Pathologie perifere zenuwstelsel, segmentale ruggenmerg en skeletspieren Flashcards
Opbouw verbindingen ruggenmerg, perifere zenuw en skeletspier
Receptor - dendriet - cellichaam neuron spinale ganglion - axon in achterwortel - ruggenmerg met schakelneuron - motorische voorhoorncel - axon in voorwortel (onderdeel perifere zenuw) - skeletspier
Opbouw perifere zenuw
Tot 1,30 m lang.
Axonen en dendrieten samen gebundeld in perifere zenuwen.
Bundels (fascicula) beschermd door 3 lagen bindweefsel:
- epineurium (buitenste laag, om zenuw)
- perineurium (rond fascicula, beschermt tegen stoffen uit de circulatie)
- endoneurium (tegen de zenuwvezels zelf)
Cellen van Schwann, myeleine, knopen van Ranvier.
Spiervezel, typen
Type 1, rode spiervezels, langdurige contractie.
Type 2, witte spiervezels, snelle contractie.
Hartspiervezels, kleiner, 1 celkern.
Gladde spiervezels, kleiner, 1 celkern, in organen.
Pathologie spieren, neurogene veranderingen, acute ernstige beschadiging, chronische beschadiging
Secundaire veranderingen, beschadiging motorische voorhoorncellen, ruggenmergvoorwortels, perifere zenuwen leidt tot beschadiging in spiervezels.
Denervatie, atrofie, reïnnervatie.
Type grouping: na reïnnervatie groepen gevormd met zelfde type vezels bij elkaar.
Acute ernstige beschadiging: zenuwdoorsnijding, ziekte van Werdnig-Hoffmann (spinale spieratrofie, 1,5 jaar fataal, motorische voorhoorncellen ontbreken, veel kleine atrofische vezels).
Chronische beschadiging: als niet massaal dan type grouping en hypertrofie, bijv. bij ALS, poliomyelitis, schronische PNP.
Pathologie spieren, myopathische veranderingen, soorten
Type II-vezelatrofie.
Ontstekingsachtige myopathieën.
Spierdystrofieën.
Metabole aandoeningen.
Restgroep.
Type II-vezelatrofie
Algemene stoornis.
Type II vezels atrofisch als gevolg van weinig gebruik van de spier.
Ontstekingsachtige myopathieën
Klinisch spierpijn en zwakte.
Morfologisch ontstekingsinfiltraat aanwezig (lymfocyten en macrofagen), hiertussen sterven de spiervezels af (necrose) en dan opgeruimd door macrofagen (fagocytose). Ontstaan nieuwe spiervezels en bindweefsel (fibrose) als reactie. Uit de stervende vezel lekt CK.
Vasculitis: tegen grote vaatstructuren
Dermatomyositis: tegen kleine vaatstructuren
Polymyositis: tegen spiervezels
Spierdystrofieën
Ziekte van Becker, ziekte van Duchenne.
Recessieve geslachtsgebonden erfelijke ziekten (X-chromosoom, dus alleen mannen), bij Duchenne al vroeg spierzwakte, vaak fataal, Becker milder verloop, niet fataal.
Stuk DNA dat zorgt voor productie van dystrofine (onderdeel van spiervezelcelmambraan) is afwijkend bij beide ziekten. Geen dystrofine in membraan, membraan beschadigd, te veel calcium in spiervezel, hierdoor spier steeds gecontraheerd, sterft af.
Diagnose met spierbiopt, dystrofinegehalte bepalen, in biopt spiervezelnecrose met regenererende vezels, macrofagen, bind- en vetweefsel, grote glazige spiervezels.
Metabole aandoeningen, 2 groepen
Defect in celstofwisseling.
Glycogeenafbraakstoornissen, ziekte van Pompe, glycogeen wel aangemaakt, niet afgebroken tot glucose, opstapeling ervan.
Mitochondriale stoornissen, enzym in mitochondria ontbreekt, opstapeling van mitochondria onder spiervezelmembraan, vaak meerdere organen aangedaan, syndroom van Leigh.
Pathologie neuromusculaire overgang
Myasthenia Gravis, progressieve spierzwakte, oorzaak: in bloed antilichamen tegen ACh-receptor van postsynaptische membraan, langere eindplaten met minder plooien.
Lambert-Eaton, vaak bij maligne tumor elders in lichaam, meer postsynaptische plooien.
Wallerse degeneratie, sprouting, clusters
Wallerse degeneratie: axon beschadigd, myeline schede verliest contact met axon en valt uiteen in kleine ovale lipide structuren (myelinedegeneratieproducten), worden gefagocyteerd door cellen van Schwann en macrofagen.
Sprouting: bij herstel van een axon, proximale axonstomp groeit uit met enkele dunne uitlopers.
Clusters: ontstaan na sprouting, meerdere uitlopers lopen binnen een basaal membraan, dus meerder axonen in één membraan.
Oorzaken pathologie perifere zenuwen
Axonale degeneratie: ouderdom, diabetes, MND, infecties etc.
Traumatische zenuwbeschadiging, doorsnijden, rekken, traumatisch neuroom (geen membraan waarin sprouting plaatsvindt, woekering uitlopers, bindweefsel cellen van Schwann, vormen knobbel).
Vasculitis, bloedvaatjes naar zenuwen afgesloten, ischemie.
Demyelinisatie, verdwijnen van myeline door abnormale afbraak, Guillain-Barré, chronische recidiverende inflammatoire PNP, drukneuropathieën. Ontstekingsinfiltraat te zien.
Hypertrofische neuropathie, HMSN (onion bulb te zien).
Pathologie ruggenmerg, soorten
Voorhoorncelziekten, poliomyelitis, SSA, Werdnig-Hoffmann, Kugelberg-Welander, ALS.
Poliomyelitis, door poliovirus, hecht aan voorhoorncellen, deze worden door immuunsysteem aangevallen, later reïinnervatie.
ALS/SSA, geleidelijke progressieve motorische voorhoorncel uitval, atrfoie, degenratie etc., verschil SSA/ALS bij ALS ook piramidebanen van ruggenmerg degenratie.
Onderbreken reflexbogen, bloedingen, infarcten etc. syringomyelie )holte in ruggenmerg wordt groter).
