Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurologia > Stwardnienie rozsiane > Flashcards

Stwardnienie rozsiane Flashcards

1
Q

Stwardnienie rozsiane to choroba

A
  • o wielofazowym, nawrotowym i/lub postępującym przebiegu
  • dająca objawy wieloogniskowego uszkodzenia OUN
  • wywołana swoistym dla układu nerwowego zaburzeniem autoimmunologicznym
  • powodująca pierwotną wieloogniskową i postępującą demielinizację
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Epidemiologia stwardnienia rozsianego

A
  • najczęstsza choroba powodująca niesprawność u ludzi młodych, poniżej 40 rż
  • najwięcej zachorowań notuje się w wieku 20-40 lat
  • bardzo rzadko występuje przed 10 rż. i po 60 rż.
  • KOBIETY chorują częściej niż mężczyźni (2:1)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czynniki genetyczne i środowiskowe, a wystąpienie SM

A

-im dalej od równika, tym większa zapadalność
-występuje częściej u bliźniąt jednojajowych
-haplotyp HLA-DRB1*1501 (2-4x większe ryzyko)
-ryzyko w przypadku krewnych pierwszego stopnia osoby chorej na SR jest zwiększone o 20-50%
-większe spożycie witaminy D i większa ekspozycja na światło słoneczne zmniejszają ryzyko
-zapadalność jest mała wśród osób seronegatywnych względem wirusa Ebsteina-Barr
-możliwe, że zakażenie rozmaitymi bakteriami lub wirusami może działać jako nieswoisty czynnik
wyzwalający proces autoimmunologiczny, zwłaszcza u osób predysponowanych genetycznie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Remielinizacja

A
  • może zachodzić za pośrednictwem komórek wywodzących się z komórek prekursorowych oligodendrocytów
  • remielinizacja świeżego ogniska umożliwia ustąpienie ostrych objawów
  • możliwa jest jednak jedynie do pewnego poziomu destrukcji, jeśli powstaje blizna utworzona z tkanki wywodzącej się z astrocytów, to dochodzi do utraty aksonów (przewlekłe objawy kliniczne)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Objawy kliniczne w SM

A

wynikają z uszkodzenia ISTOTY BIAŁEJ mózgu i/lub rdzenia kręgowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

objawy z istoty szarej

A

afazja, apraksja, agnozja, napady padaczkowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

SM może się zacząć od

A
  • odosobnionego zespołu klinicznego (CIS)

- skrytego początku z powoli postępującymi objawami

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Odosobniony zespół kliniczny (CIS)

A
  • trwający dni lub tygodnie epizod ubytkowych objawów neurologicznych
  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • zespół móżdżkowy
  • zespół pniowy
  • poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy kliniczne SM

A
  • zapalenie nerwu wzrokowego
  • niedowład kończyn
  • zaburzenia widzenia (mroczek i podwójne widzenie)
  • zaburzenia czucia
  • zaburzenia równowagi i koordynacji
  • zaburzenia zwieraczy
  • zaburzenia poznawcze
  • spastyczność
  • drżenie kończyn
  • przewlekłe zmęczenie
  • depresja
  • zaburzenia seksualne
  • ból
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Postacie przebiegu klinicznego SM

A
  • nawracająco-zwalniająca (50%)
  • wtórnie postępująca (40%)
  • pierwotnie postępująca (10%)
  • postępująco-nawracająca (1%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

ocena niesprawności

A

skala oceny niesprawności EDSS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Kto może liczyć na względnie lepsze rokowanie?

A
  • kobieta <25 roku życia
  • pierwsze objawy czuciowe
  • przebieg zwalniający
  • długi czas do EDSS 3
  • mała częstość rzutów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Rozpoznawanie SM

A

Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie uszkodzenia OUN:
1. Rozsianego W CZASIE (wystąpienie co najmniej dwóch rzutów – klinicznych objawów uszkodzenia OUN)
oraz
2. Rozsianego W PRZESTRZENI (objawy kliniczne pochodzą co najmniej z dwóch rożnych lokalizacji w OUN)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Typowe dla SM nieprawidłowości w MRI

A
  • mnogie zmiany hiperintensywne w istocie białej półkul (obraz T2-zależny)
  • zmiany hiperintensywne w sąsiedztwie komór bocznych
  • zmiany hiperintensywne umiejscowione podnamiotowo (móżdżek i pień mózgu)
  • zmiany w sąsiedztwie kory mózgu/ogniska w rdzeniu kręgowym wzmacniające się po podaniu gadolinu (obraz T1-zależny)
  • zmiany hiperintensywne w rdzeniu kręgowym (obraz T2-zależny)
  • zmiany hiperintensywne prostopadłe do komór (tzw. palce Dawsona, obraz T2-zależny)
  • zmiany HIPOintensywne w obrazach T1-zależnych (tzw. czarne dziury)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

palce Dawsona w MRI

A

zmiany hiperintensywne prostopadłe do komór

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hiperintensywne ogniska w istocie białej mózgu w MRI

