Surrénales Flashcards
1
Q
- Résumer les étapes-clés de préparation pré-chirurgicale chez un patient présentant un phéochromocytome
A
phéo sécrète bcp A et NA, on commance par vasodilater (alpha-bloquant)
- alpha-bloquant 2-4 sem pré-op (vise TA< 140)
- réplétion volémique en même temps (car corps répond à HTA en diminuant VCE)
- bêta-bloquant si tachycarde 3-5 jours pré-op
- bloquants ca++ à la place bbq si asthme
2
Q
- Décrire l’origine embryonnaire des glandes surrénales (cortex et médulla)
A
Cortex : mésoderme
Medulla : ectoderme
5e sem : naissance cells endocrines
6e sem : début stéroïdogénèse
8e sem : envahissement du cortex par cells crête neurale pour former medulla
3
Q
- Nommer les trois zones du cortex surrénalien et les classes d’hormones synthétisées
A
glomerulosa : aldostérone
fasciculata : cortisol
reticularis : androgènes (un peu de cortisol)
medullo-surrénales : catécholamines
4
Q
- Décrire les principales étapes de la biosynthèse des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des androgènes surrénaliens (stéroïdogenèse)
A
il y a 3 voies, chaque zone du cortex a les ensymes nécessaires à la voie menant à la formation de son hormone spécifique.
minéralocorticoïde (aldostérone) : progestérone –> 21-hydroxylase –> DOc–> corticostérone –> aldostérone
glucocorticoïde (cortisol) : progestérone –> 17-OH- progestérone –> 11-deoxycortisol –> cortisol
androgènes (DHEA/DHEA-S/Testostérone en périphérie) : ne nécessite pas l’enzyme 21-hydroxylase
5
Q
- Illustrer l’axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien et décrire sa régulation
A
CRH –> ACTH –> cortisol
6
Q
Quel est le précurseur de ACTH
A
POMC qui fait aussi MSH et des endorphines
7
Q
Quel est le squelette de base des hormones stéroïdiennes?
A
cholestérol
8
Q
utilité enzyme sTAR
A
est activée par ACTH : cascade mitochondrie pour générer hormones stéroïdiennes
9
Q
A quoi pense-t-on si on a un cortisol bas et un teint plus bronzé que normal?
A
insuffisance surrénalienne primaire, car l’hypophyse sécrète plus d’ACTH et donc fait plus de son précurseur, la POMC qui fait du MSH (mélanocyte stimulation hormone)
10
Q
- Décrire le cycle nycthéméral du cortisol chez un individu normal
A
- plus élevé la matin à 4-8h et baisse au cours de la journée, min à minuit.
- sécrétion pulsatile du CRH
11
Q
Qu’est-ce qui stimule la sécrétion CRH
A
- stress physiologique : maladie, fièvre, trauma, choc, douleur, hypoglycémie
- cycle nycthéméral
12
Q
Qu’est-ce qui stimule sécrétion aCTH?
A
- CRH
- ADH (voie secondaire d’activation)
13
Q
Le cortisol est-il libre ou lié?
A
75% lié à CBG
10% libre
15% lié à albumine
14
Q
Où le cortisol est-il conjugué?
A
95% au foie
15
Q
Le cortisol libre et lié est éliminé dans..
A
urines
16
Q
Le cortisol sérique représente le cortisol __
A
total (comprend celui lié à CBG et albumine = inactif)
17
Q
Quelles conditions augmente le CGB?
A
- oestrogène, CO
- grossesse
- hyperthyroïdie
18
Q
Peut-on mesurer le cortisol sérique quand on est enceinte, en hyperthyroïdie ou qu’on prend des CO?
A
Non, car CBG augmenté, donc la cortisol totale est faussement plus élevée alors que la fraction libre est la même.
19
Q
Condition diminuant CBG
A
- insuffisance hépatique (dim production)
- syndrome néphrétique (protéinurie)
20
Q
Pour savoir s’il y a un excès de cortisol, on le mesure quand?
A
minuit
21
Q
Est-ce que ça prend une grosse ausse de cortisol pour créer un problème?
A
Pas si la hausse persiste toute la journée!
22
Q
Utilité dosage cortisol sérique
A
- imprécis, variable
- dépistage d’insuffisance surrénalienne si bas le matin
- pas si aug CBG : CO, enceinte ou hyperthyroïdie
- varie selon cycle circadien
23
Q
Utilité cortisolurie 24h
A
- dépister hypercortisolurie
- pas affecté par CBG
- ne peut être dosé sur une seule miction
- on mesure la créat pour savoir si la collecte est complète
24
Q
Cortisol salivaire
A
- mesure cortisol libre seulement
- minuit
- dépister hypercotisolémie
25
Tests dynamiques cortisol
test suppression : dexaméthasone 1 mg
test stimulation :
- hypoglycémie par insuline
- test CRH
- stimulation au cortrosyn (primaire)
26
Quelle est une réponse normale à la dexaméthasone?
cortisol 8 AM < 50! Le dexa mime le cortisol, donc fait rétroaction négative sur l'hypophyse, mais n'est pas détecté au dosage.
27
Peut-on fait un dexa si prise de CO? pourquoi?
non, car on mesure le cortisol sérique (total).
28
Contre-indications pour test de supression hypoglycémie provoquée par insuline?
personnes âgées
personne épileptique
faire sur jeune en bonne santé si pas sûr du dx
29
le test de CRH permet de déterminer un problème à quel niveau?
au niveau de l'hypophyse! CRH stimule hypophyse à faire aCTH
30
Stimulation au cortosyn permet de détecter quoi?
hypocorticisme primaire seulement! Crotrosyn est du ACTH synthétique qui stimule la surrénale directement. On peut manquer une insuffisance centrale récente dans laquelle la surrénale n'a aps eu le temps de s'atrophier.
