Tema 15. Patología de la unión neuromuscular/músculo Flashcards
Diferencia entre Miastenia y Eaton Lambert
Miastenia presenta fatiga y no tiene síntomas autonómicos y los reflejos preservados
Eaton Lambert mejora con ejercicio y tiene síntomas autonómicos y reflejos abolidos o disminuidos
Debilidad simétrica y descendente
Botulismo
No se afecta en la Miastenia
Ni el sistema autónomo, ni la sensibilidad y los reflejos miotáticos son normales
¿Qué porcentaje de pacientes con miastenia presentan alteración del timo?
70% (65% hiperplasia folicular, 10% timoma)
Anti MuSK positivos se asocian
A mayor clínica bulbar y peor respuesta al tratamiento
¿Cuándo no está indicada la timectomía en un paciente con miastenia?
Cuando hay exclusivamente clínica ocular
En >55 años y niños tampoco está claro
¿Qué fármacos pueden ocasionar síndromes miasteniformes?
Los aminoglucósidos y betabloqueantes (propanolol)
Debilidad proximal y simétrica con preservación de reflejos y sensibilidad
Miopatía
Estudio neurofisiológico de una miopatía
Patrón de reclutamiento completo y amplitud y duración del potencial de acción reducido
Distrofia muscular más frecuente
Duchenne (AR ligada a X)
Causa más frecuente de fallecimiento en Duchenne
El 75% fallecen a los 20 años por insuficiencia o infección respiratoria
Distrofia muscular más frecuente en el adulto
Miotónica de Steiner (AD en Cr19)
La miopatía por cuerpos de inclusión afecta…
A músculos distales + Cuádriceps
Reflejos abolidos con CK que puede ser normal
No responde a corticoides
La más frecuente en pacientes de >50 años
La miastenia congénita a diferencia de la miastenia gravis
Disminuye la liberación de Ach en vez de bloquear los receptores a nivel postsináptico
Fármacos que disminuyen la libración de Ach
Fenitoína y Aminoglucósidos
