TEMA 9 - MITOCONDRIS I PEROXISOMES

Question 1

Porines

Answer 1

Canal de la MME permeable a molècules menors d 5kDa.

Question 2

MMI: Membrana mitocondrial interna

Answer 2

Membrana molt replegada amb plecs que són crestes que permeten augmentar la superfície de la membrana. És on es produeix l’activitat metabòlica. Té enzims de la cadena de transport electrònic, ATP sintasa, proteïnes transportadores, etc. Conté el 21% de les proteïnes.

Question 3

Espai intermembrana

Answer 3

Conté citocroms C, enzims que utilitzen l’ATP que surten de la matriu per fosforil·lar altres nucleòtids. Hi ha el 6% de les proteïnes.

Question 4

Matriu mitocondrial MM

Answer 4

Enzims responsables de l’oxidació del piruvat i dels àcids grassos. És on es produeix l’ACTIVITAT METABÒLICA. Hi ha el 67% de les proteïnes.

Question 5

Seqüència de direccionament a la matriu

Answer 5

Està en l’extrem amino i no té una seqüència concreta (característiques químiques dels aminoàcids). Té de 20-50 residus la majoria són bàsics carregats + (Arginina i Lisina) i hidrofòbics (apolars).
La seqüència fa una gèlix alfa anfipàtica.

Question 6

MMP: Metaloproteases (proteases o peptidasa senyal)

Answer 6

Proteïna que elimina la seqüència de direccionament a la matriu un cop arriba al destí.

Question 7

Translocadors (Translocases)

Answer 7

Complex proteic que fa un petit porus i permet que la proteïna travessi la membrana.

Question 8

Tipus de translocases de la MMI i de la MME

Answer 8

Translocases de la MME: TOM i SAM.

Translocases de la MMI: TIM22, TIM23 i OXA

Question 9

TOM

Answer 9

Necessari per la importació de totes les proteïnes mitocondrial codificades pel genoma nuclear.

Question 10

Subunitat Tom 20 i 70

Answer 10

Receptors de importació

Question 11

Subunitat Tom 40

Answer 11

Canal d’entrada

Question 12

Subunitat Tom 5,6,7 i 22

Answer 12

Donen cos al complex

Question 13

SAM

Answer 13

Complex proteic que participa en la inserció a la MME proteïnes de barril beta. Per exemple les Porines.

Question 14

TIM 23

Answer 14

Complex pel qual totes les proteïnes destinades a la matriu i les proteïnes de la MMI i de l’espai intermembrana.

Question 15

TIM 22

Answer 15

Complex proteic que insereix proteïnes que transporten ATP, ADP i fosfat a la MMI.

Question 16

OXA

Answer 16

Complex que insereix a la MMI les proteïnes sintetitzades en el mitocondri i algunes proteïnes que prèviament han estat transposades per TOM i per TIM 23.

Question 17

Model del trinquet per arrossegament

Answer 17

Quan la proteïna treu el cap dins la matriu mitocondrial les xaperones s’uneixen als dominis hidrofòbics i hidrolitzen l’ATP de manera que pateixen un canvi conformacional que arrossega la proteïna cap a l’interior.

Question 18

Requeriments per la translocació a la MM

Answer 18

Translocases: TOM i TIM 23
Energia: ATP en el citoso i en la MM i potencial de membrana (gradient electroquímic generat per les bombes transportadores de protons) a través de la MMI. Xaperones: proteïna 100% desplegada.

Question 19

MME: Membrana mitocondrial externa

Answer 19

Embolcall continuo i llis. Conté Porines i enzims implicats en la síntesis mitocondrial de lípids. Hi ha el 6% de les proteïnes.

Question 20

Translocació a la MMI

Answer 20

Requereix la seqüència de direccionament a la matriu i, a més, té seqüències de direccionament a la MMI. Té lloc per la Via A, B i C

Question 21

Via A

Answer 21

Intervé TOM i TIM23. La proteïna té una seqüència de detenció de la transferència. Quan passa per TIM 23 s’obre lateralment el canal de translocació, la proteïna difón i queda a la MMI, ja que són proteïnes amb un sol domini transmembrana.

