Anemia Falciforme Flashcards
Quais os padrão de Hemoglobina normal no adulto?
HbA (a2b2) - 97%
HbA2 (a2&2) - 2% (& = delta)
HbF (a2!2) - 1% (! = gama)
Qual defeito da hemoglobina leva à anemia falciforme?
Defeito Beta S (Bs) de pai e de mãe
- Homozigoto SS
Qual defeito da hemoglobina leva aí Traço Falcêmico?
Heterozigoto AS
Na anemia falciforme, quando a hemácia libera oxigênio ou desidrata ela tende a polimerização e apresentar-se em seu formato de foice, uma hemácia afoiçada (___1___). Após 15 dias essas hemácias perdem sua capacidade de alternar de sua forma afoiçada para padrão de normalidade o que leva à hemólise e consequentemente Anemia Hemolítica.
1)Drepanócito
Quais fatores (no doente falcêmico) levam a falcemização das hemácias? (3)
Hipóxia
Desidratação
Acidose
Quais fatores contribuem para fenômenos vaso-oclusivos da anemia falciforme? (4)
- Afoiçamento das Hemácias
- Exposição de moléculas de adesão das hemácias
- Fluxo turbilhonar com lesão endotelial e hipercoagulabilidade
Qual o quadro clínico da Anemia Falciforme?
1)Ate 6 meses: Predomina HbFetal —> assintomático
2) > 6 meses: Predomina a HbS —> Clínica
- Crises Vaso-Oclusivas agudas
- Disfunções crônicas
O que desencadeia crises vaso-oclusivas agudas na anemia falciforme? (7)
- Infecção
- Cirurgias
- Desidratação
- Frio
- Menstruação
- Gestação
- Álcool
Quais as principais Crises Vaso-Oclusivas Agudas na anemia falciforme? (6)
1) Síndrome Mão-Pé
2) Crise Óssea
3) Sequestro esplênico
4) Síndrome Torácica aguda
5) AVE
6) Priapismo
A ___1___ é geralmente a primeira manifestação da anemia falciforme, ocorrendo até 2-3 anos de idade, acometendo extremidades com quadro clínico de dor com Dactilite e Rx normal.
A ___2___ é a crise álgica/osteoarticular mais comum, acometendo crianças com mais de 3 anos, em ossos longos, manifestando-se clinicamente com dor sem dactilite e Rx normal.
1) Síndrome mão pé
2) Crise óssea
O ___1___ é uma crise anêmica aguda, manifestação da anemia falciforme, que se apresenta com anemia + esplenomegalia em criança de até 5 anos de idade. Na evolução natural da doença, em função da isquemia no baço cursa se com quadro de infarto -> necrose -> fibrose progressiva no baço, levando até 5 anos de idade a um quadro de ___2___. Após o 1° sequestro indica-se a abordagem cirúrgica ___3___. Nesses casos é importante uma vacinação adequada e antibiótico profilaxia.
Em até 5% dos casos pode ser encontrada crianças com mais de 5 anos com esplenomegalia e ocorre quando há: ___4___.
1) Sequestro esplênico
2) Autoesplenectomia
3) Esplenectomia
4) Manutenção da produção da HbFetal
A ______ é a principal causa de morte em países desenvolvidos e manifesta-se clinicamente com um quadro de infiltrado pulmonar novo + febre, tosse, dor torácica, expectoração purulenta, dispneia e/ou hipoxemia semelhante a uma pneumonia, evoluindo para SDRA em 36-48horas.
1)Síndrome Torácica Aguda
O ______ é uma manifestação neurológica comum na anemia falciforme. Em crianças manifesta-se isquêmico enquanto em adultos manifesta-se hemorrágico
AVE
Quis as principais disfunções crônicas na anemia falciforme? (2)
Lesão Óssea
Lesão renal
Quais lesões ósseas comuns dentre as disfunções crônicas na anemia falciforme? (3)
- Osteonecrose
- Osteomielite por Salmonella/S.aureus
- Artrite Séptica pelo Pneumococco
Quais lesões renais comuns dentre as disfunções crônicas na anemia falciforme? (4)
- Necrose de papila
- GEFS
- Ca medular renal
- Hipostenuria (incapacidade de concentrar urina)
Qual o tratamento agudo das crises na Anemia Falciforme (Crises Vaso-Oclusivas)? (4)
1) Hidratação controlada
2) Oxigenioterapia se SAT O2 < 92%
3) Analgesia incluindo OPIOIDES
4) Internar se: febre ≥ 38,5°C, ⬇️PA, Hb<5, leuco > 30.000
- ATB: B-lactâmico
Qual o tratamento crônico da Anemia Falciforme? (6)
PREVENÇÃO
1) Ácido Fólico
2) Vacinação
3) Penicilina VO até 5 anos
4) Orientação: atenção à Febre —> internar!
5) Hidroxiureia —> ⬆️HbF
6) Transplante MO (<16 anos)
Quando está indicada a Hidroxiureia no tratamento crônico da anemia falciforme? (3)
1) Crises àlgicas (≥ 2-3/ano)
2) Prevenção 2ªria STA/AVE
3) Anemia grave sintomática
Qual o tratamento transfusional na anemia falciforme? (2)
1) Transfusão simples
- Anemia sintomática/grave: Hb < 5,5 (criança)/ Hb < 6 (adultos)
2) Exsanguíneo Transfusão
- Aguda: STA ou AVE
- Crônica (regulares - alvo Hb 9/10 e HbS <30%) —> não respondeu à hidroxiureia ou prevenção secundária de STA/AVE
Teste do Pézinho na Doença Falciforme.
NORMAL:
- FA (normal até 28 dias): HbF seguido de HbA
- AF (≥ 30 dias)
- AFA2 (≥ 40 dias)
- AA (≥90 dias)
NA DOENÇA FALCIFORME:
- FAS: traço falciforme
- FS: anemia falciforme
- FSC: doença falciforme + hemoglobinopatia C
- FSA: doença falciforme + B-talassemia
