Síndromes Sistémicas Flashcards
Quais são as doenças do tecido conjuntivo?
LES, Esclerose sistémica progressiva, polimiosite/dermatomiosite, síndrome de sobreposição, síndrome de Sjogren, vasculites
Quais são as manifestações clínicas do LES?
Sintomas constitucionais: febre, cansaço
Alterações cutâneas/mucosas: eritema/erosões/ulcerações orais
Fenómeno de Raynaud
Alterações Hematológicas (anemia olítica, leucopenia, trombocitopenia)
Artrite (periférica, simétrica, sem deformações que pode causar laxidão ligamentar)
Envolvimento renal (glomerulonefrite por deposição de imunocomplexos)
SNC (cefaleias e défices cognitivos)
Quais são os critérios clínicos de diagnóstico do LES?
Serosite (pleurite e pericardite)
Úlceras orais/nasais (indolore)
Artrite (em 2+ articulações periféricas, não deformante)
Fotossensibilidade (erupção cutânea à exposição ao sol)
Alterações hematológicas (anemia hemolítica ou leucopenia ou limfopenia ou trombocitopenia)
Alterações renais (proteinúria persistente>/5g/dia ou cilindrúria)
Anticorpos antinucleares (por imunofluorescência direta)
Alterações imunológicas (Ac anti-DNA ou Anti-Sm ou Ac antifosfolípidos)
Alterações neurológicas (convulsões ou psicose)
Eritema malar
Rash discoide
SOAP BRAIN, MD
Quais são as principais causas de morte no LES?
Doença coronária ou sobreinfeção
Como tratamos o LES?
Com AINEs, corticóides e anti-palúdicos. Se houver envolvimento do rim, vasos ou SNC fazemos pulsos endovenosos de glucocorticóides e administração de imunossupressores (como ciclofosfamida, ciclosporina A etc.).
Que vigilância temos que fazer no LES?
Infeções
Creatinina+HTA (para avaliação renal)
Controlo dos lípidos séricos
Tromboses/tromboflebites (podem desencadear TEP ou SAF)
Gravidez
Dor persistente da anca e do joelho (pode ser necrose assética)
Dor torácica/dispneia
O que ocorre na esclerose sistémica progressiva?
Há excesso de deposição de colagénio que leva a esclerose da pele e dos tecidos conjuntivos. O espessamento das paredes vasculares e os fenómenos de vasculite originam isquémia tecidular
Quais são manifestações de esclerose sistémica progressiva?
Inicialmente é apenas o fenómeo de Raynaud (que pode complicar e originar gangrena e isquémia aguda). Depois há uma fase edematosa com tumefação difusa das mãos, que cede originando pele espessada e dura com aspeto de cera o que limita a mobilidade articular. Os preguamentos da face desaparecem (fica só em volta boca) e pode haver telangiectasias e esclerodactilias.
Visceralmente há secura das mucosas, perda de músculo estriado do esófago (origina disfagia) e estenose esofágica. No pulmão há fibrose intersticial e hipertensão pulmonar e no rim há esclerose vascular que origina crise hipertensiva grave com insuficiência renal (crise renal esclerodérmica)
Que subtipos de esclerose sistémica progressiva existem?
Forma generalizada e forma localizada
Quais são as características da forma generalizada da esclerose sistémica progressiva?
Envolve também as regiões dos membros e do tronco estando associado a fibrose pulmonarne envolvimento do tubo digestivo. Está relacionado com o Ac anti Scl-70
Quais são as características da forma localizada da esclerose sistémica progressiva?
Limita-se aos dedos ou abaixo do joelho/cotovelo e associa-se a CREST (calcinose, Raynaud marcado, esclerodactilia, dismotilide esofágica e telangiectasia), fibrose pulmonar, hipetensão arterial pulmonar e telangiectasias da face.Está relacionado com o Ac anticentrómero
Como tratamos a esclerose sistémica progressiva?
Prevenir e aliviar a isquémia e a fibrose, vigiando a TA e a função renal
Quais são as manifestações clínicas da dermatomiosite?
Perda de força muscular com distribuição proximal simétrica originando dificuldade em subir/descer escadas, levantar-se da cadeira, manter braços no alto etc. Pode estar associada a artrite com padrão semete à AR e com febre. Nos anti-Jo positivos há fibrose pulmonar intersticial que leva a insuficiência respiratória. Para além disso há alterações do ritmo cardíaco, miocardite, fotossensibilidade, eritema difuso, pápulas de Grotton e eritmea em heliotrópio. Nas crianças há calcificações subcutâneas
Quais são os diagnósticos diferenciais da dermatomiosite?
Miopatias por medicamentos corticoesteróídes, hipolipemiantes, zidovudina, colchicina etc.)
