TED 2023 Flashcards
1
Q
Anti RNP
A
alta especificidade para lupus sistemico, se associa a lupus neuropsiquiátrico
2
Q
Anti U1RNP
A
overlap com outras doenças do tecido conjuntivo
lesões cutâneas mais proeminentes
positivo na doença mista em 100%
3
Q
Marcador de dermatomiosite associada a malignidades na idade adulta
A
Anti-p155
4
Q
Anti Mi2
A
anticorpo muito especifico mas pouco sensível para dermatomiosite
associado a forma clássica
5
Q
IHQ do xantogranuloma juvenol
A
HAM56, CD68, fator XIIIa
6
Q
IHQ células de langerhans
A
S-100 e CD1a
7
Q
Histiocitoma eruptivo generalizado: diferença de manifestação entre adultos e crianças
A
nos adultos acomete mucosa
8
Q
Histiocitose cefálica benigna
A
rara, autolimitada, lesões papulosas amareladas ou castanhas, pequenas, na face
desaparecem em meses a anos
9
Q
Xantogranuloma juvenil
A
histiocitose mais comum (não langerhans)
mais em crianças
curso autolimitado
raramente lesão multiplas
regressão entre o 3 e 6 anos
associação com NF e LMC pode ocorrer
10
Q
Reticulo-histiocitose multicêntrica
A
não langerhans
rara
multissistemica
mulheres adultas
associada a neoplasias
nodulos infiltrados na face, mãos
11
Q
Doença de Reiter
A
inflamação articular, ocular e do trato urinário - artrite reativa a ingecção GI ou genital
12
Q
caracteristica clinica e histológica das lesões cutâneas de Crohn
A
edema e endurecimento da pele, com lesões ulceradas dolorosas, dobras
AP: granulomas não caseosos, com infiltrado granulomatoso dermico composto por histiócitos epitelioides, infiltrado linfocitico, mas podem haver eosinófilos
13
Q
Tratamentos para necrobiose lipoidica
A
corticoides tópicos e enjetáveis, PUVA, imunossupressores e imunobiológicos em casos graves
**tratamento do diabetes não melhora as lesões
14
Q
Histologia da necrobiose lipoidica
A
degeneração e perda de colágeno dérmico, deposição de lipideos, infiltrado inflamatório, fibrose
Sem depositos de polissacarideos
]Considerada uma vasculite granulomatosa
15
Q
Paniculite por corticoesteroides involui com a suspensão do mesmo
A
sim.
pode estar associada a sintomas sistêmicos
16
Q
Quando a paniculite lúpica é chamada de profundo?
A
quando associada a lesões discoides sobrejacentes
17
Q
Sinal da garrafa invertida (cockett)
A
lipodermatoesclerose
18
Q
lipodistrofia no HIV
A
associada aos inibidores da transcriptase reversa
alterar a terapia pode ajudar, mas não reverte
tendencia a lipoatrofia na face, nadegas, pernas, com lipohipertrofia abdominal
19
Q
tecnica de Munique
A
cortes histológicos paralelos a epiderme, da profundidade até a superfície
permite avaliação tridimensional do tumor
20
Q
Tecnica da torta de Tubingen
A
usada para tumores de grande dimensão
são separadas as laterais e o fundo do tumor, que proverão os cortes para análise
21
Q
Tecnica de Mohs - descrição
A
Exerese do tumor com margens minimas 1-2mm, 45° da pele
peça aplainada na lâmina, de forma que em um unico plano estão todas as margens tumorais
criostato
cortes horizontais
avaliação de 100% das margens
22
Q
Conduta com anticoagulantes no pre operatório
A
-AAS e AINE: nao precisa suspender
- Varfarina: suspender se RNI > 2.5
- Clopidogrel so suspender se cirurgia muito extensa, em local de dificil compressão
23
Q
nevos azuis:
A
maioria adquirido, principalmente na infância e adolescencia
tipos:
-nevo azul comum: maos, pes, face e couro cabeludo. Até 1cm.
-Nevo azul celular:1 a 3 cm
gluteo, sacrococcigea, couro cabeludo. Exérese pelo risco de transformação maligna
-Nevo azul epitelioide: tronco e extremidades, raro na mucosa orogenital
-Nevo azul maligno: forma rara de melanoma que geralmente surge de nevo azul celular, mais comum no couro cabeludo. Pode surgir também de nevo de Ito ou Ota
** genes mutados: GNA11 e GNAQ
24
Q
IHQ de mastócitos
A
CD 34 positivos
CD13
CD117
KIT
25
Formas cutâneas da mastocitose
*mastocitose cutânea costuma ser autolimitada (até adolescencia), tratamento sintomático
- maculopapulosa: urticária pigmentosa
-Difusa: crianças e adultos, infiltração generalizada da pele, eritema difuso, Darier muito positivo
-mastocitoma cutâneo: infância, nodulo unico, firme, castanho amarelado, extremidades (poupa palmas e plantas)
26
os hormonios da gestação precipitam melanoma?
