Digestivo -Intestino

Question 1

ENFERMEDAD CELÍACA (ESPRÚE CELÍACO, ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLUTEN)

Answer 1

• Enteropatía autoinmunitaria desencadenada por ingesta de alimentos con gluten (proteína de almacenamiento principal de TACC: Trigo, Avena, Cebada, Centeno) en sujetos genéticamente predispuestos
• Adultos 30 – 60 años, niños 6 – 24 meses
• >% varón
• Morfología: La muestra es una biopsia de la 2da porción del duodeno o yeyuno proximal por estar expuestas a las [C] más altas de gluten.
LINFOCITOSIS INTRAEPITELIAL → ↑ No de LTCD8+ intraepiteliales (LIEs)
HIPERPLASIA CRÍPTICA → ↑ de actividad mitótica y elongación de la cripta
ATROFIA VELLOSA total o pérdida parcial de vellosidades
↑No de plasmocitos, mastocitos, eosinófilos ppalmente en la parte superior de la lámina propia
• Cx: >% asintomática. Diarrea crónica, distensión abdominal, cansancio crónico, anemia secundaria a la malabsorción crónica de Fe+2 y vitaminas, 10% manifiesta lesión cutánea ampollosa pruriginosa → dermatitis herpetiforme. Se asocia con linfoma de LT y adenoCA de intestino delgado. Dx: cx+ histología + serología: IgA anti-gliadina, anti-endomisio y anti-transglutaminasa tisular (anti-tTG)

Question 2

POLIPOS HIPERPLÁSICOS

Answer 2

• ~60–80años
• Morfología:
→ Macro: >% colon izquierdo y múltiples, < 5 mm, lisos y nodulares
→ Micro: Compuestos por células caliciformes y absortivas maduras. El retraso en la descamación
produce su acumulación, que crea la superficie serrada restringida al 1/3 superior o menos de la cripta. Puede aparecer como reacción inespecífica en zonas adyacentes o suprayacentes a masas o lesiones inflamatorias
• Cx: Carecen de potencial maligno. Deben diferenciarse de los adenomas serrados sésiles, similares pero con potencial maligno y extensión en toda la cripta

Question 3

PÓLIPOS HAMARTOMATOSOS

Answer 3

• Aparecen esporádicamente o como componentes de varios sx genéticamente determinados o adquiridos
• Ejemplos más relevantes:
☼ Sx de Peutz – Jeghers:
- Caracterizado por múltiples pólipos hamartomatosos digestivos e hiperpigmentación mucocutánea (→ máculas azul oscuro o marrón en labios, mucosa bucal, palmas… ~ pecas, pero aparecen en la mucosa bucal)
- Autosómico dominante
- Raro
- ~ 11 años
- Son los más ftes en el intestino delgado. En menor medida aparecen en el estómago, colon, vejiga y
pulmones
- Morfología
→ Macro: Grandes y pediculados, con un perfil lobulado.
→ Micro: Red arborizante característica de tejido conectivo, músculo liso, lámina propia y glándulas recubiertas por epitelio intestinal de aspecto normal. Muy ~ a los pólipos hamartomatosos juveniles
- Cx: Pueden dar lugar a intususcepción que puede ser mortal. Se asocia a un gran aumento de riesgo de varios procesos malignos (~40%)
☼ Pólipos juveniles:
- Malformaciones focales del epitelio y la lámina propia.
- >%<5años
- >% recto
- Pueden ser esporádicos o sindrómicos (→ poliposis juvenil).
- Morfología
→ Macro: Los esporádicos son lesiones solitarias y se denominan pólipos de retención. Los sindrómicos son múltiples (3 – 100 pólipos). >% < 3cm, son lesiones pediculadas de superficie lisa y color rojizo con espacios quísticos al corte
→ Micro: Los quistes son glándulas dilatadas llenas de mucina y restos inflamatorios, lámina propia expandida por infiltrado inflamatorio mixto, muscular de la mucosa normal o adelgazada. La displasia es excepcional en los esporádicos, mientras que en los sindrómicos si presentan displasia dentro de ellos y en adenomas
- Cx: Hemorragia rectal. En algunos casos: intususcepción, obstrucción intestinal o prolapso del pólipo.
- 30 – 50% px con poliposis juvenil (pólipos sindrómicos) desarrolla adenoCA de colon antes de los 45
años