31
Réponse normale au cortrosyn?
cortisol > 500
32
7. Identifier le type de récepteur des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des androgènes
glucorticoïdes :
- récepteur stéroïdien intracytoplasmique
- se trouvent dans toutes les cellules
- responsables de la majorité des effets du cortisol
minéralocorticoïdes (MR)
- lie cortisol avec moindre affinité (shunt)
- récepteur stéroïdien
- action principalement rénale
- effets sur cells endothéliale et coeur aussi
- rétention hydro-sodée et excrétion du K+
33
Comparer les taux de cortisol et les taux d'aldostérone circulants.
cortisol 1000 x plus élevé qu'aldostérone
34
Décrire le shunt cortisol-aldostérone
- l'aldostérone et le cortisol ont les même récepteurs
- sans le shunt, le cortisol prendrait toute la place car il y en a 1000 fois plus
- le rein convertit le cortisol actif en cortisone inactif pour libérer les récepteurs pour l'aldostérone
- mécanisme peut être dépassé si on a un surplus de cortisol supplémentaire
35
Quels récepteurs servent à la rétention hydro-sodée et excrétion du K+
MR --> lie aldostérone et cortisol un peu
36
Physiologie catécholamines (voie synthèse)
tyrosine = DOPA = dopamine = NA = A
37
enzyme permettant de distinguer tumeur sécrétant dopamine venant de ganglion vs surrénales?
ùconvertie NA --> A, importante car seulement présente dans surrénale, utile pour distinguer tumeur sécrétant excès de dopamine provenant des ganglions ou des surrénales.
38
Catécholamines stockée dans __.
chromogranine (stress = dégranulation --> libre sang)
39
Comment doser catécholamines?
dosage urinaire sur 24h des catécholamines ET DE LEURS MÉTABOLITES!!!!! important car si métabolisme rapide, on peut seulement être en présence de métabolites!
40
Quelle caté a l'effet le plus marqué sur alpha et bêta?
alpha : NA
bêta : adrénaline
delta : dopamine
41
Quel récepteur est cardio-sélectif
bêta-1
42
Récepteur bronchodilatation?
bêta 2
43
récepteur muscle squelettique
bêta 2
44
récepteur rein
bêta 1 = augmente rénine
45
récepteur gastro-intestinal dim motilité? aug tonus sphincter?
dim motilité : alpha 1
| aug tonus sphincter bêta 2
46
récepteur pancréas
alpha : dim insuline et glucagon
| beta : augment insuline et glucagon
47
récepteur utérus? contraction et relaxation
contraction : alpha
| relaxaion bêta 2
48
Définition phéochromocytome
définition : tumeur endocrine dérivé cells chromaffines de la médullo-surrénale produisant catécholamines
49
25. Identifier les manifestations cliniques (signes, symptômes) associées à un excès de catécholamines
(phéochromocytome)
Triade classique
- céphalées (80%)
- diaphorèse (70%)
- palpitations (60%)
- HTA réfractère et sévère (ressemble à hyperaldo)
- asx
- selon hormone sécrété
50
Quel est un déclencheur de phéochromocytome
- stress ou cause de libération caté = déclencheur
51
26. Nommer les principales conditions génétiques associées à un phéochromocytome
MEN2A et MEN2B
- mutation oncogène
- autosomal dominant
Mutation succinate déshydrogénase (SDH) : paragangliomes (malins et métastatiques)
52
Quelle est la plus fréquente et souvent première MC de MEN2A ou MEN2B
carcinome médullaire thyroïdien
53
27. Investiguer un phéochromocytome
1. collecte urinaire 24h (caté + MÉTABOLITES)
- positif si 2 x normale à 2 reprises
- faux positifs : antidép, opiacés, décongestifs, stress, IR, tabac
2. Imagerie
- TACO/IRM
3. Scintigraphie MIBG
- pas dx
- vérifier si extra-surrénalien (jeunes enfants)
- tumeur très grosse envahissante (règle 10%)
- évaluer métastases
54
tx phéochromocytome
pré-op
1. blocage alpha 2-4 sem pré-op
2. hydratation hydrosodée (VCE)
3. bloquer bêta 3-5 jours avant op si tachy
4. bloqueurs Ca++ à place bbq si asthme
SURRÉNALECTOMIE
55
Expliquer pourquoi il faut hydrater le patient alors qu'il fait des poussée HTA?
le corps réagit à HTA en baissant la volémie! Si on vasodilate avec alpha bloquant = HTA, hypoTA
56
8. Illustrer l’axe rénine-angiotensine-aldostérone
foie : angiotensinogène
poumon : ECA :
rein : rénine
Foie = angiotensinogène --> rénine --> angiotensine 1 --> ECA --> angiotensine 2 --> aldostérone
57
rôle angiotensine 2
- SYM
- rétention hydro-sodée et excrétion K+ et H+
- sécrétion aldostérone
- vasoconstriction périphérique, aug TA
- sécrétion ADH
58
Quelle partie sécrète aldostérone?
cortex surrénalien
59
Qu'est-ce qui induit et inhibe l'aldostérone :
- angiotensine
- hypervolémie
- hypovolémie
- hypoK+
- hyperK+
- ACTH
induit :
- hypovolémie
- hyperK+
- angiotensine
- ACTH
inhibe :
- hypervolémie
- hypok+
60
9. Identifier les rôles respectifs des glucocorticoïdes, des minéralocorticoïdes et des catécholamines dans la régulation de la pression artérielle
les trois augmente TA
1. glucocorticoïde (cortisol) :
- augmente DC
- augmente résistance périphérique
- augmente activité hormones adrénergiques
2. minéralocorticoïdes (aldostérone) :
- rétention hydrosodée aug VCE
3. catécholamines :
- bêta 1 : effet inotrope et chronotrope +
61
10. Décrire la physiopathologie de l’hyperplasie congénitale des surrénales
défaut de synthèse
- mutation inactive la 21-hydroxylase (90% des cas)
- donc empêche la synthèse de minéralocorticoïdes et de glucocorticoïdes!