não, nem o uso de ACO
27
mulher operada para melanoma deve aguardar 2 a 3 anos para engravidar
V
28
Carcinoma adenocistico (ou adenoide cístico)
neoplasia maligna das glandulas salivares, clinicamente nódulo endurecido
29
Tumor de células granulosas
neoplasia benigna rara
mais em adultos jovens
células grandes, poligonais, com citoplasma granular eosinofílico, halo claro no citoplasma, inclusões citoplasmáticas - granulos de Birbeck
Massas firmes, solitários, de crescimento lento
IHQ: S100, CD68, enolase neural especifica
30
Histologia do triquilemoma
proliferação circunscrita lobulada
células claras
paliçada periférica de pequenos queratinócitos basais
conexão com a superficie da epiderme, que apresenta hiperplasia verrucosa com hipergranulose
31
histologia do siringoma
proliferação restrita à derme superficial, composta por numerosos ductos revestidos por duas ou mais camadas de células claras, interconectadas por vezes, em meio a estroma esclerótico
32
cilindroma histologia
numerosas ilhas de células epiteliais, separadas por escasso estroma encaixando-se em formato de quebra cabeça, circundado por membrana hialina
33
principais efeitos colaterais dos inibidores da via hedgehog
disgeusia, espasmos musculares e alopécia
34
capecitabina se associa ao aumento de CEC em transplantados hepáticos
não, também é usada no tratamento de CEC > convertida em 5 FU no organismo
35
epidemiologia do prurido anal
mais em homens
idosos
grávidas
DII, CA de colon, obesidade, diabetes, imunossupressão
Associação com alimentação
Associação com compressão nervosa lombossacra
parasitoses, má higiene, infeçções
36
mecanismo de queda capilar no efluvio telogeno por medicamento
liberação anágena imediata
37
Tricoscopia do efluvio anágeno
semelhante a alopecia areata
38
Mecanismos de efluvio telógeno
1) liberação anágena imediata: drogas, doenças, fatores estressores - mudança abrupta anágeno para telógeno
2) Liberação atrada do nágeno: prolongamento do anageno, resultando em forte descamação telógena
3) Síndrome anágena curta: efluvio telogeno crônico, fase anagena curta
4) Liberação imediata do telógeno: Encurtamento do telógeno, com liberação dos telogenos: ex - inicio de minoxidil
5) liberação tardia do telógeno: animais que hibernam
39
Moniletrix
Haste com estreitamentos
normais ao nascimento, curtos e frágeis com a progressão
recessiva: desmogleina 4
40
Tricoptilose
pontas "duplas"
por fricção ou tricotilomania
41
Pili Torti
trocido, 3 a 10 voltas
- Menkes
Bazex-Dupre-Christol
42
Tricodistrofia
autossomica recessiva
deficiencia de enxofre
fraturas transversais (tricosquise)
bandas claras e escuras
PIBIDS
- fotossensibilidade
Ictiose
Cabelos quebradiços
Deficiencia intelectual
fertilidade reduzida
baixa estatura
43
Tricorrexe invaginata
Infancia: cabelos curtos, esparsos, muito frágeis
Intussuscepções na haste
Netherton
44
bublble hair
bolhas no crotex, afinando-o
fraturas
uso de calor, tecnicas agressivas ao fio
45
Tricorexe nodosa
Congenita: autossomica dominante
Adquirida: desgaste do fio
Alteração de haste mais comum
46
Anágenos frouxos
cabelo anageno facilmente retirado, sem dor
cutícula proximal enrrugada, sem bainha envoltória, matriz dobrada
pode ter alteração KRT75
melhora com o envelhecimento
47
Pili annulati
cabelo em aneis
faixas claras e escuras quando vistas pela luz refletida
no exame microscópico de um monte de cabelo, as cavidades cheias de ar são vistas como regiões escuras
48
Pili trianguli et canaculi - cabelos impenteaveis
Autossomica dominante ou esporádico
Queratinização prematura da bainha radicular interna
cabelos loiros prateados, indisciplinados
poupa sobrancelha e cilios
49
cabelo lanoso Wooly hair
pode ser congenita
associado a sindromes genéticas
cortes transversais elipticos, torção axial e tricorrexis nodosa ocasional
NOONAN
50
triconodose
nós na extensão da haste, comuns em cabelos cacheados e crespos
51
causas de hipertricose localizada adquirida
irritação crônica da pele, inflamação, traumatismo, uso de medicações tópicas ou sistêmicas, substancias químicas
em local onde não é comum ter cabelos
52
Hipertricose congenita universal - herança
Forma dominante ligada ao X
Autossomica dominante ou recessiva
Crescimento excessivo de pelos por todo corpo, incluindo as áreas típicas (couro cabeludo, sobrancelhas, etc)
53
Hipertricose generalizada adquirida - associações
principal causa é o uso de medicamentos: minoxidil, ciclosporina, fenitoina, corticoesteroides.
