Neuroinfekcje Flashcards
1
Q
Podział zakażeń / zapaleń ze względu na lokalizację
A
- zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
- zapalenia mózgu
- zapalenia w przestrzeni nad/podtwardówkowej
- zapalenia rdzenia kręgowego
- zapalenia korzeni nerwowych/splotów/nerwów
- zapalenia mięśni
2
Q
Objawy kliniczne ropnego ZOMR
A
- ból głowy
- gorączka
- objawy oponowe i zaburzenia przytomności
- często ciężki stan ogólny
3
Q
Badanie PMR w ropnym ZOMR
A
- pleocytoza neutrofilowa, ↓ stężenie glukozy i ↑ stężenie białka
- barwienie metodą Grama i posiewy dają zwykle wyniki dodatnie, chyba że podczas antybiotykoterapii
- posiewy krwi są dodatnie w 30-80%; nawet w przypadku ujemnych wynikow posiewów PMR
4
Q
Badanie obrazowe głowy przed nakłuciem lędźwiowym należy rozważyć u osób
A
- w wieku >60 roku życia
- z zaburzeniami przytomności
- z objawami ogniskowymi
- z obrzękiem tarczy nerwów wzrokowych lub z upośledzoną odpornością
5
Q
Prawidłowy PMR
A
- ciśnienie 100-200 mmH2O
- liczba komórek w μL 0-5
- dominujący rodzaj komórek -> limfocyty
- stężenie glukozy 50-100 mg/dL
- stężenie białka 20-45 mg/dL
6
Q
PMR w bakteryjnym lub innym ropnym ZOMR
A
- ciśnienie >300 mmH2O
- liczba komórek w μL 100-10 000
- dominujący rodzaj komórek -> leukocyty wielojądrzaste
- stężenie glukozy >25 mg/dL
- stężenie białka >100 mg/dL
7
Q
PMR w jałowym ZOMR
A
- ciśnienie w normie lub wzrasta
- liczba komórek w μL 100-1000
- dominujący rodzaj komórek -> limfocyty
- stężenie glukozy w normie
- stężenie białka w normie lub wzrost, ale <100 mg/dL
8
Q
PMR w podostrym lub przewlekłym ZOMR
A
- ciśnienie w normie lub wzrasta
- liczba komórek w μL 25-2000
- dominujący rodzaj komórek -> limfocyty
- stężenie glukozy spada
- stężenie białka wzrasta (nawet bardzo duży wzrost)
9
Q
Podejście diagnostyczne do bakteryjnego ZOMR
A
- szybkie badanie ogólne i neurologiczne
- krew na posiew i badania obrazowe mózgu (w razie wskazań)
- nakłucie lędźwiowe
- pogarszanie się stanu pacjenta lub opóźnianie się nakłucia lędźwiowego → antybiotyki dobrane empirycznie i NL w ciągu 2-3 godzin od podania antybiotyków
- leczenie -> na podstawie wyników barwienia PMR metodą Grama, jeżeli u pacjenta nie występują objawy neurologiczne, jego stan jest stabilny i nie otrzymywał dotąd antybiotyków
- chorzy na ZOMR wywołane przez H. influenzae lub N. meningitidis powinni być odizolowani przez PIERWSZĄ dobę antybiotykoterapii
10
Q
Co podać pacjentowi jeżeli możliwe przyczyny ZOMR obejmują H. influenzae lub S. pneumoniae u dzieci albo S. pneumoniae u dorosłych?
A
deksametazon, przed pierwszą dawką antybiotyku lub łącznie z nią
11
Q
Wirusowe ZOMR
A
- częstsze niż wszystkie pozostałe przyczyny ZOMR razem wzięte
- w większości spowodowane enterowirusami
12
Q
ZOMR spowodowane wirusem opryszczki (HSV-1, rzadziej, HSV-2)
A
- ostre, samoograniczające się zachorowania, często u młodych kobiet
- nawet 25% pacjentów może mieć nawracające epizody
- mogą one występować mimo braku zmian na skórze lub śluzówkach
13
Q
Badanie PMR w wirusowym ZOMR
A
- zwykle pleocytoza limfocytowa (10-1000 limfocytów w μl)
- w pierwszych 6-24 godz. mogą występować neutrofile.