- excès d'androgène par refoulement
62
33. Identifier les anomalies de laboratoire rencontrées dans l’hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21-hydroxylase)
dx : accumulation de 17-OH-progestérone dosée
- augmentation androgènes (DHEAS, a-dione)
- baisse cortisol
- rénine/aldostérone basse (minéralo)
- mutations génétiques (dépistage)
63
32. Décrire les différents modes de présentation clinique de l’hyperplasie congénitale des surrénales
(déficit en 21-hydroxylase)
Classique salt washing (80%)
- naissance
- crise surrénales- hypoNa+, hypovolémie, hyperK+, acidose
- ambiguïté sexuelle
64
DX de l’hyperplasie congénitale des surrénales
1. clinique
2. anomalies lab, aug 17-OH, cortisol bas, androgène élevées, mutations génétiques
3. imagerie : surrénales volume augmenté
65
tx de l’hyperplasie congénitale des surrénales
selon sévérité, remplacement glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes
66
Glucocorticoïdes
11. Nommer les principaux signes et symptômes d’hypocorticisme (déficit gluco, minéralo, androgène)
12. Nommer les principaux signes et symptômes d’hypercorticisme
19. Classifier les causes du syndrome de Cushing pour en faire un diagnostic différentiel
20. Distinguer les différents syndromes de Cushing sur la base des données cliniques et paracliniques
21. Décrire les grands principes d’investigation d’un syndrome de Cushing (épreuves de suppression)
22. Décrire les complications et la morbidité associées au syndrome de Cushing
- faiblesse, fatique, no/vo, dlr abdo crampiforme
- déficit gluco : hypoglycémiel, anorexie (fonte muscu et gras)
- déficit minéralo : hypotension, choc, HTO, salt craving
- défici androgène (femme) : diminution pilosité et libido
- hyperpigmentation (IS primaire)
- faiblesse muscu
- douleur abdo
- hypotension, HTO
- tachy
- hyperthermie
- anorexie
67
13. Décrire les différents effets des glucocorticoïdes au niveau du métabolisme intermédiaire
glucides : augmente glycémie
- néoglucogénèse
- résistance insuline
- synthèse glucogène (anabolisme)
lipides
- augmente lipolyse (obésité)
- aug adipogénèse (obésité, résistance insuline)
68
un surplus ou un manque de cortisol pour causer le diabète?
un surplus, car augmente la glycémie et l'obésité.
69
Effets cortisol sur coeur
- augmente DC
- augmente résistance périphérique
- augmente activité récepteurs adrénergiques (sensible)
- augmente TA = HVG à long terme
70
Effets cortisol sur reins
minéralocortico (aldostérone)
- active SRAA
- angiotensine 2 active ADH, aldostérone, SYM...
- rétention hydrosodée et VCE
- augmentation TA
- hypokaliémie et alcalose
71
Effets cutanés cortisol
- peau mince
- trouble cicatrisation
- ecchymoses
- vergetures pourpres
72
Effets osseux cortisol
- ostéoporose
- diminution absorption Ca++
- modification architecture osseuse (faible)
73
effets hémato et immunitaire cortisol
- augmente hématopoïèse (faire circuler O2)
- augmente leucocyte (démarginalisation en stress)
- immunosuppression
- anti-inflammatoire!!!! diminution cytokine (MII)
74
Quel est l'effet du cortisol sur l'inflammation?
diminue! corticostéroïdes utilisés dans MII!! anti-inflammatoire, dim cytokine!
75
Effets cortisol sur autres axes endoc
diminution de la majorité des autres hormones!
- somatotrope (hGH)
- gonadotrope (FSH/LH)
- thyréotrope (TSH)
Conséquences :
- dim croissance
- augmente obésité
- hypogonadisme
- effet psy négatifs (anxiété, psychose, dépression)
76
Quel est le lien entre cortisol et hormones thyroïde
- tx tempête thyro en donnant cortisol!
| - T3-T4 aug clairance du cortisol
77
Effets cortisol sur digestif
diminue la protection muqueuse gastrique en inhibant COX1 comme les AINS
- ulcères
- RGO
- dyspepsie
78
Effets secondaires corticothérapie
- rétroaction nég centrale
- désensibilisation au CRH et ACTH
- atrophie surrénalienne car on produit le cortisol et les surrénales ne travaillent plus
- sevrage nécessaire
- ostéoporose, dyspepsie, ulcus, gain poids, dysglycémie
79
Arrêt subit de corticothérapie...
l'axe cortico n'est pas rétabli, donc on tombe en hypocorticisme (IS)
80
l'IS centrale survient combien de temps après le début de la corticotx?
environ 3 mois après, mais peut survenir après 6 sem!
81
15. Nommer les principales causes d’insuffisance surrénalienne et en faire le diagnostic différentiel
1. destructives
- auto-immune (Addison)
- APS
- adrénoleucodystrophie
- autres : néo, infiltrat, infection, hémorragie, thrombose)
2. troubles synthèse
- hyperplasie congénitale surrénales
- rx
- autres (résistance cortisol, déficience fam gluco, hypoplasie congénitale)
82
17. Décrire la physiopathologie de la maladie d’Addison et son association avec les syndromes polyglandulaires
auto-immuns
- destruction cortex fasciculata surrénalien par anticorps (anti-21-hydroxylase)
- précipité par trauma, infection
83
FDS Addison
3F:1H
| 30-40 ans
84
Quelle est le #1 cause d'IS primaire?
mx d'Addison
85
Addison : déficit de gluco ou minéralo en premier?
déficit glucocortico précède minéralo
86
Addison associé souvent à quoi?