Question 4

PÓLIPOS NEOPLÁSICOS

Answer 4

• Adenomas de colon son los más ftes.
• Precursores de la >% de los adenoCA colorrectales, pero >% no evoluciona a CA
•>mujeres
• ~ 60 años
• Morfología
→ Macro: 0,3 – 10 cm (tamaño variable). Pediculados o sésiles. Superficie aterciopelada o
~ frambuesa.
→ Micro: Displasia epitelial (hipercromasia, alargamiento y estratificación del núcleo) que se aprecia más fácilmente en la superficie. Grandes nucléolos, citoplasma eosinófilo, ↓no células calificiformes. Pueden clasificarse en tubulares (pólipos pediculados formados por glándulas pequeñas redondas o tubulares), vellosos (más grandes y sésiles, cubiertos por vellosidades finas. Los focos de invasión son más ftes, pero esto no aumenta el riesgo de Ca) o tubulovellosos.
Variante sésil serrado: Más fte en colon derecho. Es igual al pólipo hiperplásico pero presenta arquitectura aserrada en toda la longitud de las glándulas, dilatación de la cripta y crecimiento lateral (→ diferencia con hiperplásico: extensión del proceso neoplásico hasta las criptas). No presenta displasia y está recubierto por células caliciformes.
Cuando las células epiteliales displásicas romper la membrana basal para invadir la lámina propia o la muscular de la mucosa → CA intramucoso. Poco o ningún potencial metastásico. Cuando atraviesa la muscular de la mucosa se transforma en adenoCA invasivo el cual tiene mayor potencial metastásico.
• Cx: Mayoría benigno, pero una minoría puede albergar un Ca invasivo. Tamaño se relaciona con el riesgo de malignidad (~>4cm). >% silentes. Los grandes pueden provocar hemorragia oculta y anemia.

Question 5

POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR (PAF)

Answer 5

• Numerosos pólipos (adenomas) colorrectales durante la adolescencia (> 100 - 1000)
• Autosómico dominante
• Mutación gen APC
• 75% hereditarios
• Morfología: Indistinguibles de los adenomas esporádicos (sólo por su n°)
• Cx: 100% progresa a adenoCA colorrectal en px de < 50 años sin tx. Varias manifestaciones
extraintestinales como hipertrofia congénita del epitelio pigmentado de la retina

Question 6

SX DE LYNCH (CÁNCER COLORRECTAL HEREDITARIO NO POLIPOSO - CCRHNP)

Answer 6

• 2 – 4% de los Ca colorrectales → Forma sindrómica más fte de Ca de colon
• Edades más tempranas que el esporádico
• >% colon derecho
• Mutaciones en MSH-2 y MLH-1
• Autosómico dominante
• Morfología: Adenoma serrado sésil, adenoCA mucinoso

Question 7

ADENOCA DE COLON (CA colorrectal)

Answer 7

• Proceso maligno más fte del tubo digestivo con ↑ morbimortalidad (10% muertes por Ca)
• >%70–80años
• Factores de riesgo: Alimentarios (dieta ↓ en fibras y ↑ en carbohidratos y grasas), genéticos (mutación
gen APC)
• Morfología
→ Macro: Distribución igual en todo el colon. En colon proximal: Masas exofíticas polipoideas, rara obstrucción. En colon distal: Lesiones anulares con constricciones en servilletero y estenosis u obstrucción luminal
→ Micro: Células cilíndricas altas ~ epitelio displásico de adenomas. Displasia del estroma (consistencia firme). Si produce mucina → mal pronóstico. También hay células en anillo de sello (~ CA gástrico) o diferenciaión neuroendocrina. Restos necróticos en la luz glandular. Puede estar bien o mal diferenciado
• Cx: La secuencia clásica “adenoma → carcinoma” es responsable de hasta el 80% de los tumores de colon esporádicos. Comienzo insidioso. Si es derecho → Cansancio y debilidad por anemia ferropenica. Si es izquierdo → Hemorragia oculta, cambios en hábitos intestinales o dolores cólicos y molestias en el cuadrante inferior izquierdo. Factores pronósticos más importantes: Profundidad de la invasión, presencia de MTS en ganglios linfaticos y a distancia. El hígado es un sitio fte de MTS (por circulación porta. Excepción → CA de recto que no drenan en vena porta)