- stężenie glukozy -> prawidłowe
- stężenie białka -> prawidłowe lub nieznacznie ↑
- PCR jest metodą czułą i swoistą w rozpoznawaniu ZOMR wywołanego enterowirusami, wirusami opryszczki i niektórymi arbowirusami
- diagnostyczna jest identyfikacja w PMR IgM swoistych wobec danego wirusa
14
Q
Leczenie wirusowego ZOMR
A
- zwykle jedynie leczenie podtrzymujące, w tym leczenie bólu
- nie udowodniono korzyści ze stosowania leków przeciwwirusowych w leczeniu ZOMR wywołanego przez HSV
- objawy zwiększonego ciśnienia środczaszkowego zwykle zmniejszają się po NL z usunięciem większej objętości PMR
15
Q
Gruźlicze ZOMR
A
- najczęstsza postać zakażenia układu nerwowego przez Mycobacterium tuberculosis
- podczas zakażenia pierwotnego mózg i opony mogą być zasiedlone przez niewielką liczbę prątków, te ogniska zakażenia mogą następnie przekształcić się w większe, serowaciejące (ogniska gęste); kiedy taka zmiana w oponie pęka do przestrzeni płynowej i występuje ZOMR
- włóknienie wysięków w oponach na podstawie mózgu → wodogłowie komunikujące
- zapalenie naczyń przechodzących przez wysięk oponowy → niedrożność naczynia /udar mózgu
16
Q
Objawy gruźliczego ZOMR
A
- wczesne -> niewielka gorączka, ból głowy, osłabienie, nudności
- późniejsze -> silne bóle głowy, sztywność karku, porażenia nerwów czaszkowych (najczęściej VI), wymioty, senność, napady padaczkowe, zaburzenia świadomości
- późne -> śpiączka, zaburzenia czynności pnia mózgu
- śmiertelność wynosi około 30%
- następstwa neurologiczne -> niedowład połowiczy lub parapareza, ślepota, głuchota oraz upośledzenie funkcji poznawczych
17
Q
Badanie PMR w gruźliczym ZOMR
A
- liczba leukocytów -> 100-500/μl, zwykle dominują limfocyty (granulocyty <50%)
- stężenie białka ↑↑
- stężenie glukozy ↓
- barwienie na prątki kwasooporne dodatnie w 25%
- posiew PMR dodatni w 33%
- u większości dzieci i u połowy dorosłych zmiany w płucach
18
Q
Leczenie gruźliczego ZOMR
A
- izoniazyd + ryfampicyna (9 mcy) oraz pirazynamid +etambutol (2 mce)
- ważne jest wczesne podjęcie leczenia i izolacja prątków w celu określenia wrażliwości na leki
- oporne na leki gruźlicze ZOMR jest rzadkie
- kortykosteroidy poprawiają wyniki leczenia u dzieci i u dorosłych
- reakcja paradoksalna (pleocytoza granulocytarna w PMR lub wystąpienie gruźliczaków) NIE oznacza niepowodzenia leczenia
19
Q
Grzybicze ZOMR
A
- podostre ZOMR -> klinicznie nie do odróżnienia od gruźliczego
- najczęściej u osób z innymi chorobami współistniejącymi lub z upośledzoną odpornością
- częstsze u DOROSŁYCH niż u dzieci
- często towarzyszy mu choroba w obrębie innych narządów
- najczęstsze patogeny to Cryptococcus neoformans, Coccidioides immitis, Histoplasma capsulatum oraz Blastomyces dermatitidis
- śmiertelność w kryptokokowym ZOMR wynosi 5%, ale w innych zakażeniach grzybiczych - 25-50%
- objawy narastają w ciągu 1–2 tygodni -> niewielka gorączka, bole głowy, sztywność karku, ogólne osłabienie i zaburzenia świadomości
20
Q
Nieprawidłowości w badaniu obrazowym mózgu u osób z grzybiczym ZOMR
A
- wodogłowie
- wzmocnienie sygnału opon
- ogniska zawałowe
21
Q
Badanie PMR w grzybiczym ZOMR
A
-liczba leukocytów 20-1000/μl (głownie limfocyty)
- ↑ stężenie białka (50-1000 mg/dl)
- ↓ stężenie glukozy
-posiewy zwykle dają wyniki ujemne; wyjątkiem jest KRYPTOKOKOWE ZOMR
-antygen C. neoformans wykrywany jest w surowicy prawie u wszystkich chorych na kryptokokowe
ZOMR
-rozpoznanie często na podstawie zgodnego obrazu klinicznego, profilu nieprawidłowości w PMR, przeciwciał w surowicy oraz potwierdzonego zakażenia grzybiczego w innej lokalizacji
22
Q
Leczenie grzybiczego ZOMR
A
-leki przeciwgrzybicze -> amfoterycyna B, flucytozyna, itrakonazol
-zmniejszanie zwiększonego ciśnienia środczaszkowego powtarzanymi nakłuciami lędźwiowymi,
wszczepieniem drenażu lędźwiowego lub komorowo-otrzewnowego
-wodogłowie -> wszczepienie drenażu komorowo-otrzewnowego
23
Q
Jałowe ZOMR
A
objawy kliniczne ZOMR i zmiany w PMR charakterystyczne dla odczynu oponowego przy BRAKU jakiegokolwiek czynnika zakaźnego
24
Q
Przyczyny jałowego ZOMR
A
- ognisko zakażenia wewnątrz czaszki lub kanału kręgowego
- reakcja na wprowadzenie obcych substancji do przestrzeni podpajęczynówkowej
- choroby układowe tkanki łącznej