APS : syndrome polyglandulaires auto-immuns
87
Décrire 2 APS
1. type 1 (gène AIRE)
- candidase mucocutanée
- hypoparathyroïdie (manque Ca++)
- Addison
2. Type 2
- Addison
- diabète
- hypothyroïdie
88
Quel type APs est le plus fréquent?
type 2 plus fréquent
| type 1 chez enfant
89
Autres atteintes endocrines accompagnant APS
- insuffisance ovarienne
- hypothyro
- db type 1
- hypophysite
- hypoparathyroidie
- alopécie
- anémie pernicieuse
vitiligo
- etc.
90
18. Expliquer les principaux tests de base et les épreuves de stimulation pour diagnostiquer une insuffisance
surrénalienne (grands principes)
1. biochimie
- cortisol sérique
- ions, gaz artériel
- glycémie
- ACTH
- anticorps
91
Quelle mx = anti-21-hydroxylase
- mx Addison
| - hyperplasie congénitale surrénales
92
23. Décrire les effets cliniques et paracliniques d’un excès ou déficit en minéralocorticoïdes (hypo/hyperaldostéronisme)
triade classique
1. HTA légère à sévère (souvent réfractaire au tx)
2. Hypokaliémie (cell tubulaire)
3. alcalose métabolique par perte urinaire H+ (cell intercalaire)
93
Est-ce que l'hypokaliémie est souvent présent dans l'hyperaldostéronémie?
non! 50% des cas ont un K+ normal!
| peut être démasqué par tx au diurétique
94
24. Décrire les différentes étiologies d’un hyperaldostéronisme primaire.
1. primaire (syndrome de Conn)
2. adénome unilatéral (60%)
3. hyperplasie surrénales bilatérale (30%)
4. adénome/carcinome
95
Décrire syndrome de Conn
- 1% des cas d'HTA
- peu de sx, peu spécifique (fatigue, faiblesse, céphalée, polydypsie, polyurie, paresthésie si hypoLK+)
- Femme 30-50A
- complication cardiovascu HTa au long cours
96
Quelle est la cause la plus fréquente d'hyperaldo
adénome unilatéral 60% (production autonome)
97
l'hyperplasie surrénales bilatérale (30%) donne quoi?
- sensibilité exagérée à angiotensine 2
- hyperplasie zone glomerulosa
- HTA moins sévère
98
V/F les carcinome et adénome bilatéraux sont fréquentes causes d'hyperaldostéronisme
Faux, rares!!
99
V/F l'hyperplasie surrénales bilat (30%) est facile à dx à l'imagerie
faux, difficile à voir car petites masses!
100
Quelle est la différence de physiopatho entre adénome unialt (60%) et hyperplasie surrénales bilat (30%)
adénome : production autonome aldostérone
| hyperplasie surrénale bilat : sensibilité exagérée à angiotensine 2 et hyperplasie zone glomerulosa
101
Dx hyperaldostéronisme
1. dépistage ratio aldostérone/rénine
>150 probable
2. confirmation surcharge en sel
- supprime rénine
- si aldostérone demeure haute : dx +
3. TDM surrénales
4. cathétérisme veines surrénaliennes
102
À quoi sert cathétérisme veines surrénales?
cathéter de ch. côté, on stimule surrénale et on regarde de quel côté il y a plus d'aldostérone
- adénome ou incidentalome
- confirmer latéralisation adénome avant chx
- hyplasie bilat VS adénome unilat
- 10 x plus d'un côté confirme latéralisation
103
Quel investigation permet de caractériser la présence de lésion surrénales pour hyperaldostéronisme?
TDM des surrénales
104
Quel test permet confirme hyperaldostéronisme
surcharge en sel NaCl 0,9% isotonique
105
Pourquoi normaliser le dosage d'aldostérone avec la rénine?
pour savoir s'il s'agit d'un problème d'hyperaldostéronisme isolé ou d'un suractivation du SRAA (dans lequel la rénine serait augmentée proportionnellement)
106
Comment le K+ peut biaiser le dosage d'aldostérone?
si le K+ est haut, on veut le kick out donc on augmente l'aldostérone pour activer le SRAA! le k+ drive l'aldostérone.
Pour avoir une mesure adéquate de l'aldostérone, on doit d'abord stabiliser le K+
107
Comment psironolactone influence aldostérone?
c'est un antagoniste du MR! il bloque l'aldostérone
108
Y a-t-il plus souvent une hypok+ dans aldostéronome ou hyperplasie bilat?
aldostéronome
109
Le tx idéal pour aldostéronome?
chirurgie
110
tx idéal pour hyperplasie bilat
médical, car sinon faudrait enlever les 2 surrénales ce qu'on veut pas...
- spironolactone
- amiloride
- tx HTA
111
Divers / autres
28. Décrire le rôle de l’imagerie médicale dans l’investigation des troubles surrénaliens (insuffisance surrénalienne, syndrome de Cushing, masse surrénalienne)
29. Faire un diagnostic différentiel d’une masse surrénalienne (incidentalome) et dresser le bilan d’investigation
30. Nommer les facteurs suggestifs de malignité d’une masse surrénalienne
31. Décrire les principales causes d’hypertension secondaire d’origine surrénalienne
d
112
Effet cortisol sur l'inflammation, l'immunité, la TA
anti-inflam
immunosup
HTA
113
lien entre cortisol et hypovolémie
f
114
Les concentration en électrolytes sont-elles plus perturbés lors d'insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire? pourquoi?
primaire, car provoque déficit en minéralo (aldostérone), donc baisse du SRAA, diminution de la rétention hydrosodée, diminution excrétion du K+
- hyponatrémie
- baisse VCE /hypoTA
- hyperkaliémie
- acidose
115
l'insuffisance surrénalienne affecte comment la glycémie?
elle abaisse la glycémie, diminue la glucogénèse et rend plus sensible à l'insuline (sucre entre dans les cellules)
116
Quels sont les problèmes circulatoires causés par l'IS?
