Syndrome Myélodysplasique Flashcards
V/F: un SMD peut être secondaire à un syndrome de Fanconi
Vrai : l’anémie de Fanconi
Pas le même Fanconi que le myélome
Quelle cytopénie révèle le plus souvent le SMD?
L’anémie macrocytaire
Que peut-on observer sur le frottis sanguin d’un SMD?
- anisocytose, macrocytose
- PNN HYPO-granuleux, à noyau hypo-segmenté ou pseudo-Pelger
V/F: le caryotype médullaire est anormal dans 50% des cas de SMD
Vrai
Le caryotype médullaire d’un SMD retrouve plus souvent des délétions ou des translocations?
Des délétions
Quel examen permet de savoir si un SMD correspond à une anémie sidéroblastique?
La coloration de Perls du frottis médullaire
Quel est le risque de transformation cancéreuse du SMD?
LAM dans 30% des cas
Quelles chimiothérapies prédisposent au SMD?
Agents alkylants (cyclophosfamide, ifosfamide) et analogues des purines (fudarabine, mercaptopurine)
Citer une maladie génétique prédisposant au SMD
Trisomie 21 (et la neurofibromatose)
Donner les 4 examens du diagnostic para-clinique de SMD
- hémogramme
- myélogramme
- caryotype
- biopsie médullaire
Donner les 4 examens du diagnostic para-clinique de SMD
- hémogramme (NFS frottis rétic)
- myélogramme (moelle riche mais avortement)
- caryotype
- biopsie médullaire si moelle pauvre
Donner les 4 examens du diagnostic para-clinique de SMD
- hémogramme (NFS frottis rétic)
- myélogramme affirme le diag
- caryotype
- biopsie médullaire si moelle pauvre
À partir de quel pourcentage de sidéroblastes en couronne une anémie réfractaire devient “sidéroblastique”?
15%
Quelles pathologie évoquer devant une monocytose sanguine >1x 10*9 persistante + myélémie et moins de 20% de blastes au myélo?
LMMC
Leucémie myélomonocytaire chronique
Quels sont les 3 éléments du score pronostique IPSS des SMD?
- nombre de lignées atteintes
- caryotype (=cytogénétique)
- % de blastes médullaires