Stwardnienie rozsiane Flashcards
Stwardnienie rozsiane to choroba
- o wielofazowym, nawrotowym i/lub postępującym przebiegu
- dająca objawy wieloogniskowego uszkodzenia OUN
- wywołana swoistym dla układu nerwowego zaburzeniem autoimmunologicznym
- powodująca pierwotną wieloogniskową i postępującą demielinizację
Epidemiologia stwardnienia rozsianego
- najczęstsza choroba powodująca niesprawność u ludzi młodych, poniżej 40 rż
- najwięcej zachorowań notuje się w wieku 20-40 lat
- bardzo rzadko występuje przed 10 rż. i po 60 rż.
- KOBIETY chorują częściej niż mężczyźni (2:1)
Czynniki genetyczne i środowiskowe, a wystąpienie SM
-im dalej od równika, tym większa zapadalność
-występuje częściej u bliźniąt jednojajowych
-haplotyp HLA-DRB1*1501 (2-4x większe ryzyko)
-ryzyko w przypadku krewnych pierwszego stopnia osoby chorej na SR jest zwiększone o 20-50%
-większe spożycie witaminy D i większa ekspozycja na światło słoneczne zmniejszają ryzyko
-zapadalność jest mała wśród osób seronegatywnych względem wirusa Ebsteina-Barr
-możliwe, że zakażenie rozmaitymi bakteriami lub wirusami może działać jako nieswoisty czynnik
wyzwalający proces autoimmunologiczny, zwłaszcza u osób predysponowanych genetycznie
Remielinizacja
- może zachodzić za pośrednictwem komórek wywodzących się z komórek prekursorowych oligodendrocytów
- remielinizacja świeżego ogniska umożliwia ustąpienie ostrych objawów
- możliwa jest jednak jedynie do pewnego poziomu destrukcji, jeśli powstaje blizna utworzona z tkanki wywodzącej się z astrocytów, to dochodzi do utraty aksonów (przewlekłe objawy kliniczne)
Objawy kliniczne w SM
wynikają z uszkodzenia ISTOTY BIAŁEJ mózgu i/lub rdzenia kręgowego
objawy z istoty szarej
afazja, apraksja, agnozja, napady padaczkowe
SM może się zacząć od
- odosobnionego zespołu klinicznego (CIS)
- skrytego początku z powoli postępującymi objawami
Odosobniony zespół kliniczny (CIS)
- trwający dni lub tygodnie epizod ubytkowych objawów neurologicznych
- zapalenie nerwu wzrokowego
- zespół móżdżkowy
- zespół pniowy
- poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
Objawy kliniczne SM
- zapalenie nerwu wzrokowego
- niedowład kończyn
- zaburzenia widzenia (mroczek i podwójne widzenie)
- zaburzenia czucia
- zaburzenia równowagi i koordynacji
- zaburzenia zwieraczy
- zaburzenia poznawcze
- spastyczność
- drżenie kończyn
- przewlekłe zmęczenie
- depresja
- zaburzenia seksualne
- ból
Postacie przebiegu klinicznego SM
- nawracająco-zwalniająca (50%)
- wtórnie postępująca (40%)
- pierwotnie postępująca (10%)
- postępująco-nawracająca (1%)
ocena niesprawności
skala oceny niesprawności EDSS
Kto może liczyć na względnie lepsze rokowanie?