54
Hipertricose lanuginosa adquirida
pode ser associada a medicamentos ou paraneo, doenças sistemicas e gestação
pode ocorrer antes, depois ou durante neoplasias (geralmente orgãos sólidos)
55
Principais agentes de onicomicose
dermatófitos (tanto na populção geral quanto HIV +)
56
principal agente de onicomicose proximal nos pacientes HIV +
Candida, especialmente albicans
57
Melanoma ungueal está associado a exposição solar?
aparentemente não
58
Causas de melanoniquia
Hiperatividade melanocitica: racial, drogas, trauma, hipercromia pos inflamatoria
Hiperplasia melanocítica: nevo, lentigo, MM
59
Sinal de Hutchinson é patognomonico para melanoma?
não
Pode estar associado a síndromes (Peutz Jehgers, Laugier-Hunzinker) e nevos, melanoniquia racial > pseudo sinal
60
ABCDEF do risco de melanoma ungueal
A: age 50-70
B: Bordas melanoniquia >3mm, irregulares
C: Change - mudanlas de tamanho, crescimento
D: Digit: dedo envolvido: hálux e polegar
E: Extension: extra ungueal (Hutchinson)
F: Familiar - HF de MM
** se suspeita - bx incisional
61
Pacientes costumam relatar trauma associado a melanoniquia?
sim
62
63
Tumores MM ungueal podem ser amelanoticos?
sim, em 15 a 25% dos casos
64
Hemangiomas mais associados a síndrome de Kasabach-Merrit
Angioma em tugos
Hemangiotelioma kaposiforme
Hemangiomas congenitos extensos
65
Hemangioma congenito responde bem ao propanolol
NAO
66
Hemangioma da região lombossacra se associa com frequencia ao disrafismo espinhal
sim, mas em menos de 50%
67
Hemangioma infantil
Principalmente cervicofacial
rapido crescimento nas primeiras semanas de vida
Tamanho máximo por volta dos 8 a 12 meses, depois começa a involuir
Comumente deixa cicatriz atrófica (20-50%)
IHQ: GLUT1 POSITIVO !!!
> diferencia do hamangioendotelioma kaposiforme e da malformação vascular
68
Hemangioma congênito
completamente formado ao nascimento, não cresce após
pode ser visto no US obstetrico do 3° tri
IHQ: GLUT 1 NEGATIVO !!
> rapidamente involutivo
> parcialmente involutivo
>não involutivo
Não responde bem ao propanolol
Os grandes tem risco de kasabach merrit (trombocitopenia, coagulopatia de consumo)
69
Sindrome de Sturge Weber
Também conhecida como encefalotrigeminal angiomatose
rara e congenita
Malformação vascular facial, cerebral e em outros orgãos
>manchas vinho do porto (unilateral, geralmente acompanha o trigêmio)
> Malformações cerebrais:convulsões, deficit de aprendizado, aumenta AVC
>Glaucoma
Mutação somática do GNAQ
Moisacismo
> NÃO TEM HERANÇA
70
ITB indicativo de doença arterial obstrutiva
<0,9
Pressão sistolica do tornozelo/pressão sistolica braquial
Normal: 0,9-1,3
<0,4 doença avançada
>1,3 calcificações arteriais
71
Ulcera de Martorell
associada a HAS, dor desproporcional ao tamanho
mais em mulheres
72
Principal causa de úlcera plantar diabética
> insensibilidade tátil-pressórica
(TED cobrou como errada infecções e trauma)
73
Compressão indicada para tratamento de ulceras venosas
media a alta compressão
35-40 mmHg na altura do tornozelo
74
Ulcera de buerger
tromboangeite obliterante
mãos e pés
associada ao tabagismo
jovens
obstrução de veias e arterias de médio calibre
75
gradação da compressão das meias
<20mmHg: suave
20-30: média
30-40: alta
76
Padrão de livedo que indica patologia subjacente
Padrão de aneis abertos: racemoso
77
Livedo reticulado
aneis fechados
pode ser fisiológico, adquirido ou idiopático
padrão da cutis marmorata telangectásica congenita
> redução do fluxo arterial ou vasoespasmo
78
Beneficio da associação PUVA + retinoide oral
Redução do risco de CEC
79
Risco oftalmológico da PUVA
catarata
(TED cobrou que não é pigmentação da retina)
80
efeito adverso agudo mais comum da fototerapia
eritema, queimaduras, em doses maiores que a eritematosa mínima
PUVA; pico 48h
UVB: pico 12 horas
81
efeitos adversos do psoraleno
gastrointestinais, insonia e tontura
82
risco de melanoma associado a fototerapia
Aumentado 15 anos após o inicio do tratamento com PUVA
83
pigmento presente na tinta de tatuagem branca
titanio
(escurece após laser - oxidação do titanio)
cores vermelhas e marrom -geralmente tem oxido de ferro
84
Ictiose vulgar mutação
mutação do gene da filagrina
85
ictiose epidermolitica mutação
KTR1 e KTR10
86
ictiose lamelar mutação
genes que codificam transglutaminase e metabolismo de lipideos epidermicos
87
ictiose ligada ao sexo mutação
deficiencia da enzima esteroide sulfatase
88
principal droga associada a PEGA
antibioticos
89
Dress
sindrome de hiperssensibilidade a drogas
erupção cutanea
edema da face
febre
linfoadenopatia
envolvimento de multiplos orgãos
eosinofilia
90
doença de hailey hailey
clínica
AP
clínica:
