Syndromes restrictifs Flashcards
2.11.1
Définir une maladie restrictive et ses manifestations sur le bilan de base pulmonaire.
Caractérisé par diminution volumes pulmonaires
2.11.11
Distinguer un syndrome restrictif d’origine parenchymateuse d’un autre d’origine extra-parenchymateuse.
- intrapulmonaire –> parenchyme (inflammation, cicatrisation, comblement alvéole)
- extrapulmonaire
- plèvre ou cage thoracique
- neuromusculaire
Pour origine parenchymateuse, la compliance du poumon est __, il faut donc appliquer __ de pression pour le distendre
compliance diminuée
plus de pression
Le débit expiratoire est__
plus rapide, car l’élasticité est augmentée.
La mesure des pressions inspiratoire et expiratoire maximales générées dans les maladies neuromusculaires est __ comparé aux syndromes d’origine parenchymateuse.
abaissée, car faiblesse des muscles empêche extension cage thoracique
Quels signes cherche-t-on pour objectiver syndrome restrictif d’origine extra parenchymateuse?
- déformation cage thoracique
- faiblesse musculaire
Définition maladie diffuse du parenchyme pulmonaire / maladie pulmonaire interstitielle
maladie parenchyme avec :
- inflammation
- fibrose
- entraînant altération extensives des alvéoles et voies aériennes.
Énumérer maladies pulmonaire interstielles
Causes connues
- amiantose
- silicose
- alvéolite allergique extrinsèque
Causes inconnues
- sarcoïdose
- fibrose pulmo idiopathique ou associée m. collagène
2.11.3
Connaître la classification étiopathologique sommaire utilisée en clinique dans l’approche aux syndromes restrictifs.
Substances inhalées
- inorganique (amiante, silicose)
- organique (moisissures)
Médicaments
- antiobio
- chimiotx
- antiarrythmiques
Infection
Idiopathique (sarco, fibrose)
Néoplasique
Dans un cas d’emphysème, le poumon est __ compliant, et __ élastique, il est donc __ d’expirer.
LE VR est __ et le CV __
très compliant
peu élastique
difficle d’expirer
VR augmenté
CV diminué
Est-ce que l’emphysème est un syndrome restrictif?
Non, c’est l’inverse!
Définition alévolite
influx de cells inflam/immunes dans l’espace interstitiel et alvéoles
Pathogénie maladies pulmonaire interstitielles
- injure alvéolaire
- activation cellulaire + exsudation
- alvéolite
- recrutement fibroblaste (si injure persiste)
- soit :
- agression unique (mort ou réparation, cicatrice)
- agression répétée –> firbose –> end stage lung –> IR –> transplant
voir p.22 ppt
Rôle des cellules inflammatoires?
agent toxique stimule macrophage –> sécrète chimiotactiques –> activent neutrophiles -> libèrent protéases / toxic pour parenchyme pulmonaire
Certaines pathos ont des causes immunologiques?
antigène + anticorps
- anticorps spéciqieus anti-membrane basale
- sarcoïdose et alvéolite allergique extrinqsèque : excès LT
- fibrose interstitielle : lysosomes macrophages libèrent protéases
__% poids poumon = tissu conjonctif, dont __% = collagène
25-40%
60% collagène
Définition fibrose interstitielle
Augmentation tissu conjonctif
LEs __ sont à l’origine de l’augementation des __ dans les maladies interstitielles –> élvolution vers __
macrophages
fibroblastes
fibrose
Présentation clinique maladies pulmo interstitielles
- dyspnée, toux
- radiographie anormale
- sx reliés à maladie primaire
- anomalies tests fonction respi
2.11.4
Adapter le questionnaire et l’examen physique en fonction d’établir une étiologie à un syndrome restrictif.
- HMA + EP
- exam lab
- radio
- tests fonction pulmo
- gaz artériel
- TDM
- procurer tissu pulmonaire
Âge fibrose pulmonaire __
Âge sarcoïdose __
> 50 A
entre 20 à 40 ans
Prévalence sexe? Pneumoconiose et lymphangioléimyomatose? maladie collagène?
