Sinuit og hæmoptyse Flashcards
En 42-årig mand indlægges akut på medicinsk afdeling grundet blodig opspyt, feber og almen utilpashed gennem det seneste døgn.
Forud for aktuelle har han de sidste 2 måneder haft vedvarende symptomer på svær sinuit trods flere behandlingsforsøg. Endvidere tiltagende hoste, utilsigtet vægttab på 4 kg og træthed. Han synes, at hørelsen på højre side er ændret, der har ikke været øresmerter.
Han har ikke oplevet symptomer fra andre organsystemer, herunder ledsmerter, hududslæt, føleforstyrrelser eller gener fra øjnene.
Patienten arbejder som ingeniør og har tidligere været udstationeret i Somalia. Han er gift og har to børn.
Hvilke differentialdiagnoser overveje du og hvorfor?
- Tuberkulose - Hæmoptyse og almen påvirkning hos en patient fra højrisikoområde.
- Infektion - Inadækvat behandling af primær sinuit, der ved spredning gennem luftvejene har medført pneumoni.
- Vaskulit - Konstitutionelle symptomer i kombination med kliniske manifestationer fra flere organsystemer, i dette tilfælde fra øvre og nedre luftveje.
- Sarkoidose - Typisk lungeinvolvering, men sjældent hæmoptyse. Der kan ligeledes ses manifestationer fra øvrige organsystemer.
- Malignitet - Lokal eller dissemineret.
Ved den objektive undersøgelse finder du næseslimhinden med multiple mindre ulcerationer fortil.
Stetoskopi af lungerne er med nedsat respirationslyde på højre side. Ingen artrit, hudmanifestationer eller perifere føleforstyrrelser/kraftnedsættelse.
BT 164/93.
Hvilke undersøgelser vil du iværksætte?
- Hæmatologi, inkl. hæmoglobin, leukocytter med diff, trombocytter
- CRP
- Nyretal, inkl. kreatinin, karbamid, albumin
- Levertal inkl. ALAT, basisk fosfatase, LDH
- Interferonundersøgelse for tuberkulose
- ANCA, MPO-ANCA, PR3-ANCA
- Peptidyldipeptase (ACE) mhp. sarkoidose.
- Urinundersøgelse mhp. hæmaturi, proteinuri samt mikroskopi evt. døgnuri opsamling mhp. proteinudskillelse og kreatinin-clearance.
- Ekspektorat til mikroskopi og dyrkning inkl. undersøgelse for syrefase stave.
- Røntgen af thorax
- Biopsi fra afficeret næseslimhinde, alternativt lungevæv.
Blodprøverne er vedhæftet.
De øvrige blodprøver er normale.
Urinundersøgelse viser u-protein 2g, u-stix afslører hæmaturi. Mikroskopi viser erytrocytcylindre i urinen, ingen bakterier.
Mikroskopi af ekspektorat er uden fund af bakterier eller syrefaste stave. Intet dyrkningssvar foreligger.
Biopsi fra næseslimhinfrn viser uspecifikke inflammatoriske forandringer.
Hvad fortæller ANCA blodprøverne?
ANCA er især indiceret ved mistanke om og kontrol af systemisk vaskulitis
- Undersøgelsen er i første omgang en screening for ANCA.
- Hvis ANCA er positiv, udløses yderligere undersøgelser af mønster (c eller p) og antistoffer (MPO eller Pr3)
- Afhængigt af om det er en primært MPO eller Pr3 positiv ANCA peger det i en diagnostisk retning
- Stærk positiv MPO-ANCA/p-ANCA tyder på mikroskopisk polyangiitis.
- Stærk positiv Pr-3-ANCA/c-ANCA tyder på GPA (tidligere Wegeners granulomatose).
Hvordan vil du beskrive røntgenbilledet af thorax?
Bilaterale infiltrater, mest udtalt hilusnært.
Involvering af lungeparenkym ved ANCA-associeret vaskulitis.
Ud fra nuværende undersøgelsesresultater, hvilke yderligere undersøgelser ønsker du da at foretage?
For at udelukke malign lungesygdom bør der laves biopsi af lungevæv.
På mistanke om glomerulonefritis (proteinuri og aktivt urinsediment) bør der foretages nyrebiopsi.
Lungebiopsi viser granulomatøs inflammation.
Nyrebiopsi viser ekstrakapillær glomerulonefritis (halvmånenefritis).
Immunfluorescensmikroskopi er negativ.
Hvad er den mest sandsynlige diagnose?
Granulomatose med polyangitis (GPA). Tilstanden er karakteriseret ved involvering af multiple organer, herunder øvre og nedre luftveje og nyrer.
Endvidere granulomatøs inflammation ved biopsi (lunge/næseslimhinde) samt tilstedeværelse af PR3-ANCA.
Hvilke øvrige billeddiagnostiske undersøgelser vil være relevante og hvorfor?
CT-skanning af thorax mhp. infiltrater (udbredning/konfiguration).
CT af kranium/sinus for klarlæggelse af udbredelsen af inflammation.
PET/CT-skanning anvendes i større grad, også i differentialdiagnostisk øjemed overfor malignitet og infektion.
Beskriv behandlingsprincipperne for GPA
Behandlingen opdeles i:
* Remissionsinducerende behandling:
Højdosis glukokortikoid samt cyklofosfamid/rituximab.
Når remissionen er opnået, skiftes til andet mindre toksisk immunmodulerende præparat, fx methotrexat.
* Vedligeholdelsesbehandling med gentagende rituxomab-infusioner har vist sig med effektiv som relaps-forebyggende behandling.
Hvad er prognosen for GPA
Ubehandlet ses mortalitet på 90 % inden for 2 år og middeloverlevelsen er på max 6 måneder.
Behandling med cyklofosfamid/glukokortikoid har bedret prognosen markant og ca. 85 % opnår fuld remission. Op til 50 % af patienterne oplever mindst ét recidiv.