Question 22

Via B

Answer 22

Intervenen: TOM, TIM23 i OXA. Té diverses senyals de direccionament a la MMI que seran reconegudes per OXA i l’acaba inserint a la MMI. La proteïna té dominis interns hidrofòbics.

Question 23

Via C

Answer 23

No passa per TIM23, sinó que intervenen TOM i TIM22. No hi ha seqüències de direccionament a la matriu. La proteïna té múltiples (6) internes de direccionament. No calen xaperones, no necessita ATP

Question 24

Peroxisomes

Answer 24

Utilitza el O2 i el H2O2 per fer reaccions d’oxidació.

Question 25

Síntesi de la Plasmalògens

Answer 25

Els peroxisomes, en animals, fan la catàlisi de les primeres reaccions de la síntesi de plasmalògens que són fosfolípids abundants en la mielina.

Question 26

Senyals d’importació als peroxisomes

Answer 26

Hi ha seqüències de direccionament a la matriu del peroxisoma:
PTS1
PTS2

Question 27

PTS1

Answer 27

Seqüència d’importació a la matriu del peroxisoma majoritària. Conté una seqüència específica de 3 aminoàcids: SKL (Serina-Lisina-Leucina). La seqüència està a l’extrem carboxílic.

Question 28

PTS2

Answer 28

Seqüència d’importació a la matriu del peroxisoma minoritària. Es tracta d’un nonapèptid (9 aminoàcids) amb una seqüència: (R/K)(L/V/I)5(H/Q)(L/A). Està a l’extrem amino.

Question 29

Seqüències de direccionament a la membrana del peroxisoma

Answer 29

Són les mPTS, que no tenen una seqüència específica. Habitualment té de 3 a 6 residus bàsics pròxims al domini transmembrana de la proteïna.

Question 30

Proteïnes de transport al peroxisoma

Answer 30

Peroxisomes: proteïnes implicades en la importació de proteïnes a la matriu i a la membrana del peroxisoma. Hi ha 32 tipus.

Question 31

Receptros citosòlics

Answer 31

Aquests receptors reconeixen la seqüència senyal.
Matriu: Pex5 i Pex7
Membrana: Pex 19

Question 32

Complex Docking

Answer 32

Fan d’ancoratge
Matriu: Pex13, Pex14 i Pex 17
Membrana: Pex3

Question 33

Complex de translocació

Answer 33

Obren el porus en la membrana del peroxisoma i permet que passin.
Matriu: Pex2, Pex 10 i Pex 12

Question 34

Pex5

Answer 34

Reconeix les proteïnes de la matriu, té la seqüència PTS1. És soluble i està al citosol.

Question 35

Pex7

Answer 35

Reconeix PTS2, està al citosol i és soluble.

Question 36

Pex 8

Answer 36

Uneix el complex docking amb el complex de translocació.

Question 37

Translocació proteica a la matriu del peroxisoma

Answer 37

Requereix ATP. Moltes proteïnes de la matriu es pleguen en el citosol i travessen la membrana amb una estructura plegada. Les seqüències PTS1 i PTS2 no són escindides després de la translocació. Pex5 i Pex7 és qui reconeix les seqüències.

Question 38

Transport a la membrana del peroxisoma

Answer 38

Pex 19 (Xaperona que manté estirada la proteïna) soluble que reconeix mPTS. El complex del peroxisoma i la proteïna a transportar s’uneixen a Pex 3 que es troba a la membrana del peroxisoma. Pex19 i Pex3 s’uneixen i s’hi ancora sense consum d’ATP.

Question 39

Biogènesi del peroxisoma

Answer 39

De novo o a partir d’un peroxisoma preexistent

Question 40

M: Síndrome de Zellweger

Answer 40

S’anomena cervell-hepato-renal és una malaltia congènita poc freqüent que redueix els peroxisomes. Causat per mutacions en Pex:1,2,3,5,6,7,10,12,13,14,16,19 i 26. És autosòmica recessiva i afecta a 1/25.000-50.000.