Pneumoconiose, arthrite rhumatoïde: hommes
lymphangioléimyomatose et maladie collagène : femmes
Impact tabagisme maladies pulmo interstitielles ?
Maladies exclusivement chez les fumeurs :
- histiocytose X
- pneumonite desquamative interstitielle
- bronchiolite respiratoire
Maladies chez non-fumeurs
- sarcoïdose
- alvéolite allergique extrinsèque
Quelles maladies pulmo interstitielles peuvent être héréditaires?
- firbose pulmo idiopathique
- sarcoïdose
- sclérose tubéreuse
- neurofibromatose
Définition pneumoconioses
maladies pulmonaires causées par l’inhalation et la fixation de particules dans le poumon.
Quelles maladies pulmo interstitielles ne donnent PAS de dyspnée?
- sarcoïdose
- silicose
- histiocytose X
Une dyspnée aiguë + douleur thoracique indique__
pneumothorax
ON doit penser à histiocytose X, lymphangioléiomyomatose ou neurofibromatose
Toux productive ou sèche chez maladie pulmo interstitielle?
sèche, sauf pour carcinome bronchiolo-alvéolaire
maladies pulmo interstitielles EP?
- râles (sauf sarcoïdose)
- coeur pulmonaire
- cyanose
- hippoc
- atteintes extraparenchymateuses
Exams de laboratoire ?
- urines
- formule sanguine
- fonction hépatique
- autoanticorps
- anticorps antimembrane basale (vasculite)
- calcémie (sarcoïdose)
- précipitines contre allergène (alvéolite all.)
- ECG (sarco)
- échocardiogramme (IC ou HTAP)
2.11.6
Distinguer les signes radiologiques pouvant être associés à une maladie restrictive.
Anomalies :
- nodules
- réticules
- linéaires (lignes septales ou kerley)
- réticulonodulaires (tjrs un mixte)
- destructives (kystes)
- alvéolaires
- bronchiques (bronchiectasies)
- artérielles
La prédominance des anomalies aux sommets indique quelles maladies?
- tuberculose
- mycose
- sarcoïdose
- pneumoconiose (sauf amiantose)
- histiocytose X
- spondylite ankylosante
La prédominance des anomalies aux bases indique quelles maladies?
- bronchiectasies
- aspiration
- pneumonite interstitielle desquamative
- fibrose pulmo idiopathique
- rx médicaments
- amiantose
- maladies collagène
Atteintes pleurales = quelles maladies?
- pneumothorax
- épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
- plaques pleurales *amiantose
Adénopathies hilaires et médiastinales
- sarcoidose
- lymphome
- tuberculose, mycose
- pneumoconiose
- cancer
Indications TDM?
-Toute les patient si suspecte atteinte diffuse parenchyme, sauf si radio clair enough.
Avantages TDM?
valeur dx ET pronostique pour fibrose idiopathique, amiantose, silicose, sarcoïdose, etc.
guider biopsie pulmonaire ouverte
Quels tests (fonction respi ou effort) donnent meilleure idée de l’atteinte fonctionnelle?
effort, car certaines patho donnent ausi syndromes obstructifs (sarcoïdose, lymphangioléiomyomatose et histiocytose X)
Examens invasifs?
Lavage broncho-alvéolaire
Biopsie pulmonaire
Comment interpréter l’analyse du sérum physiologique?
normal : 85% macrophages, 15% lymphocytes, rares neutrophiles
alvéolite allergique : nb et % lymphocytes augmente
fibrose idiopathique : % neutro augmente
Quand est-ce que la biopsie pulmo n’Est PAS requise?
- maladie systématique
- pneumoconiose à poussières inorganiques
Utilité biopsie?
- dx
- évaluer activité maladie
Techniques biopsie (2)?
