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Inmunología Clínica > Tema 1. Inmunodeficiencias > Flashcards

Tema 1. Inmunodeficiencias Flashcards

1
Q

Tipos de enfermedades que se producen por deficiencias en nuestro sistema inmune:

A

Autoinmunes
Hipersensibilidad
Inmunodeficiencias
Desarrollo de tumores

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2
Q

Enferemdades autoinmunes (definición)

A

No se diferencia lo propio de lo extraño, generando respuestas frente a antígenos propios

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3
Q

Enfermedades de hipersensibilidad (definición)

A

reacción desmesurada frente a antígenos o moléculas que nos pueden producir daño

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4
Q

Inmunodeficiencias (definición)

A

Conjunto de enfermdades producidas por distintos mecanismos que llevan al mal funcionamiento del sistema inmune

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5
Q

Tipos de inmunodeficiencias

A

Primarias/congénitas

Secundarias/adquiridas

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6
Q

Inmunodeficiencias primarias (definición)

A

Alteraciones genéticas que afectan al sistema inmune

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7
Q

Inmunodeficiencias secundarias (definición)

A

se deben a factores externos que afectan a un sistema immune intrínsecament enormal

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8
Q

Las inmunodeficiencias secundarias pueden ser transitorias. (V / F)

A

Verdadero

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9
Q

Manifestaciones de las inmunodeficiencias:

A

Mayor propensión a infecciones de distintos tipos
Mayor incidencia de tumores
Mayor incidencia de enfermedades autoinmunes

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10
Q

Cuál es el tipo de inmunodeficiencia más común?

A

Alteraciones a los linfocitos B

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11
Q

Características de las inmunodeficiencias primarias

A

Historial familiar
Infecciones de repetición o persistentes, con respuesta tardía o sin respuesta a antibióticos, patología cuando no debería haberla

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12
Q

Métodos de diagnóstico de las inmunodeficiencias primarias

A 
Estudio de Ig en sangre
Estudio de las células del SI
Estudio del complemento
Estudio genético
Descartar inmunodeficiencias secundarias
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13
Q

Por qué es raro que haya alteraciones sólo en las células T?

A

Porque cuando se ven afectadas las células T, se ve afectada la activación de las células B. Por tanto, cuando hay alteración a las células T, suele haber alteraciones combinadas.

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14
Q

Causas de alteraciones en los linfocitos B

A

Defectos en el desarrollo/maduración del LB

Defectos en la función del LB

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15
Q

Los defectos en el desarrollo/maduración del LB son:

A

alteraciones genéticas que afectan y detienen el desarrollo del ciclo ontogénico y madurativo

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16
Q

Los defectos en la función del LB son:

A

fallos en los LT que evita la interacción LT-LB, provocando que no se activen los LB normales

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17
Q

Manifestaciones de las alteraciones en los LB

A

Infecciones de repetición, normalmente por bacterias encapsuladas (neumococo, haemophilus influenza, staphylococcus…)
Alteraciones en la respuesta a vacunas

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18
Q

Diagnóstico de las inmunodeficiencias por alteraciones a los LB

A

Número de LB presentes

Concentración de Ig en sangre (total y de cada isotipo)

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19
Q

Tratamiento de las inmunodeficiencias por alteraciones a los LB

A

Administración de concentrados de las Ig necesarias

Sintomático

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20
Q

Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia (definición)

A

Prolongación del periodo en el que las IgG de la madre han desaparecido y las del niño todavía no se ha sintetizado.

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21
Q

Causa de la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

A

Retraso en el desarrollo normal del SI que puede estar o no asociado a un decenso de IgA e IgM

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22
Q

Manifestaciones de la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

A

Infecciones respiratorias recurrentes leves

Sin síntomas graves y responden bien a vacunas

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23
Q

Diagnóstico de la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

A

Retrospectivo: cuando ya se ha pasado la enfermedad

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24
Q

Tratamiento de la hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia

A

Sintomático

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25
Q

Deficiencia selectiva de IgA (definición)

A

Alteración en el paso de diferenciación de LB con IgA en su membrana a célula plasmática (LB con IgA en concentraciones normales, problema de células plasmáticas)

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26
Q

Manifestaciones de la deficiencia selectiva de IgA

A

Infecciones bacterianas en el tracto respiratorio y GI (mucosas de entrada)

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27
Q

Por qué no se administra IgA a los pacientes con deficiencia selectiva de IgA?

