Síndromes Sistémicas

Question 1

Quais são as doenças do tecido conjuntivo?

Answer 1

LES, Esclerose sistémica progressiva, polimiosite/dermatomiosite, síndrome de sobreposição, síndrome de Sjogren, vasculites

Question 2

Quais são as manifestações clínicas do LES?

Answer 2

Sintomas constitucionais: febre, cansaço
Alterações cutâneas/mucosas: eritema/erosões/ulcerações orais
Fenómeno de Raynaud
Alterações Hematológicas (anemia olítica, leucopenia, trombocitopenia)
Artrite (periférica, simétrica, sem deformações que pode causar laxidão ligamentar)
Envolvimento renal (glomerulonefrite por deposição de imunocomplexos)
SNC (cefaleias e défices cognitivos)

Question 3

Quais são os critérios clínicos de diagnóstico do LES?

Answer 3

Serosite (pleurite e pericardite)
Úlceras orais/nasais (indolore)
Artrite (em 2+ articulações periféricas, não deformante)
Fotossensibilidade (erupção cutânea à exposição ao sol)
Alterações hematológicas (anemia hemolítica ou leucopenia ou limfopenia ou trombocitopenia)
Alterações renais (proteinúria persistente>/5g/dia ou cilindrúria)
Anticorpos antinucleares (por imunofluorescência direta)
Alterações imunológicas (Ac anti-DNA ou Anti-Sm ou Ac antifosfolípidos)
Alterações neurológicas (convulsões ou psicose)
Eritema malar
Rash discoide

SOAP BRAIN, MD

Question 4

Quais são as principais causas de morte no LES?

Answer 4

Doença coronária ou sobreinfeção

Question 5

Como tratamos o LES?

Answer 5

Com AINEs, corticóides e anti-palúdicos. Se houver envolvimento do rim, vasos ou SNC fazemos pulsos endovenosos de glucocorticóides e administração de imunossupressores (como ciclofosfamida, ciclosporina A etc.).

Question 6

Que vigilância temos que fazer no LES?

Answer 6

Infeções
Creatinina+HTA (para avaliação renal)
Controlo dos lípidos séricos
Tromboses/tromboflebites (podem desencadear TEP ou SAF)
Gravidez
Dor persistente da anca e do joelho (pode ser necrose assética)
Dor torácica/dispneia

Question 7

O que ocorre na esclerose sistémica progressiva?

Answer 7

Há excesso de deposição de colagénio que leva a esclerose da pele e dos tecidos conjuntivos. O espessamento das paredes vasculares e os fenómenos de vasculite originam isquémia tecidular

Question 8

Quais são manifestações de esclerose sistémica progressiva?

Answer 8

Inicialmente é apenas o fenómeo de Raynaud (que pode complicar e originar gangrena e isquémia aguda). Depois há uma fase edematosa com tumefação difusa das mãos, que cede originando pele espessada e dura com aspeto de cera o que limita a mobilidade articular. Os preguamentos da face desaparecem (fica só em volta boca) e pode haver telangiectasias e esclerodactilias.
Visceralmente há secura das mucosas, perda de músculo estriado do esófago (origina disfagia) e estenose esofágica. No pulmão há fibrose intersticial e hipertensão pulmonar e no rim há esclerose vascular que origina crise hipertensiva grave com insuficiência renal (crise renal esclerodérmica)

Question 9

Que subtipos de esclerose sistémica progressiva existem?

Answer 9

Forma generalizada e forma localizada

Question 10

Quais são as características da forma generalizada da esclerose sistémica progressiva?

Answer 10

Envolve também as regiões dos membros e do tronco estando associado a fibrose pulmonarne envolvimento do tubo digestivo. Está relacionado com o Ac anti Scl-70

Question 11

Quais são as características da forma localizada da esclerose sistémica progressiva?

Answer 11

Limita-se aos dedos ou abaixo do joelho/cotovelo e associa-se a CREST (calcinose, Raynaud marcado, esclerodactilia, dismotilide esofágica e telangiectasia), fibrose pulmonar, hipetensão arterial pulmonar e telangiectasias da face.Está relacionado com o Ac anticentrómero

Question 12

Como tratamos a esclerose sistémica progressiva?

Answer 12

Prevenir e aliviar a isquémia e a fibrose, vigiando a TA e a função renal

Question 13

Quais são as manifestações clínicas da dermatomiosite?

Answer 13

Perda de força muscular com distribuição proximal simétrica originando dificuldade em subir/descer escadas, levantar-se da cadeira, manter braços no alto etc. Pode estar associada a artrite com padrão semete à AR e com febre. Nos anti-Jo positivos há fibrose pulmonar intersticial que leva a insuficiência respiratória. Para além disso há alterações do ritmo cardíaco, miocardite, fotossensibilidade, eritema difuso, pápulas de Grotton e eritmea em heliotrópio. Nas crianças há calcificações subcutâneas

Question 14

Quais são os diagnósticos diferenciais da dermatomiosite?

Answer 14

Miopatias por medicamentos corticoesteróídes, hipolipemiantes, zidovudina, colchicina etc.)
Miosite sética (quando há febre)
Miopatia metabólica (hipotiroidismo, doença de Addison, hipo/hipertiroidismo, hipocaliémia)
Polimialgia reumática (idosos)
Doenças neurológicas (miastenia gravis)

Question 15

Que exames fazemos para diagnosticar dermatomiosite?

