Syndromes restrictifs Flashcards
Qu’est-ce qui caractérise les syndromes restrictifs ?
Une diminution des volumes pulmonaires
À quoi peut être dû un syndrome restrictif ?
- À des maladies du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose, etc.)
- À des atteintes extra-pulmonaires (maladies de la plèvre, de la paroi thoracique )
- Une atteinte neuro musculaire
* La plupart des atteintes sont idiopathiques mais certaines sont dû à une toxicité médicamenteuse ou d’expositions professionnelles.
Les syndromes restrictifs peuvent représenter la composante pulmonaire de quels maladies ?
Un syndrome systémique tel la sarcoïdose, les maladies du collagène ou les vasculites.
Comment le volume résiduel peut-il être mesuré ?
Par la méthode de dilution des gaz ou par pléthysmographie.
De quoi dépendent les volumes pulmonaires ?
De la résultante de l’opposition des forces expansives de la cage thoracique à celles de contraction des poumons.
Qu’arrive-t-il à la complainte du poumon dans un syndrome restrictif ?
Il est diminué, il faut appliquer une plus grande pression pour le distendre.
*L’élastance est augmentée. Les volumes et capacités seront plus petits.
Que causera l’augmentation de l’élastance ?
L’air sera expulsé plus rapidement des poumons.
Qu’est-ce qui différencie les maladies neuro musculaires des syndromes restrictifs d’origine parenchymateuse ?
La mesure des pressions inspiratoires et expiratoires maximales générées est abaissée.
*Le volume résiduel est aussi conservé dans les atteintes neuro musculaires avant que l’atélectasie associée à l’immobilisation soit prépondérante.
Comment se définissent les syndromes restrictifs ?
Par une diminution de la capacité pulmonaire totale, de la capacité vitale et de la capacité résiduelle fonctionnelle.
*Contrairement au syndrome obstructif, la compliance du système parenchyme-cage thoracique y est abaissée et les débits expiratoires y sont préservés. La diffusion au CO est variable selon l’origine dy syndrome.
Quels sont les 3 mécanismes pouvant causer une diminution des volumes pulmonaires ?
- Une atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire caractérisée soit par une inflammation, une cicatrisation du tissu pulmonaire ou soit par comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, diminuant ainsi la compliance du poumon.
- Une atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon sous-jacent ou limitent son expansion.
- Une maladie neuro musculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon.
Comment détermine-t-on si le syndrome du patient est d’origine parenchymateuse ou extraparenchymateuse ?
À l’aide de l’examen physique, du questionnaire, des tests de fonction respiratoire et des examens radiologiques.
*Pour déterminer un syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse, on va rechercher une déformation de la cage thoracique ou de la faiblesse musculaire.
Qu’est-ce qu’une maladie pulmonaire interstitielle ?
- Une maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et qui entraîne des altérations extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes.
- Elles représentent des manifestations cliniques, radiologiques, fonctionnelle et pathologique semblables.
- Causes connues comme l’amiantose, la silicose, l’alvéolite allergique extrinsèque
- Causes inconnues comme la sarcoïdose, la fibrose pulmonaire idiopathique ou associée à des maladies du collagène (arthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie)
L’évolution de la plupart des maladies pulmonaires interstitielles évolue de quelle façon ?
Une évolution chronique
*Classification selon l’étiologie.
Quelle est la pathogénie normale des maladies interstitielles du poumon ?
- Influx de cellules immunitaires et/ou inflammatoires dans l’espace interstitiel et les alvéoles (alvéolite)
- Alvéolite qui persiste et se chronicise donne d’autres modifications du parenchyme et surtout du tissu conjonctif.
- La phase finale est une fibrose diffuse caractérisée par une destruction des unités alvéolaires respiratoires, la destruction et la dilatation des voies aériennes et l’apparition de lésions kystiques.
Quelles sont les principales cellules inflammatoires ?