placas eritematosas, com vesiculas e bolhas flácidas que se rompem e formam erosões, maceração nas áreas intertriginosas
AP:
clivagem intraepidermicasuprabasal com acantólise extensa > muro em ruínas
91
Doença de Darier
clínica
AP
gene e herança
autossomica dominante
gene ATP2A2 > codifica a bomba de cálcio SERCA2: perda de adesão celular e acantólise
sintomas iniciam entre os 6 e 20 anos
sem predileção por sexo
Pápulas queratósicas amarelo-amarronzadas ao redor de foliculos pilosos, podem confluir
unhas frageis, estrias longitudinais, hiperqueratose subungueal, fissura em V
lesão piora com calor e exposição solar
AP: hiperparaceratose, rolhas corneas, acantose irregular com acantolise e disqueratose, apoptose de ceratinpocitos
corpos redondos
grãos
tratamento com corticoides tópicos, retinoides
92
Pênfigo vegetante
Clínica
AP
Variante de Penfigo vulgar
vesiculas, bolhas, erosões, lesões vegetantes em áreas intertriginosas
pode estar associada a panaricio
93
síndrome de Rendu-Osler-Weber
Telangectasia hemorrágica hereditária
epistaxe
telangectasias malares, nariz, labio, lingua, dedos
malformações arteriovenosas
94
Síndrome de Gardner
Polipose adenomatosa familiar
cistos epidermicos
osteomas
polipos intestinais > risco de adenocarcinoma
Tu partes moles
95
Púrpura de Henoch Schonlein
Síndrome de hipersensibilidade vascular, por infecções (especialmente estreptococcica de via area superior)
mais crianças
petequias e quimoses
vesiculas, necrose
febre, artralgia, dor abdominal
pode haver glomerulonefrite> edema, hematuria, hipertensão
geralmente autolimitada
a glomerulonefrite pode cronificar
96
Hidradenite supurativa
fisiopatologia
herança
fatores de risco
> hiperqueratinização do foliculo (associada a androgênios e nicotina) piloso - oclusão - infecção secundária e inflamação - destruição da arquitetura folicular - reação de corpo estranho granulomatosa
(acne invertida)
> 40% tem HF: sugere autossomica dominante
> obesidade, tabagismo
> influencia hormonal: raro antes da puberdade, melhora na menpausa, beneficia de antiandrogenico
97
pomadas
misturas de óleos, cera e graxas, teor de água desprezivel
98
emulsões
fase oleosa e aquosa, não miscíveis, pela ação de um agente emulsionante, FORMAM MISTURA HOMOGÊNEA
99
Géis
contem em sua mistura agentes gelificantes, emulsionantes, óleos e água
100
Qual a indicação das soluções nos eczemas
mistura homogenea
fase aguda > limpeza e descongestionamento da pele pela presença de exsudato
101
veículo da formula
excipiente em maior quantidade
102
principio ativo
substancia com a propriedade terapeutica
103
excipientes
integram a formula para estabilidade, cor, aroma
104
suspensões
o soluto não se mistura completamente, precisa agitar
indicações semelhantes às das soluções
105
osteoporose induzida por corticoide
- redução da absorção do cálcio intestinal
- aumento da excreção renal de cálcio
- inibe a osteogênese e estimulam a absorção óssea
Ossos mais afetados: trabeculares - vertebras e ossos do quadril
Risco aumenta com a dose e maior duração do tratamento
106
Talidomida no sexo masculino
- o medicamento é encontrado no esperma em niveis iguais aos plasmáticos: tem que usar preservativo
107
Efeitos adversos da talidomida
- teratogênico, sonolencia, neuropatia periférica, vertigem, constipação, xerostomia
- neuropatia pode ser definitiva
- Alcool não interfera na absorção, mas piora a sonolência
108
mecanismo de ação da talidomida
imunomodulador não completamente elucidado
reduz resposta imune celular, suprime interferon gama, TNF ainda, IL12, antagoniza histamina, serotonina, aumenta IL5 e IL4
reduz quimiotaxia de neutrofilos
inibe angiogenese
109
Elastose serpiginosa perfurante
extrusão transepidermica de fibras elásticas
pápulas hiperceratóticas em arranjo serpiginoso
so acomete PELE
associada a doenças sistemicas e geneticas(sd de Down, PXE, esclerodermia, Ehlers Danlos,etc)
pode estar associada a PENICILAMINA, mais comum no 1° ano
pode ser idiopática
tende a ser autolimitada, mas deixa cicatrizes
110
pseudotumores moluscoides
Sindrome de Ehlers Danlos
especialmente nos joelhos e cotovelos
pela calcificação e fibrose que pode acontecer nos hematomas resultantes da fragilidade cutânea
111
pápulas piezogênicas
herniações do tecido subcutâneo
geralmente indolores
mais comuns em pessoas com ehler danlos
10-20% da população
112
toxina botunica pode ser usada para fenomeno de rayaud
sim, casos, refratários
113
principal efeito adverso da toxina botulinica para uso na hiperidrose palmar
fraqueza muscular transitória
> mais na região tenar de pessoas de pele delgada
114
toxina para hiperidrose palmar dá hiperidrose compensatoria em outra área
não!