- działanie niepożądane leków (np. NLPZ, IVIG, izoniazyd, karbamazepina)
25
Obraz jałowego ZOMR w badaniu PMR
- zwiększone ciśnienie
- pleocytoza 10–4000 komórek/mm3
- stężenie białka ↑
- stężenie glukozy w normie
- brak patogenu w barwieniach/hodowlach/PCR
26
Podrażnienie opon mózgowo-rdzeniowych (meningismus)
- ból głowy oraz objawy podrażnienia opon u pacjentów z ostrą chorobą gorączkową, zazwyczaj o etiologii wirusowej
- zawsze wymaga różnicowania z ZOMR lub zapaleniem mózgu
- w PMR umiarkowanie wzmożone ciśnienie; przejrzysty i bezbarwny, nie zawiera żadnych komórek
- obniżenie ciśnienia przez upust płynu powoduje USTĄPIENIE objawów
27
Ropień mózgu
1. rozpoczyna się jako zlokalizowany obszar zapalenia w miąższu mózgu (cerebritis) i w ciągu tygodni ewoluuje w otorbione ognisko zakażenia
2. może być konsekwencją:
- szerzenia się zakażenia przez ciągłość
- przerwania opony twardej
- rozsiewu drogą krwi
3. większość ropni mózgu to zakażenia wieloma mikroorganizmami
4. śmiertelność wynosi 15-20%, a u 30% pozostaje umiarkowana lub ciężka niesprawność
28
Rozpoznanie ropnia mózgu
- najczęstszą dolegliwością jest ból głowy
- ogniskowe objawy neurologiczne występują u 1/3–1/2 pacjentów; gorączka w 50%
- NL rzadko jest pomocne (zwykle jest PRZECIWWSKAZANE)
- TK lub MRI może wykazać ognisko o obrączkowym wzmocnieniu sygnału z centralną strefą zmniejszonego sygnału i z obrzękiem otaczającym zmianę
- rozpoznanie bakteriologiczne zależy od posiewów materiału z ropnia
29
Leczenie ropni mózgu
- opanowanie nadciśnienia środczaszkowego
- kortykosteroidy –>zmniejszają obrzęk ale ograniczają przechodzenie antybiotyków do ogniska
- aspiracja lub wycięcie ropnia zmniejsza ciśnienie środczaszkowe i pozwala na postawienie rozpoznania mikrobiologicznego
- po drenażu chirurgicznym antybiotyki i.v. przez 6-8 tygodni, a potem p.o. przez 2-3 miesiące
- do rozważenia profilaktyczne podawanie leków przeciwpadaczkowych
30
Ropień nadtwardówkowy śródczaszkowy
- rozwija się w przestrzeni potencjalnej pomiędzy oponą twardą i blaszką wewnętrzną kości czaszki
- często wywodzi się z zatok lub z ucha
- zgon lub następstwa neurologiczne nie występują często
- konieczny jest drenaż chirurgiczny
- antybiotykoterapia celowana i.v. (3-6 tygodni), potem p.o. (2-3 tygodnie)
31
Objawy kliniczne ropnia nadtwardówkowego śródczaczkowego
- gorączka
- ból głowy
- obrzęk wokół oczodołów
- ropień podczepcowy w okolicy czołowej
- sztywność karku i wymioty
- rzadko objawy ogniskowe
32
Ropień nadtwardówkowy kanału kręgowego
- najczęściej gronkowcowy; rzadziej bakterie Gram-ujemne i paciorkowce
- zakażenie szerzy się najczęściej drogą krwi, szczególnie ze skóry, lub przez ciągłość
- śmiertelność wynosi około 15%
- diagnostyka -> MRI po podaniu środka kontrastowego; posiewy krwi i materiału z przestrzeni nadtwardówkowej
- konieczny jest drenaż chirurgiczny, leczenie wyłącznie zachowawcze stosuje się rzadko
- nawet przy leczeniu zachowawczym pobrać na posiew krew i materiał z przestrzeni nadtwardówkowej
- antybiotyki i.v. przez 6-8 tygodni, a potem p.o. co najmniej przez 4 tygodnie
- leczenie empiryczne -> wankomycyna + cefalosporyna III gen.
33
U kogo można zastosować wyłącznie leczenie zachowawcze ropnia nadtwardówkowego kanału kręgowego?
- u pacjentów bez objawów neurologicznych
- u osób z zakażeniem całej przestrzeni nadtwardówkowej
- u osób z porażeniem kończyn dolnych utrzymującym się od >3 dni
34
Najczęstsze objawy ropnia nadtwardówkowego kanału kręgowego
- gorączka
- ból pleców i miejscowa tkliwość
- objawy oponowe i ogniskowe objawy ubytkowe -> niedowład, niedoczulica i nietrzymanie moczu lub stolca
35
Ropniak podtwardówkowy
- najczęściej jako następstwo zakażenia zatok czołowych; może również wystąpić jako powikłanie zapalenia ucha środkowego, bezpośredniego urazu lub wskutek szerzenia się zakażenia drogą krwi
- najczęściej obejmuje obie półkule, a rzadziej tylny dół czaszki
- śmiertelność wynosi około 10%
- padaczka i ogniskowe następstwa neurologiczne u 10-44% osób, które przeżyły
- nakłucie lędźwiowe jest przeciwwskazane, konieczny jest drenaż chirurgiczny
- jeżeli występuje zakażenie zatok, powinny być one drenowane, a zakażona kość – usunięta