Miosite sética (quando há febre)
Miopatia metabólica (hipotiroidismo, doença de Addison, hipo/hipertiroidismo, hipocaliémia)
Polimialgia reumática (idosos)
Doenças neurológicas (miastenia gravis)
Que exames fazemos para diagnosticar dermatomiosite?
Falta de força proximal simétrica
Elevação das enzimas musculares
ELetromiograma
Biópiia muscular
Como tratamos a dermatomiosite?
Com corticoesteróides e imunossupressores (metotrexato e azatioprina)
O que é a doença mista do tecido conjuntivo?
É a associação de 2+ doenças do tecido conjuntivo com presença de Ac anti-U1 RNP
Quais são os principais sinais se síndrome de Sjogren?
Xerostomia e xeroftalmia (com ardor ocular e episódios do olho vermelho, úlcera da córnea e queratoconjuntivite seca). Pode haver litíase das parótidas com hipertrofia e sobreinfeção.
Quais são as manifestações do síndrome de Sjogren primário?
Artrites discretas, fenómeno de Raynaud, púrpura ortostática, fibrose intersticial, acidose tubular renal, nefrolitíase, colestase e há maior risco para desenvolver linfomas
Quais são as alterações laboratoriais no síndrome de Sjogren?
VS elevada com PCR normal, FR, anti-SSA e anti-SSB quase sempre presentes.
Como tratamos a síndrome de Sjogren?
Manter mucosas hidratadas (evitar ventos, ar condicionado, lentes de contacto, anticolinérgicos, tabaco, aplicar gotas e beber muita água). No caso de artrite dar AINEs e, se houver envolvimento extrarticular grave dar corticoesteróides e imunossupressores
O que são as vasculites?
Correspondem à inflamação da parede dos vasos com isquémia tecidular e pode-se manifestar por lesões de vasculites cutânea e sintomas constitucionais predominantes (febre, anorexia, perda de peso e poliartrite)
Que sintomas de isquémia local temos que ter em conta nas vasculites?
Trombose arterial/venosa, hipertensão arterial, rinorreia sanguinolenta, perda de visão, mononeuropatia etc
Quais são as características da poliartrite nodosa?
Febre, perda de peso, livedo reticularis, HTA e neuropatia
Quais são as características da Granulomatose de Wegener?
Sinusite, úlceras orais, otites, hemoptises, nódulos pulmonares e nefrite
Quais são as características da Granulomatose de Churg-Strauss
Asma grave, eczema atópico, neuropatia, infiltração pulmonar e eosinofilia
Quais são as características da Púrpura de Henoch-Schonlein?
Púrpura palpável, eritema macropapular, ulcerações cutâneas, dor abdominal, diarreia sanguinolenta e nefrite com deposição de IgA
Quais são as características da artrite de células gigantes?
Cefaleia temporal, claudicação mastigatória, rigidez das cinturas escapulares/pélvica, diplopia e perda súbita de visão
Quais são as características da doença de Behçet?
Úlceras orais e genitais, pseudofoliculite cutânea, uveíte, tromboflebite e artrite
Como fazemos o diagnóstico definitivo das vasculites?
Biópsia do tecido afetado (se há envolvimento pulmonar e renal, geralmente há ANCAs positivos)
Qual é tratamento das vasculites?
Corticoesteróides e imunossupressoras (como a ciclofosfamida)
O que é o fenómeno de Raynaud?
Alteração súbita da cor da pele das extremidades começando por palid, cianose e rubor, despoletada pelo frio e pelo stress quando há um fenómeno vasoespástico da microcirculação. Este vasoespasmo pode ocorrer a nível interno com hipertensão pulmonar primária, angina e EAM
Em que situações pode ocorrer o fenómeno de Raynaud?
Medicamentos - contracetivos orais
Tóxicos - tabaco
Doenças difusas do tecido conjuntivo - esclerose sistémca, LES e dermatomiosite
Trauma
Compromisso neurológico - síndrome do túnel cárpico
Outros - neoplasia oculta e HTA
Como tratamos o fenómeno de Raynaud?
Evitar a exposição ao frio, evitar consumo de alcóol/café e cessação tabágica. Se for necessario medicação damos antagonistas dos canais de cálcio como a nifedipina, sendo que os IECAs são um alternativa. Se já houver gangrena, é necessário o tratamento cirúrgico
Quando suspeitamos de síndrome de anticorpos antifosfolipídicos?
Abortamentos de repetição, tromboses recorrentes, livedo reticularis, AVC em jovens, isquémia coronária transitória e trombocitopenia inexplicada
Quais são ass laboratoriais e como fazemos o diagnóstico de síndrome antifosfolipídico?
VDRL falsamente positivo, prolongamento isolado do aPTT e fazemos o diagnóstico pesquisando estes anticorpos (anticardiolipina, anti-ß2glicoproteína e anticoagulante lúpico)
Como tratamos a síndrome de anticorpos antifosfolipídica?
Só tratamos de houver clínica, com antiagregação plaquetar ou anticoagulação prolongada
