Syndrome Flashcards
Signes bio syndrome de lyse
- hyperuricémie
- hyperphospohremie
- hypocalcémie
- hyperK
- augmentation LDH
=> svt IR associée
Paramètres important dans le calcul du score IPSS dans le syndrome myelodysplasique
- cytopenies
- caryotype medullaire
- % de blastes
SC du syndrome cave sup et p en ch
Memo TOCTOC
- TJ
- œdème en pèlerine
- cyanose cervico faciale
- telangiectasies
- œdème cérébral
- circu veineuse collat basithoracique
Position demi assise
ACG préventive
Ci pose chambre implantable car risque aggraver symptômes
Syndrome d’hyperviscosité
- cephalee
- vertiges
- activité auto immune
- thrombose
A causes de quels agents peut on avoir une hyperleucocytose sans infection?
- tabac
- stress
- corticoïdes
MAT : physio / sc/ ttt
Obstruction des petits vaisseaux sanguins via agression endotheliale, libé de substances pro agrégantes, micro thrombi plaquettaires
PTT: déficit ADAMTS13, adulte /troubles neuro / IR/thrombopénie
SHU : post diarrhée (E.Coli 0157:H7)/ atypique avec pas diarrhées adulte
Enfant/ ira / HTA /thrombopénie
Sc:
- anémie hémolytique mécanique
- thrombopénie periph
- fievre
- troubles neuro
- IR
Ttt:
- PFC
- échanges plasmatiques
- corticothérapie
- vit B9
Synd myelodysplasique:
Épidémio /sc/diag/pronostic/ttt
Touche p >79 ans
- anomalies CSHematopïétique entraînant une insuffisance qualitative et quantitative moelle
- evol 30% en LAM
- origine primitive ++
- idiopathique ou 2nd : chimio (alkylants/ conditionnemen autogreffe/analogues purines)/ expo radiations ionisantes /expo benzènes /anomalies génétiques (t21/m fanconi)=enfant
- sc : anémie arégénérative chronique persistante ++ ou bi ou pan cytopenie
- diag :
FS (anomalies cytologiques)
Myélogramme ++: moelle riche mais anomalies morpho (dysérythropoïèse, dysgranulopoïèse, dysmégacaryopoïèse)
Caryotype médullaire - pronostic : score IPSS (% blastes médullaires / cytogénétique / nombre cytopenies)
- ttt:
Si IPSS bas = transfu et EPO (ttt sympto)
Si IPSS élevé =agent déméthylant (azacytidine) ou chimio si p jeune ou allogreffe si <70 ans
Caractéristiques des formes particulières de myelodysplasie 5q- et LMMC
Synd 5q-
- touche femme 60 a
- sc : anémie sévère + thrombocytose
- myélo: dysmegacaryopoïèse
- ttt lenalidomide
LMMC
Appartient groupe synd myelodysplasique et myeloprofil
- sc: SMG + hepato splénomégalie + monocytose>=1G/L
Définition myelemie
Passage de cellules immatures de la lignée granulomateuse dans sang
Pathologique des que >2%
Peut survenir après infection bactérienne / hémolyse /régénération post chimio / hémorragie = emballement moelle suite à pb /LMC
Etio de hyperlymphocytose polyclonale
- infections virales
- coqueluche
- syphilis
- synd mononucleosique
Attention LLC = hyperlymphocytose monoclonale
Caractéristiques de l’anémie sideroblastique
Appartient myelodysplasie / transmission liée à X
Représente environ 5% SMD
- présence de sieroblastes médullaires >15%
Etio :
- idio
- alcool
- hypothermie
- médoc
- intox plomb
- héréditaire
Mais pas liée fer
Examens indispensables au bilan myelodysplasie
- ferritine : évaluer stock fer avant faire transfusion
- EPO
- B9-B12
- caryotype médullaire
Anomalies génétiques en faveur bon pronostic dans myelodysplasie
- del 5q-
- del 20q
- perte Y
- caryotype normal
