TEMA 4 - MATRIU EXTRACEL·LULAR Flashcards
Complexos proteïna-polisacàrid
Proteoglicans. Formen la substància fonamental de la matriu. Extraordinàriament hidratades per permetre la difusió lliure.
Glucoproteïnes d’adhesió
Fibronectina (teixit conjuntiu. Dímer), laminina (làmines basal. Trímer) i osteopontina (tetràmer). Ancoren les cèl·lules a la matriu i s’encarreguen d’estructura-la.
Col·lagen
Principal proteïna de la matriu. Responsable de la resistència mecànica. En pell, ossos, tendons, cartílag…
Fibroblast
Cèl·lula, provinent de cèl·lules mare mesenquimàtiques, responsable de la síntesi de col·lagen. (També elastina, proteoglicans i proteïnes d’adhesió).
Compartiment d’endomembranes desenvolupat.
Fibròcit
Cèl·lules allargades amb fines projeccions citoplasmàtiqus i cromatina condensada.
Miofibroblasts
Fibroblasts amb capacitat de contracció que intervenen en la cicatrització.
Estructura col·lagen
Triple hèlix rígida i destrogira de 3 cadenes alfa-helicoïdals. Freqüents repeticions de Gly-Prolina-Hidroxiprolina/Hidroxilisina.
Col·lagens fibril·lars
I (ossos, pell, tendons i lligaments. 90%), II (cartílag) i III (fibres reticulars). II i III homotrímers. I: 2xalfa1I i alfa2I.
Col·lagen associat a fibril·les
IX (cartílag).
Col·lagen formador de xarxes
IV (làmina basal).
Col·lagen transmembrana
XVII (hemidesmosomes).
Altres col·làgens
XVIII (làmina basal).
Protocol·lagen
Forma no hidroxilada de les cadenes alfa no plegades del col·lagen abans de l’acció de les hidroxilases (prolil-hidroxilasa i lisil-hidroxilasa).
Procol·lagen
Forma hidroxilada del col·lagen abans de l’escisió del propèptid.
Proteïnes estructurals fibroses
Col·lagen i fibres elàstiques. Aporten resistència i flexibilitat.
Tropocol·lagen
Triple hèlix monomèrica del col·lagen després de la proteòlisi dels propèptids.
Biosíntesi del col·lagen fibrilar
RE i Golgi:
- Síntesi cadenes de PROTOCOL·LAGEN als ribosomes associats al RE.
- Associació de les cadenes forman trímers units covalentment per enllaços disulfur i hidroxilació d’algunes prolines.
- Estabilització cadenes: formació PROCOL·LAGEN.
- /5. Transport dels procol·lagens plegats al Golgi on es produeixen algunes associacions laterals.
- Secreció procol·lagens.
- Eliminació dels PROPÈPTIDS N i C a l’espai extracel·lular.
- Acoblament TROPOCOL·LAGENS per formar fibril·les unides mitjançant enllaços covalents creuats.
Col·lagen IV
Làmina basal. Col·lagen formador de xarxes no fibril·lars. Triple hèlix interrumpuda per segments NO helicoïdals que introdueixen angulacions flexibles en la molècula. Capaç d’autopolimeritzar-se i formar una xarxa bidimensional.
C-C: dímer.
N-N: tetràmer.
Làmina basal
Capa fina, resistent i flexible de material extracel·lular especialitzat.
Components: col·lagen IV, laminina, nidógen o entactina i perlecà.
Laminina
Glucoproteïna d’adhesió capaç d’autoacoblar-se per formar una xarxa bidimensional.
Nidógen o entactina
Glucoproteïna d’adhesió que ajuda a unir les xarxes bidimensionals de col·lagen IV i laminina mitjançant enllaços entrecreuats.
Perlecà
Proteoglicà que ajuda a unir les xarxes bidimensionals de col·lagen IV i laminina mitjançant enllaços entrecreuats.
Col·lagen IX
Heterodímer format per 3 cadenes polipeptídiques. Permet que les fibril·les s’uneixin les unes amb les altres.
Col·lagen XVII
Membrana plasmàtica. Homotrímer que forma part dels hemidesmosomes. Col·lagen-Laminina-Col·lagen XVIII-Integrina α6β4-Plectina-Distosina-Keratina.
Malaltia pemgifoide
Malaltia autoimmune que cre anticossos contra el col·lagen XVII i comporta la pèrdua de funcionalitat dels hemidesmosomes.