- antybiotyki i.v. przez 3-6 tygodni, potem p.o. przez kilka tygodni
36
Objawy ropniaka podtwardówkowego
- gorączka
- ból głowy
- sztywność karku
- napady padaczkowe i ogniskowe objawy neurologiczne
- może naśladować BAKTERYJNE ZOMR
37
Powikłania ropniaka podtwardówkowego
- ropień nadtwardówkowy
- zapalenie szpiku
- zakrzepica żył korowych lub zatok żylnych opony twardej
- zapalenie miąższu mózgu
- ropień mózgu
- zawał mózgu i obrzęk mózgu
38
Podział zapaleń mózgu
1. zakaźne
- bakteryjne
- wirusowe
- pierwotniakowe / pasożytnicze
2. autoimmunologiczne
- pozakaźne / poszczepienne
- paranowotworowe
39
Zapalenie mózgu
- najczęściej wywołane wirusami
- wirusowe zapalenie mózgu może występować sporadycznie lub epidemicznie
- w większości przypadków nie udaje się ustalić przyczyny
- zmiany patologiczne polegają na okołonaczyniowym zapaleniu w istocie szarej lub na styku istoty szarej i białej; zakażone mogą być neurony
- najczęstszą i obciążoną największą śmiertelnością przyczyną sporadycznego zapalenia mózgu jest HSV
- wirusy przenoszone przez ukąszenia stawonogów (arbowirusy) są najczęstszą przyczyną EPIDEMICZNEGO zapalenia mózgu
- w Polsce endemicznie występuje kleszczowe zapalenie mózgu
40
Objawy kliniczne zapalenia mózgu
- gorączka, bol głowy
- zaburzenia świadomości
- napady padaczkowe
- w opryszczkowym zapaleniu mózgu częste są objawy ogniskowe
41
Badanie PMR w zapaleniu mózgu
- pleocytoza limfocytowa (50-1000/μl)
- stężenie glukozy zwykle N;
- stężenie białka ↑
- hodowle wirusów z PMR RZADKO dają dodatni wynik
- PCR jest czułą i swoistą metodą rozpoznania zapalenia mózgu wywołanego przez enterowirusy, wirusy opryszczki i niektóre arbowirusy
- diagnostyczna jest stwierdzenie swoistych IgM w PMR, w surowicy IgM lub 4 x ↑ miana IgG w surowicy w odstępie 4 tyg.
- często nieprawidłowy jest EEG
42
Przykłady swoistych zapaleń mózgu
- opryszczkowe zapalenie mózgu
- kleszczowe zapalenie mózgu
- wścieklizna
- podostre stwardniające zapalenie mózgu
- ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego
- paranowotworowe zapalenia mózgu
43
Kiła układu nerwowego
- rozmaite zespoły wynikające z zajęcia układu nerwowego w przebiegu kiły
- rozpoznanie:
- objawy kliniczne (poza postacią bezobjawową)
- dodatni wynik testu VDRL lub FTA-ABS w surowicy
- dodatni wynik testu VDRL w PMR i pleocytoza w PMR
44
Kiła układu nerwowego
- bezobjawowa
- oponowa i naczyniowa
- miąższowa
45
Bezobjawowa kiła układu nerwowego
wyłącznie nieprawidłowy obraz PMR
46
Oponowa i naczyniowa kiła układu nerwowego
- kiła opon mózgowo-rdzeniowych -> objawy jak w jałowym ZOMR, niekiedy z zajęciem nerwów czaszkowych lub wodogłowiem
- kiła naczyń mózgu lub rdzenia kręgowego -> objawy wynikające z niedrożności naczyń
- kilaki wychodzą z ognisk w oponach lub naczyniach, a objawy zależą od ich lokalizacji
47
Miąższowa kiła układu nerwowego (kiła późna)
- wiąd rdzenia -> ból, parestezje, ataksja, utrata odruchów ścięgnistych, osłabienie czucia głębokiego, zmiany troficzne
- porażenie postępujące -> zmiany osobowości, drgawki i otępienie
48
Leczenie kiły układu nerwowego
penicylina G sodowa, 18–24 mln j. dziennie przez 10–14 dni
49
Neuroborelioza
- wywoływana przez krętki kompleksu Borrelia burgdorferi przenoszone przez kleszcze
- objawy kliniczne neuroboreliozy są zróżnicowane
- objawy neurologiczne pojawiają się zwykle w ciągu 1-12 tygodni (najczęściej 4-6) po ukąszeniu przez kleszcza
- większość przypadków toneuroborelioza wczesna (stadium II) -> dolegliwości i objawy utrzymujące się przez < 6 miesięcy
- mniej niż 5% chorych ma neuroboreliozę późną (stadium III) -> objawy utrzymujące się od 6 miesięcy do kilku lat
- dolegliwości i niewielka pleocytoza mogą się utrzymywać przez kilka miesięcy
- następstwa neurologiczne powodujące niesprawność u 12% pacjentów po roku i u 5% po 3 latach
- leczenie antybiotykami nie ma wpływu na ten zespół
50
Neuroborelioza wczesna
1. objawy z obwodowego układu nerwowego
- bolesne ZOMR i korzeni nerwowych (zespół Bannwartha) -> najczęstsza postać neuroboreliozy wczesnej w Europie
- bol korzeniowy
- niedowład mięśni zaopatrywanych przez nerwy czaszkowe (zwłaszcza n.VII ) lub kończyn
- zapalenie splotu
- mononeuropatia mnoga
2. objawy z ośrodkowego układu nerwowego