A

Al no estar expuesto a IgA, el cuerpo puede desarrollar anticuerpos anti-IgA, lo cual podría producir una reacción anafiláctica si se administran transfusiones de IgA

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28
Q

Cómo se deben realizar las transfusiones de sangre en pacientes con deficiencia selectiva de IgA?

A

Deben ser autotransfusiones, transfusiones de pacientes con la misma enfermedad o concentrados de hematíes lavados muchas veces para evitar una reacción anafiláctica.

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29
Q

Tratamiento para la deficiencia selectiva de IgA

A

No requiere tratamiento, sólo se tratan las infecciones que aparecen

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30
Q

Deficiencias selectivas de subclases de IgG (definición)

A

Concentraciones séricas de IgG total son normales, pero las concentraciones de una o más sublases están por debajo de los normal

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31
Q

Las deficiencias selectivas de sublases de IgG más comunes son:

A

IgG3

IgG2 asociada a deficiencia de IgA

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32
Q

Manifestaciones de las deficiencias selectivas de subclases de IgG

A

Sólo infecciones bacterianas recurrentes leves

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33
Q

Inmunodeficiencia común variable (definición)

A

Alteración en el paso de maduración de LB a célula plasmática, resultando en disminución de células plasmáticas, disminución de Igs y disminución de células B memoria

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34
Q

Manifestaciones de la inmunodeficiencia común variable

A

Infecciones respiratorias o GI de repetición
Retraso del crecimiento
Enfermedades autoinmunes o alergias
Mayor riesgo de tumores

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35
Q

Diagnóstico de las inmunodeficiencias comunes variables

A 
Ausencia de células plasmáticas
Afectación o no en la cantidad de LB
Hipogammaglobulinemia de 2 o más isotipos
Isohemaglutininas ausentes
Respuesta alterada a vacunas
36
Q

Tratamiento de la inmunodeficiencia común variable

A

Administración de Igs intravenosa o subcutánea (tras comprobar que no hay Acs)
Antibióticos frente a infecciones
Inmunosupresores o antiinflamatorios frente a patologías asociadas

37
Q

Agammaglobulinemia ligada al X (definición)

A

Enfermedad por mutación del gen Btk (brazo q del X) que genera un bloqueo en la diferenciación de las células B, resultando en falta de maduración de los LB por falta de señales de proliferación del pre-BCR

38
Q

Manifestaciones de la agammaglobulinemia ligada al X

A

Sólo en hombres
Porcentaje de LB por debajo del 2% y no responden a vacunas
Disminución de peso y talla
Infecciones graves
Ausencia de adenopatías debido a la falta de linfocitos

39
Q

Tratamiento para la agammaglobulinemia ligada al X

A

Administración de Ig y antibióticos para las infecciones

Trasplante de médula ósea (curativo)

40
Q

Síndrome de hiper-IgM ligado al X

A

Mutación en el gen que codifica CD40L (no expresión) causa que no se produzca la segunda señal de activación de los linfocitos. No se liberan las citoquinas necesarias para el cambio de clase de LB

41
Q

Manifestaciones del síndrome de hiper-IgM ligado al X

A

Sólo en hombres
Bajas cifras de todos los isotipos de Ig menos de IgM, y mayor cantidad de IgM
Sólo hay alteración en la respuesta a antígenos T dependientes
Infecciones bacterianas de repetición
Adenopatías y mayor riesgo de enfermedades autoinmunes