- baisse VCE/ hypoTA par baisse SRAA
- diminution DC = IC
- diminution sensibilité récepteurs adrénergiques (moins SYM)
- diminution résistance périphérique
117
asthénie, fatigue, hyperpigmentation et HTO fait penser à...
insuffisance surrénalienne
118
anorexie, perte de poids, hypotension et dépression surviennent tôt ou tard dans IS?
phases tardives
119
la fièvre est-elle fréquente en IS?
oui, surtout si causée par infection, malgré que la température du corps puisse être basse.
120
Les gens en Is peuvent-il être asx?
oui, les sx peuvent être déclenchés par une infection, un trauma, une maladie, un stress physio, etc.
121
Comment distinguer l'hypoglycémie provenant d'un IS vs l'hypoglycémie par hypersécrétion d'insuline?
IS :
- hypoglycémie de jeûne
- causé par diminution néoglucogénèse
hypersécrétion insuline
- malaises surviennent n'importe quand dans la journée
- aug appétit et prise de poids
- fonction surrénalienne normale
122
Comment distinguer hyponatrémie d'Addison de l'oedème d'IC, du SIADH?
Addison
- hyperpigmentation
- hyperkaliémie
- augmentation urée sérique (car ADH)
123
en cas de suspicion de crise surrénalienne, que faire?
on donne 100 mg d'hydrocortisone empirique immédiatement, on fera les tests dynamiques plus tard!
124
si hirsutisme chez femme, on dose quoi?
cherche augmentation 17-OH-progestérone pour voir si l'axe de la 21-hydroxylase est bloqué! la 17-OH va dans la voie des androgènes par refoulement = DHEAS + A-dione
125
quels 2 éléments influencent le dosage des androgènes
```
cycle ovulatoire (augmente durant ovulation)
heure AM (augmente avec ACTH)
```
126
Les androgènes sont-ils liés?
60% liés à SHBG
38% albumine
2% libres
127
En phase folliculaire, __% des effets androgènes sont causés par la surrénales chez la femme et __% durant la phase ovulatoire
folliculaire : 70%
| ovulatoire : 40% (car production par ovaires aussi)
128
L'aldostérone répond davantage à la stimulation de l'angiotensine 2, du potassium ou de l'ACTH?
répond plus à :
- angiotensine 2 (hypotension)
- hyperkaliémie
répond secondairement à :
- ACTH
129
V/F les minéralo sont fortement lié à CBG
faux, faiblement
130
Quel % des minéralo est libre?
30-50%
131
Demi-vie des minéralo?
15-20 min, dégradé au foie
132
V/F minéralo éliminé dans urines
vrai
133
Définition adrénoleucoystrophie, mutation?
- mx dégénérative myéline (substance blanche) = démyéliinisation
- mutation à X (H)
- 2e cause IS primaire chez homme
134
MC adrénoleucdystrophie
- > 30 ans
- infantile sévère
- 20% atteinte surrénale avant sx neuro
- asx ou ms Addison ou adrénomyéloneuropathie (>30 ans) = troubles cognitif progressif
- infantile sévère : cécité, paraplégie, surdité
135
Jeune homme avec IS et probs cognitifs...
dépister adrénoleucydystrophie chez tous les jeunes hommes présentant une ISP
136
Quels rx peuvent causer une anomalie de synthèse des croticostéroïdes?
- antifungique
- spironolactone (antagoniste aldostérone)
- anticonvulsivants
137
Quelle est la première cause d'IS centrale?
corticothérapie!!!!! tout ce qui peut supprimer l'Axe!!!
138
Autre cause IS centrale
- tumeurs SNC
- radiotx
- infection
- inflam
- hémorragie
- trauma hypophyse
- congénitale
139
V/F : il y a déficit MR en IS centrale
faux!! seulement en IS primaire car joue sur l'aldostérone!
140
déficit GC isolé fait penser à IS...
centrale! en primaire il y a aussi déficit MR
141
IS centrale, doit-on faire imagerie IRM hypophyse?
oui, si sevrage fonctionnel, mais pas si on est certain que la corticotx est la cause de l'IS centrale!
142
Quelles sont les 2 causes les plus fréquentes ISP
1. Addison
| 2. adrénoleucodystropie (H)
143
cortisol sérique N
200-250 mmol/L à 8 AM
| > 500 en situation stress physio
144
IS aug/dim la glycémie?
diminue la glycémie
145
Qu'arrive-t-il au K+ en IS primaire et centrale?
primaire : hyperkaliémie
| centrale : N
146
Acidose métabolique = IS primaire ou centrale?
