pathologie
-Présent chez 5-10% de la population
›-De plus en plus fréquent avec l’utilisation des techniques d’imagerie
›-Généralement bénin
›-Généralement asymptomatique

149
Q

Quel est le but de l’évaluation de l’incidentalome surrénalien?

A

Éliminer:

  1. Hypersécrétion hormone surrénalienne
  2. Processus malin (carcinome) ou métastase

Moyens:

  1. Dosages et tests dynamiques
  2. Imagerie surrénalienne (IRM ou TDM)
150
Q

Quels sont les critères de malignité d’une masse surrénalienne à l’imagerie?

A 
-Taille > 4cm
›-Hétérogène
›-Hyperdense
›-Hypervascularisé
›-Progression en taille rapide › 
-Age du patient (pédiatrique)
151
Q

Quel est le test pour l’hyperandrogénisme surrénalien?

A

DHEA-S androstènedione
17-OH-P testostérone
si hirsutisme

152
Q

Quelle est la prise en charge de l’incidentalome surrénalien?

A
  • Suivi recommandé 6-12 et 24 mois: imagerie, tests biochimiques (ad 3 ans!)
  • biopsie d’une surrénale est généralement contre-indiquée: histologie du cancer difficilement distinguable de normal, risque de phéochromocytome: poussée hypertensive, Exception: si métastase probable (cancer primaire connu)
  • Chirurgie recommandée: masse de >4 cm, progression importante de la taille, masse fonctionnelle

endocrinologie (9 decks)

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