Hemostase

Question 1

Quelle est la maladie hémorragique constitutionnelle la plus fréquente dans la pop générale ?

Answer 1

M de Willebrand 1% pop

Hémorragie superficielle (différente hémophilie avec hémorragies prof )

Question 2

Sur quels facteurs de la coagulation agit la HBPM ?

Answer 2

Facteur X++. Et II

Via anti thrombine III

Question 3

Sur quels facteurs de la coagulation agit l’ HNF

Answer 3

II et X

Question 4

Voie de transmission génétique de l’hémophilie type A

Et p en c

Answer 4

Récessive liée à l’X ( touche que hommes)

TCA allongé et TP et TS normaux

Ttt:

• injection de concentrés de facteurs humain d’origine plasmatique et recombinante
• formes mineures : donner DDAVP (ADH)

P en c 100%
Ci rasage et IM / sport violent /aspirine ains ACG/ prise température rectale
Enquête familiale

Question 5

Caractéristiques de la m de Willebrand, diagnostique, ttt

Answer 5

M autosomique dominante, déficit en facteur hémostase
M de W = FW<30%

Rôle FW: adhésion plaquettes entre elles et à endothelium vasculaire (GpIb)+ transporte et stabilise VIII

Diag:
- Allongent TS et/ou TCA
- évaluation quantitative et qualitative du FW : activité co facteur de la ristocétine (WF-Rco) si diminue =Willebrand
- évaluation quantitative du FW: dosage WF-Ag
(Absence FW= type 3, def qualitatif = type 2 et trouble quantitatif = type 1)
- si RIPA : test agrégation plaquettaire induite par ristocétine += type 2B

Ttt:
- DDAVP ou minirin (ADH)+ restriction hydrique +++ (risque hypoNa)= relargage transitoire FW et facteur VIII et adhésion plaquettaire. A ne donner que dans type 1.
- facteur Willebrand
- facteur VIII si besoin
- anti fibrinolytique
P e c 100%, ci IM et dépresseurs hémostase
Dépistage familial

Question 6

Facteurs vit K dépendants

Answer 6

II
VII
IX
X
Protéine C
Protéine S

Vit K = liposoluble requiert sels biliaires pour être absorbée

Question 7

Bilan thrombophilie

Answer 7

Doser :

• prot C
• prot S
• antithrombine III
• mutation facteur V
• mutation facteur II

À faire chez p<50 ans avec TVP ou EP inexpliquées ou récidivantes
Femme enceinte avec TV si atcd fam ou perso TV

Question 8

Temps de Quick explore quels facteurs de la coagulation ?

Answer 8

V VII X I II

Question 9

Que prend en compte hémostase primaire ?

Answer 9

Plaquettes + cellules sous endotheliales + vWF+ fibrinogene

Question 10

Etio CIVD

Answer 10

• lésions tissulaires étendues
• morsure serpent
• infection sévère
• LAM 3
• polytraumatisé
• pancréatite aiguë

Question 11

Qu’est ce que la CIVD active ?

Answer 11

Le facteur tissulaire et donc active voie extrinsèque de la coagulation

Question 12

Diag CIVD posé devant quoi?

Answer 12

DD >500 + soit plaquettes <50G/L soit TP<50%

Ou 2 critères parmi plaquettes /TP/ fibrinogene <1

Question 13

Site de hématopoïèse chez fœtus et adulte

Answer 13

Embryon : au niveau sac vitellin et splanchnopleure
Fœtus : foie rate thymus
Naissance: se déroule dans moelle osseuse rouge

Moelle osseuse rouge prédomine dans os plats et spongieux
Moelle blanche = moelle rouge qui a dégénérée et qui n’est plus fonctionnelle

Question 14

Quel est le rôle de ADAMST13?

Answer 14

Contrôle de la taille du facteur de Willebrand

Question 15

Dans quelles situations le facteur WB est il augmenté?

Answer 15

Inflammation et grossesse

Question 16

Qu’est ce qui fait parti d’un bilan complet d’hemostase ?

Answer 16

TQ
TCA
TS
fibrinogene