Síndromes Mieloproliferativas Crônicas

Question 1

Policitemia Vera.

Diagnóstico.
Clínica.
Complicações.
Tratamento.

Answer 1

⬆️Eritrócitos

1)Diagnóstico
1.1. (critério maior)
- Hb > 16,5g/dl em homens (HTC > 49%)
- Hb > 16,0g/dl em mulheres (HTC > 48%)
1.2 (critério maior)
Pancitose
1.3 (critério maior)
Presença de mutação JAK
1.4 (critério menor)
Eritropoetina baixa

Diagnóstico: 1 + 2 + 3 ou 1 + 2 + 4

2) Clínica
- ⬆️Eritrócitos
- ⬆️Viscosidade sanguínea —> sintomas de obstrução
- Prurido
- Pletora facial e conjuntival
- Eritrocianose de extremidades
- Pode ter hepatoesplenomegalia

3) Complicações
- Eventos trombóticos (AVE, TVP, IAM, trombose mesentérica etc)

4)Tratamento
- Sangria (flebotomia)
- Drogas mielossupressoras (Ex.:hidroxiureia)
-

Question 2

Mielofibrose Idiopática.

Doença.
Clínica.
Tríade Peculiar.
Diagnóstico.
Tratamento.

Answer 2

1) Doença
- Mielofibrose precoce ➕ Hematopoiese extramedular

2) Clínica
- Fadiga, astenia, perda ponderal, sudorese noturna e desconforto abdominal
- Esplenomegalia de grande monta
- Sintomas 2°s à hematopoiese extramedular: dor óssea, compressão medular (mielite transversa)
- Petéquias, equimoses, adenopatia, síndrome hipertensão portal
- Tríade Peculiar

3) Tríade Peculiar
- Leucoeritroblastose
- Hemácias em lágrimas (dacriócitos)
- Plaquetas gigantes degranuladas

4) Diagnóstico
- Biópsia Medular: Osso seco

5) Tratamento
- Corticoide + Talidomida em baixas doses + Suporte transfusional se necessário

Question 3

Trombocitemia Essencial.

Answer 3

1) Diagnóstico
- Plaquetas > 450.000/mm3 após exclusão de outras doenças

2) Clínica
- Maioria assintomático
- Eventos trombóticos, hemorrágicos, vasomotores, abortos, eritromelalgia (dor, calor e disestesia de extremidade)
- Pode haver esplenomegalia e hepatomegalia

3) Tratamento
- Tratar os Pacientes alto risco: >60 anos, leucócitos >11.000/mm3, HPP de trombose
- Mielossupressores: Hidroxiureia e Anagrelida
- Plaquetaferese em caso de vento agudo
- AAS (exceto em tendência hemorrágica)