42
Q

Tratamiento del síndrome de hiper-IgM ligado al X

A

Administración de Ig
Antibióticos para las infecciones
Trasplante de médula ósea

43
Q

Procesos afectados por el fallo en la interacción CD40-CD40L

A

Producción de LT CD8 citotóxicos
Activación de macrófagos
Síntesis de interferón

44
Q

Consecuencias de la alteración de la respuesta T

A

Disminución de reacciones de hipersensibilidad retardada

Alteración de la citotoxicidad CD8

45
Q

La alteración de la respuesta T tiene como consecuencia el desarrollo de infecciones por:

A

Patógenos intracelulares citoplasmáticos

Patógenos intracelulares vesiculares

46
Q

Tipos de alteraciones en los linfocitos T

A

Alteración en el desarrollo o maduración

Alteración en la activación o función

47
Q

Mecanismo de la alteración en el desarrollo o maduración del LT

A

Se ve afectado alguno de los precursores, llevando al no desarrollo

48
Q

Causas de alteraciones en la activación o función del LT

A

Defecto en la función del TCR o CD3
Alteración en la síntesis de IFN-gamma
Alteración en la síntesis de IL-2 o su receptor
Alteración en la capacidad citotóxica

49
Q

Inmunodeficiencia combinada grave (definición)

A

Defectos genéticos que alteran etapas tempranas del desarrollo de las células linfoides; pérdida de LT que conlleva daños en los LB o pérdida directa de ambas

50
Q

Diagnóstico de la inmunodeficiencia combinada grave

A

Precursores mieloides y eritroides normales
Número bajo de linfocitos circulantes
Incapacidad de respuesta por LT

51
Q

Manifestaciones de la inmunodeficiencia combinada grave

A

Infecciones graves en lactantes
Patología por patógenos que no deberían afectar
Mala respuesta a tratamientos

52
Q

Tratamiento para la inmunodeficiencia combinada grave

A

Trasplante de médula ósesa

Tratamiento génico para casos de déficit de ADA (gen)

53
Q

Síndrome de Omenn (definición)

A

Síndrome autosómico recesivo causado por mutaciones en los genes activadores de la recombinación que resultan en un repertorio alterado de células T, y que generan linfocitos autorreactivos

54
Q

Síntomas inflamatorios asociados al síndrome de Omenn

A

Eritrodermia generalizada

Linfadenopatía - hepatoesplenomegalia

55
Q

Manifestaciones del síndrome de Omenn

A

Infecciones de repetición, diarreas, neumonitis y retraso en el crecimiento

56
Q

Tratamiento del síndrome de Omenn

A

Inmunosupresores

Trasplante de médula ósea

57
Q

Inmunodeficiencias combinadas con características sindrómicas (definición)

A

Además de la alteración en el sistema inmune, hay alteraciones en otros sistemas, lo que genera características fenotípicas especiales que orientan al diagnóstico

58
Q

Síndrome de Wiskott-Aldrich

A

Alteración ligada al cromosoma X de un gen que codifica para una proteína del citoesqueleto de las células hematopoyéticas, resultando en alteración de la sinapsis inmunológica y señalización celular

59
Q

Manifestaciones del síndrome Wiskott-Aldrich

A 
Alteraciones en la piel (dermatitis y exzemas)
Infecciones respiratorias y GI
Sangrados (petequias y hemorragias)
Alteraciones autoinmunes
Mayor incidencia de tumores
60
Q

Diagnóstico del síndrome de Wiskott-Aldrich

A

Disminución de IgG e IgM
Aumento de la IgA e IgE
Plaquetopenia

61
Q

Tratamiento para el síndrome de Wiskott-Aldrich

A

Gammaglobulinas
Prevención de infecciones
Trasplante de médula ósea

62
Q

Ataxia-Telangiectasia (definición)

A

Alteración de herencia autosómica recesiva en el gen ATM del cromosoma 11 que causa problemas en el ciclo celular

