histiocitoses Flashcards
progenitores medulares dos mastócitos
CD34
Histiócitos, quem são
macrófagos e células dentriticas
Marcadores das células de langerhans
CD1a
langerina
S100
fator XIIIa negativa
> granulos de birbeck na ME
Doença de Letterer-Siwe
Histiocitose de células de Langerhans
aguda, disseminada e fatal
páoulas, escamas e crostas > PETÉQUIAS, PÚRPURA
inguinal, pescoço, axilas, couto cabeludo, tronco
acomete pulmão (favo de mel), lesões osteoliticas, perda de peso
QT
Prognostigo ruim - DELETA
Doença de Hand Schuller Christian
histiocitose de langerhans
cronica e progressiva
- diabetes insipido
- lesões ósseas
- exoftalmia
> lesões mucocutâneos, nodulos ulcerativos orais e genitais
lesões tardias xantomatosas
Granuloma eosinofílico
variante localizada de HCL
crianças mais velhas
meninos
lesões cutaneas e mucosas são raras
geralmente: unica lesao granulomatosa assintomática óssea - mais no crânio
Doença de hashimoto - pritzker
reticulo histiocitose congenita autolimitada
variante HCL
limitada a pele e rápida regressão
inicio precoce - nascimento, primeiros dias de vida
papulo nodulos vermelho marrom > crostas > resolução
pior prognostico das HCL
< 2 anos
acometimento organico
sequela fibrotica de processo granulomatoso destrutivo
sequela mais comum de HCL
Diabetes insipidus
pacientes com HCL apresentam maior incidência de tumores sólidos e de leucemia
verdadeiro
pacientes com LLA e tumores sólidos tem mais chance de histiocitose
verdadeiro
Histiocitose cefálica benigna
rara
lactentes < 1 ano
patogênese desconhecida
na face
involução espontanea
maculas e papulas vermelho ascastanhadas, assintomáticas
Xantogranuloma juvenil
mais comum HCNL
surge geralmente no 1° ano de vida
sexo masculino
tende a regredir espontaneamente
geralmente nodulo solitário, amarelado
ou
micronodular > multiplas pequenas
cabeça, pescoço, tronco superior
dermatoscopia do xantogranuloma juvenil
“sol poente”
IHQ xantogranuloma juvenil
CD68+
s100- CD1a- CD207-
Histiocitoma eruptivo generalizado
raro
adultos
multiplas pápulas eritemato hipercromicas, simétricas e disseminadas
regressão espontanea
Histiocitose nodular progressiva
Papulas e nódulos, multiplos
disseminados por todo o corpo
carater desfigurante
pode acometer as mucosas
retículo histiocitoma solitário
homens jovens
lesão única
parece dermatofibroma
sem acometimento visceral
histologia lemba reticulo-histiocitose multicêntrica
Xantoma disseminado
raro
mais em homens
perfil lipidico normal
-xantomas cutâneos
-xantomas em mucosas
-diabetes insipidus
tendencia a regressão espontanea
mucosa ocular, VAS, oral
reticulo-histiocitose multicentrica
mulheres de meia idade
articulações, pele e mucosa
pode estar associada a neoplasia em 20-30% dos casos
osteoartropatia multilante > pode deixar sequelas
periodos de melhora e recidiva, tende a aparecer 5-10 anos
SINAL DO COLAR DE PÉROLAS > pequenas pápulas na região periungueal, PATOGNOMONICO
XANTOGRANULOMA NECROBIOTICO
Periorbital
pode ulcerar
paraproteinemia - IGG
curso cronico e progressivo
Doença de Rosai-Dorfan
benigna, autolimitada
linfonodos cervicais
crianças adultos jovens
precedida por febre e faringite > considerada reacional
hipergama policlonal IgG
40% tem acometimento extra nodal > pele é o mais envolvido
lesões cutâneas polimórficas
EMPERIPOLESE > leucócitos dentro dos histiocitos
Doença de Rosai-Dorfan IHQ
S100+
CD68+
CD1a-
CD207-
linfohisticitoses hemofagociticas
sindrome da ativação macrofágica
grave
macrofagos benignos fagocitam as celulas hematopoiéticos
HP de pele inespecifica, não dá pra ver a hematofagocitose
dois grupos:
* LHH hereditária ou familiar: AR
mutação na perforina
morte nos primeiros dias de vida
* sídrome hemofagocítica reativa
desencadeada por infecções, neo, lupus, etc