A

-nawet jeżeli opisywane są jako „demielinizacja” nie muszą wskazywać na SM
-występują u wielu osób starszych i w wielu innych schorzeniach (migrena, uszkodzenia
naczyniopochodne, zmiany zapalne, choroby genetyczne)
-odstawą rozpoznania SM jest OBRAZ KLINICZNY, a nie obraz mózgu w MRI!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego w diagnostyce SM

A
  • obecność prążków oligoklonalnych swoistych dla PMR (porównanie z surowicą)
  • dodatni wskaźnik IgG (wskazuje na wewnątrzpłynową syntezę IgG)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Rozsianie w czasie w MRI

A

-jednoczesne występowanie zmian wzmacniających się i niewzmacniających się po podaniu GADOLINU niezależnie od czasu wykonania badania
LUB
-nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające się po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim
-NIE ma znaczenia czy ognisko daje objawy kliniczne, czy nie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Rozsianie w przestrzeni w RM

A

jedno lub więcej ognisk hiperintensywnych w T2, charakterystycznych dla SM w CO NAJMNIEJ DWÓCH z czterech obszarów OUN:

  • okołokomorowo
  • korowo lub w przyleganiu do kory
  • podnamiotowo
  • w rdzeniu kręgowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

kryteria McDonalda

A

służą do rozpoznania SM u pacjentów z pierwotnie postępującym początkiem choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Obszary w OUN charakterystyczne dla SM

A
  • okołokomorowo
  • korowo lub w przyleganiu do kory
  • podnamiotowo
  • w rdzeniu kręgowym
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Kryteria McDonalda – kiedy można rozpoznać pierwotnie postępującą postać SM?

A
  1. gdy występuje narastanie niesprawności przez co najmniej rok (pro- lub retrospektywnie) niezależnie od wystąpienia rzutu choroby
  2. oraz spełnione są co najmniej 2 z trzech poniższych kryteriów:
    - co najmniej jedna zmiana hiperintensywna w T2 charakterystyczna dla SM w co najmniej jednej z poniższych lokalizacji (okołokomorowo, korowo lub w przyleganiu do kory albo podnamiotowo)
    - co najmniej 2 zmiany hiperintensywne w T2 w rdzeniu kręgowym
    - obecność swoistych dla PMR prążków oligoklonalnych
23
Q

SM w przypadku objawów z JEDNEGO ogniska należy różnicować z

A
  • guzami mózgu lub rdzenia kręgowego
  • malformacjami naczyniowymi
  • udarem mózgu
  • malformacjami rozwojowymi (np. zespół Arnolda-Chiariego)
24
Q

SM w przypadku objawów WIELOOGNISKOWYCH należy różnicować z

A
  • ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego
  • neuroinfekcjami i innymi chorobami zapalnymi (borelioza,gruźlica, sarkoidoza, zespół Behceta)
  • guzami przerzutowymi
  • zapaleniami naczyń
  • chorobami układowymi tkanki łącznej
25
Q

Z czym różnicować SM jeśli objawy postępują powoli?

A
  • choroby zwyrodnieniowe i uwarunkowane genetycznie
  • ataksja rdzeniowo-móżdżkowa
  • leukodystrofie
  • dziedziczne paraparezy spastyczne
26
Q

Rodzaje leczenia w SM

A
  • leczenie wpływające na odległy przebieg choroby (immunomodulujące)
  • leczenie rzutów choroby
  • leczenie objawowe
  • rehabilitacja
27
Q

Leczenie immunomodulujące

A
  • interferony beta1a i beta1b
  • octan glatirameru
  • natalizumab
  • mitoksantron
  • fingolimod
  • teryflunomid
  • fumaran dimetylu
  • alemtuzumab
  • okrelizumab
28
Q

działanie niepożądane natalizumabu

A

postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

29
Q

działanie niepożądane mitoksantronu

A

uszkodzenie mięśnia serca

30
Q

działania niepożądane fingolimodu

A

bradykardia i obrzęk plamki żółtej

31
Q

Leczenie rzutów SM

A
  • hospitalizacja w przypadku rzutu powodującego istotną dodatkową niesprawność
  • metylprednizolon 500 - 1000 mg/d i.v. przez 3-5 dni
  • leczenie może skrócić czas trwania rzutu i przyspieszyć powrót do wcześniejszego funkcjonowania
  • nie wpływa na długotrwały przebieg choroby i nie zmniejsza niesprawności
32
Q