- biopsie trans-bronchique (sarco, infection, néo)
If not enough,
- biopsie ouverte par thoracoscopie (ou rarement thoracotomie)
2.11.7
Décrire les manifestations cliniques, histologiques et l’évolution des différentes formes de fibrose pulmonaire.
Manif : dyspnée progressive, toux sèche, EG, IR, ICD, rx inflam ++
pathogénie : processus immun –> macrophage activé attire neutrophile –> relâche protéase + ROS –> destruction alvéole
Que représente et signifie le honeycombing (nid d’abeille)?
Formations kystiques tapissées d’épithélium bronchiolaire –> nid d’abeille
spécifique à la pneumonite interstitielle usuelle (pire pronostic)
Quels sont les 4 types de maladies fibrose pulmonaire idiopathique?
- pneumonite interstitielle usuelle (UIP)
- pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP/RBILD)
- pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Quels types ont la pire mortalité? Ces deux types répondent-ils aux stéroïdes?
UIP 68%
NSIP 62%
Ne répondent pas aux stéroïdes contrairement aux deux autres.
Dans la fibrose on retrouve une augmentation des __ dans le lavage.
neutrophiles, parfois éosinophiles
Pronostic à 5 ans fibrose interstitielle idiopathique?
50% mortalité à 5 ans et 30% des sruvivants vivent plus de 10 ans
Si le patient est jeune, qu’est-ce qu’on considère comme traitement?
Puisque les médicaments aident peu, la greffe pulmonaire.
Dans la fibrose, la compliance est __
moindre
LE tabagisme engendre une augmentation des __ dans le lavage des alvéoles?
macrophages
Les macrophages libèrent des substances chimiotactiques qui attirent les neutrophiles qui eux libèrent des ROS + protéases toxiques pour l’endothélium. En, plus, les macrophages activent __ et __, ce qui engendre la fibrose pulmonaire.
fibroblastes
collagène
Quelles sont les 3 caractéristiques à la radio indices de fibrose interstitielle?
- pas de verres polies
- nid d’abeille
- infiltrations interstitielles réticulaires gradient apico-basal (prédominance bases)
Âge moyen fibrose pulmo?
50 ans
EP fibrose pulmonaire?
râles + crépitants bases
hippocratisme digital
HTP
ICD
Mettre dans l’ordre de l’évolution de la maladie les termes fibrose, alvéolite et nid d’abeille.
alvéolite –> fibrose –> nid d’abeille
Les fumeurs sont à risque de développer __sur les cicatrices de fibrose.
un cancer
2.11.8
Définir la sarcoïdose, en décrire sa lésion histologique caractéristique et comprendre son caractère multisystémique.
Maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue caractérisée par la présence de granulomes (causé par agression antigène ou organisme) non caséeux dans les organes atteints.
Sarcoïdose : Jusqu’à __% des patients sont asymptomatiques au dx.
50%
Sarcoïdose : prévalence et facteurs de risque?
âge 20-40 ans 2F/1H 10/100 000 blancs 35/ 100 000 noirs (plus agressifs) Hiver et printemps
Sarcoïdose : organes + touchés?
- ganglions hilaires et médiastinaux
- poumons
- yeux
- peau
Les lésions granulomateuses de la sarcoïdose sont identiques à celles retrouvées dans 2 types de maladies?
- maladies infectieuses (tuberculose, mycose)
- maladies d’hypersensibilité (alvéolite allergique extrinsèque)
Il serait donc logique que la sarcoïdose serait dû à __
inhalation d’agent extérieur, mais aucun n’a été retrouvé à date –> cause inconnue.
Sarcoïdose : Quelles sont les anomalies immunologiques retrouvée?
- cells immunitaires augmentées dans les zones atteintes et diminuées dans sang périphérique
- augmentation macrophages et T CD4 dans lavage broncho-alvéolaire
- sécrétion cytokines
Sacrcoïdose : La lésion caractéristique est __
le granulome non caséeux constituée de lymphocytes et de cellules phagocytaires mononucléaires.
prévalence dans les ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et peau
2.11.9
Reconnaître les présentations cliniques usuelles de la sarcoïdose, l’évolution de la maladie et son traitement.
