Maladie de Willebrand/ Hémophilie Flashcards
Quel est le mode de transmission génétique de la maladie de Willebrand?
Autosomique dominante
Quel sont les 3 choses à doser pour caractériser le type de maladie de Willebrand?
- FvW Antigène
- FvW activité (cofacteur de ristocétine)
- F VIII
Quel est le type le plus fréquent de Willebrand?
Type 1 ou “déficit quantitatif partiel”, toutes les activités sont touchées mais partiellement
V/F: on peut transfuser du PFC à un malade de Willebrand avant une intervention
Faux, un Willebrand de type I ne doit pas recevoir de produits dérivés du sang
En quoi consiste le test au Minirin (desmopressine)?
A faire une semaine avant une chirurgie quelconque:
-administration IV de desmopressine
- mesure de vWF Activité, Antigène, F VIII, PFA 100
à 45 min pour l’efficacité, et à 4h pour le retour au taux initial
Que faire juste avant une chir chez un patient atteint de la maladie de Willebrand?
Administration 45 minutes avant la chirurgie de desmopressine (Minirin) IV
A faire avec parcimonie car tachyphylaxie (épuisement rapide de l’effet)
V/F: les AINS sont contre-indiqués chez les patients atteints de la maladide de Willebrand
Vrai: aspirine, ains, aap…
V/F: les injections IM sont CI chez les patients atteints de Willebrand
Vrai
De quel diagnostic le Willebrand de Type 3 est il le différentiel?
Hémophilie A (facteur VIII)
Quel est le mode de transmission de l’hémophilie?
Transmission liée à l’X
Quelle est le diagnostic différentiel de l’hémophilie A?
Maladie de Willebrand de type 3 (avec 0 facteur VIII)
Quelles sont les localisations d’hémorragie retrouvées dans l’hémophilie?
Hémorragies des séreuses donc: intra-articulaires intra-musculaires intra-crâniennes urinaires
Qui est absent dans l’hémophilie A? B?
hémophilie A = facteur VIII
hémophilie B = facteur IX
V/F: la fille d’un hémophile est conductrice obligatoire
Vrai
V/F: le minirin peut être utilisé dans l’hémophilie A mineure
Vrai car il fait sortir le vwF de sa cachette et il transporte le VIII