mas esse efeito é relatado com a simpatectomia
115
Associações do hipocratismo
unha em vidro de relógio
adquirida: afecções pulmonares -incluindo blastomicose e aspergilose -(80%), cardiovasculares, gastrointestinais - laxativos, parasitosesm tb, DII
116
Sintoma mais comum associado a sindrome do choque toxico (ambas etiologias)
hipotensão
São comuns: febre alta repentina, exantema, descamação palmar, nausea, vomito, diarreia, espasmo muscular, insuficiencia renal e hepática.
117
Resposta imune associada a sarna crostosa norueguesa
imunossuprimidos
TH2 mediada, aumento relativo de TCd8 e IgE
118
Formas da escabiose
típica: lesões elevadas, lineares, pequenas, melhor vista ao dermatoscópio, gosta de dobras, abdome, palmas, planta
em idosos e crianças pode pegar couro cabeludo e face
nodular: nodulos eritematosos e túneisnão lineares associados a edema inflamatório, geralmente restrito a genitália e áreas intertriginosas. são mais persistentes
Crostosa/norurguesa: extensas, sobre exantema e liquenificação.
imunocomprometidos, higiene precáriae
119
lesão patognominica da escabiose
vesico-pápula + trajeto linear serpinginoso
outros achados:
dermatoscopia: asa delta
exame direto de raspado
120
Animais domesticos não transmitem sarna
V
121
tratamentos para escabiose
permetrina 5%
gestantes, crianças, adultos, nutrizes
2 noites
ivermectina 200mcg/kg 2 doses: Maiores de 5 anos e > 15kg
pode ser topica 1%
enxofre 5-10% em vaselina ou pasta dagua 4 noites: <2 anos
Monossulfiram 25% diluida em agua 1:3 adultos e 1:4 crianças
Tiabendazol 50 mg/kg max 3g/dia 10 dias
122
HHV 6 causa ....
exantema súbito
123
HPV causa ...
verrugas na pele, genitais, papilomas nas mucosas, epidermodisplasia verruciforme
Oncogênico
124
Poxvirus causa
variola, vacínia, cowpox, molusco contagioso
125
EBV causa ....
HHV4 - infecta linfocitos B
granulomatose linfomatoide, carcinoma de orofaringe, sindrome linfoproliferativa ligada ao X e hidroa vaciniforme, sindrome hematofagocitica, Burkitt....
leucoplasia pilosa oral > indicativa de progressão para AIDS em HIV+
Gianotti Crosti
eritema multiforme
eritema anular centrigugo
eritema nodoso
126
úlceras de Lipschutz
ulceras genitais dolorosas em meninas e pré puberes associadas ao EBV
127
virus que podem gerar eritropoiese extramedular
CMV (HHV 5)
toxo
rubeola
sífilis
128
dermatite por lã de vidro
dermatite de contato irritante mecanica
penetração no estrato corneo da pele por espiculas
principal sintoma prurido
papulas, vesiculas, acentuação folicular, paroniquia, fissuras, queimação
AP: fibras de vidro birefringentes
infiltrado linfohistiocitário e eosinofilos
129
substancia com reação cruzada com compostos presentes no kiwi, abacate e banana
latex
sindrome latex fruta
130
ustequinumabe inibe qual tipo de resposta imune
th1 (IL12) e Th17 (IL 23)
131
dose do ustequinumabe
45 mg ou 90 se peso >100
semana 0,4, depois 12/12 semanas
pode aumentar candidiase
132
psoriase tem fenomeno de koebner
sim
133
drogas que podem desencadear psoriase
interferon, terbinafina, litio, antimalaricos
134
dermatite seborreica pode ser fator predisponente para dermatite de fraldas
sim
135
causa da dermatite de fraldas
ph alcalino da urina + bacterias das fezes > enzimas que são irritantes locais
+
atrito da fralda
poupa dobra inguinocrural
pode haver infecção secundária por candida
136
doença de Mucha-Habermann
variante febril aguda com lesões necroticas e envolvimento pulmonar e gastrointestinal da PLEVA
137
PLC
ptiriase liquenoide crônica
lesões geralmente assintomáticas
papulas eritematosas, róseas, com descamação micácea central, facilmente destacavel, superficie brilhosa
regressão espontanea, deixando máculas hiper/hipocromicas
CD4
pode estar associada a hepatite C e doenças linfoproliferativas (ASSIM COMO PLEVA)
138
epidemiologia do penfigoide bolhoso
mulheres
> 60 anos
139
alvo imune do penfigoide bolhoso
BP 180 (BPAG2)
BP 230 (BPAG1)
140
acometimento oral no penfigoide bolhoso
10-30%
141
AP e IFD do penfigoide bolhoso
AP: espongiose eosinofilica, infiltrado de eosinofilos na fase não bolhosa