Leczenie objawowe w SM skupia się na

A
  • spastyczności
  • przewlekłym zmęczeniu
  • depresji
  • bólu ostrym i przewlekłym oraz mięśniowo-powięziowym
  • dysfunkcji pęcherza moczowego
  • drżeniach
  • usprawnieniu chodu
  • przewlekłych zawrotach głowy
  • drgawkach i innych objawach napadowych
  • zaburzeniach wzwodu
33
Q

Leczenie spastyczności

A
  • baklofen
  • tyzanidyna
  • diazepam
  • toksyna botulinowa
  • fizjoterapia
34
Q

Leczenie przewlekłego zmęczenia

A
  • amantadyna
  • modafinil
  • metylofenidat
35
Q

Leczenie depresji

A
  • trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne (amitryptylina)

- SSRI (fluoksetyna)

36
Q

Leczenie bólu ostrego

A
  • karbamazepina
  • benzodiazepiny
  • baklofen
37
Q

Leczenie bólu przewlekłego

A
  • amitryptylina
  • gabapentyna
  • karbamazepina
  • baklofen
  • fizjoterapia
38
Q

Leczenie dysfunkcji pęcherza moczowego

A
  1. pęcherz autonomiczny:
    - oksybutynina
    - tolterodyna
  2. pęcherz atoniczny
    - okresowe samocewnikowanie
    - distygmina
  3. pęcherz atoniczny + nadreaktywność zwieraczy
    - terazosyna
    - doksazosyna
    - tamsulozyna
39
Q

Leczenie drżenia

A
  • karbamazepina
  • klonazepam
  • prymidon
  • propranolol
  • leczenie chirurgiczne (talamotomia, DBS)
40
Q

usprawnianie chodu

A

dalfamprydyna

41
Q

przewlekłe zawroty głowy

A

betahistyna

42
Q

zaburzenia wzwodu

A

sildenafil

43
Q

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego (ADEM)

A

-przebiegająca ostro lub podostro, zwykle JEDNOFAZOWA choroba zapalna OUN z wieloogniskowymi
objawami, wyraźnym związkiem z pobudzeniem układu immunologicznego i KORZYSTNĄ reakcją na leczenie immunosupresyjne
-chorują głownie dzieci i młodzi dorośli
-wystąpienie objawów u 3/4 poprzedzone zakażeniem wirusowym lub szczepieniem (odstęp 7-14 dni)
-okres zdrowienia trwa od 1 do 6 miesięcy

44
Q

Objawy kliniczne ADEM

A
  • objawy prodromalne (ogólne złe samopoczucie, gorączka, bole głowy, apatia)
  • zaburzenia świadomości i przytomności
  • ataksja
  • obustronne uszkodzenie nerwów wzrokowych
  • objawy rdzeniowe
  • afazja
  • dyzartria, dysfagia
45
Q

Obraz ADEM w MRI

A
  • słabo odgraniczone, zlewające się zmiany hiperintensywne w T2
  • duża objętość zmian (często > 50% istoty białej)
  • obrzęk i efekt masy
  • większość lub wszystkie zmiany wzmacniają się po Gd
46
Q

Obraz ADEM w płynie mózgowo-rdzeniowym

A
  • niewielka pleocytoza L/M
  • zwiększone stężenie białka
  • prążki rzadko i przemijająco
47
Q

Leczenie ADEM

A
  • immunosupresyjne -> metyloprednizolon 1 g iv przez 3-5 dni, następnie prednizon w zmniejszanych dawkach przez 3-6 tygodni
  • plazmafereza
  • IVIG
  • mitoksantron lub cyklofosfamid
48
Q

Zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych (NMO, zespół Devica)

A
  • przewlekła zapalna choroba demielinizacyjna OUN cechująca się nawracającymi się ciężkimi nawracającymi rzutami:
  • zapalenia rdzenia kręgowego
  • nerwów wzrokowych
  • u większości pacjentów występują przeciwciała NMO-IgG skierowane przeciwko akwaporynie 4
  • > 50% pacjentów po 5 latach NIE widzi na jedno lub oboje oczu albo wymaga pomocy przy poruszaniu się
49
Q

MRI rdzenia kręgowego w NMO

A

rozlane zmiany demielinizacyjne (co najmniej 3 segmenty)

50
Q

MRI mózgowia w NMO

A

początkowo prawidłowe ( z wyjątkiem nerwów wzrokowych!)

51
Q

Badanie PMR w NMO

A
  • pleocytoza z przewagą neutrofili

- prążki oligoklonalne (15-30%)

52
Q

Leczenie NMO

A
  • metyloprednizolon i.v.
  • plazmafereza
  • w zapobieganiu nawrotom:
  • azatiopryna + prednizon
  • IVIG
53
Q

Inne choroby demielinizacyjne OUN

A
  • poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego

- mielinoliza środkowa mostu

Neurologia (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions