Spieronderzoek met concentrische naaldelektrode

Question 1

Verloop impuls

Answer 1

Impuls in centrale ZS, ontlading cellen voorhoorn ruggenmerg of kerngebieden in hersenstam, celuitlopers (axonen) gebundeld in motorische zenuwen naar periferie.

Question 2

Motor unit, SFAP, verloop impuls

Answer 2

Motor unit = het motorische neuron (cellichaam + axon) met alle erdoor geïnnerveerde spiervezels.

SFAP = singel fiber action potential.

Verloop: axon, motorische eindplaat, spiervezel (depolarisatie, waardoor actiepotentiaal).

Question 3

Opbouw spier

Answer 3

Spier, spierfascikel, spiervezels, myofibrillen (bestaat uit sarcomeren), myofilamenten (actine, myosine).

Question 4

MUP

Vorm, duur amplitude (waardoor bepaald)?

Polyfasie

Answer 4

Motor unit potential = de resultante van alle SFAP’s die bij de ontlading van een motorunit ontstaan. Wat wordt geregistreerd hang t af van de elektrode (zichtveld).

Vorm, duur en amplitude bepaald door:
- aantal spiervezels binnen het zichtveld.
- ligging van de vezels t.o.v. de elektrode.
- tijdsrelaties tussen de afzonderlijke SFAP’s.

Polyfasisch: meer dan 3 keer door nullijn. Normaal minder dan 12% van MUP’s polyfasisch.

Question 5

Pathologische MUP, duur, polyfasie, amplitude

Answer 5

Primaire spierziekten:
- kleine MUP’s
- polyfasie
- korte duur
(deel spiervezels gaat te gronde, bij voldoende sterke uitval overgebleven MUP’s sterker individueel profileren)

(kleine polyfasische MUP kan ook na totale denervatie van een spier)

Partiële neurogene uitval:
- grote MUP’s
- polyfasie
- lange duur
(doordat gedenerveerde spiervezels door nog intacte motorunits worden opgenomen, reïnnervatie)

Question 6

Aanspanningspatroon, recruitment

Answer 6

Enkelvoudig patroon: afzonderlijke MUP’s herkenbaar
Interferentiepatroon: veel MUP’s door elkaar heen
Gemengd patroon: tussen EP en IP, MUP’s deels te onderscheiden, niet af te grenzen

Maximale amplitude van IP kan bij chronische neurogene aandoeningen groter zijn, bij myopathieën kleiner.

Bij uitval tot 40% van motorunits kan nog een IP worden bereikt.

Door recruitment neemt amplitude en dichtheid van het aanspanningspatroon toe, door volgorde van inschakelen van motorunits, eerst kleine, dan grote (hebben een bepaalde drempelfrequentie van ontladen nodig om mee te gaan doen, bij grotere motorunits is de drempel hoger)

Question 7

Analyse MUP-parameters, beperkingen concentrische naaldelektrode, technieken

Answer 7

Beperkingen:
- aspect van MUP bepaald door slechts kleine deel van de spiervezels van de motorunit
- alleen kleinere MUP’s, bij licht aanspannen, kunnen worden bemonsterd, terwijl krachtverlies ook kan komen door aandoening van grotere motorunits (die nog niet geactiveerd worden)
- tijdrovend

Technieken:
- automatische bemonstering van MUP’s in een EP
- extractie van MUP’s uit een dichter aanspanningspatroon
- turns-amplitude analysis (verhouding tussen amplitude en aantal omslagpunten per seconde)
- single fiber EMG
- macro EMG (groot oppervlak)

Question 8

Spontane activiteit, 2 vormen, voorbeelden

Answer 8

Myogeen (gegenereerd in de spiervezel zelf):
- insertieactiviteit
- eindplaatactiviteit
- fibrillatiepotentialen
- positieve scherpe golven
- complexe repeterende ontladingen

Neurogeen (gegenereerd in het motorisch neuron):
- fasciculatiepotentielen
- doubletten, tripletten, multipletten
- spontane ritmische MUP’s
- myokymieën
- krampontladingen
- hemifaciale spasmen

Question 9

Insertieactiviteit

Answer 9

Serie kleine potentiaalveranderingen

Duur: circa 300 ms

Komt door mechanische prikkeling door de naaldpunt

Question 10

Eindplaatactiviteit

Answer 10

Mono- of bifasische scherpe potentialen, beginnend met negatieve fase

Raspend geluid, op afstand ruis geluid

Ontstaat door depolarisaties aan de eindplaten die niet leiden tot een actiepotentiaal

Question 11

Fibrillatiepotentialen

Answer 11

Bi- of trifasische golven, beginnend met positieve fase, duur 1-5 ms, hoge frequentie, vaak ritmisch

Langs gehele lengte van spiervezel af te leiden

Geluid: regendruppels, kokend vet

Provoceren door mechanische prikkeling van de naald, daarna frequentie langzaam
lager

Zijn spontane ontladingen van afzonderlijke spiervezels, door veranderde membraaneigenschappen. Meestal gevolg van te gronde gaan van het axon (denervatie).