ISP
147
augmentation rénine = IS primaire ou centrale
ISP car tente de stimuler aldostérone qui est en déficit
148
2 tests de stimulation d'IS
1. cortrosyn
- stimule surrénales directe (dx primaire)
- hypoglycémie orale provoquée
149
test stimulation cortisol, quel résultat indique axe brisé
cortisol < 500
150
test de suppression cortisol
dexaméthasone 5mg
151
en choc surrénalien, fait-on un test ACTH
on le retarde jusqu'à ce que le patient soit stabilisé! on donne 100 mg hydrocortisone
152
tx choc surrénalien
1. réplétion volémique soluté isotonique
2. hydrocortisone 100 mg (ensuite 50 mg aux 6-8h)
3. dextrose IV si hypogly
4. hydrocortisone aide hyperkaliémie
5. tx chronique après stabilisation
153
tx chronique surrénalien comprend réplétion gluco et minéralo?
oui
154
Quand doit-on augmenter la dose d'hydrocortisone dans le tx chronique d'IS?
si mx graves ou fièvres x 24-48h
155
Quels sont les 3 rx à savoir pour IS
1. hydrocortisone (cortef)
2. prednisone
3. fludrocortisone (florinef)
156
Quel rx a un effet MR ET fluco?
hydrocorisone (1G:2M)
| fludrocortisone (12G:200M)
157
doit-on donner un remplacement minéralocortico en plus de l'hydrocortisone?
non, car l'hydrocortisone a des effet sur GR et MR à la fois!
158
Définition syndrome Cushing
hypercorticisme pathologique, peu importe la cause
159
Types de Cushing
1. Cushing ACTH dépendant
2. Cushing ACTH indépendant (surrénale sécrète trop)
3. pseudo-cushing (aug transit/chron physio)
4. hypercorticisme physiologique (sd. vagal, stress)
160
Dans le syndrome de Cushing, que se passe-t-il avec le cycle nycthéméral et la rétroaction négative?
on perd les deux!
| suppression inadéquate de l'axe
161
Quelle est la cause la plus fréquente d'hypercorticisme?
prise exogène de corticostéroïdes
162
Quelle est la cause la plus fréquente d'hypercorticisme ENDOGÈNE?
mx de Cushing
163
Étiologies hypercorticisme physiologique?
- stress (anorexie, sevrage narcotique)
- modification CBG (CO, grossesse)
- pseudo-cushing (éthylisme, obésité, dépression)
164
Est-ce facile de différencier pseudo-cushing?
non, si stigmates (visage rond rouge) on traite avant détérioration
165
l'hyperplasie surrénale micronodulaire bilatérale est-elle ACTH dép/indép?
indépendant
166
Quelles sont les causes de cushing ACTH indépendant?
- adénome surrénalien
- hyperplasie surrénales micronodulaire bilat
- cortico exogène
- cancer surrénalien
167
Le cancer surrénalien est...
très mortel
très rare
très morbide
peut mimer toutes les hormones surrénales ou rein!!
168
Quelles sont les causes Cushing ACTH dépendant?
- adénome hypophysaire (maladie Cushing)
| - sécrétion ectopique ACTH (vient pas hypophyse ou hypothalamus)
169
Le cushing est-il toujours causé par une production endogène de CO?
non, peut provenir de corticostéroïde exogènes!
170
La mx Cushing = __% des hypercorticisme endogène et ratio H/F
60-70%
| 8F : 1H
171
pic indidence ms cushing
20-40 ans
172
Signes hypercorticisme
- HTA
- obésité centrale
- gynécomastie
- vergetures
- troubles cicatrisation peau
- ecchymoses
- visage rond rouge
- comblement creux sus-clav
173
Est-il possible d'avoir hyperpigmentation en cushing?
oui si sévère, effet des minéralocorticoïde
174
pourquoi hypercorticisme cause HTA?
grande production d'ACTH = stimule aldostérone qui active SRAA
175
Le cushing ectopique est-il ACTH dépendant?
oui et parfois CRH dépendant
| sécrétion tumorale
176
cushing ectopique = __% des cushing ACTH dépendant
10-20%
177
FDR cushing ectopique
H 20-40 ans
178
cushing ectopique : état général des patients?
- très malades ++
- hyperpigmentation et hyperminéralocorticisme fréquent car surplus d'ACTH!!!
- peuvent être tellement malades qu'ils n'ont pas de sx classiques! (perte de poids au lieu d'obésité)
179
Si on a un patient en hypercorticisme, est-il plus mal en point s'il est obèse central ou cachexique?
normalement, on a l'obèse typique, cachexie est pire = la maladie est fulgurante
180
La tumeur la plus fréquemment impliquées dans le cushing ectopique
carcinome pulmonaire petites cellules (50%)
tumeurs neuroendoc pancréatiques
tumeurs carcinoïdes
carcinome médullaire thyroïdien
phéochromocytome (rare)
181
Cushin surrénalien est-il ACTH dépendant? est-il visible au TDM
Non, indépendant
| Généralement visible TDM, unilat
182
tx cushing surrénalien
surrénalectomie si unilatéral
183
carcinome surrénalien sécrète-il toujours ACTH?
Non, il peut sécréter :
- aucune hormone
- cortisol 35%
- androgènes 20%
- aldostérone 10%
- combinés 30%
184
Suspecter carcinome surrénalien si...
progression rapide
185
Les masses surrénaliennes sont souvent __ chez l'adulte et __ chez l'enfant < 7 ans
adulte : bénigne 70%
| enfant < 7 ans : maligne 70%
186
V/F le chirurgie est le tx de premier choix pour l'hyperplasie surrénalienne micronodulaires bilatérale
faux, pas quand c'est bilat!
187
MC hyperplasie surrénaliennes micronodulaires bilatérale
- ecchymoses
- vergetures larges et violacées
- diminution vélocité croissance avec obésité
- diabète du à cortisol (polyurie/dypsie)
- labilité émotionnelle
- faiblesse muscu ++
- hypogonadisme
188
Signes hyperplasie surrénaliennes micronodulaires bilatérale
- faciès bouffi, rouge
- obésité centrale
- bosse bison (gras haut dos)
- insulinorésistance, hyperpigmentation plis cutanés
- peau mince
- hirsutisme, acnée
- gynécomastie
189
incapable de faire un squat :
hyperplasie surrénaliennes micronodulaires bilatérale
190
Quels sont les signes discriminants pour la cushing?