- Recrutement important de neutrophiles dans certaines pathologies
* Les macrophages stimulés par un agent toxique sécrètent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles qui, une fois activés, libéreront des protéases et/ou substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres comme le peroxyde, super oxyde, etc.) Ce qui cause les dommages tissulaires dans la fibrose idiopathique.
Comment se caractérisent les pathologies interstitielles qui ont une cause immunologique ?
- Des complexes immuns (réaction entre antigène et anticorps ) sont retrouvés dans les vaisseaux sanguins
- Activation des neutrophiles et perpétuation de l’inflammation
* on retrouve dans le syndrome de Goodpasture des anticorps spécifiques anti-membrane basale.
Que retrouve-t-on comme cellules immunitaires dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique ?
On retrouve un excès de lymphocytes T dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire.
*Les lymphocytes T activés sécrètent des lymphokines qui recrutent des cellules mononucléose et forment des granulomes. Les lysosomes des macrophages recrutés pour la formation de granulomes libéreraient des hydrolases et d’autres protéases qui participent à la formation d’une fibrose interstitielle.
Comment les cellules inflammatoires retrouvés dans l’alvéolite sont capables de digérer le tissu conjonctif ?
Les neutrophiles et les macrophages sécrètent des élongases et de la collagénase qui altèrent les propriétés biochimiques du collagène.
*Celui-ci se dépose dans les sites anormaux.
Qu’est-ce qui est à l’origine de l’augmentation des fibroblatses ?
Les macrophages
*Ces cellules président dans la formation du collagène dont la synthèse est augmentée dans ces pathologies.
Comment se présentent les patients atteints de maladie pulmonaire interstitielle ?
- Des symptômes de dyspnée et de toux
2, Une radiographie pulmonaire anormale - Des symptômes reliés à la maladie primaire
- Des anomalies sur des test de fonction respiratoire
Que comprend l’évolution initiale ?
- Une histoire
- Un examen physique complet
- Examens de laboratoire
- Radiographie pulmonaire
- Tests de fonction respiratoire
- Gaz artériel
- Tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT)
Au niveau des antécédents, que doit-on rechercher ?
Des antécédents de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
*La sclérose tubéreuse est une maladie héréditaire.
Quel est l’âge moyen des patients atteints de fibrose pulmonaire ?
Plus de 50 ans
Quel est l’âge moyen des patients atteints de sarcoïdose ?
Entre 20 et 40 ans
Vrai ou Faux
Les hommes sont plus susceptibles d’avoir une pneumoconiose alors que les femmes sont plus susceptibles d’avoir une lymphangioléiomyomatose.
Vrai
*L’atteinte pulmonaire des maladies du collagène est plus fréquente chez la femme sauf pour l’arthrite rhumatoïde.
Quelles maladies surviennent exclusivement chez les fumeurs ?
L’histiocyte X, la pneumonite desquamative interstitielle et la bronchiolite respiratoire.
*La sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque surviennent chez les non-fumeurs.
Que doit-on savoir par rapport à la prise de médicaments ?
Quels sont les médicaments pris sans ordonnance, les produits huileux et les suppléments d’acides aminés.
Quelles maladies pulmonaires interstitielles sont héréditaires ?
- La fibrose pulmonaire idiopathique, la sarcoïdose, la sclérose tubéreuse et la neurofibromatose.
Quelles pathologies ne causent pas de dyspnée ?
La sarcoïdose, la silicose et l’histiocyte X.
- Une dyspnée aigue avec une douleur thoracique fait penser à un pneumothorax. On doit penser à l’histiocyte X, la lymphangioléiomyomatose ou la neurofibromatose.
Dans quel cas le patient présentera une toux productive ?
En cas de carcinome bronchiolo-alvéolaire.
Quand observe-t-on des hémoptysies ?
- Syndrome d’hémorragie alvéolaire
- Les vasculites granulomateuses (Wegener)
- Néoplasie
