histiocitoses

Question 1

progenitores medulares dos mastócitos

Answer 1

CD34

Question 2

Histiócitos, quem são

Answer 2

macrófagos e células dentriticas

Question 3

Marcadores das células de langerhans

Answer 3

CD1a
langerina
S100

fator XIIIa negativa

> granulos de birbeck na ME

Question 4

Doença de Letterer-Siwe

Answer 4

Histiocitose de células de Langerhans

aguda, disseminada e fatal

páoulas, escamas e crostas > PETÉQUIAS, PÚRPURA

inguinal, pescoço, axilas, couto cabeludo, tronco

acomete pulmão (favo de mel), lesões osteoliticas, perda de peso

QT
Prognostigo ruim - DELETA

Question 5

Doença de Hand Schuller Christian

Answer 5

histiocitose de langerhans
cronica e progressiva

• diabetes insipido
• lesões ósseas
• exoftalmia

> lesões mucocutâneos, nodulos ulcerativos orais e genitais
lesões tardias xantomatosas

Question 6

Granuloma eosinofílico

Answer 6

variante localizada de HCL
crianças mais velhas
meninos
lesões cutaneas e mucosas são raras

geralmente: unica lesao granulomatosa assintomática óssea - mais no crânio

Question 7

Doença de hashimoto - pritzker

Answer 7

reticulo histiocitose congenita autolimitada

variante HCL

limitada a pele e rápida regressão

inicio precoce - nascimento, primeiros dias de vida

papulo nodulos vermelho marrom > crostas > resolução

Question 8

pior prognostico das HCL

Answer 8

< 2 anos
acometimento organico
sequela fibrotica de processo granulomatoso destrutivo

Question 9

sequela mais comum de HCL

Answer 9

Diabetes insipidus

Question 10

pacientes com HCL apresentam maior incidência de tumores sólidos e de leucemia

Answer 10

verdadeiro

Question 11

pacientes com LLA e tumores sólidos tem mais chance de histiocitose

Answer 11

verdadeiro

Question 12

Histiocitose cefálica benigna

Answer 12

rara
lactentes < 1 ano
patogênese desconhecida

na face
involução espontanea
maculas e papulas vermelho ascastanhadas, assintomáticas

Question 13

Xantogranuloma juvenil

Answer 13

mais comum HCNL
surge geralmente no 1° ano de vida
sexo masculino
tende a regredir espontaneamente

geralmente nodulo solitário, amarelado
ou
micronodular > multiplas pequenas
cabeça, pescoço, tronco superior

Question 14

dermatoscopia do xantogranuloma juvenil

Answer 14

“sol poente”

Question 15

IHQ xantogranuloma juvenil

Answer 15

CD68+
s100- CD1a- CD207-

Question 16

Histiocitoma eruptivo generalizado

Answer 16

raro
adultos
multiplas pápulas eritemato hipercromicas, simétricas e disseminadas
regressão espontanea

Question 17

Histiocitose nodular progressiva

Answer 17

Papulas e nódulos, multiplos
disseminados por todo o corpo
carater desfigurante
pode acometer as mucosas

Question 18

retículo histiocitoma solitário

Answer 18

homens jovens
lesão única
parece dermatofibroma
sem acometimento visceral
histologia lemba reticulo-histiocitose multicêntrica

Question 19

Xantoma disseminado

Answer 19

raro
mais em homens
perfil lipidico normal

-xantomas cutâneos
-xantomas em mucosas
-diabetes insipidus

tendencia a regressão espontanea
mucosa ocular, VAS, oral

Question 20

reticulo-histiocitose multicentrica

Answer 20

mulheres de meia idade
articulações, pele e mucosa
pode estar associada a neoplasia em 20-30% dos casos
osteoartropatia multilante > pode deixar sequelas
periodos de melhora e recidiva, tende a aparecer 5-10 anos

SINAL DO COLAR DE PÉROLAS > pequenas pápulas na região periungueal, PATOGNOMONICO

Question 21

XANTOGRANULOMA NECROBIOTICO

Answer 21

Periorbital
pode ulcerar
paraproteinemia - IGG
curso cronico e progressivo

Question 22

Doença de Rosai-Dorfan

Answer 22

benigna, autolimitada
linfonodos cervicais
crianças adultos jovens
precedida por febre e faringite > considerada reacional
hipergama policlonal IgG
40% tem acometimento extra nodal > pele é o mais envolvido
lesões cutâneas polimórficas

EMPERIPOLESE > leucócitos dentro dos histiocitos

Question 23

Doença de Rosai-Dorfan IHQ

Answer 23

S100+
CD68+

CD1a-
CD207-

Question 24

linfohisticitoses hemofagociticas

Answer 24

sindrome da ativação macrofágica
grave
macrofagos benignos fagocitam as celulas hematopoiéticos

HP de pele inespecifica, não dá pra ver a hematofagocitose

dois grupos:
* LHH hereditária ou familiar: AR
mutação na perforina
morte nos primeiros dias de vida
* sídrome hemofagocítica reativa
desencadeada por infecções, neo, lupus, etc