- rzadko -> objawy zapalenia rdzenia kręgowego lub mózgu
51
Neuroborelioza późna (przewlekła)
1. objawy z obwodowego układu nerwowego
- mononeuropatia, radikulopatia lub polineuropatia (w Europie późna polineuropatia tylko w połączeniu z przewlekłym zanikowym zapaleniem skóry kończyn)
2. zespoły objawów z OUN
- zapalenie naczyń mózgowych
- przewlekłe postępujące boreliozowe zapalenie mózgu albo mózgu i rdzenia kręgowego, z zespołem tetraparezy spastycznej, spastyczno-ataktycznymi zaburzeniami chodu i zaburzeniami oddawania moczu
52
Rozpoznanie pewnej neuroboreliozy wymaga stwierdzenia
- objawów neurologicznych wskazujących na neuroboreliozę (
- pleocytozy w PMR
- obecności w PMR przeciwciał swoistych wobec B. burgdorferi (produkowanych wewnątrzpłynowo)
- możliwa neuroborelioza -> 2 z 3 powyższych
53
Leczenie neuroboreliozy
1. Pewnej lub możliwej neuroboreliozy wczesnej:
- z objawami z ObUN -> doksycyklina p.o. (200 mg/d) albo ceftriakson i.v. (2 g/d) przez 14 dni
- z objawami z OUN) -> ceftriakson i.v. (2 g na dobę) przez 14 dni
2. Pewnej lub możliwej neuroboreliozy późnej
- z neuropatią obwodową -> doksycyklina p.o. (200 mg/d) lub ceftriakson i.v. (2 g na dobę) przez 21 dni
- z objawami ze strony OUN -> ceftriakson i.v. (2 g na dobę) przez 21 dni
54
Zespół po boreliozie
subiektywne skargi lub dolegliwości (zmęczenie, parestezje, zaburzenia snu, upośledzenie funkcji poznawczych, bole głowy, bole stawów, bole mięśni) > 6 miesięcy po
standardowym leczeniu neuroboreliozy
55
Opryszczkowe zapalenie mózgu
- najważniejsza przyczyna śmiertelnego zapalenia mózgu o występowaniu sporadycznym
- zasadnicze znaczenie dla rokowania ma szybkie ustalenie rozpoznania
- zapalenie mózgu jest spowodowane raczej przez reaktywację endogennego latentnego zakażenia niż przez zakażenie pierwotne
- prawdopodobnie wirus dociera do mózgu drogą gałązek nerwu trójdzielnego, dostając się do opon mózgowo-rdzeniowych podstawy czaszki, dlatego stan zapalny mózgu lokalizuje się głownie w płatach SKRONIOWYCH i części oczodołowej płatów CZOŁOWYCH
56
Objawy kliniczne opryszczkowego zapalenia mózgu
- objawy wczesne -> gorączka, bóle głowy oraz zaburzenia świadomości
- napady padaczkowe (mogą być pierwszym objawem)
- u większości chorych w momencie hospitalizacji stwierdza się gorączkę oraz objawy oponowe
- zaburzenia stanu psychicznego
- objawy ogniskowe (porażenie połowicze, połowicza niedoczulica, ataksja)
- opryszczka wargowa w wywiadzie NIE jest wskazówką diagnostyczną
57
Rozpoznanie opryszczkowego zapalenia mózgu
- obraz kliniczny
- PMR (↑ ciśnienie, pleocytoza limfocytowa, prawidłowe stężenie glukozy)
- EEG i MRI
-rozpoznanie ostateczne -> wyizolowanie wirusa z PMR lub mózgu, wykazanie obecności DNA wirusowego w PMR lub tkankach mózgu metodą PCR albo wykrycie antygenu wirusowego
w tkankach mózgu
-diagnostyka różnicowa -> inne zapalenia mózgu, nowotwór, ropień
58
Opryszczkowe zapalenie mózgu - rokowanie i leczenie
- śmiertelność bez leczenia -> 70–80% przypadków
- u chorych, którzy przeżyją okres ostrych objawów, pozostają ZNACZNE ubytki neurologiczne
- wskazane jest stosowanie kortykosteroidów, aby zmniejszyć zagrażający życiu obrzęk mózgu
- acyklowir zmniejsza śmiertelność (podawany i.v. 10 mg/kg mc co 8 godz. przez 14 dni)
- wynik leczenia zależy od wieku chorego, stopnia zaburzeń świadomości oraz czasu rozpoczęcia leczenia
- podawanie acyklowiru należy rozpocząć po ustaleniu wstępnego rozpoznania
59
Neurologiczne następstwa zakażenia HIV
- HIV dostaje się do OUN podczas pierwotnego zakażenia
- objawy neurologiczne lub zmiany w OUN u 70% chorych na AIDS (
- najczęstszym zespołem neurologicznym związanym bezpośrednio z zakażeniem HIV jest NEUROPATIA
- najważniejszym zespołem klinicznym związanym z HIV jest upośledzenie funkcji poznawczych lub otępienie związane z zakażeniem HIV
- procesem chorobowym może być objęty każdy odcinek osi nerwowej
60
Objawy neurologiczne związane pierwotnie z zakażeniem HIV w fazie ostrego zakażenia
- ostre jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
- ostra encefalopatia i zapalenie istoty białej mózgu
- napady padaczkowe uogólnione lub ogniskowe
- poprzeczne zapalenie rdzenia
- neuropatia nerwów czaszkowych lub obwodowych