- ecchymoses
- vergetures violacées larges
- dim vélocité croissance avec obésité
- face rouge et bouffie
- faiblesse musculaires proximales (bras et jambes)
191
Investigation Cushing 3 étapes
1. dépistage
2. dosage ACTH (primaire vs secondaire)
3. imagerie
192
Test de dépistage cushing?
1. cortisolurie 24h
2. dosage aux 8h
3. tests de suppression dexaméthasone
4. cortisole salivaire à minuit
193
Quels sont les tests de dépistage cushing les plus utiles
1. tests suppression dexaméthasone
cortisol > 50 nmol/L = cushing
2. cortisolurie sur 24h (x2)
194
avantage du cortisol salivaire
calcul le cortisol lié et non total, donc peut être fait dans un condition qui augmente les CBG (cortisol total) comme prise CO, grossesse, hyperthyroïdie
195
Quels sont des patients chez qui on suspecte cushing?
- prise de poids rapide et non proportionnée
| - jeune développe HTA et diabète 2
196
Il faut toujours s'assurer que le patient ne prend pas des...
cortico exogènes
197
À quoi sert le dosage de l'ACTH
pour savoir si l'hypercorticisme est ACTH dépendant (ACTH élevé > 11.1) ou indépendant < 2.2 pmol/L
198
Comment différencier carcinome surrénalien vs adénome à l'imagerie?
TDM/IRM surrénales
carcinome : gros et envahissant
adénome : nodule rond < 1 cm, pas dense
199
comment différencier mx Cushing d'une cause ectopique?
test suppression dexaméthasone
si cortisol demeure élevé > 50% : ectopique (rétroaction ne fonctionne pas sur des cellules ectopiques)
si cortisol baisse > 50% : hypophysaire (cells ont gardé leur fonction)
200
À quoi sert test CRH pour cushing?
savoir si c'est ACTH ectopique : CRH pas augmenté.
201
investigation si on suspecte cushing vs ectopique
cushing : IRM selle turcique ou cathétérisme sinus pétreux si requis
ectopique : rechercher néo TDM/IRM/TEP scan/ectréoscan
202
où y a-t-il le plus souvent des métastases?
poumons et abdomen
203
si test suppression dex supprime pas...
c'est pas une cause hypophysaire! on cherche cushing ectopique (néo)
204
Définition cathérérisme sinus pétreux
injecter CRH puis aller à sortie hypophyse dans sinus veineux G et D aspirer du sang pour doser ACTH, pour savoir si ça vient de l'hypophyse.
205
Utilité cathérérisme sinus pétreu
- confirmer origine hypophysaire avant chx
- si masse invisible à IRM
- différencier adénome à ACTH d'un indicentalome (10%)
206
Test cathétérisme sinus pétreux positif si
ratio pétreux/v. cave > 2
207
tx adénome surrénalien
surrénalectomie
208
tx adénome hypophysaire
chx transphénoïdale
209
tx cushing ectopique
tx mx primaire (chx, radiotx, chimiotx)
210
tx carcinome surrénalien
surrénalectomie +/- chimio
| tx adjuvants : adrénolytique
211
tx adjuvants hypercorticisme
rx : kétoconazole, octréotide, carbergolineè
| radiotx (hypophyse)
212
Quel est le risque de la corticotx
- insuffisance surrénalienne par suppression de l'axe
| - peut perdurer plusieurs mois
213
complications et morbidité d'hypercorticisme
- HTA
- hyperlipidémie
- diabète (intolérance glucose)
- MCAS, mx cérébrale
- infection, plaies
- ostéoporose
- nécrose avasculaire
- lithiases rénales (dim réabsorption Ca++)
- troubles psychiatriques
214
Comment différencier hyperthyroïdie d'hypercorticisme?
| HMA/EP
hyperthyro :
- intolérance à chaleur/ sudation
- perte de poids malgré aug appétit
- métabolisme accéléré (digestif, rx)
- réflexe ostéotendineux vifs
- augmentation clairance cortisol
- dyspnée
- tachycardie/palpitations
- tremblements
- lid lag
hypercorticisme :
- vergetures violacées
- obésité centrale
- visage rouge bouffi
- ecchymoses / troubles cicatrisation / peau mince
- dim vélocité croissance avec obésité
- HTA
- hyperpigmentation/hirsutisme
215
points en communs entre hyperthyro et hypercorticisme
- faiblesse musculaire proximale
- fatigue
- hypogonadisme (oligoaménorrhée, dim libido, gynécomastie)
- intolérance glucose (diabète)
- labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
- ostéoporose
216
la mx de cushing fait référence à quoi?
hypersécrétion d'ACTH par tumeur hypophysaire (adénome)
217
34. Décrire les grands principes de traitement de l’insuffisance surrénalienne
1. remplacement glucocortico (cortef 15 mg AM et 10 mg PM)
2. réplétion minéralo si requis (florinef 0,1 mg po AM(
3. bracelet médic-alert
4. Enseignement
- doubler dose si fièvre ou mx graves x 24-48h
- urgence si vomissements pour shooter IV
218
37. Éduquer les patients face aux effets néfastes des stéroïdes anabolisants
- rétroaction négative centrale
- désensibilisation à ACTH et CRH
- atrophie surrénalienne
- ostéoporose
- dyspepsie
- ulcère
- gain poids
- dysglycémie
219
Peut-on donner bêta-bloquant en premier dans la préparation pré-op du phéochromocytome?
