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FINAL PNEUMO > Syndromes restrictifs > Flashcards

Syndromes restrictifs Flashcards

1
Q

2.11.1

Définir une maladie restrictive et ses manifestations sur le bilan de base pulmonaire.

A

Caractérisé par diminution volumes pulmonaires

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2
Q

2.11.11

Distinguer un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse d’un autre d’origine extra-parenchymateuse.

A
  1. intrapulmonaire –> parenchyme (inflammation, cicatrisation, comblement alvéole)
  2. extrapulmonaire
    - plèvre ou cage thoracique
    - neuromusculaire
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3
Q

Pour origine parenchymateuse, la compliance du poumon est __, il faut donc appliquer __ de pression pour le distendre

A

compliance diminuée

plus de pression

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4
Q

Le débit expiratoire est__

A

plus rapide, car l’élasticité est augmentée.

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5
Q

La mesure des pressions inspiratoire et expiratoire maximales générées dans les maladies neuromusculaires est __ comparé aux syndromes d’origine parenchymateuse.

A

abaissée, car faiblesse des muscles empêche extension cage thoracique

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6
Q

Quels signes cherche-t-on pour objectiver syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse?

A
  • déformation cage thoracique

- faiblesse musculaire

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7
Q

Définition maladie diffuse du parenchyme pulmonaire / maladie pulmonaire interstitielle

A

maladie parenchyme avec :

  • inflammation
  • fibrose
  • entraînant altération extensives des alvéoles et voies aériennes.
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8
Q

Énumérer maladies pulmonaire interstielles

A

Causes connues

  • amiantose
  • silicose
  • alvéolite allergique extrinsèque

Causes inconnues

  • sarcoïdose
  • fibrose pulmo idiopathique ou associée m. collagène
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9
Q

2.11.3

Connaître la classification étiopathologique sommaire utilisée en clinique dans l’approche aux syndromes restrictifs.

A

Substances inhalées

  • inorganique (amiante, silicose)
  • organique (moisissures)

Médicaments

  • antiobio
  • chimiotx
  • antiarrythmiques

Infection
Idiopathique (sarco, fibrose)
Néoplasique

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10
Q

Dans un cas d’emphysème, le poumon est __ compliant, et __ élastique, il est donc __ d’expirer.

LE VR est __ et le CV __

A

très compliant
peu élastique
difficle d’expirer

VR augmenté
CV diminué

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11
Q

Est-ce que l’emphysème est un syndrome restrictif?

A

Non, c’est l’inverse!

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12
Q

Définition alévolite

A

influx de cells inflam/immunes dans l’espace interstitiel et alvéoles

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13
Q

Pathogénie maladies pulmonaire interstitielles

A
  1. injure alvéolaire
  2. activation cellulaire + exsudation
  3. alvéolite
  4. recrutement fibroblaste (si injure persiste)
  5. soit :
    - agression unique (mort ou réparation, cicatrice)
  • agression répétée –> firbose –> end stage lung –> IR –> transplant

voir p.22 ppt

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14
Q

Rôle des cellules inflammatoires?

A

agent toxique stimule macrophage –> sécrète chimiotactiques –> activent neutrophiles -> libèrent protéases / toxic pour parenchyme pulmonaire

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15
Q

Certaines pathos ont des causes immunologiques?

A

antigène + anticorps

  • anticorps spéciqieus anti-membrane basale
  • sarcoïdose et alvéolite allergique extrinqsèque : excès LT
  • fibrose interstitielle : lysosomes macrophages libèrent protéases
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16
Q

__% poids poumon = tissu conjonctif, dont __% = collagène

A

25-40%

60% collagène

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17
Q

Définition fibrose interstitielle

A

Augmentation tissu conjonctif

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18
Q

LEs __ sont à l’origine de l’augementation des __ dans les maladies interstitielles –> élvolution vers __

A

macrophages
fibroblastes
fibrose

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19
Q

Présentation clinique maladies pulmo interstitielles

A
  1. dyspnée, toux
  2. radiographie anormale
  3. sx reliés à maladie primaire
  4. anomalies tests fonction respi
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20
Q

2.11.4

Adapter le questionnaire et l’examen physique en fonction d’établir une étiologie à un syndrome restrictif.