na fase bolhosa, bolha subepidermicae infiltrado com eosinófilos, monocitos, poucos neutrofilos
eosinofilia e aumento de IgE
IFD: linear C3 e IgM ZMB
SSK:plano superior (lucida)
142
Bulose diabética (Bullosis diabeticorum)
rara
DM
formação espontanea de grandes bolhas
especialmente pés e perna
indolores
sem lesão previa
cicatriza lentamente
pode haver discromia residual
BOLHA SUBEPIDERMICA
IFD NEGATIVA
143
Formas clínicas da ptiriase rubra pilar:
tipo I: clássica do adulto > remite em 3 anos. Maioria dos casos. Descrição clássica.
tipo II: atipica do adulto, generalizada. 5% dos casos, alopecia ocasional, placas eczematosas, descamação ictiosiforme nas pernas, queratodermia com escamas lamelares.
Curso cronico
tipo III: classica juvenil, generalizada
10% dos casos, pico nos primeiros 2 anos e na adolescencia. Descrição clássica
Tipo IV: circunscrita juvenil, focal
mais comum apresentação nos jovens, 25% dos casos. Placas eritematosas e lesões foliculares nos joelhos e cotovelos
Curso da doença variavel
Tipo V: forma atipica juvenil, generalizada
semelhante a atipica do adulto, ictiosiforme, escleroderma
curso cronico
quadros familiares
Tipo VI: relacionada ao HIV
144
alvo do dupilumabe
receptor alfa compartilhado pelas IL4 e IL13
145
Via JAK-STAT
Th2
146
Sindrome de JOB
imunodeficiencia prima´ria rara
hiper IgE
triade:
>dermatite atópica
>infecções estafilococcicas
>infecçoes pulmonares
147
Acropustulose infantil
comum entre os 2 e 12 meses
recoreentes papulas avermelhadas que evoluem para vesiculas e pustulas
processo costuma ocorrer em 24 horas
irritabilidade, irritação e desconforto > prurido
não afeta sistemicamente >bom estado geral
geralmente para de ocorrer até 2 anos após
pode estar associada a escabiose prévia
148
Causas de vasculite nodular
- TB (mais comum)
- Hepatite C
- infecçoes estreptococcicas
- farmacos (p. ex propiltiruacil)
doença tende a piorar no inverno
se associa a insuficiencia venosa
149
AP da vasculite nodular
paniculite lobular ou mista
com vasculite
pode haver necrose
fibrose septal em graus variados
150
qual colágeno compoe cada camada da derme
derme reticular: colageno 1
derme papilar: colageno 3
151
gamopatia associada ao escleromixedema
IgG monoclonal
152
Mucinose folicular se associa a linfoma?
linfoma cutaneo T
153
Escleredema pós infeccioso associa a que infecção
estreptococcica
154
Quais as mucinoses extensas
1) Escleromixedema
forma generalizada do liquen mixedematoso
gamopatia monoclonal IgG
2) Mucinose eritematosa reticular
mulheres, meia idade
torax
boa resposta a antimaláricos
3) Escleredema
A: agudo: estreptococo; mulheres e crianças
B: sem associaação a infecção, mais lento e persistente
pode estar associado a paraproteinemia, mieloma
C: esclerema de Buschke: adultos, diabeticos, mais homens
persistente
4) Mucinose folicular
Alopécia mucinosa > placas de alopécia com foliculos acentuados
5) Lupus mucinose cutânea
variante rara do LE cutaneo
6) Mixedema pre-tibial
doença tireoidiana
155
Quais as mucinoses localizadas
- Liquen mixedematoso
- Mucinose papular persistente acral
-Nevo mucinoso
- Cisto mucoso mixoide ou digidal
-Mucinose cutânea focal
- Agiomixoma
> lesões multiplas, pensar em SD de Carney (tumores benignos no coração)
156
Amiloidose primária
depósito extracelular de proteina amiloide heterogenica em pele previamente normal, sem acometimento de outros orgaos
- Liquen amiloidose: + frequente
canelas
Pápulas
- Amiloidose macular: maculas
amarronzadas,
dorso
> peptideos de queratina de queratinocitos necroticos ou não
-liquen amiloidose + amiloidose macular: amiloidose bifásica
- Amiloidose nodular: deposição difusa na derme, subcutaneo e vasos dermicos --> tipo AL imunoglobulinas de cadeia leve, kappa e lambda
>> mesma substancia encontrada na forma sistemica primária e na associada ao mieloma
CONSIDERADA UMA FORMA DE PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR
formas sistemicas da amiloidose:
depositos de imunoglobulina ou proteina sérica
157
O que são as porfirias?
