Temas selectos de enfermedades renales Flashcards
Paciente femenino de dos meses de edad que ingresa por aumento de volumen abdominal. Sospecha diagnóstica:
Nefroblastoma
Paciente femenino con dolor abdominal, identifica que el tumor es dependiente de riñón. ¿A qué síndrome se asocia con más frecuencia el tumor que usted diagnosticó (nefroblastoma)?
Beckwith Widemann
Es la causa más frecuente de nefropatía terminal en pacientes menores de 21 años:
Malformaciones congénitas.
Tipos de malformaciones renales congénitas:
- Displasia multiquística.
- Agenesia renal.
- Hipoplasia
Lesión del desarrollo por obstrucción urinaria distal:
Displasia multiquística.
Es el aumento de la concentración de nitrógeno ureico en sangre y creatinina, debido a la reducción de filtración glomerular:
Azoemia
Enfermedad de cambios mínimos caracterizada por un trastorno de las paredes capilares de los glomérulos que determina el aumento de la permeabilidad de las proteínas:
Síndrome nefrótico.
Esclerosis de algunos glomérulos que afecta solo una parte del mismo:
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.
Manifestaciones clínicas del síndrome nefrítico:
- Hematuria
- Proteinuria a rangos subnefróticos.
- Azoemia
- Hipertensión
Suele debutar de forma aguda y se debe a lesiones inflamatorias de los glomérulos:
Síndrome nefrítico.
Depósito glomerular de inmunocomplejos que determina la proliferación y la lesión de las células glomerulares, así como la infiltración por leucocitos:
Glomerulonefritis postinfecciosa.
La glomerulonefritis postinfecciosa suele ocurrir post infección de…
estreptococo del grupo A beta-hemolítico.
Manifestaciones clínicas e histológicas de la glomerulonefritis postinfecciosa:
- Orina de color pardo.
- Complemento sérico disminuido en fase aguda de la enfermedad.
- Elevación de la estreptolisina O.
- Joroba subepitelial en histología.
Causa principal de muerte en LES:
Insuficiencia renal.
¿Cuáles son los cinco patrones de LES?
- Clase I: Mesangial mínima.
- Clase II: Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
- Clase III: Glomerulonefritis proliferativa focal.
- Clase IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa.
- Clase V: Glomerulonefritis membranosa.
Defecto subyacente que se localiza en el complejo cilios-centrosoma de las células epiteliales de los túbulos renales:
Enfermedad poliquística renal.
Enfermedad poliquística renal cuya alteración ocurre con mayor frecuencia en PKD 1 del cromosoma 16 o PKD 2 del cromosoma 4 en la policistina y muestra síntomas en la cuarta década de vida, como dolor, hematuria e hipertensión:
Enfermedad quística renal autosómica dominante del adulto.
Enfermedad poliquística renal cuya alteración ocurre en PKHD1 del cromosoma 6 en la fibrocistina y que se relaciona con quistes hepáticos, donde los pacientes mueren en la etapa neonatal o, si sobreviven, desarrollan cirrosis hepática:
Enfermedad quística renal autosómica recesiva infantil.
Neoplasia embrional maligna derivada de las células blastemales nefrogénicas que muestra áreas de diferenciación y está relacionado con alteraciones genéticas en el gen WT1 11p13 o el WT2 11p15:
Tumor de Wilms.
Síndrome relacionado al tumor de Wilms en alteraciones del gen WT1 11p13:
Síndrome de WAGR: Aniridia, anomalías genitales y retraso mental.
Síndrome relacionado al tumor de Wilms en alteraciones del gen WT2 11p15:
Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
¿Cuáles son los tres elementos de un nefroblastoma?
- Blastema: Células indiferenciadas.
- Estroma
- Epitelio
Los nefroblastomas presentan positividad inmunohistoquímica para…
WT1.
Tipos de carcinoma de células renales:
- Carcinoma de células claras.
- Carcinoma de células renales papilares.
- Carcinoma de células renales cromófobos.
Compone el 65% de los cánceres renales, presenta histología con células de citoplasma amplio y claro y se asocia a enfermedad de Von Hippel Lindau (3p25):
Carcinoma de células claras.
Triada del carcinoma de células renales:
- Hematuria indolora.
- Masa palpable.
- Dolor sordo en flanco.
Cuando más del 50% de los glomérulos están afectados en un carcinoma de células renales, se dice que éste es…
difuso.
Cuando menos del 50% de los glomérulos están afectados en un carcinoma de células renales, se dice que éste es…
focal.
Paciente masculino de 3 años de edad con dx de NB indiferenciado con amplificación en N-MYC. En la exploración identifica niño en magdalena con arándanos, metastásico a médula ósea e hígado. Con la información dada, usted sabe que el paciente se encuentra en estadio…
4.
Paciente que en la exploración clínica lo describen en magdalena con arándanos, yo sé que…
padece neuroblastoma y tiene metástasis a piel.