Answer 15

Falta de força proximal simétrica
Elevação das enzimas musculares
ELetromiograma
Biópiia muscular

Question 16

Como tratamos a dermatomiosite?

Answer 16

Com corticoesteróides e imunossupressores (metotrexato e azatioprina)

Question 17

O que é a doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 17

É a associação de 2+ doenças do tecido conjuntivo com presença de Ac anti-U1 RNP

Question 18

Quais são os principais sinais se síndrome de Sjogren?

Answer 18

Xerostomia e xeroftalmia (com ardor ocular e episódios do olho vermelho, úlcera da córnea e queratoconjuntivite seca). Pode haver litíase das parótidas com hipertrofia e sobreinfeção.

Question 19

Quais são as manifestações do síndrome de Sjogren primário?

Answer 19

Artrites discretas, fenómeno de Raynaud, púrpura ortostática, fibrose intersticial, acidose tubular renal, nefrolitíase, colestase e há maior risco para desenvolver linfomas

Question 20

Quais são as alterações laboratoriais no síndrome de Sjogren?

Answer 20

VS elevada com PCR normal, FR, anti-SSA e anti-SSB quase sempre presentes.

Question 21

Como tratamos a síndrome de Sjogren?

Answer 21

Manter mucosas hidratadas (evitar ventos, ar condicionado, lentes de contacto, anticolinérgicos, tabaco, aplicar gotas e beber muita água). No caso de artrite dar AINEs e, se houver envolvimento extrarticular grave dar corticoesteróides e imunossupressores

Question 22

O que são as vasculites?

Answer 22

Correspondem à inflamação da parede dos vasos com isquémia tecidular e pode-se manifestar por lesões de vasculites cutânea e sintomas constitucionais predominantes (febre, anorexia, perda de peso e poliartrite)

Question 23

Que sintomas de isquémia local temos que ter em conta nas vasculites?

Answer 23

Trombose arterial/venosa, hipertensão arterial, rinorreia sanguinolenta, perda de visão, mononeuropatia etc

Question 24

Quais são as características da poliartrite nodosa?

Answer 24

Febre, perda de peso, livedo reticularis, HTA e neuropatia

Question 25

Quais são as características da Granulomatose de Wegener?

Answer 25

Sinusite, úlceras orais, otites, hemoptises, nódulos pulmonares e nefrite

Question 26

Quais são as características da Granulomatose de Churg-Strauss

Answer 26

Asma grave, eczema atópico, neuropatia, infiltração pulmonar e eosinofilia

Question 27

Quais são as características da Púrpura de Henoch-Schonlein?

Answer 27

Púrpura palpável, eritema macropapular, ulcerações cutâneas, dor abdominal, diarreia sanguinolenta e nefrite com deposição de IgA

Question 28

Quais são as características da artrite de células gigantes?

Answer 28

Cefaleia temporal, claudicação mastigatória, rigidez das cinturas escapulares/pélvica, diplopia e perda súbita de visão

Question 29

Quais são as características da doença de Behçet?

Answer 29

Úlceras orais e genitais, pseudofoliculite cutânea, uveíte, tromboflebite e artrite

Question 30

Como fazemos o diagnóstico definitivo das vasculites?

Answer 30

Biópsia do tecido afetado (se há envolvimento pulmonar e renal, geralmente há ANCAs positivos)

Question 31

Qual é tratamento das vasculites?

Answer 31

Corticoesteróides e imunossupressoras (como a ciclofosfamida)

Question 32

O que é o fenómeno de Raynaud?

Answer 32

Alteração súbita da cor da pele das extremidades começando por palid, cianose e rubor, despoletada pelo frio e pelo stress quando há um fenómeno vasoespástico da microcirculação. Este vasoespasmo pode ocorrer a nível interno com hipertensão pulmonar primária, angina e EAM

Question 33

Em que situações pode ocorrer o fenómeno de Raynaud?

Answer 33

Medicamentos - contracetivos orais
Tóxicos - tabaco
Doenças difusas do tecido conjuntivo - esclerose sistémca, LES e dermatomiosite
Trauma
Compromisso neurológico - síndrome do túnel cárpico
Outros - neoplasia oculta e HTA

Question 34

Como tratamos o fenómeno de Raynaud?

Answer 34

Evitar a exposição ao frio, evitar consumo de alcóol/café e cessação tabágica. Se for necessario medicação damos antagonistas dos canais de cálcio como a nifedipina, sendo que os IECAs são um alternativa. Se já houver gangrena, é necessário o tratamento cirúrgico

Question 35

Quando suspeitamos de síndrome de anticorpos antifosfolipídicos?

Answer 35

Abortamentos de repetição, tromboses recorrentes, livedo reticularis, AVC em jovens, isquémia coronária transitória e trombocitopenia inexplicada

Question 36

Quais são ass laboratoriais e como fazemos o diagnóstico de síndrome antifosfolipídico?

Answer 36

VDRL falsamente positivo, prolongamento isolado do aPTT e fazemos o diagnóstico pesquisando estes anticorpos (anticardiolipina, anti-ß2glicoproteína e anticoagulante lúpico)

Question 37

Como tratamos a síndrome de anticorpos antifosfolipídica?

Answer 37

Só tratamos de houver clínica, com antiagregação plaquetar ou anticoagulação prolongada