são doenças metabolicas resultantes de alteração na atividade enzimática na cadeia de biossintese do HEME
158
qual o substrato patologico da porfiria cutânea tarda?
atividade deficiente adquirida da enzima UROD > uroporfirinogênio descarboxilase > redução da sua atividade no fígado > lesões cutaneas bolhosas
SEM MANIFESTAÇÕES NEUROVISCERAIS
159
Classificação da porfiria cutânea tarda:
Esporádica (tipo I): 80%
sem variante patogênica do gene codificador da UROD
Familiar (tipo II): 20% variante patogenica em heterozigose do gene codificador da UROD - herança autossomica dominante de baixa penetrancia > HF fracamente positiva. A presença do gene, reduz em 50% a atividade da UROD, outros fatores fazem com que reduza a 20%
OBS: se homozigose > porfiria hepatoeritropoiética: mto rara
Familiar (tipo III): parece com a I, mas aparente herança familiar, gene ainda não identificado
160
Qual a função da UROD
transforma uroporfirogenio > coproporfirogenio
disfunção leva ao acumulo de porfirinas, transportadas aos tecidos e depois a urina e fezes
o tipo de porfiria acumulada se relaciona com o tipo de manifestação
161
fatores ambientais que influenciam a suceptibilidade a PCT
alcool, HIV, estrogênio, tabagismo, diabetes, medicações, esteatose hepatica
ALTA ASSOCIAÇÃO COM HEP C
acumulo de ferro hepatico (siderose)
deficiencia de ferro é considerada protetora
siderose isoladamente NÃO é suficiente para PCT
redução da hepcidina hepática (regula absorção de ferro da dieta) > siderose nos PCT
162
Quais os xantomas associados a dislipidemias?
- Eruptivo: surto de pequenos xantomas disseminados
Pode surgir em área de trauma ou cicatriz
aumento abrupto dos triglicérideos
*VLDL e quilomicrons
- Tendinoso: nos tendoes (pés, mãos, tornozelos
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
- Tuberoso: Nódulos que NAO ulceram, áreas de extensão pu pressão
hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia
163
Xantomas não associados a dislipidemias
- Verruciforme:
meia idade
localizadas
oral, genital
- Inflamatório:
placa amarelada sobre áreas de cicatriz
164
Xantomas que podem ou não ter associação com dislipidemia
PLANOS
- Xantelasma:periorbitais (maioria sem alteração lipidica)
- Xantoma estriado palmar (maioria com dislipidemia)
- Xantoma plano generalizado: DISTURBIOS HEMATOLÓGICOS
165
Alterações na DEVH aguda
(até 3 meses do transplante)
cutânea: exantema máculo papular nas palmas, plantas e orelhas na fase inicial
prurido
pancitopenia
pode haver dor palmo plantar
elevação de bilirrubinas, trato GI
febre
AP: linfocitos infiltrando a derme superficial, tipicamente ao redor de queratinocitos apoptoticos
TTO: corticoide dose alta
166
Lesões crônicas na DEVH
lesões nas orelhas, palmas, plantas e periorbital LIQUENOIDES
ESCLERODERMIFORMES - em locais de lesão liquenoide previa ou pele normal
AP: infiltrado linfocitário em faixa, queratinocitos apoptoticos e melanofagos abundantes
TTO: imunossupressores, fototerapia, corticoides
167
Hipomelanose macular progressiva
Manchas hipocromicas numulares 1 a 3 cm, simetricas, confluentes, no tronco
sem descamação ou prurido
mulheres, negros e orientais
Fluorescencia folicular vermelha restrita as areas de hipocromia, presença do P acnes na cultura> pode estar associado a patogenese
Melhora em até 5 anos
Pode usar PB 5% e PUVA
168
como identificar as cristas epidermicas
os óstios dos ductos écrinos estão nas cristas
169
Padrão de pigmentação benigno nas lesões acrais
celulas névicas nos sulcos
Sulcos paralelos
Variações: treliça e fibrilar
170
Padrão do melanoma acral
cristas paralelas
171
Padrão globular dos nevos acrais
mais comum em crianças, benignos
172
Transmissão da hanseniase
Contato prolongado com multibacilares
173
Existe resistência natural à Hanseniase?
