TEMA 4 - MATRIU EXTRACEL·LULAR Flashcards

1
Q

Complexos proteïna-polisacàrid

A

Proteoglicans. Formen la substància fonamental de la matriu. Extraordinàriament hidratades per permetre la difusió lliure.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Glucoproteïnes d’adhesió

A

Fibronectina (teixit conjuntiu. Dímer), laminina (làmines basal. Trímer) i osteopontina (tetràmer). Ancoren les cèl·lules a la matriu i s’encarreguen d’estructura-la.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Col·lagen

A

Principal proteïna de la matriu. Responsable de la resistència mecànica. En pell, ossos, tendons, cartílag…

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Fibroblast

A

Cèl·lula, provinent de cèl·lules mare mesenquimàtiques, responsable de la síntesi de col·lagen. (També elastina, proteoglicans i proteïnes d’adhesió).
Compartiment d’endomembranes desenvolupat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Fibròcit

A

Cèl·lules allargades amb fines projeccions citoplasmàtiqus i cromatina condensada.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Miofibroblasts

A

Fibroblasts amb capacitat de contracció que intervenen en la cicatrització.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Estructura col·lagen

A

Triple hèlix rígida i destrogira de 3 cadenes alfa-helicoïdals. Freqüents repeticions de Gly-Prolina-Hidroxiprolina/Hidroxilisina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Col·lagens fibril·lars

A

I (ossos, pell, tendons i lligaments. 90%), II (cartílag) i III (fibres reticulars). II i III homotrímers. I: 2xalfa1I i alfa2I.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Col·lagen associat a fibril·les

A

IX (cartílag).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Col·lagen formador de xarxes

A

IV (làmina basal).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Col·lagen transmembrana

A

XVII (hemidesmosomes).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Altres col·làgens

A

XVIII (làmina basal).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Protocol·lagen

A

Forma no hidroxilada de les cadenes alfa no plegades del col·lagen abans de l’acció de les hidroxilases (prolil-hidroxilasa i lisil-hidroxilasa).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Procol·lagen

A

Forma hidroxilada del col·lagen abans de l’escisió del propèptid.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Proteïnes estructurals fibroses

A

Col·lagen i fibres elàstiques. Aporten resistència i flexibilitat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Tropocol·lagen

A

Triple hèlix monomèrica del col·lagen després de la proteòlisi dels propèptids.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Biosíntesi del col·lagen fibrilar

A

RE i Golgi:

  1. Síntesi cadenes de PROTOCOL·LAGEN als ribosomes associats al RE.
  2. Associació de les cadenes forman trímers units covalentment per enllaços disulfur i hidroxilació d’algunes prolines.
  3. Estabilització cadenes: formació PROCOL·LAGEN.
  4. /5. Transport dels procol·lagens plegats al Golgi on es produeixen algunes associacions laterals.
  5. Secreció procol·lagens.
  6. Eliminació dels PROPÈPTIDS N i C a l’espai extracel·lular.
  7. Acoblament TROPOCOL·LAGENS per formar fibril·les unides mitjançant enllaços covalents creuats.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Col·lagen IV

A

Làmina basal. Col·lagen formador de xarxes no fibril·lars. Triple hèlix interrumpuda per segments NO helicoïdals que introdueixen angulacions flexibles en la molècula. Capaç d’autopolimeritzar-se i formar una xarxa bidimensional.
C-C: dímer.
N-N: tetràmer.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Làmina basal

A

Capa fina, resistent i flexible de material extracel·lular especialitzat.
Components: col·lagen IV, laminina, nidógen o entactina i perlecà.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Laminina

A

Glucoproteïna d’adhesió capaç d’autoacoblar-se per formar una xarxa bidimensional.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Nidógen o entactina

A

Glucoproteïna d’adhesió que ajuda a unir les xarxes bidimensionals de col·lagen IV i laminina mitjançant enllaços entrecreuats.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Perlecà