Belangrijk voor diagnostiek van neurogene laesies.

Question 12

Positieve scherpe golven

Answer 12

Eerst positieve fase, dan langdurige negatieve fase, lange duur

Ploppend geluid

Zijn spontane ontladingen van afzonderlijke spiervezels, door overprikkelbaarheid van de membraan die gepaard gaat met een geleidingsstoornis

Bij perifere laesies pas na 2-3 weken aanwezig, kaan maanden-jaren blijven bestaan

Question 13

CRD

Answer 13

Complexe repetitieve ontladingen, spontane activiteit in de vorm van aan elkaar gekoppelde fibrillatiepotentialen en/of positieve scherpe golven, seconden tot minuten, extreme regelmaat, 5-100 Hz

Komen voor bij langbestaande partiële denervatie, maar ook bij primaire spierziekten

Pathologische vorm van impulsgeleiding zonder synapsen (ephaptische transmissie), actiepotentiaal passeert 1 vezel en kan dan depolarisatie in omliggende vezels veroorzaken

Question 14

Myotone ontladingen

Answer 14

Bij aantal erfelijke spierziekten, mechanische overprikkelbaarheid van spiervezel berust op gedeeltelijk afwijkende samenstelling van de spievezelmembraan, na aanspannen zijn de vezels dermate overprikkeld dat ze zelf nog een tijdje blijven samentrekken (myotonie)

Bij EMG door naaldbeweging mechanische prikkeling

Geluid: bommenwerper, voorbijrijdende motor (door op- en afname van amplitude en frequentie)

In vergelijking met CRD hier wel variabiliteit in frequentie en amplitude

Question 15

Fasciculatiepotentialen

Answer 15

Spontane, geïsoleerde en volkomen onregelmatig optredende MUP’s.

Afgebeten geluid.

Berusten vaak op een aandoening van de motorische voorhoorncellen

Kunnen zonder pathologie in intrinsieke voetspieren voorkomen

Question 16

Doubletten, tripletten, multipletten

Answer 16

Twee of meer MUP’s met dezelfde vorm en amplitude die herhaaldelijk in vaste samenhang optreden met elkaar met een interval van 2-20 ms.

Berusten op repeterende ontlading van steeds hetzelfde axon.

Ontstaat door overprikkelbaarheid van het axon (eerste MUP kan spontaan zijn, maar ook willekeurig en dan latere MUP’s spontaan).

Komt voor bij tetanie en bij neuromyotonie (syndroom van Isaacs).

Question 17

Spontane ritmische MUP’s

Answer 17

Zuiver ritmische spontane motorunit-activiteit, frequentie 3-9 Hz, blijft onbeperkt voortduren (willekeurig activiteit nooit zo regelmatig). Soms sterk polyfasisch en kunnen als doubletten voorkomen.

Komt voor bij zenuwcompressies of bij radiculaire- of plexusaandoeningen.

Ischemie opwekken met bloeddrukmanchet, dan toename frequentie ritmische MUP’s, manchet los dan even geen ritmische MUP’s door onderdrukking, daarna weer terug.

Question 18

Myokymieën

Answer 18

Repeterend optredende groepen MUP’s (bursts), enkele tot tientallen ontladingen van dezelfde motorunit per burst, 3-200 bursts per minuut.

Bij oppervlakkige ligging betreffende motorunit dan zichtbaar door de huid, wormachtig verlopende trillingen.

Komt voor bij multiple sclerose, hersenstamtumoren, in verloop bij perifere facialisverlamming, bij bestralingsneuropathie.

Question 19

Krampontladingen

Answer 19

Krachtige onwillekeurige contractie van een spier (vaak pijnlijk), MUP’s met frequentie tot 150 Hz, zenuwuiteinden overprikkeld.

Frequentie neemt gedurende tijd af, stoppen door rekken spier.

Komt voor bij sommige neuropathieën, amyotrofische lateraalsclerose, spierpijnfasciculatie-syndroom.

Elektrische stille krampen bij enkele metabole spierziekten, m.n. ziekte van McArdle. Voor ontkoppelen myofilamenten energie nodig, energie niet beschikbaar door enzymtekort, filamenten niet ontkoppeld, kramp.

Question 20

Hemifaciale spasmen

Answer 20

Eenzijdige onwillekeurige contracties van vooral m. orbicularis oculi en andere aangezichtsspieren.

Berusten op overprikkelbaarheid van n. facialis (op niveau van cellichamen in kerngebied van de zenuw of bij uittredeplaats uit de hersenstam. Door vasculair bepaalde compressie van de facialisvezels.

Soms pathologisch contact tussen verschillende groepen facialisvezels (ephaptische transmissie), dan bijv. meebeweging (synkinesieën) van orbicularis oculi en orbicularis oris.