- EG
- toux
- dyspnée
- expectos/hémoptysies parfois
- érythème cutanée douloureux et surélevés sur face antérieure des jambres
- inflammation douloureuse articulations adjacentes
Quel est le mode de présentation aigü de la sacoïdose (limité dans le temps et résolution rapide)?
syndrome de Löfgren
- érythème noueux
- arthralgie
- fièvre
- adénopathies hilaires bilatérales
LEs anomalies de fonction pulmonaire sont de type restrictif ou obstructif?
restrictif, mais parfois les tests sont normaux.
2.11.10
Décrire les stades radiologiques de la sarcoïdose et leur signification clinique.
- adénopathies hilaires bilat + paratrachéale droite
- adénopathies + infiltration interstitielle
- infiltration interstitielle au sommet sans adénopathies
- fibrose avancée
au dx : 50% stade 1 et 25% stade 2.
Résolution spontanée en 1-3 ans chez 75% stade 1 et 66% stade 2.
Sarcoïdose : Le rapport CD4/CD8 est __
élevé
Existe-il une corrélation entre les anomalies au lavage, le pronostic et la réponse au traitement?
aucune corrélation
Sarcoïdose : anomalies biologiques?
- hypercalciurie 16-60%
- hypercalcémie 11%
hyperabsorption de calcium a/n intestin - ECA élevée 50-75%
Sarcoïdose : Diagnostic?
- HMA
- EP
- radiographie (granulome + exclusion autres mx)
Exam de choix sarco?
biopsie de ganglions médiastinaux par EBUS
résultat positif dans 70%
Sarcoïdose : traitement? INdications?
stéroïdes!!! Indications : - sx progressifs - détérioration fonction respiratoire - image radio détériore - atteinte organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
Traite-on les patients asymptomatiques?
NON
2.11.2
Distinguer les différentes physiopathologies menant à un syndrome restrictif pulmonaire.
- maladie pulmonaire interstitielle (parenchyme)
- fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante)
- sarcoïdose
- atteinte plèvre ou cage thoracique
- maladie neuromusculaire
2.11.12
Connaître les principales étiologies neuromusculaires
- moelle épinière (sclérose en plaque, tétanos)
- nerfs moteurs (SLA)
- jonction neuromusculaire (botulisme)
- muscles (dystrophie)
Conséquence maladies neuromusculaires
- hypoventilation nocturne (HTAP, apnée)
- ventilation insuffisante (hypercapnie, atélectasie)
- toux inefficace (infections, aspiration)
Évaluation maladies neuromusculaires
- tests fonction respiratoire
- force musculaire
- gaz sanguins
- évaluation polysomnographique (apnée)
Résultats tests de fonction respiratoires
- baisse VEMS, CV, CPT
- indice VEMS/CPT normal
Traitement?
IRA : ventilation mécanique invasive
- non invasive la nuit
INdications :
- cap. vitale forcée < 50% prédite
- pression inspiratoire max < 20 cm H20
- capacité vitale < 15 ml/kg
- rétention CO2
Maladies cage thoracique?
- spondylite ankylosante
- congénitale
- volet thoracique
- cyphoscoliose
- thoracoplastie
- fibrothorax
- patho abdos (ascite, obésité morbide)
- tumeurs paroi thoracique
Dans les maladies cage thoracique, le patron respiratoire est __ et le volume résiduel est __
restrictif
conservé
Les maladies cage thoracique peuvent développer…
- apnée sommeil
- hypoxémie/hypercapnie
- IR
2.11.13
Expliquer comment les maladies restrictives pulmonaires et thoraciques conduisent à l’insuffisance respiratoire en faisant ressortir les différences entre les deux mécanismes.
Même évaluation et approche thérapeutique.