A

Proteoglicà que ajuda a unir les xarxes bidimensionals de col·lagen IV i laminina mitjançant enllaços entrecreuats.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Col·lagen IX

A

Heterodímer format per 3 cadenes polipeptídiques. Permet que les fibril·les s’uneixin les unes amb les altres.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Col·lagen XVII

A

Membrana plasmàtica. Homotrímer que forma part dels hemidesmosomes. Col·lagen-Laminina-Col·lagen XVIII-Integrina α6β4-Plectina-Distosina-Keratina.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Malaltia pemgifoide

A

Malaltia autoimmune que cre anticossos contra el col·lagen XVII i comporta la pèrdua de funcionalitat dels hemidesmosomes.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Col·lagen XVIII

A

Proteïna central dels proteoglicans de les làmines basals. Homotrímer que fa una triple hèlix en les cadenes de col·lagen de l’heparan sulfat.

27
Q

Fibres elàstiques

A

Proteïnes encarregades de proporcionar elasticitat als teixits.

28
Q

Component central amorf de les fibres elàstiques.

A

90%. Elastina.

29
Q

Component perifèric microfibril·lar de les fibres elàstiques.

A

10%. Fibril·lina, Fibulines i MAGP-1.

30
Q

Fibril·lina

A

Principal component de les microfibril·les. Proporciona una armadura que guia la deposició, orientació i acoblament de l’ELASTINA. 1 i 2.

31
Q

Síndrome de Marfan

A

Malaltia autosòmica dominant que afecta a esquelet, pulmons, ulls, cor i vasos sanguinis. Mutació en la fibril·lina 1.

32
Q

Aracnodactilia contractural congènita

A

Mutació en la fibril·lina 2.

33
Q

Elastina

A

Proteïna de secreció. Principal component de les fibres elàstiques.

34
Q

Tropoelastina

A

Precursor de la elastina.

35
Q

Estructura elastina

A
  • Dominis hidrofòbics: Gly, Pro, Val… (Relaxada: aminoàcids hidrofòbics amagats).
  • Dominis d’entrecreuament: Lys, Ala.
36
Q

LOX (enzim lisil oxidasa)

A

Enzim dependent de COURE que forma enllaços creuats entre residus de lisina en la tropoelastina després de la seva secreció.

37
Q

Elastogènesi

A

Sintetitzada al RE, transportada al Golgi. A l’exterior, LOX desamina les lisines perquè l’elastina es pugui entrecreuar i passa a formar alisina. Això permetrà la polimerització.
Lisina–>Alisina
3 Alisines + Lisina–>Desmosina i isodesmosina

38
Q

Proteoglicans

A

Complexos proteïna-polisacàrid formats per una proteïna central a la qual s’uneixen covalentment els GAG. S’oposen a les forces de compressió i facilitan la ràpida difusió de les molècules.

39
Q

Glicosaminglicans

A

Cadenes de polisacàrids NO ramificades, compostes per unitats repetides de disacàrids qu econten un AMINOSUCRE ACETILAT i un ÀCID URÒNIC.
Càrrega negativa: residus glucídics contenen grups sulfat o grups carboxil.

40
Q

Aminosucre acetilat

A

N-acetilgalactosamina o N-acetilglucosamina.

41
Q

Àcid urònic

A

Àcid glucurònic o àcid idurònic.

42
Q

Exemples de GAG

A
  • Àcid hialurònic.
  • Condroitin sulfat.
  • Dermatan sulfat.
  • Queratan sulfat.
  • Heparan sulfat.
    Tots sintetitzats al Golgi, excepte l’àcid hialurònic.
43
Q

Àcid hialurònic

A

Únic que NO té sucres sulfatats. Síntesi exterior, per complexes enzimàtics associats a la membrana plasmàtica.
Càrrega negativa: li permet segrestar sodi per agafar aigua.
Lubricant i amortidor.
Teixit conjuntiu, fluids articulars i humor vitri.

44
Q

Condroitin sulfat

A

Grup carboxil.
Amortidor.
Cartílag.

45
Q

Dermatan sulfat

A

Pell.