A
  • HMA + EP
  • exam lab
  • radio
  • tests fonction pulmo
  • gaz artériel
  • TDM
  • procurer tissu pulmonaire
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21
Q

Âge fibrose pulmonaire __

Âge sarcoïdose __

A

> 50 A

entre 20 à 40 ans

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22
Q

Prévalence sexe? Pneumoconiose et lymphangioléimyomatose? maladie collagène?

A

Pneumoconiose, arthrite rhumatoïde: hommes

lymphangioléimyomatose et maladie collagène : femmes

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23
Q

Impact tabagisme maladies pulmo interstitielles ?

A

Maladies exclusivement chez les fumeurs :

  • histiocytose X
  • pneumonite desquamative interstitielle
  • bronchiolite respiratoire

Maladies chez non-fumeurs

  • sarcoïdose
  • alvéolite allergique extrinsèque
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24
Q

Quelles maladies pulmo interstitielles peuvent être héréditaires?

A
  • firbose pulmo idiopathique
  • sarcoïdose
  • sclérose tubéreuse
  • neurofibromatose
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25
Q

Définition pneumoconioses

A

maladies pulmonaires causées par l’inhalation et la fixation de particules dans le poumon.

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26
Q

Quelles maladies pulmo interstitielles ne donnent PAS de dyspnée?

A
  • sarcoïdose
  • silicose
  • histiocytose X
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27
Q

Une dyspnée aiguë + douleur thoracique indique__

A

pneumothorax

ON doit penser à histiocytose X, lymphangioléiomyomatose ou neurofibromatose

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28
Q

Toux productive ou sèche chez maladie pulmo interstitielle?

A

sèche, sauf pour carcinome bronchiolo-alvéolaire

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29
Q

maladies pulmo interstitielles EP?

A
  • râles (sauf sarcoïdose)
  • coeur pulmonaire
  • cyanose
  • hippoc
  • atteintes extraparenchymateuses
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30
Q

Exams de laboratoire ?

A
  • urines
  • formule sanguine
  • fonction hépatique
  • autoanticorps
  • anticorps antimembrane basale (vasculite)
  • calcémie (sarcoïdose)
  • précipitines contre allergène (alvéolite all.)
  • ECG (sarco)
  • échocardiogramme (IC ou HTAP)
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31
Q

2.11.6

Distinguer les signes radiologiques pouvant être associés à une maladie restrictive.

A

Anomalies :

  • nodules
  • réticules
  • linéaires (lignes septales ou kerley)
  • réticulonodulaires (tjrs un mixte)
  • destructives (kystes)
  • alvéolaires
  • bronchiques (bronchiectasies)
  • artérielles
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32
Q

La prédominance des anomalies aux sommets indique quelles maladies?

A
  • tuberculose
  • mycose
  • sarcoïdose
  • pneumoconiose (sauf amiantose)
  • histiocytose X
  • spondylite ankylosante
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33
Q

La prédominance des anomalies aux bases indique quelles maladies?

A
  • bronchiectasies
  • aspiration
  • pneumonite interstitielle desquamative
  • fibrose pulmo idiopathique
  • rx médicaments
  • amiantose
  • maladies collagène
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34
Q

Atteintes pleurales = quelles maladies?

A
  • pneumothorax
  • épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
  • plaques pleurales *amiantose
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35
Q

Adénopathies hilaires et médiastinales

A
  • sarcoidose
  • lymphome
  • tuberculose, mycose
  • pneumoconiose
  • cancer
36
Q

Indications TDM?

A

-Toute les patient si suspecte atteinte diffuse parenchyme, sauf si radio clair enough.

37
Q

Avantages TDM?

A

valeur dx ET pronostique pour fibrose idiopathique, amiantose, silicose, sarcoïdose, etc.

guider biopsie pulmonaire ouverte

38
Q

Quels tests (fonction respi ou effort) donnent meilleure idée de l’atteinte fonctionnelle?

A

effort, car certaines patho donnent ausi syndromes obstructifs (sarcoïdose, lymphangioléiomyomatose et histiocytose X)

39
Q

Examens invasifs?

A

Lavage broncho-alvéolaire

Biopsie pulmonaire

40
Q

Comment interpréter l’analyse du sérum physiologique?

A

normal : 85% macrophages, 15% lymphocytes, rares neutrophiles

alvéolite allergique : nb et % lymphocytes augmente

fibrose idiopathique : % neutro augmente

41
Q

Quand est-ce que la biopsie pulmo n’Est PAS requise?

A
  • maladie systématique

- pneumoconiose à poussières inorganiques

42
Q

Utilité biopsie?