sim, em pelo menos 95% dos casos
174
M Leprae tem variabilidade genetica?
não, praticamente monoclonal
175
Genes da suceptibilidade à hanseniase
PARK2
HLA-DR-DQ
NOD2
TNFSF15
CCDC122-LACC1
RIPK2
176
Genes associados a reação hansenica tipo I
HLA A11, TNFSF*
TLR2
177
Genes relacionados a reação hansenica tipo 2
variantes geneticas do gene IL6
178
qual a frequencia dos estados reacionais da hanseniase
30-35%
179
fatores desencadeantes das reações hansenicas
gestação, parto, puberdade, quadros febris, coinfecções, alcoolismo, parasitoses, vacinas, iodeto de potassio, brometos
tratamento da hanseniase
180
Clinica da reação hansenica tipo I
piora das lesões, surgimento de novas
dor nas lesões
EXARCEBAÇÃO DA RESPOSTA CELULAR TH1 TH17
> infiltração maciça por linfócitosTCD4 > interferon, TNF, IL17, IL2, IL6, CXCL10
envolve células Treg > redução do dano neural?
dano neural
> risco de sequelas permanentes
181
Diferenciar reação tipo I de recidivas:
- reação geralmente durante a PQT ou até 6 meses do tratamento, inicio subito, sintomas sistemicos, boa resposta a corticoide
acometimento de varios nervos ao mesmo tempo
- recidivas deralmente 1 ano apos termino da PQT, inicio lento e incidioso, sem sintomas sistemicos
poucas novas lesões
as antigas podem ficar com a borda eritematosa, mas raramente ulcera ou descama
acometimento neural incidioso, geralmente unico
sem resposta a corticoterapia
182
Reação tipo 2, clinica
eritema nodoso hansenico, geralmente simetricos, face, tronco, membros, superficie extensora
podem ulcerar, fazer lesões bolhosas
pode ter sintoma sistemico
183
perfil imunologico da reação tipo II
plasmocitos, linfocitos B, ativados por Il4, Il5, Il6 e IL13
Ativação do sistema complemento
Imunocomplexos
adesão maciça de neutrofilos > elevação de TNF, IL8, IL10, IL21, IL 17
reação TH2/TH17la
184
ssificação da reação tipo II
-leve: <10 nodulos por segmento coporal (AINE em regime ambulatorial)
- Moderado: 10-20 nódulos por segmento acometido, febre, linfonodomegalia > talidomida
se + neurite, orquite, envolvimento d emaos e pés > +corticoide
- Grave: > 20 nodulos por segmento, sintomas sistemicos > talidomida 200-400,
se + neurite, orquite, envolvimento d emaos e pés > +corticoide
hospitalização
185
fenomeno de lúcio
reação tipo 3
variedade de hansen Virchowiana
Lesões evoluem para necrose e ulceraçao
vasculopatia por invasão endotelial do bacilo
vasculite leucocitoclástica
necrose arteriolar
>> geralmente desencadeada por inicio de antibioticoterapia, não necessariamente PQT
Tratamento: PQP + suporte (paciente pode se comportar como grande queimado)
186
Forma mais comum de leishmaniose e especies causadoras
LTA - tegumentar americana
leishmania viannia braziliensis (maisprevalente)
Leishmania Leishmania amazonensis
Leishmania Viannia guyanensisor
187
vetor da leishmaniose
femea do flebótomo Lutzomya > infectada após picar reservatorios naturais
188
Diagnóstico da LTA provas diretas
- provas diretas: demonstração do parasita> padrão ouro
PARASITOLÓGICO DIRETO: exsudato da borda interna da ulcera, após limpeza
Giemsa, Leishman, Wright
sensibilidade até 100% <2 meses
Sensibilidade cai em lesões cutaneas mais antigas e mucosas
formas anérgicas: muito positivas
CULTURA:
meio de cultira adequado: Nicolle, Neal, novy
leituras a cada 7 dias, até 3 semanas
fornece material para identificação da especie
identificação de especie> sequenciamento de DNA em casos especiais como resistencia
HISTOPATOLÓGICO: amastigotas no interior de macrogafos da derme ou do corion da mucosa
infiltrado é linfo-histo-plasmocitário
IHQ: IgG anti leishmania
189
Diagnóstico da LTA provas indiretas
MONTENEGRO
Promastigotas mortas
hiperssensibilidade tardia
Linfocitos T de memoria
positiva > 5mm
negativa nas formas anergicas e nas fases precoces da doença localizada
SOROLOGIAS:
controversa, não usada para diagnóstico
IHQ: IgG anti leishmania > trabalhosa
Moleculares: PCR
alta sensibilidade, fragmentos de DNA até em lesões cicatrizadas, sem significar viabilidade do mesmo > pode ser falsamente positivo em áreas endemicas
190
exames que podem ser positivos em áreas endemicas de leishmania
PCR e Montenegro