JAMAIS, car le coeur va battre moins vite face à une HTA = IC, crise HTA à 280!!! phéo sécrète bcp de NA et A et cause HTA, faut donc vasodilater d'abord (alpha bloqueurs)
220
Définition incidentalome surrénalien
masse surrénalienne > 1 cm découverte fortuitement dans l'investigation dune autre pathologie
221
Incidentalome présent __% popu, généralement __ et __
5-10%
| souvent bénignes et asx
222
But de l'évaluation incidentalome
- éliminer hypersécrétion d'hormone surrénalienne
| - processus malin ou métastase (si néo primaire ailleurs)
223
Comment évaluer incidentalomes?
- dosage et tests dynamiques
| - IRM ou TDM surrénalien
224
Suppression mini-dexaméthasone 1 mg sert à...
détecter cushing, collecte 24h urinaire si aug CBG par grossesse, CO ou hyperthyroïdie
225
ratio aldostérone/rénine sert à....
hyperaldostéronisme si HTA, pour savoir si l'augmentation est physio (SRAA) ou pathologique (augmentation aldostérone disproportionnée p/r à la rénine)
226
dosage DHEA-S, 17-OH et testostérone sert à...
hyperandrogénisme surrénalien (hirsutisme par Cushing, CO, stéroïdes,
227
Comment dx phéochromocytome
collecte 24h catécholamines et métabolites (x2)
228
suivi est recommandé cb de temps pour phéo?
6 à 24 mois
229
quel est le suivi phéo?
imagerie, tests biochimiques (jsq 3 ans)
230
la biopsie pour un phéo est __
contre-indiquée (dangereux)
231
histologie phéo est...
peu utile, car difficilement distinguable du cancer
232
poussée hypertensive est associée à...
phéochromocytome
233
quelle exception fait-on une biopsie?
si métastase problable (néo primaire connue)
234
la chirurgie pour phéo est...
recommandée si
- masse > 4 cm
- progression importante de taille
- masse fonctionnelle (cortisol ou aldostérone)
235
peut-on vivre avec juste 1 surrénale?
oui
236
facteur suggérant malignité masse surénalienne
- taille > 4 cm
- hétérogène
- hyperdense
- hypervascularisée
- progression taille rapide
- âge patient (enfant 70% malignité)
237
règle 10% phéochromocytome
```
Règle des 10% (probablement sous-estimée)
- Extra-surrénalien
- bilatéral/multicentrique
- malin
- associé à syndrome héréditaire
```
238
hyperthyro :
- intolérance à chaleur/ sudation
- perte de poids malgré aug appétit
- métabolisme accéléré (digestif, rx)
- réflexe ostéotendineux vifs
- augmentation clairance cortisol
- dyspnée
- tachycardie/palpitations
- tremblements
- lid lag
hypercorticisme :
- vergetures violacées
- obésité centrale
- visage rouge bouffi
- ecchymoses / troubles cicatrisation / peau mince
- dim vélocité croissance avec obésité
- HTA
- hyperpigmentation/hirsutisme
- faiblesse musculaire proximale
- fatigue
- hypogonadisme (oligoaménorrhée, dim libido, gynécomastie)
- intolérance glucose (diabète)
- labilité émotionnelle, insomnie, anxiété
- ostéoporose
239
hyperthyro ou cushing ?
| perte de poids malgré aug appétit
hyperthyro
240
hyperthyro ou cushing ?
| lid lag
hyperthyro
241
hyperthyro ou cushing ?
| tremblements
hyperthyro
242
hyperthyro ou cushing ?
| hyperpigmentation
cushing
243
hyperthyro ou cushing ? hirsutisme
cushing
244
hyperthyro ou cushing ?
| intolérance chaleur
hyperthyro
245
hyperthyro ou cushing ?
| HTA
cushing
246
hyperthyro ou cushing ?
| vergetures
cushing
247
hyperthyro ou cushing ?
| tachycardie / palpitations
hyperthyro
248
hyperthyro ou cushing ?
| obésité centrale
cushing
249
hyperthyro ou cushing ?
| intolérance glucose
les deux
250
hyperthyro ou cushing ?
| réflexe ostéotendineux vifs
hyperthyro
251
hyperthyro ou cushing ?
| ecchymoses
cushing
252
hyperthyro ou cushing ?
| troubles cicatrisation
cushing
253
hyperthyro ou cushing ?
| sudations
hyperthyro ou cushing ?
254
hyperthyro ou cushing ?
| augmentation clairance cortisol
hyperthyro
255
hyperthyro ou cushing ?
| dim vélocité croissance et obésité
cushing
256
hyperthyro ou cushing ? hirsutisme
cushing
257
hyperthyro ou cushing ?
| métabolisme augmenté
hyperthyro
258
hyperthyro ou cushing ?
| dyspnée
hyperthyro
259
hyperthyro ou cushing ?
| faiblesse muscu proximale
les deux
260
hyperthyro ou cushing ?
| visage rouge et bouffi
cushing
261
hyperthyro ou cushing ?
| hypogonadisme
les deux
262
hyperthyro ou cushing ?
| ostéoporose
les deux
263
hyperthyro ou cushing ?
| peau mince
cushing
264
hyperthyro ou cushing ?
| labilité émotionnelle, fatigue
les deux
265
la corticotx peut mener à lesquels de ces conditions:
- IS primaire
- IS centrale
- Cushing
les 3
IS centrale : rétroaction négative
IS primaire : parce que les surrénales ne sont plus stimulées
cushing : présence exogène de glucocorticoïdes
266
Pourquoi l'hyperaldostéronisme cause une polyurie? alors qu'elle entraîne une rétention hydrosodée par activation SRAA?
hyperaldostéronisme = hypokaliémie chronique = diabète insipide néphrogénique = polyurie.