- kobieta <25 roku życia
- pierwsze objawy czuciowe
- przebieg zwalniający
- długi czas do EDSS 3
- mała częstość rzutów
Rozpoznawanie SM
Podstawą rozpoznania jest stwierdzenie uszkodzenia OUN:
1. Rozsianego W CZASIE (wystąpienie co najmniej dwóch rzutów – klinicznych objawów uszkodzenia OUN)
oraz
2. Rozsianego W PRZESTRZENI (objawy kliniczne pochodzą co najmniej z dwóch rożnych lokalizacji w OUN)
Typowe dla SM nieprawidłowości w MRI
- mnogie zmiany hiperintensywne w istocie białej półkul (obraz T2-zależny)
- zmiany hiperintensywne w sąsiedztwie komór bocznych
- zmiany hiperintensywne umiejscowione podnamiotowo (móżdżek i pień mózgu)
- zmiany w sąsiedztwie kory mózgu/ogniska w rdzeniu kręgowym wzmacniające się po podaniu gadolinu (obraz T1-zależny)
- zmiany hiperintensywne w rdzeniu kręgowym (obraz T2-zależny)
- zmiany hiperintensywne prostopadłe do komór (tzw. palce Dawsona, obraz T2-zależny)
- zmiany HIPOintensywne w obrazach T1-zależnych (tzw. czarne dziury)
palce Dawsona w MRI
zmiany hiperintensywne prostopadłe do komór
Hiperintensywne ogniska w istocie białej mózgu w MRI
-nawet jeżeli opisywane są jako „demielinizacja” nie muszą wskazywać na SM
-występują u wielu osób starszych i w wielu innych schorzeniach (migrena, uszkodzenia
naczyniopochodne, zmiany zapalne, choroby genetyczne)
-odstawą rozpoznania SM jest OBRAZ KLINICZNY, a nie obraz mózgu w MRI!
Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego w diagnostyce SM
- obecność prążków oligoklonalnych swoistych dla PMR (porównanie z surowicą)
- dodatni wskaźnik IgG (wskazuje na wewnątrzpłynową syntezę IgG)
Rozsianie w czasie w MRI
-jednoczesne występowanie zmian wzmacniających się i niewzmacniających się po podaniu GADOLINU niezależnie od czasu wykonania badania
LUB
-nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające się po podaniu gadolinu w kontrolnym RM w porównaniu z poprzednim
-NIE ma znaczenia czy ognisko daje objawy kliniczne, czy nie
Rozsianie w przestrzeni w RM
jedno lub więcej ognisk hiperintensywnych w T2, charakterystycznych dla SM w CO NAJMNIEJ DWÓCH z czterech obszarów OUN:
- okołokomorowo
- korowo lub w przyleganiu do kory
- podnamiotowo
- w rdzeniu kręgowym
kryteria McDonalda
służą do rozpoznania SM u pacjentów z pierwotnie postępującym początkiem choroby
Obszary w OUN charakterystyczne dla SM
- okołokomorowo
- korowo lub w przyleganiu do kory
- podnamiotowo
- w rdzeniu kręgowym
Kryteria McDonalda – kiedy można rozpoznać pierwotnie postępującą postać SM?
- gdy występuje narastanie niesprawności przez co najmniej rok (pro- lub retrospektywnie) niezależnie od wystąpienia rzutu choroby
- oraz spełnione są co najmniej 2 z trzech poniższych kryteriów:
- co najmniej jedna zmiana hiperintensywna w T2 charakterystyczna dla SM w co najmniej jednej z poniższych lokalizacji (okołokomorowo, korowo lub w przyleganiu do kory albo podnamiotowo)
- co najmniej 2 zmiany hiperintensywne w T2 w rdzeniu kręgowym
- obecność swoistych dla PMR prążków oligoklonalnych
SM w przypadku objawów z JEDNEGO ogniska należy różnicować z
- guzami mózgu lub rdzenia kręgowego
- malformacjami naczyniowymi
- udarem mózgu
- malformacjami rozwojowymi (np. zespół Arnolda-Chiariego)
SM w przypadku objawów WIELOOGNISKOWYCH należy różnicować z
- ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia kręgowego
- neuroinfekcjami i innymi chorobami zapalnymi (borelioza,gruźlica, sarkoidoza, zespół Behceta)
- guzami przerzutowymi
- zapaleniami naczyń
- chorobami układowymi tkanki łącznej