- zespół Guillaina-Barrego
- zapalenie wielomięśniowe
61
Objawy neurologiczne związane pierwotnie z zakażeniem HIV w fazie zakażenia przewlekłego
- przetrwała/nawracająca pleocytoza (może być z objawami oponowymi)
- zespoły rozlanego lub ogniskowego uszkodzenia mózgu
- otępienie lub łagodne zaburzenia poznawcze
- organiczne zaburzenia psychiczne
- uszkodzenie naczyniopochodne
- ataksja móżdżkowa
- napady padaczkowe
- postępująca przewlekła mielopatia
- neuropatie nerwów czaszkowych, obwodowych, autonomicznych
62
Neurologiczne następstwa zakażenia HIV
1. zakażenia oportunistyczne
- wirusowe (np. CMV, HSV, VZV, postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa)
- bakteryjne (np. kiła, gruźlica)
- grzybicze (np. Cryptococcus, Candida, Aspergillus)
- pasożytnicze (np. toksoplazmoza)
2. nowotwory
- chłoniak OUN
- glejak
- przerzuty mięsaka Kaposiego
3. powikłania leczenia
- neuropatia (np. po zydowudynie)
- miopatia (np. po didanozynie, zalcytabinie, stawudynie)
63
zapobieganie poliomyelitis
szczepienia
64
Obraz kliniczny poliomyelitis
- objawy początkowe niecharakterystyczne -> gorączka, dreszcze, nudności i osłabienie
- potem bóle głowy, bolesność mięśni, niekiedy senność lub drgawki
- porażenia mięśni kończyn, ew. mięśni oddechowych, opuszkowych (u <1-2% zarażonych)
65
Badania laboratoryjne w poliomyelitis
- leukocytoza
- PMR -> ↑ ciśnienie; pleocytoza początkowo granulocytarna, potem limfocytarna; stężenie białka ↑ (↑ ↑ – przy ciężkim przebiegu)
- izolacja wirusa z kału, z popłuczyn z gardła lub PCR
66
Rokowanie w poliomyelitis
- w ostrej fazie choroby umiera poniżej 10% chorych
- źle rokują rozległe i wolno postępujące porażenia z okresami zaostrzeń
- u około 50% osób 30–40 lat po przebyciu poliomyelitis występuje zespół postpolio
67
Leczenie poliomyelitis
wyłącznie objawowe
68
Półpasiec i nerwoból popółpaścowy
- reaktywacja zakażenia VZV w zwojach korzeni tylnych nerwów rdzeniowych
- klinicznie -> ból oraz zmiany skórne w obszarze unerwionym przez zajęte zwoje
- często występuje w przebiegu zakażeń układowych, leczenia immunosupresyjnego oraz lokalnych procesów chorobowych toczących się w obrębie kręgosłupa lub korzeni nerwów rdzenia kręgowego
- 1 do 5 przypadków na 1000 osób rocznie, częściej u starszych
- u około 20% chorych zajęte są zwoje czaszkowe
69
półpasiec uszny
zespół Ramsaya-Hunta ; obwodowe porażenie nerwu VII i zmiany skórne w przewodzie słuchowym zewnętrznym
70
Neuralgia postherpetica
- najczęstsza u starszych, osłabionych osób
- dotyczy głownie nerwów ocznych lub międzyżebrowych
- uporczywe ostre bóle i przeczulica skory -> mogą się utrzymywać miesiącami lub latami
71
Leczenie półpaśca
- w leczeniu ostrego półpaśca acyklowir stosowany ogólnie (doustnie lub dożylnie)
- kortykosteroidy
- zwalczanie nerwobólu popółpaścowego -> amitryptylina i inne trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne oraz leki przeciwpadaczkowe (gabapentyna, karbamazepina)
- u osób starszych szczepionka
72
Postępująca leukoencefalopatia wieloogniskowa (PML)
- rzadka podostra choroba demielinizacyjna wywoływana przez oportunistyczne papowawirusy (JC) niszczące oligodendrocyty
- występuje u osób z upośledzeniem odporności komórkowej oraz będących pod wpływem farmakologicznej immunosupresji
73
Objawy kliniczne PML
- początek podostry lub przewlekły
- objawy ogniskowe (porażenie połowicze, zaburzenia czucia, zaburzenia pola widzenia i inne wynikające ze zmian w półkulach mózgowych)
- rzadziej porażenie nerwów czaszkowych, ataksja i zajęcie rdzenia kręgowego
- w miarę nasilania się zmian rozwija się otępienie
74
Diagnostyka postępującej leukoencefalopatii ogniskowej
- Badanie PMR na obecność RNA wirusa JC (PCR)
- MRI głowy
- biopsja mózgu
- choroba prowadzi do zgonu w ciągu miesięcy (1-2 lat)
- NIE ma swoistego leczenia
- próba odwrócenia działania immunosupresyjnego
75
Kryptokokoza
- najczęstsze zakażenie grzybicze układu nerwowego i 3. zakażenie oportunistyczne u chorych na AIDS
- Cryptococcus zwykle powoduje przewlekłe ZOMR
- początek skryty (gorączka, fotofobia, objawy oponowe)
- potem ból głowy, uogólnione napady padaczkowe i zaburzenia stanu umysłowego, w tym objawy psychotyczne oraz wzmożone ciśnienie środczaszkowe
