Syndroom van Cushing Flashcards
syndroom van cushing
hypercortisollisme
ACTH-afhankelijk:
hypofyse adenoom
ectopische ACTH productie (neuroendocriene tumor in longen, alvleesklier, bijniermerg–> ACTH productie)
ACTH-onafhankelijk: autonome productie van cortisol door bijnier zelf
bijnier adenoom
bilaterale bijnier hyperplasie
bijnier carcinoom
morbiditeit
veranderingen lichaamssamenstelling: romp-adipositas, vollemaansgezicht, vetophoping rug, atrofie spieren en huid, osteoperose, huid kwetsbaar
endocrine veranderingen:
hoog cortisol–> remt TSH-> sec hypothyreoidie en hypogoneadisme(menstruatiestoornissen)
neuropsychiatrisch: depressie, psychose, geheugenstoornis, slapeloosheid
metabool syndroom: verlaagd HDL, hoge BP, obesitas diabetes, veel TG
hypercoaagulabiliteit: hogere kans op trombose en longembolie
hierdoor ernstige aandoening–> 5 jaars overleving 50%
hvz vnl reden van dood
diagnostiek
evalueren bij meerdere progressieve symptomen en bij ongebruikelijke symptomen in relatie tot leeftijd.
Bij een bijnierincidentaloom
bij kinderen met groeiretardatie
therapie-resistente DM en/of hypertensie
cortisol excretie in 24h urine test
meet meerdere keren 24h urine, want cortisol productie kan dag tot dag verschillen
beperkte sensiviteit
niet als enige test gebruiken
1 mg dexamethason superessie test
cut-off waarde:< 50 nmol/L
je geeft extra cortisol, bij normale mensen zou door de negateive feedback de productie van ACTH en cortisol dalen
bij cushing heb je dit niet dus nog hoge ACTH/cortisol waardes
middernachts speeksel cortisol concentratie
hoge sensitiviteit en specificiteit
je meet vrije cortisol, dus CBG heeft geen invloed
meet savonds, dan zou cortisol op zn laagste moeten zijn
bloed, hoge leeftijd, hoge BP en comorbiditeit en shiftwerk kunnen leiden tot hogere speekselcortisolwaarden
pseudo-cushing syndroom
2e stap in diagnostiek is uitsluiten van een speudo-cushing
hypercortisolisme andere oorzaken;
chronische stress/ziekten psychiatrische ziekten: manisch depressie, anorexie, obsessief compulsieve stoornis alcohol abusus alcohol en drugs onttrekking DM centrale adipositas nierinsuffie zwanger ondervoeding glucocoirticoid resistentie
psychiatrisch komt het meest voor
ondscheid pseundo en cushing
bij pseudo vaak cortisol tot 2-3x verhoogd
bij middernachtspeeksel: PCS lagere concentratie dan bij CS
dexamethasol-CRH test: hogere waarde bij CS
ACTH afhankelijke cushing onderscheiden
beeldvorming: MRI hoofd
adenoom neemt contrastvloeistof trager op dan hypofyse(beter doorbloed)
kijken of je adenoom ziet
daarna bilaterale sinus petrosus inferior sampling (BSPIS):
als hypofyse laesies < 6 mm of als niet zichtbaar hypofyse adenoom
je doet catheters via beide bloedvaten naar de hypofyse
je meet ACTH productie en vergelijkt dit per perifeer (lies)
daarna doe je dit ook na CRH stimulatie
kant waar piek is, daar zit adenoom meestal
ectopisch ACTH syndroom
bij PSPIS test geen centraal-perifere ACTH gradient
meestal is oorzaak neuro-endocriene longtumor (opsporen somatostatine scan), maar vaak vindt je oorzaak ook niet
soms groeit adenoom zo snel–> acute complicaties=
dan kan cortisol wel 10-20x verhoogd zijn
infecties: ernstige sepsis, opportunistische infecties (van deze ziekteverwekkers wordt je normaal niet ziek)
tromboembolische complicaties
ernstige hypertensie en hypokalemie (door aldosteron)
psychiatrische complicaties
ACTH-onafhankelijke syndroom van cushing
bijnieradenoom: via kijkeoperatie verwijderen als < 6 cm
na operatie extra cortisol, want andere bijnier meot even op gang komen met cortisol productie