46
Q

Queratan sulfat

A

Ossos i cartílags.

47
Q

Síntesi proteoglicans

A

Proteïna central sintetitzada al RE i GAG al Golgi, on s’afegeixen els GAG a la proteïna central que hi arriba per transport vesicular.
1. S’afageix un tetrasacàrid d’unió.
2. Diferents glucosil-transferases afegeixen 1 a 1 els diferents glúcids.
Hi ha N-glucosilació i O-glucosilació.

48
Q

Tetrasacàrid d’unió

A

Polisacàrid que actua com encebador en la síntesi dels proteoglicans.
Xilosa-Gal-Gal-Àcid glucurònic.

49
Q

Glucosil-transferases

A

Enzims 1 a 1 els diferents glúcids. que formaran part del GAG.

50
Q

O-glucosilació

A

S’afegeixen glúcids a la cadena lateral d’una serina present a la proteïna central. Al GOLGI.

51
Q

Proteoglicans comuns

A
  • Agrecà.
  • Decorina.
  • Perlecà.
  • Sindecà.
52
Q

Agrecà

A

Condroitin sulfat + queratan sulfat.
Cartílag.
Suport mecànic.

53
Q

Decorina

A

1 cadena de condroitin sulfat o dermatan sulfat.
Teixits conjuntius.
Estabilitzar la matriu cel·lular.

54
Q

Perlecà

A

Heparan sulfat.
Làmines basals.
Funció estructural i filtradora (ronyons).

55
Q

Sindecà

A

Condroitin sulfat + heparan sulfat.
Proteïna transmembrana (superfície cel·lular).
Adhesió cel·lular i unió a GF.

56
Q

Fibronectina

A

Teixit conjuntiu.
Dímer: ponts disulfur. Sintetitzades pel mateix gen, però splicing alternatiu.
Dues formes: insoluble ( Petites fibril·les. Matriu extracel·lular) i soluble (Sang i fluids corporals).
Dominis: autoensamblatge, col·lagen, cèl·lula, heparina…

57
Q

Seqüència RGD

A

Seqüència de la fibronectina reconeguda per les integrines (principals molècules d’adhesió que permeten l’adhesió a la matriu extracel·lular).
Arg-Gly-Asp.
Col·lagen-Fibronectina-Integrina-Proteïna adaptadora-Filament d’actina.

58
Q

Laminina

A

Làmina basal. Trímer: α, β i γ.
Extrems N lliures.
Dominis: autoacoblameny, xarxes, unió a molècules de la matriu i integrines.

59
Q

ECM (remodelació matriu extracel·lular)

A

Infecció: necessari degradar la mtriu per fer diapedesi. Això ho fan les proteases extracel·lulars. Les metal·loproteases, després de la seva activació, que està molt regulada, degraden la matriu pel pol apical de la cèl·lula fins que són inhibides per TIMPs.

60
Q

Proteases extracel·lulars

A

Enzims que degraden els components de la matriu extracel·lular.
Metal·loproteases i serina proteses: dependents d’IONS METÀL·LICS com el Ca2+ i el Zn.

61
Q

Serina proteases

A

Enzims que tenen en el seu centre actiu un residu serina essencial per la catàlisi enzimàtica. Si és eliminada, l’enzim deixa de fer la seva funció.
Ex: plasmina.

62
Q

Metal·loproteases matricials (MMPs)

A

Regulades de 3 maneres:

  • Sintetitzades i secretades de forma inactiva (PRO-METAL·LOPROTEASA).
  • Activades a l’exterior per altres metal·loproteases.
  • Secretades de manera polaritzada i no són solubles (receptors de membrana).
63
Q

TIMPs

A

Inhibidor tissular que inhibeix les metal·loproteases quan han arribat al seu destí i ja no interessa que continuïn funcionant.

64
Q

Propèptids de col·lagen

A

Dominis N- o C- terminals de les cadenes alfa del col·lagen que dirigeixen l’empaquetament de la triple hèlix.