- objawy ogniskowe (zmiana guzowata lub zawał mózgu)
- nieprawidłowości w prawie wszystkich badaniach MRI
76
Badanie PMR w kryptokokozie
-pleocytoza limfocytowa
-↑ stężenie białka
-↓stężenie glukozy
dodatnie wyniki posiewów lub obecność otorbionych komórek drożdżowych widocznych w barwieniu tuszem indyjskim
77
leczenie kryptokokozy
amfoterycyna B i.v. + flucytozyna p.o. przez 6-10 tygodni
78
Toksoplazmoza
- najczęstsza przyczyna ogniskowych zmian w mózgu u pacjentów z zaawansowanym zakażeniem HIV
- zakażenie pierwotne bezobjawowe u 90% pacjentów z prawidłową odpornością (u pozostałych choroba przypominająca mononukleozę lub limfadenopatia)
- u osób zakażonych HIV i z toksoplazmozą OUN rozwijają się ropnie lub ZOMR i mózgu
79
Objawy kliniczne toksoplazmozy
- gorączka i ból głowy
- niedowład połowiczy
- ataksja
- zaburzenia przytomności oraz spowolnienie psychoruchowe
- napady padaczkowe
80
Rozpoznawanie toksoplazmozy:
-u pacjentów zakażonych HIV i z toksoplazmozowym zapaleniem mózgu w surowicy wykrywalne przeciwciała przeciwko Toxoplasma w klasie IgG (rzadko w IgM)
-badanie PMR NIE jest przydatne w rozpoznaniu
-u pacjentów obciążonych dużym ryzykiem toksoplazmozy OUN prawdopodobne rozpoznanie
ustala się na podstawie próby leczenia (poprawa w ciągu 1-3 tygodni)
-różnicowanie -> chłoniak OUN, ropnie, guzy przerzutowe
81
Leczenie toksoplazmozy
pirymetamina z sulfadiazyną
82
Toksoplazmoza w TK
- okrągłe, izodensyjne lub hiperdensyjne zmiany na styku półkulowej istoty szarej i białej, w położonej głęboko istocie białej lub w jądrach podkorowych
- większość zmian wzmacnia się po podaniu środka kontrastowego w sposób obrączkowaty, guzkowaty lub jednolity
83
Choroby z objawami wynikającymi z działania neurotoksyn
- tężec
- błonica
- botulizm
84
Tężec
-ogniskowe lub uogólnione skurcze mięśni spowodowane działaniem tetanospazminy
-tetanospazmina zapobiega fuzji pęcherzyków synaptycznych z błoną komórkową, a tym samym
uwalnianiu neuroprzekaźnikow, głównie w neuronach hamujących w OUN, hamując uwalnianie GABA i glicyny
-wrota zakażenia stanowią rany
-profilaktyka tężca polega na immunizacji toksoidem tężcowym (zdenaturowaną toksyną)
-cięższy przebieg choroby związany jest z krótszym okresem inkubacji
-śmiertelność -> 10-20%
85
Objawy tężca
1. w postaci miejscowej
- skurcze zranionej kończyny
- objawy w obrębie głowy (tężec głowy) -> szczękościsk, porażenie nerwu twarzowego, oftalmoplegia
2. w postaci uogólnionej
- szczękościsk (trismus)
- pobudzenie i niepokój
- uogólniona sztywność mięśni,
- uśmiech sardoniczny
- toniczne skurcze, spontanicznie lub pod wpływem bodźców zewnętrznych (zaburzenia połykania, sinica i asfiksja, drgawki)
- niekiedy zaburzenia czynności autonomicznych
86
Leczenie tężca
- leczenie na OIOM
- chirurgiczne oczyszczenie rany, surowica przeciwtężcowa i.m.
- antybiotyk -> penicylina G lub metronidazol
- tracheostomia, CPAP
- benzodiazepiny w dużych dawkach
- profilaktyka przeciwzakrzepowa
- objawowe leczenie zaburzeń autonomicznych
87
Botulizm
-zatrucie toksyną botulinową
-toksyna botulinowa upośledza uwalnianie acetylocholiny z synaps obwodowych → osłabienie
siły mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich oraz zaburzenia autonomiczne
88
Postaci botulizmu
- pokarmowa (klasyczna)
- przyranna
- jelitowa (szczególnie u niemowląt)
89
Objawy botulizmu
- po 6–48 godz. od momentu spożycia zanieczyszczonej żywności
- początkowo nudności, wymioty lub biegunka
- objawy oczne -> opadnięcie powiek i porażenie zewnętrznych mięśni oka; źrenice poszerzone często niereaktywne
- niedowład mięśni żwaczy i opuszkowych, następnie kończyn i tułowia, dysfagia i dyzartria
- osłabienie rozprzestrzenia się na mięśnie tułowia i kończyn
- niewydolność serca lub oddechowa
- rzadziej objawy autonomiczne (zaparcia, zatrzymanie moczu)
- przebieg choroby zależy od ilości wchłoniętej toksyny –> od niewielkich objawów do zgonu
90
Botulizm – rozpoznanie różnicowe
- miastenia /zespół miasteniczny L-E (w EMG cechy jak w zespole L-E)
- zespół Guillaina-Barrego i zespoł Millera-Fishera
- poliomyelitis
91
Leczenie botulizmu
antytoksyna botulinowa i postępowanie objawowe
92
Błonica
