SNC - Tumores

Question 1

TUMORES

Answer 1

• >% son primarios, 25 – 50% MTS
• 70% de los tumores infantiles surgen de la fosa posterior
• 70% de los tumores de adultos surgen de los hemisferios cerebrales (supratentoriales)
• Sea cual sea su grado o tipo histológico, puede tener consecuencias mortales si se encuentra localizado en una región crítica del cerebro
• Se clasifican en:

1. GLIOMAS → Los 1rios más ftes del SNC
   a. Astrocitoma:
   ☼ Pilocítico
   ☼ Infiltrante (difuso, anaplástico, glioblastoma multiforme)
   b. Oligodendroglioma
   c. Ependimoma
2. TUMORES NEURONALES
3. MEDULOBLASTOMA
4. MENINGIOMAS
5. TUMORES SECUNDARIOS (MTS)

• Según la OMS se clasifican de grado 1 (sin atípia, mitosis, necrosis y proliferación epitelial vascular) a 4 (con atípia, mitosis, necrosis y proliferación epitelial vascular)

Question 2

GLIOMAS

Answer 2

→ Los 1rios más ftes del SNC

a. Astrocitoma:
☼ Pilocítico → Grado I. Comportamiento más o menos benigno. Ppalmente en niños y adultos jóvenes. >% cerebelo. También aparece en tercer ventrículo, nervio óptico y hemisferios cerebrales. Relación con neurofibromatosis de tipo I. Morfología: >% quístico, bien delimitado, células bipolares con prolongaciones pilosas largas y finas que forman densa trama fibrilar. No hay mitosis. Fibras de Rosenthal (características!) y cuerpos granulares eosinófilos. >% bifásicos (áreas microquísticas y áreas fibrilares). Crecimiento muy lento
☼ Infiltrante → 80%, >% en hemisferios cerebrales. 40-70 años. Producen convulsiones, cefaleas y defectos neurológicos. Existen diferentes tipos:
. DIFUSO: grado 2, Grises, mal definidos, firme o blandos y gelatinosos. A veces con degeneración quística
. Anaplástico: grado 3, Hipercelularidad y gran pleomorfismo nuclear, con mitosis ftes
. GLIOBLASTOMA MULTIFORME: grado 4, Algunas áreas blancas y firmes, otras amarillas y blandas, otras con degeneración quistica con hemorragia. Hay mitosis, necrosis y proliferación vascular endotelial. Células en empalizada alrededor de los focos de necrosis

b. Oligodendroglioma:
• 5–15%
• 40–60años
• >% en hemisferios cerebrales (sustancia blanca).
• Genética: Mutaciones de IDH1 e IDH2 ( hasta 90%) → Mejor pronóstico
• Codeleción 1p/19q (hasta 80%) → Buena respuesta al tx
• Morfología: Masas grises gelatinosas con o sin quistes, bien delimitados, con hemorragias
focales y calcificación. Satelitosis perineuronal. Si no hay mitosis o sin son mínimas → grado II. Si son anaplásicos → grado III y tienen mayor pronóstico. Proliferación de células uniformes de núcleo redondo e hipercromático rodeado de escaso citoplasma con halos perinucleares acompañadas de una fina red de capilares anastomosados entre sí. Focos microscópicos de calcificación

c. Ependimoma:
• Se originan cerca del sistema ventricular recubierto por epéndimo
• 0 – 20 años → Cuarto ventrículo
• Adultos → ME (relacionado con neurofibromatosis de tipo 2)
• Morfología: Grado II. Masas sólidas, más o menos delimitadas, con células que forman
pseudorrosetas perivasculares. Mixopapilar: Subtipo ubicado en el filum terminale de la ME, contiene elementos papilares sobre un fondo mixoide, más común en adultos y también es de grado II
• Cx: Hidrocefalia (por obstrucción del cuarto ventrículo). Fte diseminación por LCR → Mal pronóstico.

Question 3

TUMORES NEURONALES

Answer 3

• Afectan a adultos más jóvenes
• >% se manifiesta con convulsiones
• Se incluyen los gangliomas (>% lóbulo temporal), el tumor neuroepitelial disembrioplásico (>%
lóbulo temporal, niños) y el neurocitoma central (sistema ventricular)

Question 4

MEDULOBLASTOMA

Answer 4

• Tumor embrionario
• >% niños
• >% en cerebelo
• Es indiferenciado y grado IV
• Según las alteraciones genéticas se divide en distintos grupos
• Morfología: Bien delimitado, grises, friables, hipercelularidad y anaplásico. Puede haber gránulos
neuronales, rosetas de Homer-Wright y expresar marcadores gliales. Como todos los blastomas, las
células son pequeñas, redondas y azules
• Cx: Diseminación por LCR fte. Muy radiosensible

Question 5

MENINGIOMAS

Answer 5

• >%
• Ppalmente en adultos
• >%
• Surgen de las células meningoteliales de la aracnoides
• Suelen ser solitarios, excepto si están relacionados con la neurofibromatosis de tipo 2 en donde son
múltiples
• Morfología: Grado I. Masas redondas unidas a la duramadre, encapsuladas. Pueden crecer en forma
de placas. Se separan fácilmente del cerebro pero pueden infiltrarlo. Diversos patrones histológicos que no modifican el pronóstico, por ejemplo: células ahusadas con núcleos claros, irregulares, dispuestas en espiral con formación de cuerpos de psamoma → tipo psamomatoso
• Cx: Crecimiento lento, sintomas difusos o focales por efectos de masa (compresión del cerebro)

Question 6

TUMORES SECUNDARIOS (MTS)

Answer 6

• 25–50%
• >% carcinomas
• Se afectan con frecuencia las meninges
• Provienen principalmente de pulmón, mama, piel, riñón y aparato digestivo