63
Q

Manifestaciones de la ataxia-telangiectasia

A 
Inmunodeficiencia combinada grave
Afectación neurológica
Telangiectasias
Mayor sensibilidad a la radiación
Mayor riesgo de cáncer
64
Q

Diagnóstico de la ataxia-telangiectasia

A

Clínica

Aumento de alfa feto proteína

65
Q

Tratamiento de la ataxia-telangiectasia

A

Administración de Ig
Prevención de infecciones
Trasplante de médula ósea

66
Q

Manifestaciones del síndrome de DiGeorge

A

Hipoplasia y agenasia del timo
Hipoplasia de paratiroides
Cardiopatía congénita
Facies anómala

67
Q

Diagnóstico del síndrome de DiGeorge

A

Normalmente por hipocalcemia o cardiopatías, no alteraciones al SI

68
Q

Tratamiento del síndrome de DiGeorge

A

Dependiente de la severidad de la cardiopatía, no importa tanto el nivel de inmunodeficiencia
Administración de inmunoglobulinas
Prevención de infecciones
Trasplante de médula ósea

69
Q

Síndrome de hiper IgE (definición)

A

Aumento en los niveles de IgE y eosinofilia, de causa desconocida

70
Q

Manifestaciones del síndrome de la hiper IgE

A

Inmunodeficiencia con exantema cutáneo

Neumatocele recurrente

71
Q

Síndrome Chediak-Higashi

A

Mutación en el gen regulador del tráfico lisosomal

Herencia autosómica recesiva

72
Q

Poliendocrinopatía autoinmune (definición)

A

Alteración en la tolerancia central causada por mutaciones de herencia autosómica recesiva en el gen AIRE que hace que dejen de expresarse antígenos de la glándulas, liberando anticuerpos antí-antigenos de las glándulas a la sangre periférica

73
Q

Etapa inicial de la poliendocrinopatía autoinmune

A

Se inicia la respuesta inmune frente a la glándula

74
Q

Etapa subclínica de la poliendocrinopatía autoinmune

A

Daño en la glándula con infiltración mononuclear

Alteraciones en funciones linfocitarias

75
Q

Etapa clínica de la poliendocrinopatía autoinmune

A

Insuficiencia glandular

76
Q

Síndrome IPEX (definición)

A

Inmunodeficiencia Poliendocrinopatía Enteropatía ligada al X

Inmunodeficiencia grave por mutación en FOXP3 que genera un desarrollo defectuoso de los LT reguladores

77
Q

Manifestaciones del síndrome IPEX

A

Alteraciones en la piel
Diabetes
Afectaciones GI
Muerte

78
Q

En las enfermedades autoinflamatorias se ve afectado el sistema inmune (innato / adaptativo)

A

Innato

79
Q

Manifestaciones de las enfermedades autoinflamatorias

A

Cuadros inflamatorios que desaparecen esporádicamente
Fiebre e inflamación sistémica
Dolor abdominal, en el pecho y sarpullido en las piernas

80
Q

Tratamiento de las enfermedades autoinflamatorias

A

Colchicina

Inhibidores de citoquinas

81
Q

Características de alteraciones en los componentes iniciales (1, 2, 4) del complemento

A

Enfermedades autoinmunes causadas por el depósito de anticuerpos al no eliminarse los inmunocomplejos

82
Q

Características de alteraciones en el C3 del complemento

A

Infecciones bacterianas muy graves

83
Q

Características de alteraciones en los componentes finales (5, 6, 7, 8 y 9) del complemento

A

Infección muy típica por Neisseria y bacterias Gram negativas

84
Q

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (definición)

A

Déficit de DAF y CD59 que causa que el complemento no se inactive. Al estar principalmente en glóbulos rojos, se produce su destrucción, liberando hemoglobina en los vasos

85
Q

Manifestaciones de la hemoglobinuria paroxística nocturna

A

Fatiga, debilidad y mareos
Dolor abdomina, pecho, espalda y cabeza
Dificultad respiratoria
Anemia

Inmunología Clínica (10 decks)

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