- egzotoksyna wytwarzana przez maczugowca błonicy hamuje syntezę białka i uszkadza nerwy obwodowe
- w zakażeniach gardła wczesnym i dominującym objawem jest porażenie mięśni podniebienia, gardła, krtani i przełyku (neuropatia czaszkowa)
- polineuropatia zapalna występuje u 20% chorych, może być poprzedzona zapaleniem mięśnia serca
- leczenie -> antybiotyki + objawowe
- profilaktyka -> szczepienie
93
Objawy błonicy
- upośledzenie akomodacji
- niedowład mięśni gałkoruchowych i opuszkowych
- niedowład czterokończynowy
- cechy polineuropatii demielinizacyjnej w EMG/ENG
94
Choroby prionowe u ludzi występują jako
- sporadyczne (80-90%)
- zakaźne/jatrogenne (5%)
- genetyczne (10%)
95
Zakaźne choroby prionowe dotyczą przypadków przeniesienia CJD przez
- wszczepienie elektrod
- przeszczep rogówki od zakażonych osób
- przeszczep opony twardej
- stosowanie czynnika wzrostu izolowanego z ludzkich przysadek
96
Choroba Creutzfeldta-Jakoba:
- zapadalność 1 na milion rocznie
- chorują głownie osoby w średnim i starszym wieku
- choroba kończy się zgonem w ciągu 1 roku u 90% pacjentów, rzadko może trwać do kilku lat
- nie ma swoistego leczenia
97
Objawy kliniczne choroby Creutzfeldta-Jakoba
- podostro postępujące otępienie
- mioklonie
- zaburzenia piramidowe i pozapiramidowe
- zaniki mięśni
- ślepota korowa
- napady drgawkowe
- zaburzenia móżdżkowe
98
Diagnostyka CJD
- białko 14-3-3 obecne w PMR u pacjentów z CDJ
- EEG
- MRI
- badanie neuropatologiczne potwierdza rozpoznanie
99
EEG w chorobie Creutzfeldta-Jakoba
rytmiczne trójfazowe uogólnione wyładowania z częstotliwością ok. 1 Hz
100
Objaw CJD w MRI
hiperintensywny sygnał zwojów podstawy, niekiedy kory i móżdżku wzdłuż wstęgi korowej (zarysu zakrętów)
101
Wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba
- choroba rozpoczyna się u osób poniżej 40 r.ż.
- rozpoznanie vCJD jest trudniejsze niż w przypadku sporadycznej CJD (bez zmian w EEG, białko 14-3-3 tylko u niektórych chorych)
- w MRI często hiperintensywność poduszki w obrazach T2- zależnych, FLAIR i obrazowaniu dyfuzyjnym
- eksperymentalne zakażenie zwierząt zawiesiną mózgu od zwierząt z BSE i ludzi z nowym wariantem CJD wykazało podobieństwa pomiędzy tymi dwoma czynnikami patologicznymi
102
Objawy kliniczne w wariancie choroby Creutzfeldta-Jakoba
- zaburzenia zachowania
- zaburzenia czucia i ataksja
- BEZ mioklonii
- u większości chorych ruchy mimowolne i otępienie
- przebieg wolniejszy niż w zwykłej CJD
103
Sarkoidoza
- wielonarządowa choroba ziarniniakowa o nieustalonej etiologii
- zmiany w płucach, węzłach chłonnych, skórze, kościach, oczach i śliniankach
- kliniczne zajęcie układu nerwowego u 10% pacjentów
- w OUN ziarniniaki sarkoidalne najczęściej lokalizują się w obrębie OPON, szczególnie na podstawie mózgu i wtórnie zajmują nerwy czaszkowe oraz powodują utrudnienia przepływu PMR
- zmiany są umiejscowione okołonaczyniowo i dlatego mogą rozprzestrzeniać się śródmiąższowo
- ziarniniaki mogą być również obecne w nerwach obwodowych i mięśniach
104
Objawy kliniczne neurosarkoidozy
- najczęściej choroba dotyczy nerwu VII, rzadziej inne nn. czaszkowe
- ziarniniaki tworzą się też w podwzgórzu, w miąższu mózgu i w oponach (jałowe zapalenie opon, wodogłowie)
- mono- lub polineuropatia
105
Diagnostyka neurosarkoidozy
- biopsja węzła chłonnego lub mięśnia
- MRI
- badania PMR
- aktywność ACE
106
Autoimmunologiczne zapalenia mózgu z obecnością autoprzeciwciał
- rzadkie zapalne choroby mózgu
- etiologia nieznana lub paranowotworowa
- ostry lub podostry przebieg
107
Objawy kliniczne autoimmunologicznych zapaleń mózgu z obecnością autoprzeciwciał
- niekiedy dolegliwości prodromalne (gorączka, bole głowy)
- zaburzenia świadomości
- zaburzenia zachowania / psychotyczne
- ruchy mimowolne
- napady padaczkowe
- zaburzenia autonomiczne/oddychania
108
Rozpoznanie autoimmunologicznych zapaleń mózgu z obecnością autoprzeciwciał
- RM mózgu
- badania PMR
- badania autoprzeciwciał (np. NMDAR, AMPAR, LGI1)
- poszukiwanie nowotworu (np. potworniak jajnika)
109
Leczenie autoimmunologicznych zapaleń mózgu z obecnością autoprzeciwciał
- kortykosteroidy i.v.
- immunoglobuliny i.v.
- plazmafereza
- leki immunosupresyjne
- objawowe leczenie napadów padaczkowych, zaburzeń oddechowych i autonomicznych