A
  • dx

- évaluer activité maladie

43
Q

Techniques biopsie (2)?

A
  • biopsie trans-bronchique (sarco, infection, néo)

If not enough,

  • biopsie ouverte par thoracoscopie (ou rarement thoracotomie)
44
Q

2.11.7

Décrire les manifestations cliniques, histologiques et l’évolution des différentes formes de fibrose pulmonaire.

A

Manif : dyspnée progressive, toux sèche, EG, IR, ICD, rx inflam ++

pathogénie : processus immun –> macrophage activé attire neutrophile –> relâche protéase + ROS –> destruction alvéole

45
Q

Que représente et signifie le honeycombing (nid d’abeille)?

A

Formations kystiques tapissées d’épithélium bronchiolaire –> nid d’abeille

spécifique à la pneumonite interstitielle usuelle (pire pronostic)

46
Q

Quels sont les 4 types de maladies fibrose pulmonaire idiopathique?

A
  1. pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
  2. pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
  3. pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
  4. pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
47
Q

Quels types ont la pire mortalité? Ces deux types répondent-ils aux stéroïdes?

A

UIP 68%
NSIP 62%

Ne répondent pas aux stéroïdes contrairement aux deux autres.

48
Q

Dans la fibrose on retrouve une augmentation des __ dans le lavage.

A

neutrophiles, parfois éosinophiles

49
Q

Pronostic à 5 ans fibrose interstitielle idiopathique?

A

50% mortalité à 5 ans et 30% des sruvivants vivent plus de 10 ans

50
Q

Si le patient est jeune, qu’est-ce qu’on considère comme traitement?

A

Puisque les médicaments aident peu, la greffe pulmonaire.

51
Q

Dans la fibrose, la compliance est __

A

moindre

52
Q

LE tabagisme engendre une augmentation des __ dans le lavage des alvéoles?

A

macrophages

53
Q

Les macrophages libèrent des substances chimiotactiques qui attirent les neutrophiles qui eux libèrent des ROS + protéases toxiques pour l’endothélium. En, plus, les macrophages activent __ et __, ce qui engendre la fibrose pulmonaire.

A

fibroblastes

collagène

54
Q

Quelles sont les 3 caractéristiques à la radio indices de fibrose interstitielle?

A
  • pas de verres polies
  • nid d’abeille
  • infiltrations interstitielles réticulaires gradient apico-basal (prédominance bases)
55
Q

Âge moyen fibrose pulmo?

A

50 ans

56
Q

EP fibrose pulmonaire?

A

râles + crépitants bases
hippocratisme digital
HTP
ICD

57
Q

Mettre dans l’ordre de l’évolution de la maladie les termes fibrose, alvéolite et nid d’abeille.

A

alvéolite –> fibrose –> nid d’abeille

58
Q

Les fumeurs sont à risque de développer __sur les cicatrices de fibrose.

A

un cancer

59
Q

2.11.8

Définir la sarcoïdose, en décrire sa lésion histologique caractéristique et comprendre son caractère multisystémique.

A

Maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue caractérisée par la présence de granulomes (causé par agression antigène ou organisme) non caséeux dans les organes atteints.

60
Q

Sarcoïdose : Jusqu’à __% des patients sont asymptomatiques au dx.

A

50%

61
Q

Sarcoïdose : prévalence et facteurs de risque?

A 
âge 20-40 ans
2F/1H
10/100 000 blancs
35/ 100 000 noirs (plus agressifs)
Hiver et printemps
62
Q

Sarcoïdose : organes + touchés?

A
  • ganglions hilaires et médiastinaux
  • poumons
  • yeux
  • peau
63
Q

Les lésions granulomateuses de la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans 2 types de maladies?

A
  • maladies infectieuses (tuberculose, mycose)

- maladies d’hypersensibilité (alvéolite allergique extrinsèque)

64
Q

Il serait donc logique que la sarcoïdose serait dû à __

A

inhalation d’agent extérieur, mais aucun n’a été retrouvé à date –> cause inconnue.

65
Q

Sarcoïdose : Quelles sont les anomalies immunologiques retrouvée?

A
  • cells immunitaires augmentées dans les zones atteintes et diminuées dans sang périphérique
  • augmentation macrophages et T CD4 dans lavage broncho-alvéolaire
  • sécrétion cytokines
66
Q

Sacrcoïdose : La lésion caractéristique est __

A

le granulome non caséeux constituée de lymphocytes et de cellules phagocytaires mononucléaires.

prévalence dans les ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et peau

67
Q

2.11.9

Reconnaître les présentations cliniques usuelles de la sarcoïdose, l’évolution de la maladie et son traitement.

