Tema 8. Microangiopatía trombótica Flashcards
Qué es el SHU típico
Cuadro de microangiopatía trombótica en un niño tras infección por E.coli enterohemorrágico
Microorganismos relacionados con el SHU
- E.coli enterohemorragico O157:H7
- Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia pseudotuberculosis
- Coxsackie, VIH
- Infecciones respiratorias por neumococo, bartonella o virus
Por qué se produce la PTT
Por un déficit de metaloproteasa ADAMS13 que degrada el FvW– > mucho FvW = mucha agregación, trombopenia por consumo, esquistocitos
Características de la microangiopatía trombopénica
- Anemia hemolítica microangiopática con esquistocitos y Coombs negativo (no es autoinmune)
-Trombopenia por consumo - FRA
- HTA
- Afectación neurologica
Cual es la diferencia entre una microangiopatía trombopénica y un sd de evans
Ambos tienen anemia hemolítica + trombopenia, pero en el sd de Evans el Coombs es positivo y en la anemia microangiopática es negativo
V o F
El tto del SHU típico consiste en antibióticos
F
El empleo de atb puede empeorar el cuadro
Tto SHU típico
Soporte
Tto SHU atípico
- Plasmaféresis hasta que se confirme el dx
- Vacunación contra encapsulados
- Eculizumab (ac vs C5)
Tto PTT
Plasmaféresis (elimina ac anti ADAMS13) + plasma fresco congelado (repone ADAMS13)
Diferencias de clínica entre PTT y SHU
La PTT es peor para todo menos q produce FRA menos grave, pero: “PTT”
- Plaquetopenia más marcada
- Trastorno neurológico frecuente (vs rara SHU)
- Temperatura alta - Fiebre posible (vs rara en SHU)
SHU produce FRA más grave
La microangiopatía trombótica típica de mujeres jóvenes es…
PTT
Por qué se produce el SHU atípico
Alteración de la regulación del complemento (se hiperactiva)
Que vemos en la biopsia de una microangiopatía trombótica
Necrosis fibrinoide de la media
En qué patologías se usa el eculizumab
SHU atípico
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Microangiopatías trombóticas
- PTT, SHU, CID
- SAF
- Vasculitis
- HTA maligna, preeclampsia, crisis esclerodérmica