A
  • EG
  • toux
  • dyspnée
  • expectos/hémoptysies parfois
  • érythème cutanée douloureux et surélevés sur face antérieure des jambres
  • inflammation douloureuse articulations adjacentes
68
Q

Quel est le mode de présentation aigü de la sacoïdose (limité dans le temps et résolution rapide)?

A

syndrome de Löfgren

  • érythème noueux
  • arthralgie
  • fièvre
  • adénopathies hilaires bilatérales
69
Q

LEs anomalies de fonction pulmonaire sont de type restrictif ou obstructif?

A

restrictif, mais parfois les tests sont normaux.

70
Q

2.11.10

Décrire les stades radiologiques de la sarcoïdose et leur signification clinique.

A
  1. adénopathies hilaires bilat + paratrachéale droite
  2. adénopathies + infiltration interstitielle
  3. infiltration interstitielle au sommet sans adénopathies
  4. fibrose avancée

au dx : 50% stade 1 et 25% stade 2.
Résolution spontanée en 1-3 ans chez 75% stade 1 et 66% stade 2.

71
Q

Sarcoïdose : Le rapport CD4/CD8 est __

A

élevé

72
Q

Existe-il une corrélation entre les anomalies au lavage, le pronostic et la réponse au traitement?

A

aucune corrélation

73
Q

Sarcoïdose : anomalies biologiques?

A
  • hypercalciurie 16-60%
  • hypercalcémie 11%
    hyperabsorption de calcium a/n intestin
  • ECA élevée 50-75%
74
Q

Sarcoïdose : Diagnostic?

A
  • HMA
  • EP
  • radiographie (granulome + exclusion autres mx)
75
Q

Exam de choix sarco?

A

biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS

résultat positif dans 70%

76
Q

Sarcoïdose : traitement? INdications?

A 
stéroïdes!!!
Indications :
- sx progressifs
- détérioration fonction respiratoire
- image radio détériore
- atteinte organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
77
Q

Traite-on les patients asymptomatiques?

A

NON

78
Q

2.11.2

Distinguer les différentes physiopathologies menant à un syndrome restrictif pulmonaire.

A
  • maladie pulmonaire interstitielle (parenchyme)
  • fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante)
  • sarcoïdose
  • atteinte plèvre ou cage thoracique
  • maladie neuromusculaire
79
Q

2.11.12

Connaître les principales étiologies neuromusculaires

A
  • moelle épinière (sclérose en plaque, tétanos)
  • nerfs moteurs (SLA)
  • jonction neuromusculaire (botulisme)
  • muscles (dystrophie)
80
Q

Conséquence maladies neuromusculaires

A
  • hypoventilation nocturne (HTAP, apnée)
  • ventilation insuffisante (hypercapnie, atélectasie)
  • toux inefficace (infections, aspiration)
81
Q

Évaluation maladies neuromusculaires

A
  • tests fonction respiratoire
  • force musculaire
  • gaz sanguins
  • évaluation polysomnographique (apnée)
82
Q

Résultats tests de fonction respiratoires

A
  • baisse VEMS, CV, CPT

- indice VEMS/CPT normal

83
Q

Traitement?

A

IRA : ventilation mécanique invasive
- non invasive la nuit

INdications :

  • cap. vitale forcée < 50% prédite
  • pression inspiratoire max < 20 cm H20
  • capacité vitale < 15 ml/kg
  • rétention CO2
84
Q

Maladies cage thoracique?

A
  • spondylite ankylosante
  • congénitale
  • volet thoracique
  • cyphoscoliose
  • thoracoplastie
  • fibrothorax
  • patho abdos (ascite, obésité morbide)
  • tumeurs paroi thoracique
85
Q

Dans les maladies cage thoracique, le patron respiratoire est __ et le volume résiduel est __

A

restrictif

conservé

86
Q

Les maladies cage thoracique peuvent développer…

A
  • apnée sommeil
  • hypoxémie/hypercapnie
  • IR
87
Q

2.11.13
Expliquer comment les maladies restrictives pulmonaires et thoraciques conduisent à l’insuffisance respiratoire en faisant ressortir les différences entre les deux mécanismes.

A

Même évaluation et approche thérapeutique.

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